La maladie de Cushing est une maladie du système endocrinien qui se développe à la suite de lésions du système hypothalamo-hypophysaire et d'une production accrue de l'hormone ACTH par le cortex surrénalien. Cette pathologie est caractérisée par une multisymptomatique. Le plus souvent, la maladie se développe chez les femmes. L'obésité, l'hypertension artérielle, le diabète sucré et de nombreuses autres manifestations spécifiques sont diagnostiquées chez les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing.
Pour confirmer l'hypothèse de cette maladie, le patient devra subir une série de tests sanguins biochimiques, des tests hormonaux, des radiographies de la colonne vertébrale et du thorax, un scanner de l'hypophyse et des glandes surrénales. La pathologie est traitée avec des médicaments, des radiations et de la chirurgie.
Quelle est cette maladie
En médecine, il existe deux concepts: la maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing. Dans le second cas, on parle des manifestations primaires de l'hypercortisolisme. Etmaladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing ont le même complexe de symptômes, mais ont en même temps une nature d'origine différente.
Le développement du syndrome est basé sur la production accrue de l'hormone humaine - le glucocorticostéroïde, qui est causée par des tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien. Fondamentalement, un tel échec dans le travail du système endocrinien se produit en raison d'un corticostérome croissant, d'un glucostérome, d'un adénocarcinome. La cause du syndrome d'Itsengo-Cushing peut également être l'hypercortisolisme, provoqué par l'utilisation à long terme de stéroïdes synthétiques. Dans de rares cas, les conditions préalables au développement de cette pathologie sont des tumeurs cancéreuses de l'ovaire, des poumons, du pancréas, des intestins et de la glande thyroïde. Dans le contexte de ces processus malins, un syndrome ACTH ectopique se développe avec des manifestations cliniques similaires.
Contrairement au syndrome, la maladie de Cushing prend naissance au niveau du système hypothalamo-hypophysaire, et les glandes surrénales et d'autres glandes du système endocrinien sont impliquées dans le processus pathologique aux stades ultérieurs. La maladie survient chez la gent féminine plusieurs fois plus souvent que chez les hommes, alors que le plus souvent la maladie affecte les femmes en âge de procréer. L'évolution de la maladie est caractérisée par de graves troubles neuroendocriniens, notamment des troubles métaboliques, des symptômes neurologiques, des dysfonctionnements des systèmes cardiovasculaire, digestif et excréteur.
Facteurs provoquants
Les causes de la maladie de Cushing résident dans la présence d'un adénome hypophysaire qui produitquantité excessive d'hormone corticotrope. Dans le cas d'une lésion tumorale de cette glande du cerveau, les patients présentent un adénocarcinome, un micro- ou un macroadénome. Souvent, la survenue de ces néoplasmes est associée aux conséquences d'infections passées et de lésions du système nerveux central (encéphalite, arachnoïdite, méningite), de traumatismes craniocérébraux et d'intoxication. Dans la pratique médicale, il y a eu des cas où la maladie de Cushing chez les femmes s'est développée dans le contexte de troubles hormonaux causés par la grossesse, l'accouchement, la ménopause.
Pathogenèse
Le mécanisme de développement de la pathologie d'Itsenko-Cushing est une violation de la relation hypothalamo-hypophyso-surrénalienne, à la suite de quoi une trop grande quantité d'ACT de l'hormone est produite. À son tour, la synthèse accrue de cette substance sert d'explication à toute une série de réactions surrénales et extra-surrénales dans le corps:
- Dans les glandes surrénales, la synthèse des glucocorticoïdes et des hormones mâles augmente, tandis que la sécrétion des minéralocorticoïdes diminue.
- Une quantité excessive de glucocorticoïdes affecte négativement le métabolisme des protéines et des glucides, ce qui entraîne une atrophie du tissu conjonctif, une hyperglycémie et une résistance à l'insuline, précédant le développement du diabète sucré hormonal.
- Un métabolisme incorrect des graisses est une condition favorable au développement de l'obésité.
