L'amylose rénale est l'une des formes les plus courantes d'amylose. Dans la plupart des cas, la maladie se développe comme une complication de pathologies aussi graves que la tuberculose, la syphilis, l'ostéomyélite. Les dommages aux organes sont une conséquence de la maladie sous-jacente, qu'il est recommandé de détecter et de traiter rapidement. La pathologie apparaît à la suite d'une augmentation de l'amyloïde (une protéine complexe) dans le sang, qui se dépose sur les parois des vaisseaux sanguins et dans les reins, ce qui perturbe la fonctionnalité de l'organe. Cette maladie survient dans le contexte du syndrome néphrotique et passe au développement de l'insuffisance rénale chronique. Dans les cas graves, une greffe de rein de donneur peut être nécessaire.
Description du problème
L'amylose rénale est une complication de l'amylose systémique, qui se caractérise par l'accumulation d'une substance glycoprotéique, l'amyloïde, dans l'espace intercellulaire des reins, ce qui entraîne une perturbation de l'organe.
L'amyloïde est un produit de la synthèse de protéines pathologiques à la suite d'une dysprotéinémie, qui survient en raison d'une maladie chronique. Il est associé à des réactions auto-immunes. À la suite du développement d'une maladie chronique, les produits de désintégration des toxines, des leucocytes et des tissus s'accumulent, ce qui conduit à la formation d'anticorps qui, lorsqu'ils réagissent avec des antigènes, forment des amyloïdes. Ces amyloïdes se déposent aux sites où les anticorps s'accumulent.
L'amylose secondaire des reins est d'une grande importance dans la pratique médicale, car dans la plupart des cas, elle conduit à la formation d'une insuffisance rénale, dans laquelle les reins augmentent de taille et ont une surface lisse.
Épidémiologie
Il existe des différences dans la prévalence de la maladie entre les différents pays du monde. Dans les pays développés d'Europe, la maladie survient dans 0,7% des cas et en Asie - jusqu'à 0,2%. Cela est dû à la différence de régime alimentaire des gens. Dans ce dernier cas, les gens mangent souvent des aliments qui contiennent de petites quantités de cholestérol et de protéines animales. Les cas de pathologie familiale sont les plus diagnostiqués dans les pays d'Espagne et du Portugal. L'amylose touche généralement les hommes âgés de quarante à cinquante ans, mais des cas ont été observés chez des enfants, y compris des nouveau-nés.
Récemment, la fréquence des diagnostics de pathologie augmente. Surtout souvent, la maladie s'accompagne d'une pathologie des poumons, de l'arthrite, de la colite ulcéreuse, des tumeurs cancéreuses. Souvent, l'amylose se développe chez les personnes qui ont eu la tuberculose ou des infections purulentes. L'amylose est également souvent diagnostiquée chez les toxicomanes qui utilisent des stupéfiants.substances sous forme d'injections, ce qui provoque souvent le développement de la suppuration.
Types de maladies
En médecine, il est d'usage de distinguer les types de pathologie suivants:
- Maladie primaire qui apparaît à la suite d'une violation de l'adhérence des immunoglobulines qui modifient la composition du sang, se déposant sur les parois des vaisseaux sanguins et des organes internes. Cette pathologie est difficile à diagnostiquer. Comme il a des symptômes similaires avec d'autres maladies.
- L'amylose secondaire des reins est due à des maladies chroniques: ostéomyélite, colite, arthrite, sclérose, tuberculose ou spondylarthrite. La maladie apparaît souvent à un âge avancé.
Tous ces types d'amylose surviennent et se développent le plus souvent pendant l'enfance. La maladie se poursuit par des périodes de rémission et de rechute, qui s'accompagnent d'accès de douleur. Le traitement dans ce cas n'apporte pas de résultats.
Formes de maladies
En médecine, il est d'usage de distinguer plusieurs formes de la maladie:
- Forme idiopathique, dans laquelle les causes et les mécanismes du développement de la maladie sont inconnus.
