Le syndrome phospholipidique est une pathologie relativement fréquente d'origine auto-immune. Dans le contexte de la maladie, des lésions des vaisseaux sanguins, des reins, des os et d'autres organes sont souvent observées. En l'absence de traitement, la maladie peut entraîner des complications dangereuses pouvant aller jusqu'au décès du patient. De plus, la maladie est souvent détectée chez les femmes pendant la grossesse, ce qui met en danger la santé de la mère et de l'enfant.
Bien sûr, de nombreuses personnes recherchent des informations supplémentaires en posant des questions sur les causes du développement de la maladie. A quels symptômes devez-vous faire attention ? Existe-t-il une analyse pour le syndrome des phospholipides ? La médecine peut-elle offrir des traitements efficaces ?
Le syndrome des phospholipides: qu'est-ce que c'est ?
Pour la première fois, cette maladie a été décrite il n'y a pas si longtemps. Des informations officielles à son sujet ont été publiées dans les années 1980. Depuis que le rhumatologue anglais Graham Hughes a travaillé sur l'étude, la maladie est souvent appelée syndrome de Hughes. Il existe d'autres noms - syndrome des antiphospholipides et syndrome des anticorps antiphospholipides.
Le syndrome des phospholipides est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire commence à produire des anticorps qui attaquent les phospholipides de l'organisme. Étant donné que ces substances font partie des parois membranaires de nombreuses cellules, les lésions dans une telle maladie sont importantes:
- Les anticorps attaquent les cellules endothéliales saines, réduisant la synthèse des facteurs de croissance et de la prostacycline, responsable de l'expansion des parois des vaisseaux sanguins. Dans le contexte de la maladie, il y a une violation de l'agrégation plaquettaire.
- Les phospholipides se trouvent également dans les parois des plaquettes elles-mêmes, ce qui entraîne une agrégation accrue des plaquettes, ainsi qu'une destruction rapide.
- En présence d'anticorps, il y a une augmentation de la coagulation du sang et une diminution de l'activité de l'héparine.
- Le processus de destruction ne contourne pas non plus les cellules nerveuses.
Le sang commence à coaguler dans les vaisseaux, formant des caillots sanguins qui perturbent le flux sanguin et, par conséquent, les fonctions de divers organes - c'est ainsi que se développe le syndrome des phospholipides. Les causes et les symptômes de cette maladie intéressent de nombreuses personnes. Après tout, plus la maladie est détectée tôt, moins le patient développera de complications.
Les principales causes du développement de la maladie
Pourquoi les gens développent-ils le syndrome des phospholipides ? Les raisons peuvent être différentes. On sait que très souvent les patients ont une prédisposition génétique. La maladie se développe en cas de mauvais fonctionnement du système immunitaire qui, pour une raison ou une autre, commence à produire des anticorps contre les cellulespropre organisme. Dans tous les cas, la maladie doit être provoquée par quelque chose. À ce jour, les scientifiques ont identifié plusieurs facteurs de risque:
- Le syndrome phospholipidique se développe souvent dans un contexte de microangiopathies, en particulier de trobocytopénie, de syndrome hémolytique et urémique.
- Les facteurs de risque comprennent d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux, la vascularite, la sclérodermie.
- La maladie se développe souvent en présence de tumeurs malignes dans le corps du patient.
- Les facteurs de risque comprennent les maladies infectieuses. La mononucléose infectieuse et le SIDA sont particulièrement dangereux.
- Des anticorps peuvent apparaître dans le DIC.
- On sait que la maladie peut se développer lors de la prise de certains médicaments, notamment les contraceptifs hormonaux, les psychotropes, la novocaïnamide, etc.
Naturellement, il est important de savoir pourquoi le patient a développé un syndrome des phospholipides. Le diagnostic et le traitement doivent identifier et, si possible, éliminer la cause première de la maladie.
Pertes du système cardiovasculaire dans le syndrome des phospholipides
Le sang et les vaisseaux sanguins sont les premières "cibles" qui affectent le syndrome des phospholipides. Ses symptômes dépendent du stade de développement de la maladie. Les thrombus se forment généralement d'abord dans les petits vaisseaux des extrémités. Ils perturbent le flux sanguin, ce qui s'accompagne d'une ischémie tissulaire. Le membre atteint est toujours plus froid au toucher, la peau pâlit et les muscles s'atrophient progressivement. Une malnutrition tissulaire prolongée entraîne une nécrose et une gangrène subséquente.
Thrombose veineuse possible et profonde des extrémités, qui s'accompagne de l'apparition d'un œdème, de douleurs, d'une mobilité réduite. Le syndrome phospholipidique peut être compliqué par une thrombophlébite (inflammation des parois vasculaires), qui s'accompagne de fièvre, de frissons, d'un rougissement de la peau dans la zone touchée et d'une douleur vive et aiguë.
