LES (lupus érythémateux disséminé) est une maladie actuellement diagnostiquée chez plusieurs millions d'habitants de notre planète. Les patients comprennent les personnes âgées, les nourrissons et les adultes. Les médecins n'ont pas encore été en mesure d'établir les causes de la pathologie, bien que les facteurs qui stimulent la maladie aient été étudiés. Le LES n'est pas complètement guérissable, mais ce n'est pas non plus une condamnation à mort. Des mesures et des méthodes ont été développées pour aider à stabiliser l'état des patients et leur offrir une vie longue et épanouie.
Qu'est-ce que SLE ? Les bases
Certaines personnes pensent que le traitement du LES est futile. Le pronostic de cette pathologie chez un patient provoque souvent la panique lorsqu'une personne apprend qu'un rétablissement complet ne peut être atteint. Pour que ce ne soit pas si effrayant, vous devez comprendre l'essence de l'état pathologique. Le terme est utilisé pour désigner une telle maladie auto-immune dans laquelle les cellules du corps attaquent d'autres structures saines, formant des composants agressifs, des clones lymphocytaires. Cela est dû au dysfonctionnement du système immunitaire.systèmes qui, pour diverses raisons, prennent des éléments normaux comme cibles.
Actuellement, parmi les autres pathologies auto-immunes, le LED est considéré comme l'une des plus complexes. Une caractéristique distinctive est la formation d'anticorps dirigés contre l'ADN du corps. La maladie couvre presque tous les tissus et organes, diverses cellules sont endommagées dans les endroits les plus imprévisibles, ce qui entraîne un processus inflammatoire. Les zones les plus typiques de localisation de l'inflammation sont les reins, le cœur, les vaisseaux sanguins, les tissus conjonctifs.
Il y a environ cent ans, aucun remède ne pouvait être proposé pour les symptômes du LES. La personne était considérée comme condamnée. Actuellement, une grande variété de médicaments ont été développés pour augmenter la survie, atténuer les manifestations et réduire les dommages internes. Au total, cela contribue à améliorer la qualité de vie des personnes ayant un tel diagnostic. Vers le début du siècle dernier, le SLE était la cause d'une mort rapide, au milieu du siècle, le taux de survie atteignait 50%. Actuellement, 96 % des patients vivent cinq ans et 76 % vivent quinze ans. La probabilité de décès est ajustée selon le sexe, l'origine ethnique, le lieu de résidence. Les hommes noirs sont les plus durement touchés par le SLE.
Caractéristiques de la terminologie
La divergence d'opinions sur le traitement du LES en Europe, en Amérique et en Russie est due à une certaine différence de terminologie. En particulier, dans les travaux scientifiques de langue anglaise, non seulement le SLE est appelé lupus, mais également un certain nombre d'autres conditions pathologiques, c'est-à-dire qu'il s'agit d'un terme préfabriqué. Il s'agit le plus souvent de LES, car cette forme est la plus répandue.très répandu. Il faut admettre qu'environ cinq millions de personnes souffrent de divers types de lupus. En plus du LES, il existe des variétés néonatales, médicales et cutanées.
Lorsque les processus pathologiques cutanés ne se produisent que dans la peau, la maladie ne prend donc pas une forme systémique. Il existe des cas subaigus, discoïdes. Une maladie d'origine médicamenteuse est provoquée par des médicaments, elle ressemble à l'évolution du LED, mais ne nécessite pas d'évolution thérapeutique - il suffit d'annuler le médicament qui a provoqué la pathologie.
Les nuances des manifestations
Il est possible de soupçonner qu'un traitement SLE est nécessaire si l'arête du nez, les joues sont couvertes d'une éruption cutanée. La forme de l'éruption ressemble à un papillon, qui a donné le nom de la pathologie. Cependant, cette manifestation n'est pas observée dans 100% des cas. L'ensemble spécifique de symptômes dépend des caractéristiques de l'organisme. Même chez un patient, les symptômes peuvent changer progressivement et la maladie elle-même peut s'affaiblir ou redevenir active. Le pourcentage prédominant de symptômes est non spécifique, ce qui complique le diagnostic.