- Forme familiale, qui se caractérise par une prédisposition génétique à l'apparition de protéines anormales dans le corps. En médecine, il a été établi que l'amylose se transmet sur plusieurs générations. Habituellement, ce phénomène est observé chez les Juifs et les Arabes. La maladie s'accompagne d'éruptions cutanées, de douleurs abdominales.
- La forme acquise est caractérisée par le développement d'une pathologie à la suite de troubles immunologiques.
- sénilela forme se caractérise par un trouble du métabolisme des protéines.
- La forme locale a des causes de développement inexpliquées. Elle est généralement associée à des tumeurs du système endocrinien, au diabète et au syndrome d'Alzheimer.
- La forme ressemblant à une tumeur se développe également pour des raisons inconnues. Les médecins ont tendance à affirmer que l'amylose de cette forme se développe en raison de certains types de néoplasmes.
Causes de l'amylose
La cause de l'apparition de l'amylose rénale dans la plupart des cas est inconnue. De nombreuses maladies peuvent provoquer l'apparition de complications sous forme d'amylose, mais elle peut aussi agir comme une maladie indépendante.
Dans la pathologie primaire de la cause, il n'est pas possible de l'établir. Parfois, la maladie se forme avec un myélome multiple. Dans ce cas, en plus des reins, le processus pathologique comprend la langue, la peau, le cœur, les poumons, le foie, les intestins et la rate.
L'amylose secondaire des reins se forme en raison de maladies infectieuses chroniques et d'états anormaux quelques années après leur apparition. Le plus souvent, la maladie se développe après une complication de la tuberculose pulmonaire, elle affecte non seulement les reins, mais aussi les vaisseaux, les ganglions lymphatiques. L'amylose sénile est un signe de vieillissement et survient chez 80 % des personnes de plus de quatre-vingts ans.
Le groupe à risque comprend les personnes atteintes d'une maladie des plasmocytes, de maladies inflammatoires chroniques, de spondylarthrite ankylosante, de polyarthrite rhumatoïde et de fièvre méditerranéenne.
Symptômes et signes de maladie
Les symptômes de l'amylose rénale peuvent varier en fonction de l'emplacement des accumulations d'amyloïde dans d'autres organes, du stade de l'évolution de la maladie, du degré d'atteinte de l'organe affecté, ainsi que de la maladie à l'origine de la pathologie.
Les premiers signes de lésions rénales sont observés à un stade précoce du développement de la maladie. Chez l'homme, le niveau de protéines dans l'urine augmente, une faiblesse, une anémie, une immunité altérée, des troubles du système cardiovasculaire et de la diarrhée apparaissent. Cette maladie provoque une augmentation des organes internes et le développement d'un gonflement. À un stade tardif du développement de la maladie, on observe une hypertension, une anurie et une thrombose des veines rénales.
En médecine, les symptômes suivants de l'amylose sont enregistrés:
- fonction rénale altérée, développement d'une insuffisance rénale;
- trouble du tube digestif;
- dommages au système nerveux;
- développement de l'arythmie et de l'insuffisance cardiaque.
Avec l'amylose, l'œdème se développe toujours. Dans certains cas, une thrombose de la veine rénale apparaît, un syndrome douloureux, une arythmie, des étourdissements, un essoufflement se développent.
Étapes de l'amylose rénale
Au cours de l'évolution de la maladie, on distingue plusieurs stades, chacun étant caractérisé par sa propre manifestation de symptômes:
- Le stade latent est caractérisé par une évolution asymptomatique de l'amylose, des signes de pathologie primaire peuvent apparaître. Le principal signe de la période de latence est la présence d'une légèreprotéinurie. Cette période dure environ cinq ans.
- Le stade protéinurique ou albuminurique est caractérisé par l'excrétion de protéines du corps avec l'urine, une augmentation de la taille des reins à la suite du développement de l'hyperémie et de la lymphostase, le dépôt d'amyloïde sur les parois du sang navires. Pendant cette période, la sclérose et la lymphostase se développent souvent. Cette étape prend environ douze ans.