La formation de caillots sanguins dans les gros vaisseaux peut entraîner le développement des pathologies suivantes:
- syndrome aortique (accompagné d'une forte augmentation de la pression dans les vaisseaux du haut du corps);
- syndrome de la veine cave supérieure (cette affection se caractérise par un gonflement, une cyanose de la peau, des saignements du nez, de la trachée et de l'œsophage);
- syndrome de la veine cave inférieure (accompagné de troubles circulatoires dans le bas du corps, gonflement des membres, douleurs dans les jambes, les fesses, l'abdomen et l'aine).
La thrombose affecte également le travail du cœur. Souvent, la maladie s'accompagne du développement d'une angine de poitrine, d'une hypertension artérielle persistante, d'un infarctus du myocarde.
Lésions rénales et principaux symptômes
La formation de caillots sanguins entraîne des troubles circulatoires non seulement dans les membres - les organes internes, en particulier les reins, en souffrent également. Avec le développement prolongé du syndrome des phospholipides, le soi-disant infarctus du rein est possible. Cette affection s'accompagne de douleurs dans le bas du dos, d'une diminution de la quantité d'urine et de la présence d'impuretés sanguines.
Un thrombus peut bloquer l'artère rénale, ce qui s'accompagne de douleurs intenses, de nausées et de vomissements. Il s'agit d'une condition dangereuse - si elle n'est pas traitée, il est possible de développerprocessus nécrotique. Les conséquences dangereuses du syndrome des phospholipides comprennent la microangiopathie rénale, dans laquelle de petits caillots sanguins se forment directement dans les glomérules rénaux. Cette condition conduit souvent au développement d'une insuffisance rénale chronique.
Parfois, il y a une violation de la circulation sanguine dans les glandes surrénales, ce qui conduit à une violation du fond hormonal.
Quels autres organes peuvent être affectés ?
Le syndrome des phospholipides est une maladie qui affecte de nombreux organes. Comme déjà mentionné, les anticorps affectent les membranes des cellules nerveuses, ce qui ne peut se passer de conséquences. De nombreux patients se plaignent de maux de tête sévères et constants, souvent accompagnés de vertiges, de nausées et de vomissements. Il existe une possibilité de développer divers troubles mentaux.
Chez certains patients, des caillots sanguins se trouvent dans les vaisseaux qui alimentent l'analyseur visuel en sang. Une carence prolongée en oxygène et en nutriments entraîne une atrophie du nerf optique. Thrombose possible des vaisseaux rétiniens avec hémorragie subséquente. Certaines des pathologies oculaires sont malheureusement irréversibles: les déficiences visuelles restent avec le patient à vie.
Les os peuvent également être impliqués dans le processus pathologique. Les gens reçoivent souvent un diagnostic d'ostéoporose réversible, qui s'accompagne de déformations du squelette et de fractures fréquentes. Plus dangereuse est la nécrose osseuse aseptique.
Les lésions cutanées sont également caractéristiques de la maladie. Souvent, des varicosités se forment sur la peau des membres supérieurs et inférieurs. Parfois, vous pouvez remarquer une éruption cutanée très caractéristique qui ressemble à de petites hémorragies ponctuelles. Certains patients développent un érythème sur la plante des pieds et des paumes. Il y a formation fréquente d'hématomes sous-cutanés (sans raison apparente) et d'hémorragies sous la plaque unguéale. Une violation à long terme du trophisme tissulaire entraîne l'apparition d'ulcères longs à cicatriser et difficiles à traiter.
Nous avons compris ce qu'est le syndrome des phospholipides. Les causes et les symptômes de la maladie sont des questions extrêmement importantes. Après tout, le schéma thérapeutique choisi par le médecin dépendra de ces facteurs.
Syndrome des phospholipides: diagnostic
Bien sûr, dans ce cas, il est extrêmement important de détecter la présence de la maladie à temps. Un médecin peut suspecter un syndrome phospholipidique même lors de la collecte de l'anamnèse. La présence de thrombose et d'ulcères trophiques chez le patient, des fausses couches fréquentes, des signes d'anémie peuvent conduire à cette pensée. Bien sûr, des examens supplémentaires sont effectués à l'avenir.
L'analyse du syndrome des phospholipides consiste à déterminer le taux d'anticorps dirigés contre les phospholipides dans le sang des patients. Dans le test sanguin général, vous pouvez remarquer une diminution du taux de plaquettes, une augmentation de la VS, une augmentation du nombre de leucocytes. Souvent, le syndrome s'accompagne d'une anémie hémolytique, qui peut également être observée lors d'une étude en laboratoire.
De plus, un test sanguin biochimique est effectué. Les patients ont une augmentation de la quantité de gamma globulines. Si le foie a été endommagé dans le contexte de la pathologie, la quantité debilirubine et phosphatase alcaline. En présence d'une maladie rénale, une augmentation du taux de créatinine et d'urée peut être observée.
Certains patients se voient également recommander des tests sanguins immunologiques spécifiques. Par exemple, des tests de laboratoire peuvent être effectués pour déterminer le facteur rhumatoïde et le coagulant lupique. Avec le syndrome des phospholipides dans le sang, la présence d'anticorps dirigés contre les érythrocytes, une augmentation du taux de lymphocytes peut être détectée. En cas de suspicion de lésions graves du foie, des reins ou des os, des examens instrumentaux sont effectués, notamment des radiographies, des ultrasons et une tomographie.
