Myélome : symptômes, diagnostic, traitement, pronostic

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Myélome : symptômes, diagnostic, traitement, pronostic
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Anonim

Dans les conditions modernes de dégradation de l'environnement, un mot terrible - oncologie - est de plus en plus entendu. Parmi tous les types de cancer, le myélome multiple occupe une place particulière. L'étiologie de cette maladie soulève encore plus de questions que de réponses. Qu'est-ce que c'est - myélome multiple, pourquoi apparaît-il, qui est à risque - cet article en parle.

Plusieurs noms, une seule essence

Le myélome (du grec myelos - cerveau) est une lésion systémique du corps associée aux cellules du système hématopoïétique - précurseurs des lymphocytes B, capables de se différencier en plasmocytes. Selon la classification internationale des maladies, il a le code C.90 - C.93, fait référence à la leucémie leucocytaire chronique. Dans diverses sources, le myélome multiple est appelé myélome, maladie de Rustitzky-Kahler, myélome multiple, plasmocytome généralisé. Mais quel que soit son nom, il s'agit d'une formation maligne de plasmocytes, localisée principalement dans la moelle osseuse. Normalement, la moelle osseuse produit une certaine quantitéplasmocytes. Avec le développement de la maladie, leur nombre augmente et la formation de cellules sanguines normales (leucocytes, érythrocytes) diminue. Au lieu d'anticorps responsables de la défense immunitaire, des protéines défectueuses sont produites.

pronostic du myélome
pronostic du myélome

Statistiques et raisons

De tous les néoplasmes des plasmocytes, le myélome est le plus courant et représente jusqu'à 10 % de toutes les maladies sanguines malignes. La plupart des patients sont des hommes de plus de 45 ans. Le principal pic de myélome multiple tombe sur la catégorie des patients âgés de 65 à 70 ans. Cette pathologie n'est pas diagnostiquée chez les enfants.

L'étiologie de la maladie reste incertaine. L'analyse des antécédents du patient ne révèle pas d'effets toxiques ni de stimulations antigéniques.

Microbiologie des procédés

Les plasmocytes (plasmocytes) sont les cellules qui assurent notre immunité. Ils produisent des anticorps - les principales protéines de la lutte de l'organisme contre les agents pathogènes. Ils sont formés à partir des précurseurs des lymphocytes B, et cela se produit dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques et les intestins. Chez une personne en bonne santé, les plasmocytes représentent 5 % des cellules contenues dans la moelle osseuse. Si leur nombre devient supérieur à 10 %, ils parlent du développement d'un myélome multiple (photo ci-dessous - les plasmocytes sont peints dans une couleur plus foncée).

tests de myélome multiple
tests de myélome multiple

Le processus de formation des plasmocytes comprend six étapes, et ce n'est qu'au dernier stade de la différenciation que les cellules lymphocytoplasmiques acquièrent la capacité de sécréter des anticorps (immunoglobulines) qui peuventrésister à divers agents pathogènes (virus et bactéries). Ainsi, un plasmocyte normal est une glande unicellulaire du système immunitaire qui sécrète des centaines d'anticorps par seconde.

Comment se développe le myélome

L'une des six étapes de la formation des plasmocytes peut échouer, et à la place une cellule de myélome aux propriétés malignes, qui consiste en sa division continue, se forme. L'accumulation de ces cellules, formées en divisant l'original, est appelée plasmocytome. Il se développe dans les os ou les muscles, peut être unique ou multiple. Les cellules de myélome elles-mêmes ne pénètrent pas dans la circulation sanguine, mais elles sécrètent beaucoup de paraprotéine - immunoglobuline pathologique. Il ne joue aucun rôle dans les processus de défense immunitaire, mais se dépose dans les tissus. C'est lui que l'on retrouve dans les tests sanguins diagnostiques.

myélome
myélome

En plus des paraprotéines, ces plasmocytes sécrètent des protéines spéciales - les cytokines. Ces molécules de protéines stimulent la croissance des cellules malignes, dépriment le système immunitaire, activent les ostéoclastes - destructeurs d'os, activent la croissance des fibroblastes (ils augmentent la densité sanguine et entraînent des ecchymoses et des ecchymoses), perturbent le métabolisme des protéines, ce qui entraîne des dommages aux reins et foie. Dans le tissu osseux, les plasmocytes du myélome provoquent la destruction du cartilage et du tissu osseux, des vides s'y forment.

