La maladie de Werlhof est une pathologie grave du sang, qui se caractérise par une diminution du nombre de plaquettes, une augmentation de leur tendance à se coller (agrégation) et la survenue d'hémorragies ponctuelles et d'hématomes sous la peau. Cette maladie est connue depuis l'Antiquité. En 1735, le médecin allemand Paul Werlhof décrit les symptômes de cette maladie. Actuellement, c'est l'une des pathologies sanguines les plus courantes. Un autre nom pour la maladie de Werlhof est le purpura thrombocytopénique.
Causes de la maladie
Actuellement, les causes exactes de la pathologie n'ont pas été établies. Il est possible de ne distinguer que les facteurs provoquant le développement de la maladie. Ceux-ci incluent:
- infections passées d'étiologie bactérienne ou virale;
- opérations sur des navires présentant des dommages mécaniques aux plaquettes;
- tumeurs malignes de la moelle osseuse;
- impactrayonnement sur le système hématopoïétique;
- réponse pathologique de l'organisme à l'introduction de vaccins et de sérums thérapeutiques;
- utilisation à long terme de contraceptifs hormonaux;
- suppression sévère de l'hématopoïèse (anémie aplasique).
L'un des noms de la maladie de Werlhof est le purpura thrombocytopénique idiopathique. Il indique l'ambiguïté de l'étiologie de cette maladie. Les idiopathies en médecine sont appelées maladies qui surviennent indépendamment, indépendamment des lésions d'autres organes. Les causes de ces pathologies sont généralement inconnues.
Dans certains cas, la maladie de Werlhof se développe à la suite de troubles auto-immuns. Le corps reconnaît par erreur les plaquettes comme des substances étrangères et commence à produire des anticorps contre elles. Cependant, il est impossible d'établir ce qui cause exactement un tel échec. La forme auto-immune de la maladie est également une pathologie idiopathique.
Il existe aussi des formes héréditaires de cette maladie. Mais ils sont rarement signalés. Habituellement, la pathologie est acquise.
Comment se développe la pathologie
Le mécanisme de développement de la maladie de Werlhof et de la formule sanguine se caractérise par une diminution nette et rapide du taux de plaquettes. Pour cette raison, la coagulation du sang diminue. La nutrition des vaisseaux sanguins se détériore. Leurs parois subissent des modifications dystrophiques. En conséquence, la perméabilité des vaisseaux sanguins diminue, ils commencent à laisser passer les globules rouges. C'est ainsi que se produisent les hémorragies sous-cutanées, ainsi que les saignements externes et internes.
troubles immunitaires. Le corps commence à produire des protéines protectrices pathologiques qui détruisent les plaquettes. Il y a une mort massive de ces cellules sanguines.
Les enfants ont souvent des formes héréditaires de purpura thrombocytopénique. Dans ce cas, la pathogenèse de la maladie de Werlhof est associée à une activité excessive des enzymes qui détruisent les cellules sanguines. Et aussi avec les formes génétiques de pathologie, la structure des plaquettes est souvent perturbée.
Formes de maladies
En médecine, il est d'usage de subdiviser la maladie de Werlhof selon la sévérité des manifestations hémorragiques et la sévérité des symptômes.
Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé, il existe plusieurs degrés de pathologie:
- Zéro. Le patient ne saigne pas ou ne saigne pas.
- Premier. Il existe des hémorragies ponctuelles (pétéchies) et des taches (ecchymoses).
- Deuxième. Il y a plusieurs pétéchies et ecchymoses sur le visage, le tronc et les extrémités.
- Troisièmement. Il n'y a pas seulement des éruptions cutanées hémorragiques, mais aussi des saignements des muqueuses.
- Quatrième. Le patient saigne abondamment.
En outre, la maladie est classée en fonction de la gravité de l'évolution:
- Formulaire facile. Les hémorragies et les saignements sont absents ou ne sont pas observés plus d'une fois par an.
- Pathologie de gravité modérée. Les manifestations hémorragiques ne surviennent pas plus de 2 fois par an et disparaissent rapidement après le traitement.
- Forme sévère. Les exacerbations de la pathologie se produisent plus de 3 fois dansans et sont difficiles à traiter. Ces cas complexes de la maladie conduisent souvent à l'invalidité du patient.
La thrombocytopénie réfractaire est considérée comme une forme distincte de la maladie. Il est difficile à traiter et se reproduit même après la chirurgie.
Code de la maladie
Selon la CIM-10, la maladie de Werlhof fait partie du groupe des pathologies caractérisées par des troubles de la coagulation sanguine, un purpura et des hémorragies. Ces maladies sont désignées par les codes D65 - D69.
Code D69 fait référence aux maladies avec purpura et hémorragies. Dans la CIM, la maladie de Werlhof est désignée par le code D69.3.
Photo clinique
Habituellement, les symptômes de la maladie apparaissent soudainement. Parfois leur survenue est précédée d'une infection respiratoire ou intestinale. Les premiers symptômes de la maladie de Werlhof se manifestent par de la faiblesse, de la fatigue, des maux de tête, des nausées et un malaise général. Cependant, la phase prodromique ne dure pas longtemps et est rapidement remplacée par un syndrome hémorragique:
- Des hémorragies ponctuelles et des hématomes se forment sous la peau. Une petite éruption cutanée peut fusionner et former des plaques. Les ecchymoses apparaissent même sans ecchymoses ou avec peu d'impact sur les tissus (par exemple, avec une pression).
