La polyneuropathie démyélinisante est une maladie grave qui s'accompagne d'une inflammation des racines nerveuses avec destruction progressive de la gaine de myéline. Avec un traitement approprié et opportun, vous pouvez vous débarrasser de la maladie en évitant de graves conséquences. C'est pourquoi il est important de connaître les principales causes et signes de la maladie afin de consulter un médecin à temps.
Qu'est-ce que la maladie ? Informations générales
Immédiatement, il convient de noter que cette maladie est assez rare - pour 100 000 personnes, seules 1 à 2 souffrent d'une telle maladie. Les hommes adultes sont plus sujets à cette maladie, bien que les femmes et les enfants puissent faire face à un tel diagnostic. En règle générale, la polyneuropathie démyélinisante s'accompagne de lésions symétriques des racines nerveuses, entraînant une faiblesse des muscles des extrémités distales et proximales. Soit dit en passant, cette maladie est assez souvent associée au syndrome de Guillain-Barré. Et à ce jouron ne sait pas si la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est une maladie distincte ou une des formes du syndrome susmentionné.
Principales causes de développement de la maladie
Malheureusement, les causes et le mécanisme du développement de la maladie ne sont pas entièrement connus aujourd'hui. Néanmoins, des études à long terme ont montré que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire est une maladie auto-immune. Pour une raison ou une autre, le système immunitaire commence à percevoir les cellules de son propre corps comme étrangères, à la suite de quoi il produit des anticorps spécifiques. Dans ce cas, ces antigènes attaquent les tissus des racines nerveuses, provoquant la destruction de la gaine de myéline, provoquant un processus inflammatoire. En conséquence, les terminaisons nerveuses perdent leurs propriétés de base, ce qui entraîne une perturbation de l'innervation des muscles et de certains organes.
Dans ce cas, comme dans presque toutes les autres maladies auto-immunes, il existe un héritage génétique. De plus, un certain nombre de facteurs peuvent modifier le fonctionnement du système immunitaire. Ceux-ci incluent des troubles métaboliques et des déséquilibres hormonaux, un stress physique et émotionnel sévère, un traumatisme, un stress constant, une maladie grave, une infection du corps, une vaccination, une intervention chirurgicale.
Polyneuropathie démyélinisante: classification
Dans la médecine moderne, il existe plusieurs systèmes de classification pour cette maladie. Par exemple, selon les causes, allergique, traumatique, inflammatoire,toxique et certaines autres formes de la maladie. Selon la pathomorphologie, il est possible de distinguer les variétés démyélinisantes et axonales de la polyneuropathie.
Il vaut la peine de parler séparément de la nature de l'évolution de la maladie:
- La polyneuropathie démyélinisante aiguë se développe rapidement - des troubles sensoriels et moteurs se développent sur plusieurs jours ou semaines.
- Dans la forme subaiguë, la maladie se développe moins rapidement, mais relativement rapidement - de plusieurs semaines à six mois.
- La polyneuropathie chronique est considérée comme la plus dangereuse, car elle peut se développer de manière cachée. La progression de la maladie peut durer plusieurs années.
Principaux symptômes de la maladie
Le tableau clinique d'une telle maladie dépend de nombreux facteurs, notamment de la forme de la maladie et de la cause de son développement, des caractéristiques du corps du patient et de son âge. La polyneuropathie démyélinisante, en règle générale, dans les stades initiaux, s'accompagne de l'apparition d'une faiblesse musculaire et de certains troubles sensoriels. Par exemple, les patients se plaignent parfois d'une diminution des sensations dans les membres, d'une sensation de brûlure et de picotements. La forme aiguë de la maladie se caractérise par l'apparition d'une douleur intense à la ceinture. Mais si nous parlons de destruction chronique des racines nerveuses, la douleur peut ne pas être trop prononcée ou même absente.
Au fur et à mesure que le processus progresse, des paresthésies des extrémités apparaissent. Lors de l'examen, vous pouvez constater une diminution ou une absence des réflexes tendineuxou leur disparition complète. Le plus souvent, le processus de démyélinisation couvre précisément les terminaisons nerveuses des membres, mais des dommages aux autres nerfs ne sont pas exclus. Par exemple, certains patients se plaignent d'un engourdissement de la langue et de la zone autour de la bouche. La parésie du palais est beaucoup moins fréquente. Dans cet état, il est difficile pour le patient d'avaler de la nourriture ou de la salive.
