En règle générale, l'hypogonadisme hypogonadotrope est associé à un sous-développement des organes génitaux et des caractéristiques sexuelles secondaires. Le métabolisme des graisses et des protéines en pathologie est également altéré, ce qui provoque l'obésité, la cachexie, des troubles du système squelettique et des dysfonctionnements du cœur.
Quels médecins dois-je contacter ?
Il convient de noter que l'hypogonadisme hypogonadotrope masculin et féminin est différent.
Le diagnostic et le traitement de la maladie sont effectués conjointement par des endocrinologues, des gynécologues et des gynécologues-endocrinologues, si le patient est une femme, et des andrologues, si le patient est un homme.
La base du traitement est l'hormonothérapie. Si nécessaire, la chirurgie, la chirurgie plastique est indiquée.
Comment la maladie est-elle classée ?
L'hypogonadisme peut être primaire ou secondaire. La forme primaire est provoquée par une violation de la fonctionnalité du tissu testiculaire due à un défaut des testicules. Les violations au niveau chromosomique peuvent provoquer une aplasie ou une hypoplasie du tissu testiculaire, se manifestant par l'absence de sécrétion d'androgènes ou l'insuffisance de leur production pour la formation complèteorganes sexuels et caractéristiques sexuelles secondaires.
L'hypogonadisme hypogonadotrope chez les garçons se traduit par un infantilisme mental.
La forme secondaire est causée par une violation de la structure de l'hypophyse, une diminution de sa fonction gonadotrope ou des dommages aux centres de l'hypothalamus, qui affectent l'hypophyse et régulent son activité. La maladie se traduit par des troubles mentaux.
Les formes primaire et secondaire peuvent être congénitales ou acquises. La pathologie peut contribuer à l'infertilité chez les hommes dans 40 à 60 % des cas.
Causes de maladies chez les hommes
Un faible taux d'androgènes peut être causé par une diminution de la quantité d'hormones produites ou par l'état pathologique des testicules eux-mêmes, un dysfonctionnement de l'hypothalamus et de l'hypophyse.
À l'étiologie de la manifestation primaire de la maladie peut être attribuée:
- sous-développement congénital des gonades, qui survient avec des défauts génétiques,
- aplasie testiculaire.
Les facteurs prédisposants incluent:
- violation de la descente testiculaire;
- exposition à des substances toxiques;
- administrer une chimiothérapie;
- exposition aux solvants organiques, nitrofuranes, pesticides, alcool, tétracycline, médicaments hormonaux à forte dose, etc.;
- maladies à caractère infectieux (oreillons, rougeole, orchite, vésiculite);
- présence de maladie des rayons;
- maladie testiculaire acquise;
- torsioncordon spermatique;
- torsion testiculaire;
- processus atrophique après chirurgie;
- excision de hernie;
- chirurgie scrotale.
Dans l'hypogonadisme primaire, il y a une baisse du taux d'androgènes dans le sang. Une réaction compensatoire des glandes surrénales se développe, la production de gonadotrophines augmente.
Les troubles de l'hypothalamus et de l'hypophyse conduisent à la forme secondaire (processus inflammatoires, néoplasmes, perturbation des vaisseaux sanguins, pathologie du développement intra-utérin du fœtus).
Contribuer au développement de l'hypogonadisme secondaire peut:
- adénome hypophysaire à hormone de croissance;
- hormone corticotrope (maladie de Cushing);
- prolactinome;
- dysfonctionnement de l'hypophyse ou de l'hypothalamus après une intervention chirurgicale;
- le processus de vieillissement, qui provoque une diminution de la testostérone dans le sang.
Dans la forme secondaire, on observe une diminution des gonadotrophines, entraînant une diminution de la production d'androgènes par les testicules.
Une forme de maladie qui affecte les hommes est une diminution de la production de sperme avec un taux de testostérone normal. Il est très rare de voir une diminution des niveaux de testostérone avec des niveaux de sperme normaux.
Symptômes de la maladie chez les hommes
L'hypogonadisme hypogonadotrope chez l'homme a ses propres manifestations cliniques. Elles sont dues à l'âge du patient, ainsi qu'au niveau de déficit en androgènes.
Si les testicules d'un garçon sont touchésavant la puberté, un eunuchoïdisme typique se forme. Le squelette devient disproportionné. Cela est dû au retard d'ossification dans la zone de croissance. La région des épaules et la poitrine sont également en retard de développement, les membres deviennent longs, les muscles squelettiques sont peu développés.
