Différentes pathologies du système immunitaire peuvent entraîner des troubles complexes. En conséquence, le corps considérera ses cellules comme des ennemis et les combattra également. L'anémie auto-immune est considérée comme une maladie rare dans laquelle des anticorps se forment contre ses propres globules rouges. Les conséquences de ce phénomène sont graves, car les perturbations du fonctionnement du système circulatoire affectent le fonctionnement de tout l'organisme.
Concept
L'anémie auto-immune est une maladie caractérisée par une destruction sévère des globules rouges sains en raison des effets agressifs des anticorps sur eux. Ces anticorps sont produits par le corps. Cela se manifeste par une peau pâle, une hypertrophie du foie et de la rate, des douleurs dans le bas du dos et l'abdomen, un essoufflement et d'autres symptômes. Pour identifier la maladie, des tests de laboratoire sont nécessaires. Le traitement sera conservateur, mais parfois une intervention chirurgicale est nécessaire pour retirer la rate.
L'anémie auto-immune est rare. Cette maladieapparaît chez 1 personne sur 70 à 80 000. On le trouve généralement chez les femmes. L'anémie auto-immune survient chez les enfants et les adultes. Le diagnostic est généralement facile. À l'aide de tests sanguins de routine, les médecins peuvent établir un diagnostic. La guérison se produit dans pas plus de 50% des cas. Mais lorsqu'ils sont traités avec des glucocorticostéroïdes, une amélioration de la santé est observée dans 85 à 90 % des cas.
Code
Dans la CIM, l'anémie auto-immune est codée D59. La maladie de cette espèce est associée à l'apparition d'anticorps dirigés contre leurs globules rouges. La maladie est acquise et héréditaire. La destruction des globules rouges peut être intracellulaire ou intravasculaire.
L'anémie hémolytique auto-immune (code CIM-10, voir ci-dessus) est une maladie qui doit être identifiée le plus tôt possible. Il existe souvent des noms complexes de la maladie. L'anémie hémolytique auto-immune avec thermo-agglutines incomplètes est un terme utilisé pour désigner une forme courante d'anémie.
Raisons
Cette anémie est idiopathique (primaire) et symptomatique (secondaire). Si la cause de la destruction des globules rouges peut être identifiée, il s'agit alors d'une anémie secondaire. Lorsque le facteur étiologique n'est pas identifié, l'anémie sera idiopathique.
L'anémie hémolytique auto-immune se développe:
- d'une leucémie lymphoblastique;
- exposition aux radiations;
- tumeur maligne;
- maladies du tissu conjonctif;
- infections passées;
- maladies auto-immunes non liées à des lésions du système hématopoïétique;
- diabète type 1;
- traitement antibiotique;
- états d'immunodéficience.
La plus courante est la forme thermique de l'anémie, lorsque l'environnement interne du corps a une température normale et que les érythrocytes contiennent des immunoglobulines de classe G, composants C3 et C4. Les érythrocytes ne sont détruits que dans la rate par les macrophages.
La forme froide de la maladie peut apparaître d'une cause inconnue. Il se développe également à partir d'une infection, d'une hypothermie, de maladies lymphoprolifératives. Dans ce dernier cas, les personnes à partir de 60 ans tombent malades. La pathologie dans le corps, dans laquelle les globules rouges sont détruits, se manifeste après que la température dans les vaisseaux périphériques chute à 32 degrés. Les autoagglutinines froides sont des immunoglobulines M.
L'hémolyse, qui s'observe dans la rate, est souvent sévère. Souvent, le patient ne peut pas être sauvé. L'évolution de la maladie à partir de l'infection est généralement aiguë. Si la violation est apparue d'une cause inconnue, elle sera alors chronique.
Une anémie froide paroxystique survient rarement. L'hémolyse apparaît à la suite d'une exposition au froid. Le danger survient même en prenant des boissons froides et en se lavant les mains à l'eau froide. Souvent, cette anémie apparaît avec la syphilis. La gravité de la maladie peut varier d'un cas à l'autre. Parfois, une pathologie incurable se développe, entraînant la mort.
Symptômes
L'anémie auto-immune chez l'enfant et l'adulte se manifeste sous la forme de 2 syndromes: anémique et hémolytique. Vous pouvez identifier le premier syndrome:
- par une peau et des muqueuses pâles;
- accès de vertiges;
- nausées fréquentes;
- fort rythme cardiaque;
- faiblesses;
- fatigue.
Anémie hémolytique auto-immune détectée:
- pour les peaux jaune clair ou jaune foncé;
- hypertrophie de la rate;
- urine brune;
- apparition du DIC.
L'anémie aiguë survient généralement lorsque le corps est infecté. Par conséquent, en plus des symptômes de destruction des globules rouges, il existe des signes de la maladie sous-jacente.
L'anémie froide a une évolution chronique. Sous l'influence des basses températures, les doigts et les orteils, les oreilles, le visage pâlissent. Des ulcères et une gangrène peuvent apparaître. Les patients présentent souvent une urticaire au froid. Les lésions cutanées restent longtemps.