- L'hypokaliémie et l'hypertension artérielle sont une conséquence de la réduction de l'activité des minéralconticoïdes.
- L'effet catabolique des hormones sur le tissu osseux empêche l'absorption complète du calcium dansTractus gastro-intestinal, donc l'ostéoporose se développe.
- L'augmentation de la production d'androgènes (hormones mâles) provoque un dysfonctionnement ovarien et une perturbation du système reproducteur féminin.
Degrés de gravité
Il existe plusieurs formes d'évolution clinique de la maladie d'Itsenko-Cushing. La maladie a trois degrés de gravité:
- Facile. La maladie s'accompagne de symptômes bénins: le cycle menstruel peut être préservé et les signes d'ostéoporose peuvent être complètement absents.
- Moyenne. Les symptômes de la maladie de Cushing sont presque impossibles à confondre avec les manifestations d'autres maladies, mais à ce stade la maladie ne progresse pas, l'état général du patient reste satisfaisant.
- Lourd. Cette forme de pathologie se caractérise par le développement d'une atrophie musculaire, d'une hypokaliémie, d'une hypertension artérielle, de troubles mentaux.
L'évolution de la maladie se distingue également par le taux d'augmentation des changements pathologiques - une forme progressive et torpide de la maladie est distinguée. Dans le premier cas, la maladie se développe en 6 à 12 mois. Les changements qui surviennent chez le patient ne passent pas inaperçus aux yeux des autres. Avec une évolution torpide, les signes de la maladie se forment par étapes, sur 3 à 10 ans.
Comment l'apparence change
Reconnaître les symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing ne sera pas difficile même pour ceux qui sont loin de la médecine. Pour ce faire, vous devez savoir quels troubles surviennent avec cette maladie et comment l'apparence d'une personne atteinte de cette maladie change avec elle.
Patients,ceux qui souffrent de la maladie se distinguent par l'apparence dite Cushingoïde, qui se caractérise par:
- dépôt spécifique de tissu adipeux dans des zones typiques - sur le visage, les épaules, le cou, la poitrine, le dos, l'abdomen;
- à mesure que la maladie progresse, le visage prend la forme d'une lune;
- une bosse grasse se forme dans la région des vertèbres cervicales VI-VII;
- la poitrine et l'abdomen augmentent de volume, et les membres restent relativement minces;
- la peau peut se décoller, devenir sèche et un motif de marbre violet prononcé sera perceptible dessus;
- des vergetures et des hémorragies sous-cutanées sont observées dans la région des glandes mammaires, des épaules et du bas-ventre;
- Les patients atteints de la maladie de Cushing souffrent souvent d'acné et de furonculose.
Autres signes et symptômes
Chez les femmes atteintes du syndrome d'Itsenko-Cushing, le cycle menstruel échoue, dans certains cas, les menstruations disparaissent complètement. De plus, il est impossible de ne pas noter la croissance excessive des cheveux chez les hommes atypiques - ce phénomène en médecine s'appelle "l'hirsutisme". Nous parlons des poils du visage, du cou, du menton, des tempes, de l'abdomen, de la poitrine et de la perte de cheveux intense sur la tête.
Chez les hommes souffrant de la maladie de Cushing, au contraire, les cheveux tombent sur le corps, la croissance du chaume sur le visage s'arrête. Au fil du temps, chez les patients, quel que soit leur sexe, la libido diminue, le désir sexuel est perdu. Si la maladie frappe dans l'enfance,il est probable que le développement sexuel et la croissance soient retardés en raison d'une diminution de la sécrétion d'hormone gonadotrope.
En raison de la réabsorption du calcium et du développement de l'ostéoporose, des déformations osseuses se produisent, des fractures et des douleurs articulaires sont possibles. Au fil du temps, la tachycardie, la cardiopathie et l'insuffisance cardiaque chronique s'ajoutent à l'hypertension artérielle. Les patients de cette catégorie sont plus susceptibles de souffrir de bronchite, de pneumonie et de tuberculose.