Polyneuropathie démyélinisante axonale: types et symptômes
La destruction des axones est généralement causée par des effets toxiques sur le corps. La forme axonale de la maladie est divisée en plusieurs types principaux:
- La polyneuropathie aiguë se développe dans la plupart des cas à la suite d'un empoisonnement grave du corps (par exemple, l'oxyde d'arsenic et d'autres toxines dangereuses). Les symptômes de perturbation du système nerveux apparaissent assez rapidement - après 14 à 21 jours, le patient peut remarquer une parésie des membres inférieurs et supérieurs.
- La forme subaiguë de la maladie peut être causée à la fois par un empoisonnement et par de graves défaillances métaboliques. Les principaux symptômes peuvent se développer sur plusieurs semaines (parfois jusqu'à 6 mois).
- La polyneuropathie axonale chronique se développe lentement, parfois l'ensemble du processus prend plus de cinq ans. En règle générale, cette forme est associée à la présence d'une prédisposition génétique, ainsi qu'à une intoxication prolongée du corps (observée, par exemple, dans l'alcoolisme chronique).
Méthodes de diagnostic
Seul un médecin expérimenté peutdiagnostic de polyneuropathie démyélinisante. Le diagnostic de cette maladie est un processus complexe qui comprend plusieurs points clés. Pour commencer, un examen physique de routine et la collecte de l'anamnèse la plus complète sont effectués. Si un patient a une neuropathie sensorimotrice qui se développe depuis au moins deux mois, c'est une bonne raison pour un diagnostic plus précis.
À l'avenir, en règle générale, des études supplémentaires sont menées. Par exemple, les mesures de la vitesse de conduction de l'influx nerveux le long des nerfs moteurs peuvent démontrer une diminution des principaux indicateurs. Et dans une étude en laboratoire du liquide céphalo-rachidien, une augmentation des niveaux de protéines est observée.
Quel traitement propose la médecine moderne ?
Quel type de traitement nécessite la polyneuropathie démyélinisante ? Le traitement dans ce cas consiste en plusieurs étapes principales, à savoir l'élimination du processus inflammatoire, la suppression de l'activité du système immunitaire et le soutien du résultat.
En cas d'exacerbation et de présence d'une inflammation sévère, les patients se voient prescrire des anti-inflammatoires hormonaux, à savoir des corticostéroïdes. Le plus efficace est "Prednisolone" et ses analogues. Le traitement commence par une forte dose, qui est réduite à mesure que les symptômes disparaissent. En règle générale, la force musculaire commence à revenir après quelques semaines. Mais il convient de noter que l'utilisation à long terme de ce médicament est lourde d'effets secondaires graves.
Patients chroniquesles maladies recommandent souvent la plasmaphérèse, qui donne de bons résultats et permet même d'obtenir une rémission. En outre, les patients se voient prescrire des médicaments qui peuvent supprimer l'activité du système immunitaire - ils doivent suivre des cours pendant presque toute leur vie. L'une des nouvelles méthodes thérapeutiques modernes est l'administration intraveineuse d'immunoglobulines.
Pronostic pour les patients atteints de polyneuropathie
Le résultat dans ce cas dépend en grande partie de la forme de la maladie, de la qualité du traitement, ainsi que de certaines caractéristiques individuelles de l'organisme. Par exemple, les personnes atteintes d'une forme aiguë de la maladie, qui ont rapidement reçu la thérapie nécessaire, supportent beaucoup plus facilement les conséquences de la maladie. Et bien que le rétablissement complet ne soit pas toujours atteint, de nombreux patients retournent à leur mode de vie habituel.
Mais la polyneuropathie démyélinisante chronique, qui s'est développée lentement et sur plusieurs années, peut entraîner des troubles irréversibles du fonctionnement du système nerveux, des handicaps et même la mort. Soit dit en passant, cette maladie est la plus sévèrement tolérée par les patients âgés.