- Le stade oedémateux ou néphrotique est causé par l'apparition d'un syndrome néphrotique avec des symptômes tels que la protéinurie, l'hypercholestérolémie et l'hypoprotéinémie. Dans ce cas également, le développement d'un œdème, d'une hypertension, d'une splénomégalie est observé. Les organes internes augmentent de taille, les intestins sont touchés. Cette étape prend environ sept ans.
- Le stade terminal ou azotémique se caractérise par une cicatrisation et une déformation des reins, une diminution de leur taille, le développement d'une insuffisance rénale et une hypotension.
Il est très important de détecter l'amylose des reins à un stade précoce de développement, lorsqu'il est possible d'arrêter le processus pathologique. Dans les derniers stades de la maladie, elle est irréversible, la guérison est possible dans de très rares cas. L'insuffisance rénale peut progresser rapidement et être fatale à n'importe lequel des stades de la maladie ci-dessus. Une progression aussi rapide de l'amylose est causée par une exacerbation de la maladie sous-jacente, l'ajout d'une infection ou d'une thrombose des veines rénales.
Examen diagnostique. Qu'est-ce que c'est ?
L'amylose rénale, dont les symptômes et le traitement sont abordés dans cet article, est très difficile à diagnostiquer à un stade précocedéveloppement, puisque dans ce cas les symptômes n'apparaissent pas. Dans ce cas, le médecin prescrit des analyses de sang et d'urine en laboratoire.
Selon les résultats de l'analyse de l'urine, on peut voir que la présence de protéinurie, qui a tendance à augmenter, ainsi que de leucocyturie, de microhématurie et de cylindrurie, y est notée. Les résultats d'un test sanguin indiquent une augmentation de la VS, de l'anémie, de la leucocytose, une augmentation du taux de sodium et de calcium, du cholestérol, des enzymes hépatiques.
De plus, les excréments sont prélevés pour la recherche. L'analyse montre que les matières fécales contiennent des fibres musculaires, une grande quantité d'amidon, ainsi que de la graisse.
Généralement, le diagnostic d'amylose rénale implique un électrocardiogramme, qui montre souvent des arythmies et des troubles de la conduction du signal, une cardiomyopathie et un dysfonctionnement diastolique. Souvent, une échographie de la cavité abdominale et des reins est réalisée, qui montre une augmentation de la taille du foie et de la rate, ainsi que des reins, des rayons X.
Une méthode de diagnostic efficace est la biopsie rénale et un examen histologique plus approfondi de la biopsie. Lors de l'examen d'un échantillon de biopsie, celui-ci est coloré, tandis que l'amylose du rein de la macropréparation «Big motley chain» est requise. Dans ce cas, l'étude montre la déformation des reins, qui ont une large couche corticale, de grandes tailles. Cette méthode permet de poser un diagnostic précis, d'identifier le stade de la maladie.
Impose également l'utilisation de l'amylose du rein micropréparation n° 128, qui permet de détecter la pléthore vasculaire, l'infiltration des glomérules par les leucocytes etprolifération des cellules endothéliales.
Lors de l'examen de matériel biologique, un assistant de laboratoire peut détecter des signes d'autres maladies rénales. Un test de diagnostic très sensible est le RSK utilisant un antigène amyloïde.
Thérapie de la maladie
Le traitement de l'amylose rénale implique principalement la maladie sous-jacente. Lorsque la pathologie primaire est guérie, les symptômes de l'amylose disparaissent pour longtemps. On prescrit aux patients un régime dans lequel il est nécessaire de consommer du foie cru pendant deux ans, de limiter l'apport en sel et en protéines, d'augmenter l'apport en glucides et en vitamines, en sels de potassium. De plus, les médecins recommandent pendant cette période de suivre un traitement dans un sanatorium, de sortir souvent à l'extérieur, de prendre des complexes de vitamines.
Les directives cliniques sur l'amylose rénale suggèrent ce qui suit:
- maintenir un mode de vie sain, éviter les situations stressantes;
- exclusion de l'activité physique;
- se débarrasser des mauvaises habitudes;
- régime.