Habituellement, la nécessité d'un traitement LED est identifiée lorsqu'un patient se rend chez le médecin avec un ensemble de symptômes non spécifiques, dont le plus prononcé est la fièvre fébrile, dans laquelle la température dépasse 38,5 degrés. À l'examen, un gonflement des articulations est visible, cette zone réagit avec douleur, le corps est douloureux. Le patient a des ganglions lymphatiques hypertrophiés, la personne se fatigue rapidement, s'affaiblit. Certains développent des ulcères dans la cavité buccale, les cheveux tombent, des dysfonctionnements du tractus gastro-intestinal sont observés. Maux de tête, état mental déprimé sont possibles. Tout cela baissel'efficacité, exclut une personne d'une vie sociale active. Parfois, dans le contexte du LED, des échecs cognitifs, une psychose et des troubles affectifs, une myasthénie grave, des problèmes de coordination des mouvements se développent.
Indexation des maladies
Les méthodes modernes de traitement du LES diffèrent en termes d'efficacité et d'efficience, il a donc été décidé d'introduire des systèmes d'indexation pour évaluer l'adéquation de la thérapie choisie. Une douzaine d'indices environ ont été introduits pour suivre l'évolution des symptômes sur une période donnée. Chacune des violations reçoit un score initial, et la somme finale aide à déterminer clairement la gravité du cas. Cette méthode d'évaluation a été utilisée pour la première fois dans les années 1980, et des études ultérieures ont confirmé sa fiabilité et sa précision.
Le traitement du LES est pratiqué en Israël, en Russie, en Amérique et dans d'autres pays disposant d'une capacité médicale suffisante. Dans notre pays, les personnes atteintes de ce diagnostic sont prêtes à être admises au centre clinique régional de l'État de Moscou, à l'hôpital clinique pour enfants et au KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Cependant, une telle variété d'institutions n'indique pas encore un niveau d'assistance irréprochable. Malheureusement, la disponibilité des médicaments est relativement faible, en particulier ceux liés aux développements les plus récents et les plus efficaces. Le prix du traitement par an est de 600 000 roubles ou plus, ce qui est associé au coût élevé des médicaments. Vous devrez prendre des médicaments pendant de nombreuses années.
Passé et présent
Actuellement, le LES est une maladie dont le traitement vise à soulager les symptômes. Oùne comptez pas sur une guérison complète. Les médicaments aident à contrôler le système immunitaire. Un ensemble de moyens compétents est la clé d'une rémission à long terme, c'est-à-dire que le LES devient simplement une maladie chronique pour une personne. Lorsque la condition change, le médecin traitant sélectionne un nouveau cours. En règle générale, plusieurs spécialistes travaillent avec le patient à la fois - une équipe multidisciplinaire. Attirer des médecins spécialisés dans les maladies du sang, des reins, du cœur, de la peau, du système nerveux. Les rhumatologues et les psychiatres sont impliqués dans le traitement du LES. Dans les pays occidentaux, les médecins de famille sont impliqués dans le processus.
La complexité et l'intrication de la pathogenèse expliquent le problème de la sélection d'un traitement adéquat pour le LED. Actuellement, des médicaments ciblés sont activement développés, mais les statistiques montrent qu'il ne faut pas compter sur un miracle. Un grand nombre de développements apparemment prometteurs au stade des essais cliniques ont déjà montré leur inefficacité. Actuellement, le traitement classique est constitué d'un complexe de médicaments non spécifiques.
Ce qui va aider
Les médicaments pour le traitement du LES sont de plusieurs groupes. Tout d'abord, le patient se voit prescrire des composés qui suppriment le système immunitaire, corrigeant ainsi l'activité accrue des cellules. Les agents cytostatiques sont populaires: "Methotrexate", "Cyclophosphamide". Parfois, l'azathioprine est prescrite, dans d'autres cas, ils s'arrêtent au mycophénolate mofétil. Les mêmes médicaments ont trouvé une utilisation active dans le traitement antitumoral, ils sont utilisés pour contrôler la division des cellules trop actives. Principalela particularité de leur traitement est l'abondance d'effets négatifs graves sur divers systèmes et organes.