Classement

Cette maladie est un cancer des plasmocytes, qui entraîne une incapacité de l'organisme à résister aux agents pathogènes et des problèmes au niveau du système circulatoire. Selon la nature de la propagation de la tumeur dansdans la moelle osseuse, les formes diffuses, nodulaires diffuses et nodulaires multiples de la maladie sont isolées. Selon la composition cellulaire, les myélomes sont plasmacytaires, plasmablastiques, polymorpho-cellulaires, à petites cellules. Selon le type de paraprotéines sécrétées par les plasmocytes myélomateux, il existe les formes suivantes de la maladie: myélomes non sécrétants, dyclonal, myélome de Bence-Jones et myélomes G, A, M.

symbole du myélome
symbole du myélome

Groupes à risque

Les causes du myélome multiple ne sont pas connues, mais certains facteurs augmentent la probabilité de la maladie:

  • Hommes de plus de 40 ans. On pense qu'avec une diminution du niveau d'hormones sexuelles chez l'homme, le risque de myélome augmente. Les femmes tombent très rarement malades.
  • Prédisposition génétique. 15 % des patients avaient des proches atteints de cette maladie.
  • Surpoids. Les troubles métaboliques de l'obésité réduisent le statut immunitaire de l'organisme et créent des conditions propices au développement de cellules malignes.
  • Radiation et toxines. Les personnes ayant subi une radiothérapie, les liquidateurs de l'accident de Tchernobyl et ceux qui sont exposés à une exposition à long terme à l'amiante, l'arsenic sont plus susceptibles de faire muter les lymphocytes B. Certaines études fournissent des données sur les effets similaires de la nicotine et de l'alcool.
  • Les personnes immunodéprimées qui sont infectées par le VIH et qui prennent des médicaments qui suppriment la réponse immunitaire.
  • Les personnes à la peau noire sont deux fois plus susceptibles de tomber malades que les Caucasiens et les Asiatiques.

Symptômes du myélome multiple

Au revoiril n'y a pas beaucoup de cellules de myéline, la maladie peut être asymptomatique. À mesure que leur nombre augmente, ils remplacent les cellules normales de la moelle osseuse et de plus en plus de paraprotéines pénètrent dans la circulation sanguine. Avec le myélome multiple, les symptômes se manifestent principalement par le tissu osseux, les reins et le système immunitaire. Dans ce cas, le tableau clinique dépend du stade de développement de la tumeur et de la quantité de paraprotéines dans le sang. Chez 10 % des patients, les cellules anormales ne produisent pas de protéines défectueuses et la maladie évolue sans symptômes. Le tableau clinique du myélome multiple du sang est dominé par:

  • Faiblesse générale et fatigue constante.
  • Perte de poids dramatique.
  • Douleur dans les os et les muscles. Maux de tête.
  • Fractures osseuses pathologiques.
  • Troubles du statut immunitaire, maladies infectieuses fréquentes.
  • Augmentation de la viscosité du sang et VS élevée sur une longue période.
  • Lésions trophiques des membres inférieurs, non associées à des varices.
  • Hémorragie sclérale, saignement des gencives, hémorragie sous-cutanée et ecchymoses.
  • Dommages aux reins.
  • diagnostic et traitement du myélome
    diagnostic et traitement du myélome

Qu'advient-il des os

Dans la plupart des cas cliniques, on observe une résorption axillaire du tissu osseux avec formation de cavités. Parfois, il existe une résorption tissulaire lisse ou lacunaire. Avec la destruction des os dans les reins, les poumons et les vaisseaux sanguins, des masses de phosphore et de chaux se déposent selon le type de métastase. Dans les zones de microfractures, des néoplasmes focaux peuvent se former.substance osseuse - ostéosclérose.