- Saignement du nez et des gencives.
- Le sang est excrété par les intestins pendant les selles.
- Parfois, il y a des hémorragies graves du tube digestif. Cela se traduit par des nausées et de la diarrhée. Le vomi et les matières fécales sont noirs.
- Dans de rares cas, il y a un saignement des poumons en toussant.
- La décharge mensuelle des femmes devientexcessivement abondant. Les saignements utérins se produisent pendant la période intermenstruelle.
- Vous pouvez voir du sang dans vos urines.
- Les hémorragies dans le tissu cérébral sont particulièrement dangereuses. Ils conduisent au développement de symptômes neurologiques sévères (paralysie, convulsions, léthargie, déficience visuelle) et se terminent souvent par la mort. De tels phénomènes sont observés très rarement, dans environ 1 % des cas, avec un taux de plaquettes très bas.
Si le patient n'a que des éruptions hémorragiques sur la peau, les médecins appellent cette forme de maladie la thrombocytopénie "sèche". Si le patient souffre de saignements, ces symptômes sont appelés "humides".
La maladie de Werlhof chez les enfants dans 30 % des cas s'accompagne d'une légère augmentation de la rate. Il y a un saignement abondant du nez. Les hématomes sur la peau d'un enfant malade se forment très facilement, même sans influence extérieure. Les filles ont des saignements utérins. Le plus souvent, la maladie se développe de manière aiguë après des infections antérieures.
Complications
L'anémie est une complication de la maladie. Le taux d'hémoglobine chute en raison d'une perte de sang importante. Cette condition se caractérise par une faiblesse, des étourdissements, des évanouissements.
Une autre conséquence dangereuse de la pathologie est l'hémorragie cérébrale. Elle se manifeste par de violents maux de tête accompagnés de vomissements, de convulsions et d'autres troubles du système nerveux central.
Diagnostic
Si un patient souffrant d'éruptions cutanées hémorragiques consulte un médecin, alorscela permet au médecin de suspecter la maladie de Werlhof. Les recommandations cliniques précisent que cette pathologie est un diagnostic d'exclusion. Il est nécessaire de procéder à un examen complet du corps. Il est nécessaire d'exclure d'autres maladies dans lesquelles le nombre de plaquettes est inférieur à 100x109/L.
Les mesures de diagnostic suivantes sont recommandées:
- Examen et anamnèse. Le médecin examine la peau du patient. Il est nécessaire d'identifier la présence d'éruptions cutanées, de saignements, de facteurs génétiques, d'infections passées. Il est également nécessaire de déterminer la tendance aux hémorragies par la "méthode du pincement". Si vous saisissez avec vos doigts et pressez légèrement la peau du patient, le patient formera un hématome. Un test de brassard est également effectué. Sur l'avant-bras du patient, mettez un brassard de l'appareil de mesure de la pression artérielle et pompez de l'air dedans. Chez une personne malade, après une forte compression, des hémorragies se forment sur la peau.
- Test d'hématologie générale. Une diminution des plaquettes à un niveau inférieur à 100x109/l peut être observée dans la maladie de Werlhof. Dans l'image sanguine, le nombre d'érythrocytes et de leucocytes n'a pas changé. Les taux d'hémoglobine restent généralement normaux, l'anémie n'est observée qu'en cas de saignements abondants.
- Coagulogramme. Cette étude aide à déterminer la coagulation sanguine, avec cette pathologie, cet indicateur est généralement fortement réduit.
- Ponction de moelle osseuse. Cet organe hématopoïétique contient de grosses cellules appelées mégacaryocytes. Les plaquettes font partie de leur cytoplasme. Ils se séparent des mégacaryocytes. Avec le purpura, ce processus est perturbé, ce qui se révèle lors de la ponction.
- Tester letaux de saignement. Chez les patients, les indicateurs de cette analyse dépassent la norme.
- Test sanguin pour la biochimie. Aide à identifier les comorbidités.
- Recherche sur le VIH, l'hépatite et l'herpès. Permet de séparer la maladie des formes secondaires de purpura.
- Myélogramme. Aide à exclure les maladies oncologiques du système hématopoïétique.
- Recherche d'anticorps contre les plaquettes. Avec cette méthode, vous pouvez identifier la forme auto-immune de la maladie.
De plus, les femmes doivent être examinées par un gynécologue et un mammologue, et les hommes - par un urologue ou un andrologue. Cela aidera à exclure la pathologie oncologique.
Thérapie médicamenteuse
Dans le traitement de la maladie de Werlhof, on prescrit au patient des agents hormonaux et des immunosuppresseurs. Ces médicaments réduisent la réaction pathologique du corps à ses propres plaquettes. Le système immunitaire arrête de détruire les cellules sanguines.
Prescrire les médicaments suivants du groupe des hormones glucocorticoïdes:
- "Prednisolone";
- "Danazol";
- "Hydrocortisone";
- "Méthylprednisolone".
