Amylose - qu'est-ce que c'est ? Il s'agit d'une maladie causée par une violation du métabolisme des protéines, dans laquelle la formation et le dépôt dans divers tissus et organes d'une substance protéique-polysaccharidique spécifique - l'amyloïde.
Développement de la maladie
L'amylose se développe (ce que c'est - nous l'avons déjà découvert) en violation de la synthèse des protéines dans le système réticulo-endothélial. Des protéines anormales s'accumulent dans le plasma sanguin. Ces protéines sont essentiellement des auto-antigènes et provoquent la formation d'auto-anticorps par analogie avec les allergies.
Ensuite, ces anticorps réagissent avec les antigènes et les protéines grossièrement dispersées précipitent. C'est ainsi que se forme l'amyloïde. Cette substance se dépose sur les parois vasculaires et divers organes. S'accumulant progressivement, l'amyloïde entraîne la mort de l'organe.
Types d'amylose. Raisons
Il existe plusieurs types d'amylose. Les causes du développement de la maladie dépendent directement du type d'amylose. Ce que c'est? La classification est effectuée en fonction de la protéine principale qui compose les fibrilles amyloïdes. Vous trouverez ci-dessous les types demaladies.
- Amylose primaire (amylose AL). Avec son développement, des chaînes légères anormales d'immunoglobulines apparaissent dans le plasma sanguin, capables de se déposer dans divers tissus du corps. De la même manière, les plasmocytes changent dans le myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenström, l'hypergammaglobulinémie monoclonale.
- Amylose secondaire (amylose AA). Dans ce cas, il y a un excès de sécrétion de protéine alpha-globuline par le foie. C'est une protéine de phase aiguë qui est synthétisée au cours d'un processus inflammatoire chronique. Cela est possible dans diverses maladies, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le paludisme, la bronchectasie, l'ostéomyélite, la lèpre, la tuberculose.
- Amylose familiale (amylose FA). Il s'agit d'une forme héréditaire de la maladie avec un mécanisme de transmission autosomique récessif. On l'appelle aussi fièvre intermittente méditerranéenne ou polysérite paroxystique familiale. Cette maladie se traduit par des accès de fièvre, la survenue de douleurs abdominales, des éruptions cutanées, de l'arthrite et de la pleurésie.
- Amylose de dialyse (amylose AH). Cela est lié au fait que la protéine bêta-2-microglobuline MHC chez les personnes en bonne santé est utilisée par les reins, et pendant l'hémodialyse, elle n'est pas filtrée et s'accumule donc dans le corps.
- AE-amylose. Se développe dans certaines formes de cancer, comme le cancer de la thyroïde.
- amylose sénile.
Symptômes
Lorsqu'un diagnostic d'amylose est diagnostiqué, les symptômes dépendent de l'emplacement des dépôts. Une fois vaincudu tractus gastro-intestinal, une hypertrophie de la langue, des difficultés à avaler, de la constipation ou de la diarrhée peuvent être observés. Des dépôts de type tumeur amyloïde dans les intestins ou l'estomac sont parfois possibles.
L'amylose intestinale s'accompagne d'une sensation de lourdeur et d'inconfort, il peut y avoir des douleurs modérées dans l'abdomen. Si le pancréas est affecté, les mêmes symptômes sont présents que pour la pancréatite. Lorsque le foie est endommagé, son augmentation est observée, des nausées, des éructations, des accès de vomissements, une jaunisse apparaissent.
L'amylose respiratoire se manifeste comme suit:
- voix rauque;
- symptômes de la bronchite;
- tumeur amylose pulmonaire.
L'amylose du système nerveux peut présenter les symptômes suivants:
- picotement ou sensation de brûlure dans les membres, engourdissement (polyneuropathie périphérique);
- maux de tête, vertiges;
- troubles sphinctériens (incontinence urinaire, selles).
Amylose - ce que c'est, nous avons examiné ses causes et ses symptômes. Voyons maintenant comment cette maladie est diagnostiquée et quelles méthodes de traitement existent.
Diagnostic
Dans une maladie comme l'amylose, le diagnostic est complexe. Recherche de laboratoire et de matériel assignée.