On peut noter l'obésité de type féminin, la gynécomastie, l'hypogénitalisme, qui se manifeste par une petite taille du pénis, l'absence de plis dans le scrotum, l'hypoplasie testiculaire, le sous-développement de la prostate, l'absence de poils pubiens, le sous-développement du larynx, timbre élevé de la voix.
Avec une manifestation secondaire de la maladie, on note souvent un poids important du patient, une fonction accrue du cortex surrénalien et une perturbation de la glande thyroïde.
Si la fonction testiculaire est réduite après la puberté, les symptômes d'une pathologie telle que l'hypogonadisme hypogonadotrope sont moins prononcés.
Les phénomènes suivants sont notés:
- réduction testiculaire;
- petits poils sur le visage et le corps;
- perte d'élasticité et amincissement de la peau;
- fonction sexuelle réduite;
- troubles végétatifs.
La réduction de la taille des testicules est toujours associée à une réduction de la production de sperme. Cela provoque l'infertilité, une régression des caractères sexuels secondaires se produit, une faiblesse musculaire, une asthénie est notée.
Diagnostic d'hypogonadisme chez l'homme
Le diagnostic est effectué par anthropométrie, examen et palpation des organes génitaux, évaluation des symptômes cliniques du degré de puberté.
L'examen aux rayons X aidera à estimer l'âge osseux. La densitométrie est utilisée pour déterminer la saturation des os en minéraux. Une radiographie de la selle turque détermine sa taille et la présence de néoplasmes.
L'estimation de l'âge osseux vous permet de déterminer, en fonction du moment de l'ossification de l'articulation de la main et du poignet, le début de la puberté. Cela doit tenir compte de la possibilité d'une ossification plus précoce (pour les patients nés dans le sud) et plus tardive (pour les patients nés dans le nord), ainsi que du fait que d'autres facteurs peuvent également causer une ostéogenèse altérée.
La recherche dans le laboratoire de sperme suggère des conditions telles que l'azo- ou l'oligospermie.
Le contenu de ces hormones est indiqué:
- gonadotrophines sexuelles;
- testostérone totale et libre;
- hormone lutéinisante;
- gonadolibérine;
- hormone anti-mullérienne;
- prolactine;
- estradiol.
Dans la forme primaire de la maladie, le niveau de gonadotrophines dans le sang est augmenté et dans la forme secondaire, il est abaissé. Parfois, leur niveau est dans la redistribution de la norme.
La détermination de l'estradiol dans le sérum sanguin est nécessaire pour une féminisation cliniquement prononcée et une manifestation secondaire de la maladie, en présence de tumeurs dans les testicules produisant des œstrogènes ou de tumeurs dans les glandes surrénales.
Les kétostéroïdes urinaires peuvent être normaux ou faibles. Si un syndrome de Klinefelter est suspecté, une analyse chromosomique est indiquée.
La biopsie testiculaire n'est pascapable de fournir des informations pour un diagnostic correct.
Traitement
Le traitement de l'hypogonadisme hypogonadotrope vise à éliminer la cause principale à l'origine de la pathologie. L'objectif de la thérapie réside dans des mesures préventives qui contribuent à la normalisation du développement sexuel, à la restauration ultérieure du tissu testiculaire des testicules et à l'élimination de l'infertilité. La thérapie est effectuée sous la supervision d'un urologue et d'un endocrinologue.
Comment est éliminé l'hypogonadisme hypogonadotrope chez les hommes ? Le traitement dépend d'un certain nombre de facteurs:
- forme clinique de pathologie;
- sévérité de la perturbation de l'hypothalamus, de l'hypophyse et du système reproducteur;
- présence de pathologies parallèles existantes;
- heure d'apparition de la maladie;
- âge du patient.
Le traitement des patients adultes consiste à corriger le niveau d'androgènes et à éliminer le dysfonctionnement sexuel. L'infertilité causée par un hypogonadisme congénital ne peut pas être traitée.
Dans le cas d'une anomalie congénitale primaire ou d'une maladie acquise, avec conservation des endocrinocytes dans les testicules, des médicaments stimulants sont utilisés. Les garçons sont traités avec des médicaments non hormonaux, tandis que les patients adultes sont traités avec des médicaments hormonaux (androgènes et gonadotrophines à petites doses).
En l'absence de fonction testiculaire de réserve, un traitement substitutif par androgènes et testostérone est indiqué. L'apport hormonal s'effectue tout au long de la vie.
Dans la forme secondaire de la maladie chez les enfants etles adultes doivent utiliser une hormonothérapie avec des gonadotrophines. Si nécessaire, ils sont combinés avec des hormones sexuelles.
Les soins fortifiants et l'éducation physique sont également présentés.
