La leucémie aiguë est une maladie maligne affectant la moelle osseuse, l'organe hématopoïétique. L'anomalie se manifeste par la mutation des cellules souches de la moelle osseuse et l'apparition de cellules lymphoïdes immatures appelées lymphoblastes. Il y a une diminution des plaquettes, des leucocytes et des érythrocytes dans le sang. Avec la progression de la maladie, les cellules immatures pénètrent dans d'autres organes et tissus. Il se produit une infiltration leucémique des ganglions lymphatiques, des muqueuses, de la rate, du foie, du cerveau, etc.. La leucémie, dans laquelle survient le plus souvent le syndrome hyperplasique, touche principalement les enfants de deux à cinq ans. Selon les statistiques, l'incidence chez les garçons est plus élevée que chez les filles. Les adultes sont plus touchés par la maladie après 60 ans.
Syndromes cliniques
Diverses anomalies du système hématopoïétique dans le corps d'un individu se manifestent par divers symptômes et syndromes. Dans certains cas, il est impossible de séparer les plaintes principales et secondaires du patient, par conséquent, en hématologiepatients, il est raisonnable de parler d'un ensemble de signes d'origine commune ou de syndromes plutôt que de symptômes:
- hyperplasique;
- anémique;
- hémorragique;
- infectieux-toxique.
Causes de la leucémie
L'un des domaines prioritaires de la science médicale est l'étude des problèmes associés à la leucémie. Cependant, malgré les recherches en cours, les scientifiques n'ont pas encore identifié les causes exactes de la leucémie. Seuls les facteurs contribuant à son développement ont été identifiés. Ceux-ci incluent:
- Prédisposition héréditaire. Les données statistiques montrent que des parents proches sur plusieurs générations souffrent de leucémie.
- Exposition aux agents cancérigènes. Substances toxiques: les insecticides, les engrais, les produits pétroliers, ainsi que certains médicaments (pénicilline, antibiotiques et céphalosporines) affectent négativement l'organisme d'un individu.
- Les maladies infectieuses et virales provoquent parfois la mutation des cellules saines, et les symptômes adultes de leucémie aiguë peuvent apparaître soudainement.
- Anomalies chromosomiques.
- Exposition radioactive qui provoque une dégénérescence anormale des cellules saines.
- Pathologies congénitales sévères: syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome de Down.
- Chimiothérapie. Son application pour traiter d'autres maladies provoque dans certains cas le développement d'une leucémie.
- Tabagisme systématique.
Ces facteurs ne contribuent qu'à l'apparition de la maladie, mais la maladie se développe eten leur absence.
Signes cliniques de la leucémie
Symptômes courants de la leucémie aiguë chez l'adulte:
- Syndrome d'intoxication. Elle se caractérise par un malaise général, une faiblesse, une perte de poids, de la fièvre. Ce dernier peut survenir avec la présence d'une infection virale, bactérienne ou fongique dans le corps.
- Syndrome hémorragique. Il y a des hémorragies sur le derme et les muqueuses, des vomissements avec du sang et des selles goudronneuses.
- Syndrome hyperplasique. Tous les ganglions lymphatiques accessibles à l'inspection et à la palpation sont hypertrophiés. Ils deviennent denses, mobiles, mais indolores même à fort grossissement. La rate et le foie deviennent enflammés et agrandis, et il y a des sensations douloureuses dans l'abdomen. À la suite d'une infiltration de la capsule articulaire et du périoste, ainsi que d'une tumeur de la moelle osseuse, des douleurs et des courbatures apparaissent dans les os.
- Syndrome anémique. À la suite d'une intoxication, la peau devient pâle, des plaques bleu-rouge apparaissent, avec de légers dommages au derme, des panaritiums et des paronychies se produisent, des changements ulcéro-nécrotiques apparaissent dans la cavité buccale et des tourments de tachycardie.
- Troubles respiratoires. L'hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux entraîne une compression des bronches et une insuffisance respiratoire.
- Changements dans les organes de la vision. Un gonflement du nerf optique se produit, une hémorragie apparaît dans la rétine de l'œil, des plaques leucémiques sur le fond d'œil sont possibles.
Diagnostic de leucémie
Pour établir un diagnostic, il vous faut:
- prendre un historique médical complet;
- examiner le patient, fairepalpation des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate;
- test sanguin général - le nombre de plaquettes, d'érythrocytes et de leucocytes est déterminé, les cellules sanguines anormalement altérées sont détectées;
- radiographie thoracique - déterminer l'augmentation des ganglions lymphatiques périphériques dans la cavité thoracique, les modifications du thymus et l'état des poumons;
- aspiration et biopsie de moelle osseuse;
- examen microscopique pour la détection de cellules malignes;
- ponction vertébrale - la présence de cellules cancéreuses est déterminée;
- CT - sur l'écran de l'ordinateur, ils regardent l'état des organes internes;
- MRI - vous permet d'obtenir des images d'organes et de tissus;
- Échographie - Une échographie est effectuée pour confirmer l'hypertrophie du foie et de la rate.