L'anémie due à la chaleur est chronique. La pathologie est exacerbée par une augmentation de la température, qui se manifeste généralement par des infections virales et bactériennes. Le symptôme est une urine noire.
L'anémie aiguë se manifeste par de la fièvre, des frissons, des maux de tête, des étourdissements. Il y a aussi un essoufflement, des douleurs dans l'abdomen et le bas du dos. La peau devient pâle, peut être jaune, des hémorragies sous-cutanées se produisent sur les jambes. En plus de la rate, la taille du foie augmente.
Dans une maladie chronique, la santé d'une personne est satisfaisante. La violation peut être identifiée par une augmentation de la taille de la rate et une jaunisse intermittente. Après des épisodes de rémission, des exacerbations se produisent.
Diagnostic
Pour établir un diagnostic précis, vous devez non seulementexamen externe du patient. Il est nécessaire d'effectuer un diagnostic complet d'anémie hémolytique auto-immune. En plus de recueillir une anamnèse, vous devez donner du sang. Son analyse montre une augmentation de la VS, une réticulocytose, une anémie normo ou hypochrome et une augmentation de la bilirubine dans le sang sont détectées. Et le niveau d'hémoglobine et de globules rouges diminue.
Analyse d'urine requise. Il révèle les protéines, l'excès d'hémoglobine et l'urobiline. Le patient est également référé pour une échographie des organes internes avec une étude du foie et de la rate. Si les informations reçues ne suffisent pas, un prélèvement de moelle osseuse est nécessaire, pour lequel sa ponction est effectuée. Après examen du matériel, une hyperplasie cérébrale est détectée, ce qui est dû à l'activation de l'érythropoïèse.
La trépanobiopsie est une procédure pratiquée dans le même but que la ponction de la moelle osseuse. Mais il est plus difficile à tolérer pour les patients, il est donc utilisé moins fréquemment.
Le test direct de Coombs pour l'anémie auto-immune sera positif. Mais lorsque vous recevez des résultats de test négatifs, vous ne devez pas exclure la maladie. Cela apparaît souvent lors d'un traitement par des agents hormonaux ou d'une hémolyse sévère. Le dosage immunoenzymatique aidera à identifier la classe et le type d'immunoglobulines impliquées dans la réaction auto-immune.
Caractéristiques du traitement
Le traitement de l'anémie auto-immune est généralement long et ne conduit pas toujours à une guérison absolue. Vous devez d'abord déterminer les raisons qui ont conduit le corps à détruire ses globules rouges. Si étiologiquefacteur a été déterminé, alors vous devez l'éliminer.
Si la cause n'est pas établie, le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune est effectué au moyen du groupe des glucocorticostéroïdes. La prednisolone est souvent prescrite. Si l'évolution de la maladie est sévère et que le taux d'hémoglobine tombe à 50 g / l, une transfusion de globules rouges est nécessaire.
L'anémie hémolytique auto-immune est traitée par désintoxication du sang pour éliminer les produits de dégradation des globules rouges et améliorer le bien-être. La plasmaphérèse réduit le niveau d'anticorps circulant dans le sang. Un traitement symptomatique est obligatoire. Pour se protéger contre le développement de DIC, des anticoagulants indirects sont prescrits. Il sera possible de soutenir le système hématopoïétique en introduisant de la vitamine B12 et de l'acide folique.
S'il s'est avéré que la maladie était guérie, alors le traitement est terminé. Si après un certain temps la maladie réapparaît, une intervention chirurgicale est nécessaire pour retirer la rate. Cela aidera à prévenir la survenue de crises hémolytiques à l'avenir, car c'est dans la rate que les globules rouges s'accumulent. La procédure conduit souvent à une récupération absolue. Les directives cliniques suggèrent que l'anémie hémolytique auto-immune est rarement traitée par un traitement immunosuppresseur en cas d'échec de la splénectomie.
Utilisation de médicaments
Les médicaments peuvent être utilisés comme moyen principal ou auxiliaire. Au plusefficace incluent les éléments suivants:
- "Prednisolone" est une hormone glucocorticoïde. Le médicament inhibe les processus immunitaires. Ainsi, l'agressivité du système immunitaire vis-à-vis des globules rouges est réduite. Par jour, 1 mg/kg sera administré par voie intraveineuse, goutte à goutte. En cas d'hémolyse sévère, la dose est augmentée à 15 mg / jour. Lorsque la crise hémolytique est terminée, la dose est réduite. Le traitement est effectué jusqu'à la normalisation de l'hémoglobine et des érythrocytes. Ensuite, la posologie est progressivement réduite de 5 mg tous les 2-3 jours jusqu'à l'arrêt du médicament.
- "Heparin" est un anticoagulant direct à courte durée d'action. Le médicament est prescrit pour se protéger contre le DIC, dont le risque augmente avec une forte diminution du nombre de globules rouges circulant dans le sang. Toutes les 6 heures, 2 500 à 5 000 UI sont injectées par voie sous-cutanée sous le contrôle d'un coagulogramme.