Il est impossible d'ignorer les dommages au système digestif dans le développement du syndrome d'Itsenko-Cushing. Les patients se plaignent souvent d'une augmentation des brûlures d'estomac, de douleurs dans la région épigastrique causées par un ulcère peptique « stéroïdien » et de saignements dans le tractus gastro-intestinal. D'éventuels troubles du fonctionnement des reins, des lésions des voies urinaires jusqu'à l'urémie ne sont pas exclus.
Problèmes neurologiques
La progression de la pathologie d'Itsenko-Cushing menace le patient de développer des syndromes douloureux, amyotrophiques, cérébelleux et pyramidaux. Mais si la douleur et les syndromes amyotrophiques se prêtent au contrôle médicamenteux, alors les changements provoqués par les syndromes tronco-cérébelleux et pyramidaux ne peuvent pas être contenus, ils sont irréversibles. Les patients peuvent présenter une ataxie, un nystagmus et des réflexes anormaux impliquant les nerfs facial et hypoglosse.
Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, les troubles psycho-émotionnels surviennent souvent sur la base de syndromes neurasthéniques, dépressifs, asthéno-adynamiques et épileptiformes. Un phénomène tout à fait naturel est la détérioration de la mémoire et de l'intelligence, la léthargie, une diminution de l'amplitudefluctuations émotionnelles. Certains patients ont des pensées suicidaires obsessionnelles.
Maladie de Cushing chez le chien
Fait intéressant, cette maladie est diagnostiquée chez les quadrupèdes aussi souvent que chez les humains. La cause de la maladie est un effet similaire du cortisol sur le travail de tout l'organisme. Chez un animal atteint du syndrome d'Itsenko-Cushing, le système immunitaire, les systèmes nerveux et génito-urinaire sont affectés, le cœur souffre, l'état du tissu conjonctif et des organes internes s'aggrave. La maladie ne se développe presque jamais rapidement, les propriétaires d'animaux ont donc suffisamment de temps et de bonnes chances d'aider l'animal et de prolonger sa vie. Les symptômes suivants devraient alerter:
- augmentation de la soif;
- miction fréquente;
- appétit exorbitant;
- détérioration de l'état du pelage, apparition de plaques chauves symétriques.
Vous pouvez également observer d'autres signes de la maladie de Cushing. Chez le chien, parallèlement à une envie accrue d'uriner, une incontinence urinaire apparaît. L'animal prend un excès de poids et les dépôts de graisse sont principalement localisés dans le cou, l'abdomen et la poitrine. Au fil du temps, les muscles affaiblis deviennent incapables de retenir un abdomen élargi, ce qui le fait s'affaisser. Le chien devient inactif, léthargique, somnolent, éventuellement déséquilibré. Si la cause de la maladie était un adénome hypophysaire, il y a des violations de la coordination.
Examen et diagnostic
Pour commencer un traitement, il ne suffit pas de se plaindre du patient et de consulter un médecin. Pour la mise en scènediagnostic, les consultations d'un endocrinologue, d'un neuropathologiste, d'un gastro-entérologue, d'un cardiologue et d'un gynécologue seront nécessaires.
Les spécialistes dans leurs arguments s'appuient sur les résultats des tests sanguins biochimiques - un certain nombre d'indicateurs subissent des changements typiques dans la maladie de Cushing. Le diagnostic nous permet de conclure qu'il y a une augmentation de la teneur en cholestérol, chlore et sodium dans le sang. Chez les patients atteints de cette maladie, le taux de sucre dans le sang et l'urine dépasse de manière significative la norme, ce qui indique le développement d'un diabète sucré "stéroïde" caractéristique.
Un test sanguin obligatoire pour les hormones, qui vous permet de détecter la concentration de cortisol, hormone corticotrope, rénine. La teneur en cortisol est également prise en compte dans l'urine du patient.
En plus des méthodes de recherche en laboratoire, le patient doit subir:
- Rayon X du crâne. Une attention particulière est accordée à l'étude de la selle turque - l'emplacement de la glande pituitaire. Un macroadénome peut être vu sur une radiographie.