Sur la base d'un examen approfondi, un diagnostic est posé et un traitement du patient est prescrit.
Étapes de l'évolution de la maladie
Il y a trois stades dans l'évolution de la leucémie:
- Initial - les signes de leucémie sont légers. Ils se manifestent par une légère fatigue et une somnolence. La maladie est découverte par hasard lors d'examens préventifs ou du diagnostic d'autres maladies qui commencent à s'aggraver pendant cette période. Les principaux paramètres sanguins de l'étude en laboratoire peuvent être légèrement modifiés, la taille du foie est normale.
- Élargi - divers organes sont touchés, de sorte que les symptômes sont prononcés. Pendant cette période, il y a une alternance d'exacerbations et de rémissions. La leucémie se termine par la guérison ouune détérioration significative de tous les indicateurs.
- Terminal - le traitement s'est avéré inefficace, le système hématopoïétique est fortement déprimé, des changements ulcératifs et nécrotiques se produisent. L'étape se termine par la mort du patient.
Leucémie du tout-petit
La leucémie aiguë chez les enfants survient et se développe très rapidement. Le nombre de lymphoblastess augmente rapidement, ce qui affecte le bien-être de l'enfant. Il devient léthargique, se plaint de nausées et de maux de tête. Le soir, la température monte à 38 degrés et plus, bien qu'il n'y ait aucun symptôme de rhume. Lors du bain, les parents peuvent remarquer l'apparition d'hématomes et d'ecchymoses sur le corps. Ce symptôme doit alerter si le bébé n'est pas tombé pendant le jeu. Les symptômes de la maladie se manifestent par des exacerbations de maladies chroniques ou le long cours de maladies telles que la pneumonie, la bronchite, la pharyngite, l'amygdalite. Ils sont difficiles à traiter, l'enfant est obligé de prendre des médicaments pendant une longue période, sapant la force d'un corps déjà affaibli. De plus, le syndrome hyperplasique se manifeste par une leucémie aiguë, exprimée par une augmentation rapide des ganglions lymphatiques.
Au début de la maladie, les cervicales sont plus souvent enflammées, puis les sous-maxillaires, supraclaviculaires et axillaires sont atteintes. Les ganglions lymphatiques augmentent tout le temps, mais ne sont pas douloureux et, avec le temps, peuvent provoquer une compression des bronches, de la veine cave supérieure et des voies biliaires. Et il y a aussi une augmentation rapide de la taille des organes tels que la rate et le foie, qui sont facilement palpables et dépassent sous les côtes. Parfois, les enfants présentent des saignements gastriques, rectaux et nasaux prolongés et volumineux. La leucémie aiguë est plus fréquente chez les enfants, les parents doivent donc être très attentifs à la santé de l'enfant et prêter attention à tous ses maux et plaintes.
Traitement des maladies chez les enfants
Lorsque la leucémie est confirmée, l'enfant est hospitalisé dans le service d'hématologie ou d'oncologie d'une clinique spécialisée. À la suite du traitement, vous avez besoin:
- détruire les cellules endommagées;
- fournir des soins de soutien;
- pour prévenir l'apparition de maladies infectieuses;
- compléter le manque de plaquettes et de globules rouges.
La durée du traitement hospitalier pour chaque enfant est déterminée individuellement et se compose de:
- chimiothérapie - diverses combinaisons de médicaments cytostatiques sont utilisées;
- radiothérapie – adaptée à un patient spécifique;
- greffe de moelle osseuse – possible après un traitement médicamenteux à forte dose.
Les tactiques de traitement sont déterminées par:
- nombre de cellules blastiques;
- possibilité de rechute;
- stade de la maladie.
Il existe des recommandations internationales (protocoles) pour le traitement de la leucémie. Pour le traitement d'un enfant, un programme à long terme est établi selon le protocole avec un pronostic clair de survie, l'intensité du cours dépend directement du risquerécidive de la maladie. Sans greffe de moelle osseuse, le traitement de la leucémie dure environ deux ans. Pendant cette période, le traitement hospitalier est remplacé plusieurs fois par un traitement ambulatoire.
Étapes de la thérapie
Selon les recommandations internationales, le traitement de la leucémie infantile comprend les étapes suivantes:
- Préliminaire - pendant cette période, le patient est préparé pour le plat principal. Pour ce faire, une courte cure de chimiothérapie est effectuée pour réduire le nombre de cellules leucémiques et prévenir l'insuffisance rénale.