- "Nadroparin" - un anticoagulant direct à action prolongée. Les indications sont les mêmes que celles de l'héparine. Injection sous-cutanée de 0,3 ml/jour.
- "Pentoxifylline" est un agent antiplaquettaire, il est donc utilisé pour réduire le risque de DIC. Un autre médicament est considéré comme un vasodilatateur périphérique, qui améliore l'apport sanguin aux tissus périphériques et aux tissus cérébraux. À l'intérieur, 400-600 mg / jour sont pris en 2-3 doses. Le traitement doit être effectué pendant 1 à 3 mois.
- L'acide folique est une vitamine impliquée dans divers processus corporels, y compris la formation des globules rouges. La posologie initiale est de 1 mg par jour. Une augmentation de la dose est autorisée avec un effet thérapeutique insuffisant. La dose maximale est de 5 mg.
- Vitamine B12 - une substance impliquée dansformation d'un érythrocyte mature. Avec sa pénurie, la taille de l'érythrocyte augmente et ses propriétés plastiques diminuent, ce qui réduit la durée de son existence. 100-200 mcg sont pris par voie orale ou intramusculaire par jour.
- "Ranitidine" - H2-antihistaminique qui réduit la production d'acide chlorhydrique par l'estomac. Ces mesures sont nécessaires pour compenser l'effet secondaire de la prednisolone sur la muqueuse gastrique. À l'intérieur pris 150 mg deux fois par jour.
- Chlorure de potassium - un remède prescrit pour compenser la perte d'ions potassium dans le corps. Prendre 1 g trois fois par jour.
- "Cyclosporine A" - un immunosuppresseur, qui est pris avec une action insuffisante des glucocorticoïdes. 3 mg/kg par voie intraveineuse, le goutte-à-goutte est prescrit par jour.
- L'azathioprine est un immunosuppresseur. Prendre 100-200 mg par jour pendant 2-3 semaines.
- "Cyclophosphamide" est un immunosuppresseur. 100-200 mg sont pris par jour.
- La vincristine est un immunosuppresseur. 1-2 mg goutte à goutte par semaine.
Chaque médicament a ses propres indications, contre-indications, règles d'admission, vous devez donc d'abord lire le mode d'emploi. Tous les remèdes mentionnés dans l'article ne peuvent être pris que s'ils ont été prescrits par un médecin.
Retrait de la rate
Cette procédure est considérée comme forcée, elle vous permet d'exclure l'hémolyse intracellulaire, réduisant ainsi la manifestation de la maladie. La splénectomie - une opération pour enlever la rate - est réalisée avec la 1ère exacerbation de la maladie après un traitement médicamenteux. L'opération ne peut pas être effectuée avec des contre-indications d'autres organes et systèmes. L'effet de la procédure est important et permet une récupération absolue, selon diverses sources, dans 74 à 85 % des cas.
La splénectomie est pratiquée au bloc opératoire sous anesthésie intraveineuse. Le patient est placé en décubitus dorsal ou allongé sur le côté droit. Après ablation de la rate, un audit de la cavité abdominale est nécessaire pour la présence d'une rate supplémentaire. Une fois trouvés, ils sont supprimés. Cette anomalie est rarement observée, mais l'ignorance d'un tel fait conduit à des erreurs de diagnostic, car après le retrait, il y aura une rémission de la maladie. La décision d'effectuer l'opération doit être prise par le médecin. Après cela, le respect de toutes les prescriptions du spécialiste est requis, car elles vous permettront de récupérer rapidement.
Prévention
Selon les directives cliniques, l'anémie auto-immune peut être prévenue. Cela nécessite la direction des efforts pour empêcher une personne de contracter des virus dangereux pouvant entraîner une maladie.
Si la maladie est déjà apparue, il est nécessaire de minimiser l'impact sur le corps des facteurs pouvant entraîner une exacerbation. Par exemple, il est important d'éviter les températures élevées et basses. Il n'y a aucun moyen de se protéger contre l'anémie idiopathique car ses causes sont inconnues.
Si au moins une fois il y a eu une anémie auto-immune, les 2 prochaines années nécessitent un don de sang pour une analyse générale. Cela devrait être fait tous les 3 mois. Tout signe de la maladie peut indiquer une maladie en développement. Dans ce cas, une visite chez un médecin s'impose.
Prévisions
Quel est le pronostic de l'anémie hémolytique auto-immune ? Tout dépend du degré de la maladie. L'anémie idiopathique est plus difficile à traiter. Le rétablissement absolu après une évolution hormonale ne peut être atteint que chez 10 % des patients.
Mais retirer la rate augmente le nombre d'individus récupérés jusqu'à 80 %. La thérapie immunosuppressive est difficile à tolérer, ce traitement affecte négativement le système immunitaire et entraîne des complications. Le succès du traitement dépend du facteur qui a causé l'anémie.