Avec la moelle osseuse dans les ganglions lymphatiques, les amygdales, la rate et le foie, on trouve des infiltrats focaux ou diffus. Dans les cas graves, il y a une infiltration de ces organes, leur augmentation, des excroissances nodulaires. De telles manifestations du myélome rapprochent ses manifestations de la leucémie sévère et compliquent le traitement, aggravant le pronostic de l'évolution de la maladie.

myélome
myélome

Étapes cliniques de la maladie

On pense que jusqu'à 15 ans s'écoulent entre le moment de la formation des premières tumeurs et l'apparition des symptômes de la maladie. Il y a deux étapes dans l'évolution du myélome:

  • Stade bénin. Elle se caractérise par une compensation somatique, une augmentation lente de la pathologie osseuse, une numération globulaire modérément réduite, un titre d'immunoglobuline préservé et une augmentation lente du taux de paraprotéines. Le pronostic du traitement pendant cette période est souvent favorable.
  • Étape terminale. C'est une période d'inhibition aiguë de l'hématopoïèse normale, l'apparition d'anémie, de leucémie, de thrombocytopénie. Le niveau d'anticorps normaux chute fortement, jusqu'à leur remplacement complet par des paraprotéines. La métastase avec la formation de nœuds dans divers organes avec une caractéristique de croissance agressive des tumeurs indique la transition de la maladie vers un sarcome malin. Le pronostic de l'évolution de la maladie n'est pas si favorable.

Quel médecin contacter

Le diagnostic du myélome multiple est effectué par un hématologue. La définition est souvent difficile en raison de la nature générale des plaintes du patient et de l'absence de symptômes aux stades initiaux. Clarification du diagnosticbasé sur des recherches supplémentaires:

  • Test sanguin clinique. Le myélome multiple se caractérise par une augmentation de la viscosité et de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS), une diminution du nombre de plaquettes et d'érythrocytes et une faible teneur en hémoglobine.
  • Test sanguin pour les électrolytes. Avec le myélome multiple, les tests montrent une augmentation des niveaux de calcium. La biochimie sanguine se caractérise par une teneur accrue en protéines totales, un nombre élevé d'urée et de créatinine.
  • Analyse des taux sanguins de paraprotéines ou d'anticorps anormaux.
  • Les analyses d'urine montrent des chaînes d'immunoglobuline anormales (protéines de Bence-Jones).
  • Rayon X des os montrant des cavités compatibles avec un myélome. La tomodensitométrie, l'IRM, la TEP montreront les mêmes dommages.
  • Le moyen le plus fiable de diagnostiquer le myélome multiple est la ponction sternale de la moelle osseuse. Il est prélevé sur le sternum ou les os du bassin, examiné au microscope pour déterminer les plasmocytes du myélome.
  • tests de myélome multiple
    tests de myélome multiple

Le traitement est long et difficile

Après avoir diagnostiqué un myélome multiple, le traitement est effectué en milieu hospitalier. Un traitement médicamenteux complexe est utilisé, notamment:

  • Thérapie ciblée avec des médicaments qui affectent la synthèse des protéines et entraînent la mort des plasmocytes (par exemple, le médicament "Carfilzomib").
  • La thérapie biologique vise à stimuler le système immunitaire (par exemple Thalidomide ou Lenalidomide).
  • Chimiothérapievisant à inhiber la croissance tumorale et la mort des cellules pathologiques ("Cyclophosphan" et "Melphalan").
  • La corticothérapie est utilisée en complément.
  • Les bisphosphonates ("Pamidronate") sont prescrits pour augmenter la densité des tissus.
  • Les analgésiques sont utilisés si nécessaire pour soulager la douleur.

Intervention chirurgicale si nécessaire. Par exemple, s'il est nécessaire de réparer les vertèbres, lorsqu'une destruction osseuse est détectée.