Dans les études de laboratoire sur le test sanguin général, une augmentation de la VS, des leucocytes et une diminution des plaquettes sont observées. Dans l'analyse générale de l'urine, il y a des protéines, dans le sédiment, il y a des cylindres, des leucocytes et des érythrocytes. Dans le coprogrammeil y a une grande quantité d'amidon, de graisse et de fibres musculaires. Dans la biochimie du sang avec des lésions hépatiques, on trouve une teneur accrue en cholestérol, bilirubine, phosphatase alcaline.
Dans l'amylose primaire, une teneur élevée en amyloïde se trouve dans l'urine et le plasma sanguin. Dans le secondaire lors des tests de laboratoire, on trouve des signes d'un processus inflammatoire chronique.
Effectuer également d'autres mesures de diagnostic:
- examen radiologique;
- échocardiographie (en cas de suspicion de maladie cardiaque);
- tests fonctionnels avec des colorants;
- biopsie d'organe.
Traitement
Cette maladie est traitée en ambulatoire. L'amylose associée à des affections graves, telles que l'insuffisance rénale chronique ou l'insuffisance cardiaque grave, est traitée à l'hôpital.
Dans l'amylose primaire, au stade initial, des médicaments tels que Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine sont prescrits.
Dans l'amylose secondaire, la maladie sous-jacente est traitée, par exemple, l'ostéomyélite, la tuberculose, l'empyème pleural, etc. Souvent, après sa guérison, tous les symptômes de l'amylose disparaissent.
Si la maladie se développe à la suite d'une hémodialyse rénale, un tel patient est transféré en dialyse péritonéale.
Des astringents tels que le sous-nitrate de bismuth ou des adsorbants sont utilisés en cas de diarrhée.
Le traitement symptomatique est également utilisé:
- médicaments qui réduisent la pression artérielle;
- vitamines, diurétiques;
- transfusion de plasma, etc.
De plus, un traitement chirurgical peut être utilisé. L'amylose de la rate peut régresser après le retrait de l'organe. Dans la plupart des cas, cela conduit à une amélioration de l'état des patients et à une diminution de la formation d'amyloïde.
Nourriture
L'amylose nécessite un régime constant. Avec le développement de l'insuffisance rénale chronique, la consommation de produits salés et protéiques tels que la viande, le poisson et les œufs doit être limitée. Si une insuffisance cardiaque chronique se développe, les aliments salés, fumés et marinés doivent être exclus de l'alimentation.
Amylose cardiaque
Cette maladie est aussi appelée cardiopathie amyloïde. Avec son développement, un dépôt amyloïde peut se produire dans le myocarde, le péricarde, l'endocarde ou sur les parois de l'aorte et des vaisseaux coronaires. La cause de tels dommages au cœur peut être une amylose primaire, secondaire ou familiale. Souvent, l'amylose du cœur n'est pas une maladie isolée et elle se développe parallèlement à l'amylose des poumons, des reins, des intestins ou de la rate.
Symptômes de l'amylose cardiaque
Souvent, les symptômes de cette maladie ressemblent à ceux d'une cardiopathie hypertrophique ou d'une maladie coronarienne. Au stade initial, les symptômes ne sont pas clairement exprimés. De l'irritabilité et de la fatigue, une perte de poids, un gonflement des tissus et des étourdissements peuvent survenir.
Une forte détérioration survient généralement après une situation stressante ou une infection respiratoire. Après cela, des douleurs cardiaques apparaissent généralement en fonction du type d'angine de poitrine, d'arythmies, d'œdème prononcé, d'essoufflement, d'hypertrophie du foie. La tension artérielle est généralement basse.
La maladie progresse rapidement et sa caractéristique distinctive est la résistance (résistance) au traitement en cours. Dans les cas graves, les patients peuvent présenter une ascite (accumulation de liquide dans l'abdomen) ou un épanchement péricardique. En raison des infiltrats amyloïdes, une faiblesse du nœud sinusal et une bradycardie se développent. Cela peut entraîner une mort subite.
Prévisions
Avec l'amylose du cœur, le pronostic est défavorable. L'insuffisance cardiaque dans cette maladie progresse régulièrement et la mort est inévitable. Il n'y a pas de centres spécialisés en Russie traitant de ce problème.