Quelles sont les complications de la maladie ?
S'il n'est pas traité, le syndrome des phospholipides peut entraîner des complications extrêmement dangereuses. Dans le contexte de la maladie, des caillots sanguins se forment dans les vaisseaux, ce qui en soi est dangereux. Les caillots sanguins obstruent les vaisseaux sanguins, perturbant la circulation sanguine normale - les tissus et les organes ne reçoivent pas suffisamment de nutriments et d'oxygène.
Souvent, dans le contexte d'une maladie, les patients développent un accident vasculaire cérébral et un infarctus du myocarde. Le blocage des vaisseaux des extrémités peut entraîner le développement de la gangrène. Comme mentionné ci-dessus, les patients ont une altération du fonctionnement des reins et des glandes surrénales. La conséquence la plus dangereuse est l'embolie pulmonaire - cette pathologie se développe de manière aiguë et, dans tous les cas, le patient ne peut pas être livré à l'hôpital à temps.
Grossesse chez les patientes atteintes du syndrome des phospholipides
Comme déjà mentionné, le syndrome des phospholipides est diagnostiqué pendant la grossesse. Quel est le danger de la maladie et que faire dans une telle situation ?
En raison du syndrome des phospholipides, des caillots sanguins se forment dans les vaisseaux, qui obstruent les artères qui transportent le sang vers le placenta. L'embryon ne reçoit pas assez d'oxygène et de nutriments, dans 95% des cas cela conduit à une fausse couche. Même si la grossesse n'est pas interrompue, il existe un risque de décollement placentaire précoce et de développement d'une prééclampsie tardive, ce qui est très dangereux pour la mère et l'enfant.
Idéalement, une femme devrait être testée au stade de la planification. Cependant, le syndrome des phospholipides est souvent diagnostiqué pendant la grossesse. Dans de tels cas, il est très important de remarquer la présence de la maladie à temps et de prendre les mesures nécessaires. Pour prévenir la thrombose de la future mère, des anticoagulants peuvent être prescrits à petites doses. De plus, une femme doit subir régulièrement des examens afin que le médecin puisse remarquer à temps l'apparition d'un décollement placentaire. Tous les quelques mois, les femmes enceintes suivent un traitement de renforcement général, en prenant des préparations contenant des vitamines, des minéraux et des antioxydants. Avec la bonne approche, les grossesses se terminent souvent bien.
À quoi ressemble le traitement ?
Que faire si une personne est atteinte du syndrome des phospholipides ? Le traitement dans ce cas est complexe et dépend de la présence de certaines complications chez le patient. Étant donné que des caillots sanguins se forment dans le contexte de la maladie, la thérapie vise principalement à fluidifier le sang. Schèmele traitement comprend généralement l'utilisation de plusieurs groupes de médicaments:
- Tout d'abord, des anticoagulants indirects et des antiagrégants ("Aspirine", "Warfarine") sont prescrits.
- Le traitement comprend souvent des anti-inflammatoires non stéroïdiens sélectifs tels que le nimésulide ou le célécoxib.
- Si la maladie est associée à un lupus érythémateux disséminé et à d'autres maladies auto-immunes, le médecin peut prescrire des glucocorticoïdes (anti-inflammatoires hormonaux). Parallèlement à cela, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour supprimer l'activité du système immunitaire et réduire la production d'anticorps dangereux.
- Des immunoglobulines sont parfois administrées aux femmes enceintes.
- Les patients prennent périodiquement des médicaments contenant des vitamines B.
- Pour la guérison générale, la protection des vaisseaux sanguins et des membranes cellulaires, des médicaments antioxydants sont utilisés, ainsi que des médicaments contenant un complexe d'acides gras polyinsaturés (Omacor, Mexicor).
Les procédures d'électrophorèse sont utiles pour l'état du patient. En ce qui concerne le syndrome phospholipidique secondaire, il est important de contrôler la maladie primaire. Par exemple, les patients atteints de vascularite et de lupus doivent recevoir un traitement adéquat pour ces pathologies. Il est également important de détecter les maladies infectieuses à temps et d'effectuer un traitement approprié jusqu'à la guérison complète (si possible).
Pronostic pour les patients
Si le syndrome des phospholipides a été diagnostiquéà temps et le patient a reçu l'assistance nécessaire, le pronostic est très favorable. Malheureusement, il est impossible de se débarrasser de la maladie pour toujours, mais avec l'aide de médicaments, il est possible de contrôler ses exacerbations et d'effectuer un traitement préventif de la thrombose. Dangereuses sont les situations dans lesquelles la maladie est associée à une thrombocytopénie et à une pression artérielle élevée.
Dans tous les cas, tous les patients avec un diagnostic de "syndrome des phospholipides" doivent être sous le contrôle d'un rhumatologue. Combien de fois l'analyse est répétée, combien de fois vous devez subir des examens avec d'autres médecins, quels médicaments vous devez prendre, comment surveiller l'état de votre propre corps - le médecin traitant vous dira tout cela.