Description de la pharmacothérapie
Le traitement de l'amylose rénale implique également des médicaments. Le médecin prescrit des antihistaminiques, par exemple Suprastin ou Dimedrol, des médicaments antibactériens et anti-inflammatoires ayant un effet immunosuppresseur. Pour soulager l'enflure, des diurétiques, des antihypertenseurs sont prescrits, du glucose sous forme de compte-gouttes est prescrit pour augmenter l'hémoglobine dans le sang. Certains médecins recommandent de traiter les maladies rénales (amylose)corticostéroïdes et cytostatiques. Parfois, le médecin peut prescrire un traitement de chimiothérapie ou l'utilisation du puissant médicament Colchicine. Mais avec l'utilisation à long terme de ces médicaments, des effets secondaires se développent sous forme de dispersion, d'allergies, d'hématurie et de leucopénie.
Arrêter la progression rapide de la maladie avec des médicaments du groupe des aminocholines, comme la Chloroquine ou le Delagil. Avec l'utilisation de ces médicaments pendant plusieurs années, à condition que la pathologie soit diagnostiquée à un stade précoce de développement, il est possible de ralentir considérablement le développement de l'amylose.
Chirurgie
Dans les cas graves, une dialyse rénale à vie ou une greffe d'organe d'un donneur est prescrite. La transplantation rénale donne des résultats positifs lorsque la cause de l'amylose est éliminée. La survie après une telle intervention chirurgicale est faible, cela est dû au développement d'une amylose cardiaque et à de nombreuses complications. De plus, des rechutes de la maladie dans le greffon se développent souvent, ce qui peut entraîner sa perte. Il est également possible de pratiquer l'excision de la zone touchée du rein.
Avec un traitement rapide de la maladie, il est possible de réduire l'effet pathologique de l'amylose sur les organes internes, ainsi que d'éliminer les symptômes désagréables.
Prévisions
L'amylose rénale, dont le traitement précoce nécessite l'élimination de la maladie sous-jacente, peut avoir un pronostic favorable. Avec le développement de thromboses, d'infections secondaires, d'hémorragies, le pronostic sera défavorable, en particulierC'est vrai pour les personnes âgées. Avec la formation d'insuffisance cardiaque et rénale, une personne ne peut pas vivre plus d'un an. La formation de rémissions à long terme est possible avec un traitement rapide à un stade précoce de la maladie, qui devrait être efficace.
En règle générale, les patients atteints de cette maladie ont une espérance de vie d'un à trois ans à compter du moment du diagnostic. Mais dans la pratique médicale, des cas ont été enregistrés lorsque les patients ont vécu plus de dix ans. Le début de la mort dépend de l'évolution de la pathologie sous-jacente. Très souvent, les personnes meurent des suites de complications de la maladie primaire qui a provoqué le développement de l'amylose. De plus, la cause du décès est l'insuffisance rénale, qui se développe en raison de la progression rapide de la pathologie, de l'ajout d'infections secondaires qui affectent les intestins.
Prévention
À des fins de prévention, les médecins recommandent un traitement rapide des maladies chroniques pouvant provoquer l'apparition d'amylose. Les patients atteints de cette maladie doivent être sous surveillance constante. Tout en maintenant la fonctionnalité des reins, une observation au dispensaire est effectuée deux fois par an avec des mesures diagnostiques obligatoires. Aux premiers stades de la maladie, les médecins recommandent de visiter les sanatoriums en l'absence de pathologies graves du corps.
L'amylose rénale est une maladie grave qui menace la vie humaine. Par conséquent, il est important de le détecter à temps afin de suivre un traitement efficace etprolonger la vie. Aujourd'hui, de nombreuses personnes meurent des suites d'une insuffisance rénale. Le nombre de personnes atteintes de cette maladie augmente chaque année. La maladie touche des personnes de tous âges, y compris les nouveau-nés. Souvent, la maladie est transmise sur plusieurs générations, il est donc important d'observer la prévention de la pathologie pour les personnes à risque.