Pour supprimer la réponse immunitaire, des médicaments sont utilisés: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Ils sont utilisés en médecine pour traiter les infections à protozoaires. Cependant, ces médicaments agissent également comme immunosuppresseurs en même temps.
Administrer par voie intraveineusepréparations d'immunoglobuline: "Octagam", "Sandoglobulin", "Immunoglobuline humaine", "Venoglobulin". Cependant, ces médicaments peuvent provoquer des effets secondaires sous forme de maux de tête, de frissons, de fièvre. Pour éliminer ces manifestations indésirables, ils prennent simultanément Dimedrol et Dexaméthasone.
Si l'utilisation d'hormones n'a aucun effet, des préparations d'interféron sont utilisées. Cependant, il faut faire preuve de prudence car ces médicaments provoquent des symptômes pseudo-grippaux chez certains patients.
Avec le syndrome hémorragique sévère, des médicaments hémostatiques sont prescrits: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. L'utilisation d'une éponge hémostatique de collagène est également montrée. Il est appliqué sur le site du saignement, puis pressé ou attaché avec un bandage. Cela aide à arrêter les manifestations hémorragiques.
Pour que la thérapie soit efficace, le patient doit arrêter de prendre les médicaments suivants:
- "Acide acétylsalicylique" et autres anti-inflammatoires non stéroïdiens;
- vasodilatateur "Kurantila";
- hypnotiques barbituriques;
- médicaments contenant de la caféine;
- antibiotique "carbénicilline".
Ces médicaments fluidifient le sang et peuvent aggraver les symptômes.
Procédures d'hématologie
La transfusion de plaquettes est considérée comme inefficace. Cela peut améliorer la condition seulement pendant une courte période. Après tout, les plaquettes rapidementdétruit dans le corps du patient. Cependant, si le patient est menacé d'hémorragie cérébrale, une telle procédure est effectuée.
En cas d'hémorragie sévère, une transfusion de globules rouges est effectuée. Cela permet d'éviter l'anémie.
Appliquer un traitement par plasmaphérèse. Le sang est filtré en passant à travers un appareil spécial. Cette procédure aide à nettoyer le corps des anticorps dirigés contre les plaquettes. Cependant, la plasmaphérèse n'est pas indiquée pour tous les patients. Il n'est pas recommandé pour les ulcères d'estomac, les tumeurs malignes et l'anémie ferriprive sévère.
Traitement chirurgical
Dans les cas graves, une splénectomie (ablation de la rate) est pratiquée. Cette chirurgie est indiquée si l'état du patient ne s'améliore pas après 4 mois de traitement hormonal et immunosuppresseur. En outre, une intervention chirurgicale est nécessaire si le patient présente un risque d'hémorragie potentiellement mortelle. La splénectomie est toujours réalisée en association avec un traitement hormonal.
Cependant, dans certains cas, même une opération ne conduit pas à une rémission stable. Après la splénectomie, la plupart des patients arrêtent de saigner. Mais chez certains patients, le nombre de plaquettes est encore très bas. Dans ce cas, avec des hormones, des immunosuppresseurs puissants sont prescrits: cyclophosphamide, vincristine. Ils provoquent souvent des effets secondaires (chute de cheveux, calvitie), mais leur utilisation peut entraîner une rémission.
Prévisions
Pronostic de la maladie de Werlhof enfavorable dans la plupart des cas. Dans 85 à 90 % des cas, avec un traitement approprié, une rémission stable peut être obtenue. Chez 10 à 15 % des patients, la maladie devient chronique et réapparaît périodiquement.
La létalité dans cette pathologie est de 4 à 5 %. Les patients meurent d'hémorragie grave et d'hémorragie cérébrale. Le pronostic est nettement pire si la maladie ne se prête même pas à un traitement chirurgical.
Tous les patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique sont sous surveillance médicale. Périodiquement, ils doivent subir un examen au dispensaire et passer des tests hématologiques. Si le patient a même un léger saignement, on lui montre un rendez-vous urgent de coagulants.
Prévention
Étant donné que les causes de la pathologie n'ont pas été clarifiées, la prévention spéciale du purpura thrombocytopénique n'a pas été développée. Vous ne pouvez suivre que les règles générales de prévention des maladies:
- traiter en temps opportun les pathologies infectieuses et virales;
- lors de l'administration de vaccins et de sérums, informer le médecin de toutes les contre-indications;
- évitez l'exposition à la chaleur excessive et au froid extrême;
- minimiser le contact avec les allergènes;
- lorsque vous prenez des médicaments, suivez attentivement les dosages prescrits et faites attention aux effets secondaires.
Ces mesures contribueront à réduire quelque peu le risque de pathologie.
Si une personne a déjà reçu un diagnostic de purpura thrombocytopénique, il est nécessaire de suivre les recommandations du médecin traitant afin de prévenir une récidive de la maladie. De tels patientsl'exposition prolongée au soleil et la physiothérapie sont contre-indiquées. Il est nécessaire de suivre un régime avec peu d'aliments épicés et d'éviter l'exercice excessif.