Les corticostéroïdes sont utilisés pour traiter le LES. Ils sont montrés pendant la phase aiguë. Ce groupe comprend des agents non spécifiques qui suppriment les foyers d'inflammation. Leur tâche est de faciliter la réaction auto-immune. Les corticostéroïdes sont utilisés dans le traitement du LES depuis le milieu du siècle dernier. À un moment donné, ce sont eux qui sont devenus une nouvelle étape dans l'amélioration de l'état des patients. Aujourd'hui, il est presque impossible d'imaginer le traitement de la maladie sans l'utilisation de corticostéroïdes - en fait, il n'y a pas d' alternative à eux. Cependant, il faut être conscient des nombreux effets négatifs graves sur le corps. Les médicaments les plus couramment prescrits contenant de la prednisolone, la méthylprednisolone.
Exacerbation et rémission
En 1976, pour la première fois, la thérapie pulsée a été utilisée pour traiter le LED en phase aiguë. Son efficacité s'est avérée assez élevée, l'approche est donc pertinente à l'heure actuelle. L'essentiel est que le patient reçoive "Cyclophosphamide", "Méthylprednisolone" sur une impulsion. Au cours des décennies suivantes, le régime a été affiné, développant l'étalon-or pour le traitement du LES. Non sans inconvénients - les effets secondaires sont assez graves et, pour certains groupes de patients, la thérapie par impulsions n'est catégoriquement pas recommandée. Il ne convient pas, par exemple, aux personnes souffrant d'hypertension artérielle. Cet indicateur est difficile à contrôler. La thérapie par impulsions n'est pas indiquée pour une infection systémique du corps, car il existe une forte probabilité de problèmes métaboliques,troubles du comportement.
Le traitement du LED chez les enfants et les adultes en rémission implique la prise de médicaments antipaludéens. La pratique de leur utilisation dans cette pathologie est assez longue. De nombreuses preuves ont été accumulées confirmant l'efficacité d'un tel programme. Les formulations antipaludiques sont bonnes pour les personnes souffrant de lésions cutanées localisées dans le système musculo-squelettique. La substance la plus connue est l'hydroxychloroquine, qui inhibe la production d'alpha-IFN. L'utilisation d'un tel outil dans le traitement du LES permet depuis longtemps de réduire l'activité de la pathologie, d'alléger l'état des systèmes internes et des organes. Pendant la grossesse, l'hydroxychloroquine améliore considérablement les résultats. L'utilisation du médicament prévient la thrombose - une complication assez courante des vaisseaux sanguins. Actuellement, parmi d'autres recommandations cliniques dans le traitement du LES, les médicaments antipaludiques sont l'une des conditions de base pour la stabilité de la condition pour tous les patients. Cependant, n'oubliez pas les effets secondaires possibles. Il existe un risque de rétinopathie, d'empoisonnement du corps, qui est particulièrement caractéristique des personnes dont le fonctionnement du foie et des reins est insuffisant.
La science ne s'arrête pas
Décrit précédemment est une version classique du parcours thérapeutique, mais ne négligez pas la nouveauté dans le traitement du LED. Plusieurs agents ciblés sont désormais disponibles pour les patients. Les plus efficaces interagissent avec les lymphocytes B. Ce sont Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" contient des anticorps de souris qui ont fait leurs preuves dans les lymphomes à cellules B. Substancecombat sélectivement avec les cellules matures de ce type, réagit avec la protéine membranaire CD20. Des études ont été menées montrant que le remède est efficace dans le LES, surtout sous forme sévère. Le médicament est utilisé si les symptômes s'expriment dans le travail des reins, le système circulatoire, il y a des manifestations sur la peau. Cependant, les deux principales études contrôlées randomisées n'ont pas confirmé la grande efficacité du médicament. Le rituximab n'est actuellement pas inclus dans les directives cliniques pour le traitement du LED.
"Belimumab" s'est imposé comme un outil plus efficace et plus fiable. Des études ont montré que BAFF / BLYS dans le sérum sanguin atteint de la maladie en question augmente par rapport à ceux d'une personne en bonne santé. Le BAFF est un élément de la cascade de signalisation qui déclenche les structures cellulaires autoréactives. Cet élément détermine la maturation cellulaire, la reproduction et la génération d'immunoglobuline. Belimumab contient des anticorps du même nom qui se lient au BAFF et neutralisent ses effets. Comme l'a montré la pratique du traitement du LES en Israël, en Amérique, en Europe et en Russie, la substance est sûre et bien tolérée par les patients. Les activités dédiées à la détermination de la qualité du "Belimumab" ont duré sept ans. Il a été établi que parmi les effets secondaires, il y a le plus souvent une infection légère et modérée qui ne met pas la vie des patients en danger. Officiellement, le belimumab est le principal traitement du LED depuis 1956.