L'opération de la maladie consiste à transplanter l'ovaire avec la cryptorchidie, avec le sous-développement du pénis, la chirurgie plastique est utilisée. À des fins esthétiques, ils ont recours à l'implantation d'un testicule sur une base synthétique (en l'absence de testicule non descendu dans la cavité abdominale).
La chirurgie utilise des techniques microchirurgicales ainsi que le contrôle du système immunitaire, des niveaux d'hormones et de l'organe implanté.
Au cours d'un traitement systématique, la déficience en androgènes diminue, le développement des caractéristiques sexuelles secondaires reprend, la puissance est partiellement restaurée, les manifestations de l'ostéoporose et le retard de l'âge osseux diminuent.
Comment la maladie progresse chez les femmes
L'hypogonadisme hypogonadotrope chez la femme se caractérise par un sous-développement et une fonction accrue des gonades des ovaires. La forme primaire est due à un sous-développement congénital des ovaires ou à des lésions au cours de la période néonatale.
Il y a une diminution de la production d'hormones sexuelles, ce qui provoque une augmentation du niveau de gonadotrophines qui stimulent les ovaires.
L'analyse montre un niveau élevé d'hormones qui stimulent les follicules et la lutéine, ainsi qu'un faible niveau d'œstrogène. Un taux d'oestrogène réduit provoque une atrophie ou un sous-développement des organes génitaux féminins, des glandes mammaires, un manque demenstruations.
Si la fonction des ovaires était altérée avant la puberté, alors il y a un manque de caractéristiques sexuelles secondaires.
L'hypogonadisme hypogonadotrope chez la femme dans sa forme primaire est noté dans les conditions suivantes:
- maladie congénitale au niveau génétique;
- hypoplasie ovarienne congénitale;
- processus infectieux (syphilis, tuberculose, oreillons, radiothérapie, ablation chirurgicale des ovaires);
- défaite de nature auto-immune;
- syndrome de féminisation testiculaire;
- ovaires polykystiques.
L'hypogonadisme hypogonadotrope secondaire chez les femmes survient avec une pathologie de l'hypophyse et de l'hypothalamus. Elle se distingue par une faible teneur ou un arrêt complet de la production de gonadotrophines qui régulent la fonction ovarienne. Ce processus est déclenché par une inflammation dans la région du cerveau. Ces maladies ont un effet néfaste et s'accompagnent d'une diminution de l'effet des gonadotrophines sur les ovaires.
Comment des maladies telles que l'hypogonadisme hypogonadotrope chez la femme et la grossesse sont-elles liées ? Un développement intra-utérin défavorable du fœtus peut également affecter la survenue d'une pathologie.
Symptômes de la maladie chez les femmes
Les symptômes forts d'une maladie pendant la période de procréation sont une violation des menstruations ou leur absence.
De faibles niveaux d'hormones féminines entraînent un sous-développement des organes génitaux, des glandes mammaires, une altérationdépôt de tissu adipeux et mauvaise croissance des cheveux.
Si la maladie est congénitale, les caractéristiques sexuelles secondaires n'apparaissent pas. Les femmes ont un bassin étroit et des fesses plates.
Si la maladie est survenue avant la puberté, les caractéristiques sexuelles apparues restent préservées, mais les menstruations s'arrêtent, les tissus génitaux s'atrophient.
Diagnostic
Dans l'hypogonadisme, il y a une diminution des niveaux d'oestrogène et une augmentation du niveau des gonadotrophines. Au moyen de l'échographie, un utérus réduit est détecté, l'ostéoporose et la formation squelettique retardée sont diagnostiquées.
Traitement de la pathologie chez les femmes
Comment traite-t-on l'hypogonadisme hypogonadotrope chez les femmes ? Le traitement implique une thérapie de remplacement. Les femmes se voient prescrire des médicaments, ainsi que des hormones sexuelles (éthinylestradiol).
En cas de menstruation, des contraceptifs oraux contenant des œstrogènes et des progestatifs, ainsi que des médicaments "Trisiston", "Trikvilar" sont prescrits.
signifie "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" sont prescrits aux patients après 40 ans.
Le traitement avec des agents hormonaux est contre-indiqué dans les conditions suivantes:
- tumeurs oncologiques dans la région des glandes mammaires et des organes génitaux;
- maladies du cœur et des vaisseaux sanguins;
- pathologie des reins et du foie;
- thrombophlébite.
Prévention
Une maladie telle que l'hypogonadotropehypogonadisme, a un pronostic favorable. La prévention consiste en une éducation à la santé publique et un suivi des femmes enceintes, ainsi que des activités de promotion de la santé.