- Rayon X de la colonne vertébrale. Effectué pour détecter les signes d'ostéoporose.
- CT et IRM du cerveau avec introduction de gadolinium (agent de contraste). Au cours des procédures de diagnostic, des macro- et microadénomes sont détectés.
- Échographie des glandes surrénales. Dans la maladie de Cushing, une hyperplasie bilatérale des organes est diagnostiquée. Dans le même temps, une augmentation de la glande surrénale d'un seul côté est souvent considérée comme la formation d'un glucostérome.
Thérapie et chirurgie
Étant donné que la maladie d'Itsenko-Cushing se développe dans un contexte d' altération de la sécrétion d'ACTH, le traitementimplique l'élimination des troubles endocriniens et la restauration des processus métaboliques. Le programme thérapeutique implique l'utilisation de médicaments, la radiothérapie de la région hypothalamo-hypophysaire. Dans les cas graves, l'option de traitement la plus efficace est la chirurgie ou une combinaison de traitements.
Les médicaments ne sont prescrits aux patients qu'aux premiers stades de la maladie. Le blocage des fonctions hypophysaires est un objectif intermédiaire de l'exposition aux médicaments. Pour y parvenir, des médicaments tels que la réserpine, la bromocriptine sont prescrits - ils suppriment activement la sécrétion d'ACTH. En plus des hormones à action centrale, les bloqueurs de la synthèse des stéroïdes surrénaliens peuvent être utilisés dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing. Un traitement symptomatique est obligatoire, corrigeant le métabolisme des protéines, des minéraux, des glucides et des électrolytes.
La radiothérapie est souvent administrée aux patients qui n'ont pas de preuve radiographique d'une tumeur hypophysaire. L'une des méthodes de traitement consiste à implanter des isotopes radioactifs dans l'hypophyse. Quelques mois après le traitement, une période de rémission commence, qui s'accompagne d'une diminution du poids corporel, de la pression artérielle, de la stabilisation du cycle menstruel, de l'inhibition du processus pathologique et de lésions des tissus osseux et musculaires. L'irradiation de l'hypophyse est souvent associée à l'ablation unilatérale de la glande surrénale (surrénalectomie).
Dans la maladie de Cushing sévère, le traitement consiste à retirer les glandes surrénales des deux côtés(surrénalectomie bilatérale), qui nécessite en outre un traitement substitutif à vie par des glucocorticostéroïdes et des minéralocorticoïdes.
Si la cause de la maladie est une tumeur hypophysaire bénigne, une ablation endoscopique transnasale ou transcrânienne de l'adénome est réalisée. Dans certains cas, l'opération d'excision de la partie affectée de l'hypophyse est réalisée par voie transsphénoïdale. Après ablation de l'adénome, la rémission survient dans la majorité des cas, mais environ un patient sur cinq rechute.
Quelles sont les prévisions
Déterminer les chances de guérison d'une personne atteinte de la maladie de Cushing n'est pas facile. L'issue de la maladie dépend de la gravité de la maladie, de l'âge du patient. Avec un traitement rapide de la pathologie à un stade précoce chez les jeunes patients, un rétablissement complet n'est pas exclu. Alors que le long cours de la maladie de Cushing entraîne des modifications persistantes du tissu osseux, des systèmes cardiovasculaire et génito-urinaire, affecte négativement la capacité de travail et aggrave le pronostic, même si la cause sous-jacente est ensuite éliminée. Les formes avancées de cette maladie se terminent par la mort en raison de l'ajout d'infections, de complications septiques et du développement d'une insuffisance rénale.
Les patients atteints de la pathologie d'Itsenko-Cushing doivent être régulièrement observés par un endocrinologue, un cardiologue, un neurologue, un gynécologue. Afin de prévenir la progression de la maladie, il est important d'éviter un stress physique et psycho-émotionnel exorbitant, de traiter les maladies infectieuses, les intoxications, et de ne paspermettre des complications. Avec un tel diagnostic, l'activité de travail de nuit est complètement exclue.