Opportunités et thérapie
Vraisemblablement efficaceil y aura un traitement pour le LES dirigé contre le premier type d'interférons. Un certain nombre d'anticorps dirigés contre eux ont déjà donné de bons résultats lors d'essais, mais les tests finaux n'ont pas encore été organisés. L'efficacité de l'abatacept est activement étudiée. Ce composé est capable d'inhiber les réactions mutuelles au niveau cellulaire, stabilisant ainsi la tolérance immunitaire. Vraisemblablement, à l'avenir, la thérapie SLE sera pratiquée avec l'utilisation d'agents anti-cytokines, qui sont actuellement en phase de développement et de test. Les médicaments "Etanercept", "Infliximab" intéressent particulièrement la communauté scientifique.
Le marché est rempli d'une variété de médicaments censés être efficaces dans le traitement du LES. Les critiques de "Transfactor", par exemple, affirment que cette substance a aidé à se remettre sur pied, à guérir complètement le lupus, malgré l'incurabilité officiellement prouvée de la maladie. Avant d'utiliser des médicaments génériques, des substances non spécifiques et des suppléments, vous devriez consulter votre médecin. Un mauvais choix de formulations peut être dangereux pour la santé et la vie.
Remèdes populaires
Est-il possible de pratiquer le traitement du LES avec des remèdes populaires ? Bien sûr, certaines approches ont été inventées, mais il ne faut pas s'attendre à ce qu'elles soient particulièrement efficaces. Cela est dû aux particularités de la maladie, car seuls les moyens les plus modernes peuvent faire face aux troubles au niveau cellulaire, et même ceux-ci ne sont toujours pas assez efficaces. Malheureusement, aucune herbe médicinale ni infusion ne peut guérir le LED. ParEn consultation avec le médecin, certaines prescriptions peuvent être utilisées pour soulager des symptômes spécifiques. Le choix doit être strictement individuel. Cela dépend toujours des nuances de l'évolution de la maladie.
Le traitement en spa du LED en rémission peut améliorer la qualité de vie d'un patient. Le rétablissement complet ne peut être atteint de cette manière, mais être dans des conditions confortables, dans un environnement respectueux de l'environnement avec la pratique de procédures spécifiques et la prise de médicaments recommandés par le médecin traitant est la clé pour améliorer le bien-être d'une personne. Un cours de sanatorium bien choisi aidera à consolider la rémission.
Pathogenèse
Pendant longtemps, les scientifiques ne savaient pas quelle était la pathogenèse du LED. Ces dernières années, il a été établi qu'il existe plusieurs mécanismes qui déclenchent la maladie. Le facteur principal est le travail du système immunitaire, la réponse immunitaire. Lors de l'examen des patients, environ 95% des patients peuvent détecter des auto-anticorps qui attaquent les cellules du corps en raison d'une reconnaissance erronée de celles-ci en tant que structures étrangères. Actuellement, les principales cellules auxquelles le danger est associé sont de type B, qui produisent des auto-anticorps actifs. Ils sont indispensables à l'immunité adaptative, produisent des cytokines de signalisation. On suppose qu'avec une activité cellulaire accrue, le LES se développe, car trop d'auto-anticorps sont générés qui attaquent les antigènes du sérum sanguin dans les membranes, le cytoplasme et les noyaux cellulaires. Ceci explique les manifestations cliniques du LES. La situation est compliquée par le fait que les cellules génèrent des médiateurs inflammatoires, transmettentLes lymphocytes T reçoivent des données non pas sur des structures étrangères, mais sur les éléments de leur propre corps.
La pathogenèse du LED a deux aspects: l'apoptose lymphocytaire active, une diminution de la qualité du traitement des sous-produits de l'autophagie. Cela stimule une réponse immunitaire dirigée vers les cellules de votre corps.