La greffe de moelle osseuse est possible. Dans ce cas, la greffe de cellules souches de la propre moelle osseuse du patient est plus souvent utilisée.

Il est important de suivre tous les ordres du médecin et de respecter strictement le calendrier des examens. Le pronostic du myélome multiple peut alors être favorable.

Complications associées

Comme pour toute maladie systémique, dans ce cas, les complications peuvent être les suivantes:

  • Douleur très intense nécessitant une anesthésie de qualité.
  • Insuffisance rénale, jusqu'à la nécessité d'une hémodialyse.
  • Maladies infectieuses fréquentes et prolongées.
  • Fractures pathologiques dues à un amincissement osseux.
  • Anémie nécessitant une transfusion sanguine.
  • sang de myélome
    sang de myélome

Myélome et pronostic

Meloma care est beaucoup plus optimiste aujourd'hui qu'il y a 20 ans. En moyenne, sur 100 patients, 77 vivront encore un an et 23 vivront au moins 10 ans. Le myélome dit "couvant",qui ne progresse pas et est presque asymptomatique pendant de nombreuses années, nécessite des examens réguliers par un médecin et un contrôle de l'évolution de la maladie. Un diagnostic précoce de l'activation de la destruction osseuse et une thérapie appropriée rendent le pronostic plus favorable.

Le décès survient le plus souvent à la suite de complications infectieuses, d'une perte de sang critique, d'une insuffisance rénale grave et d'une embolie pulmonaire.

Prévention et conseils

Le myélome est imprévisible et insidieux. Il n'y a donc pas de prévention particulière. Certaines études montrent une corrélation entre un mode de vie sain et actif à un âge avancé et un risque réduit de maladie. Aux premiers stades du développement de la maladie, il est conseillé aux patients de respecter certaines règles diététiques, à savoir:

  • Exclure les aliments en conserve et transformés de l'alimentation.
  • Augmenter les aliments riches en fer - poivrons, viande rouge, brocoli, papaye, mangue.
  • Inclure plus de fruits et de légumes dans votre alimentation.
  • Réduire l'apport en protéines, y compris le lait et les produits laitiers, les œufs, les haricots, les noix.

Il existe des études sur les effets bénéfiques du curcuma, une épice orientale. Il contient de la curcumine antioxydante, qui possède des propriétés anti-inflammatoires et aide à ralentir la croissance des cellules tumorales, ainsi qu'à prévenir la résistance aux médicaments de chimiothérapie.

tests de myélome multiple
tests de myélome multiple

Ce que conseille la médecine traditionnelle

Traitements populaires contre la maladiedivisé en deux groupes:

  • Thérapie basée sur la prise d'infusions de plantes vénéneuses (pruche, amanite tue-mouche, chélidoine), qui vise à ralentir la croissance des tumeurs. Ces plantes contiennent des alcaloïdes similaires aux effets de la chimiothérapie. L'apport de tels fonds doit être très prudent - le dépassement de la dose peut entraîner une intoxication grave et même la mort. La posologie est mieux discutée avec votre médecin.
  • Réception de perfusions visant à améliorer le statut immunitaire et l'état général du patient. Appliquez des infusions à base de potentille des marais, de mélilot médicinal, de véronique médicinale, de reine des prés, de consoude, d'asclépiade. Ces fonds ne pourront pas vaincre la maladie, mais ils peuvent améliorer la qualité de vie et le bien-être général du patient.

Il est souhaitable d'utiliser les moyens des premier et deuxième groupes de manière complexe. Dans le même temps, des fonds à base de plantes vénéneuses sont utilisés dans les cours avec une pause obligatoire. Et aucun remède ne doit être utilisé pendant plus d'un mois, afin d'éviter la dépendance du corps et la perte de l'effet curatif. Dans tous les cas, avant d'utiliser des remèdes populaires, vous devriez consulter votre médecin. La médecine moderne est loin d'être aussi conservatrice qu'on le pensait et est prête à envisager toutes les options pour un pronostic favorable du myélome multiple.

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