- Inductif - effectué pour le début de la rémission. Une thérapie est utilisée, renforcée par plusieurs médicaments et d'une durée d'un mois et demi à deux mois.
- Temps de consolidation avec thérapie intensive - la rémission obtenue est consolidée lorsque la taille normale du foie est établie et que les ganglions lymphatiques sont réduits. Le développement d'une tumeur sur le cerveau et la moelle épinière est empêché. Pendant cette période, si nécessaire, des radiations sont appliquées et des cytostatiques sont injectés dans le canal de la moelle épinière.
- Combinaison répétée - diverses combinaisons de médicaments puissants sont administrées, menant des cours séparés. La période peut durer jusqu'à plusieurs mois. Le but est de détruire les cellules blastiques.
- Soins d'entretien – effectués en ambulatoire. L'enfant peut aller à la maternelle ou à l'école. La posologie des médicaments est réduite au minimum.
L'utilisation de protocoles améliore l'efficacité du traitement, l'expérience s'accumule dans la prévention des complications et l'identification des effets secondaires des médicaments.
Diagnostic différentielsyndrome hyperplasique
Les manifestations de ce syndrome doivent être différenciées de:
- Stomatite nécrotique ulcéreuse de Vincent;
- gingivite hypertrophique d'autre étiologie;
- réactions dans les infections bactériennes graves;
- mononucléose infectieuse;
- empoisonner le corps avec des métaux lourds;
- hypovitaminose C.
Dans tous ces cas, il n'y a pas de marqueurs de leucémie dans le test sanguin et le myélogramme. Dans les situations douteuses, une étude de la moelle osseuse est réalisée, dans certains cas multizonale, lorsqu'une substance est prélevée pour analyse à partir de trois points.
Traitements de la leucémie adulte
Après le diagnostic, le traitement commence immédiatement, qui est effectué dans les centres d'hématologie oncologique selon les schémas de prescription établis. La tâche principale est de restaurer une hématopoïèse saine, une rémission à long terme, la prévention des rechutes. Pour sélectionner un schéma thérapeutique, l'âge du patient, ses caractéristiques individuelles et le nombre de globules blancs dans le sang sont pris en compte. Les principaux traitements consistent en:
- Chimiothérapie - les médicaments cytostatiques combinés sont administrés par voie intraveineuse. La thérapie est effectuée en cours, en tenant compte du poids du patient et du niveau de mutation sanguine. Un nouveau type de chimiothérapie est utilisé avec les médicaments Imatinib et Herceptin, qui inhibent la croissance des cellules malsaines.
- Réception biologique - les médicaments sont utilisés pour maintenir les défenses de l'organisme et réduire l'hyperplasiesyndrome.
- Méthode de rayonnement - utiliser l'effet de la radiothérapie sur la moelle osseuse sous contrôle CT.
- Voie chirurgicale - la greffe de moelle osseuse est prescrite pendant la rémission de la maladie. La chimiothérapie et l'irradiation de la zone endommagée sont préalablement effectuées. Cette méthode est considérée comme très efficace et est réalisée avec une rémission complète de la maladie.
Pronostic de la leucémie
Les facteurs suivants influencent les prévisions:
- un type de leucémie;
- âge du patient;
- caractéristiques de la maladie;
- réponse individuelle à la chimiothérapie.
Les enfants atteints de leucémie ont un pronostic nettement meilleur que les adultes. Cela est dû au fait que les médicaments utilisés pour le traitement provoquent moins d'effets indésirables chez les enfants. De plus, les personnes âgées présentent de nombreuses comorbidités qui ne permettent pas une chimiothérapie complète. Et les adultes dans la plupart des cas vont chez le médecin avec une forme avancée de la maladie, lorsque l'hyperplasie leucémique est prononcée. Selon les statistiques médicales, le taux de survie à cinq ans de la leucémie aiguë chez les enfants peut atteindre 85% et chez les adultes, jusqu'à 40%. C'est une maladie grave mais guérissable. Les protocoles de traitement modernes donnent une grande efficacité. Il convient de noter qu'après une rémission de cinq ans, les rechutes de la maladie ne se produisent jamais.
Conclusion
La leucémie aiguë est une forme de cancer à évolution rapide du tissu hématopoïétique de la moelle osseuse. Les cellules souches mutent et se propagent dans tout le corps, provoquant des symptômes de la maladie. Les cellules saines sont évincéeschangé, avec des conséquences désastreuses.
Dans le même temps, la production de cellules saines diminue également, puisque la présence d'une tumeur favorise la synthèse de substances qui inhibent leur croissance. Cette pathologie entraîne des lésions de la moelle osseuse, de la rate, du foie, du thymus et des ganglions lymphatiques périphériques.