D'où vient le problème
Malgré la clarification de la pathogenèse, il n'a pas été possible à l'heure actuelle de déterminer exactement les raisons de l'apparition du LES. On pense que la maladie est multifactorielle, apparaît avec l'influence complexe de plusieurs aspects.
L'attention particulière des scientifiques est attirée par l'hérédité en tant qu'impulsion pour le développement du LES. À bien des égards, la pertinence de cet aspect est indiquée par la variabilité de l'ethnicité, du sexe. Il a été établi que chez les femmes, le LES survient jusqu'à dix fois plus souvent que chez les hommes, et le pic d'incidence se situe dans le groupe d'âge de 15 à 40 ans, c'est-à-dire pendant toute la période de reproduction.
L'ethnicité, comme le montrent les statistiques, détermine la gravité de l'évolution, la prévalence de la maladie, la probabilité de décès. L'éruption papillon est une manifestation assez typique chez les patients à peau blanche. Les personnes à la peau foncée sont plus susceptibles d'être diagnostiquées avec une évolution sévère avec une tendance à des rechutes fréquentes. Les Afro-Caraïbes et les Afro-Américains sont plus susceptibles que les autres d'avoir des problèmes rénaux avec le LES. La forme discoïde est plus fréquente chez les Noirs.
Les statistiques suggèrent que l'hérédité, les caractéristiques génétiques sont un facteur important dans l'étiologie du LES.
Difficultésdans le développement de médicaments
Pour confirmer la théorie de la prédisposition génétique, une méthode de recherche associative du génome entier a été développée et appliquée, dans laquelle des milliers de variantes de génomes et de phénotypes sont comparées. L'information des patients atteints de LES est en cours d'étude. Cette technologie a permis d'identifier 60 locus répartis en plusieurs catégories. Certains sont associés à des caractéristiques innées, d'autres sont des facteurs génétiques qui affectent l'immunité adaptative. Il a été établi qu'un pourcentage impressionnant de loci est caractéristique non seulement du LES, mais aussi d'autres maladies auto-immunes.
Il est suggéré que les données génétiques d'une personne puissent être utilisées pour déterminer le niveau de risque de développer un LES. Peut-être qu'à l'avenir, les informations génétiques simplifieront le diagnostic de la maladie et aideront à choisir plus efficacement les méthodes de son traitement. La spécificité de la maladie est telle que les plaintes primaires permettent rarement d'établir un diagnostic précis, ce qui fait perdre beaucoup de temps. Le choix d'un parcours thérapeutique adapté est également rarement couronné de succès du premier coup, car la variabilité des réponses aux différents médicaments est trop grande.
Aujourd'hui, les tests génétiques n'ont pas encore trouvé leur place dans la pratique clinique - ils doivent encore être finalisés et rendus plus accessibles. Pour former un modèle de prédisposition, il est nécessaire de prendre en compte les caractéristiques des gènes, les réactions mutuelles, le nombre de cytokines, les marqueurs et d'autres indicateurs. En outre, le modèle doit inclure une analyse des caractéristiques épigénétiques.
Facteurs provoquants
Soi-disant, le développement du LED est influencé par le rayonnement ultraviolet. La lumière de notre luminaireprovoque souvent des éruptions cutanées, des rougeurs. Peut-être que l'infection joue un rôle. Il existe une théorie expliquant les réactions auto-immunes comme une réponse au mimétisme viral. Peut-être que les provocateurs ne sont pas des virus spécifiques, mais des caractéristiques de la méthode typique du corps pour combattre l'invasion.
Il n'a pas été possible de formuler exactement si fumer, boire de l'alcool affecte la probabilité de développer un LED. Le premier peut augmenter le risque, le second, comme on le voit dans certaines études, le réduit, mais il n'y a aucune information confirmée.
Raffinement de casse
Comme mentionné ci-dessus, SLE n'a pas de fonctionnalités spécifiques. Si l'état du patient est difficile à expliquer par d'autres raisons, il y a suspicion de lupus. Le patient est envoyé pour un test sanguin de laboratoire, détermination des corps antinucléaires, cellules LE. Si les tests montrent la présence d'anticorps anti-ADN, le diagnostic est considéré comme confirmé.
