Quelle est la prévalence d'une maladie telle que le vampirisme ? La maladie est plus fréquente chez les Blancs vivant en Afrique du Sud, chez les descendants qui ont émigré de Hollande. Une pathologie similaire est fréquente en Finlande.
Les types de transmission de la maladie et les caractéristiques de la maladie sont décrits dans cet article.
Vampires: réalité ou fiction ?
Les vampires existent-ils dans la vraie vie ? L'histoire montre que oui. Les chercheurs modernes pensent que beaucoup de gens ont souffert pendant la chasse aux vampires et, en règle générale, il s'agissait de personnes innocentes. Bien que la raison de la persécution existait toujours. Les personnes accusées de vampirisme ne buvaient pas du tout le sang des autres et n'étaient pas des loups-garous, mais en même temps, elles avaient une apparence terrifiante.
Les scientifiques pensent que les personnes accusées d'un crime aussi terrible souffraient d'une maladie génétique rare du sang, appelée "porphyrie" du mot grec porphyros (violet).
On croit que la manifestation de la maladiecontribué à la naissance d'un enfant de parents proches. Porfiria s'est répandue dans les petits villages de Transylvanie (lieu de naissance du célèbre comte Dracula) il y a environ mille ans.
Des cas de vampirisme se sont également produits dans des dynasties royales célèbres. Par exemple, le chercheur Andrew Wilson dans son livre "The Victorians" mentionne la forme génétique de la porphyrie, qui était courante chez les représentants du trône britannique. Selon lui, c'est cette maladie qui a causé la démence du grand-père de la reine Victoria, le roi George III.
Mécanismes de la maladie
Ainsi, les vampires n'existent pas dans la vraie vie. Avec cette pathologie, la production de la partie gemme non protéique de l'hémoglobine est perturbée, ce qui entraîne un excès dans le sang de porphyrines toxiques qui lient les métaux dans l'organisme, en particulier le fer et le magnésium. L'excès de contenu de la substance empoisonne presque tout le corps.
Il existe plusieurs types de porphyries, et toutes sauf la dernière forme, qui affecte la peau, sont génétiques.
Les modèles d'hérédité de chaque espèce varient, mais le mécanisme autosomique dominant vient au premier plan.
Principaux provocateurs
Le plus souvent, le rôle des provocateurs de maladies est:
- suivre un régime strict;
- surcharge nerveuse;
- barbituriques, tétracyclines, contraceptifs oraux;
- expérience de contact avec des produits chimiques toxiques;
- changer le fond hormonal d'une femme;
- maladies infectieuses;
- boire de l'alcool.
Symptômes de l'uroporphyrie érythropoïétique
Comment le vampirisme se manifeste-t-il ? La maladie est assez rare et se transmet de manière autosomique récessive. Elle peut être observée en une génération chez plusieurs enfants, ainsi que chez les parents considérés comme porteurs hétérozygotes de la pathologie. Il n'y a pas de manifestations cliniques de la maladie. La maladie peut se manifester dans la petite enfance. Quelles sont les étapes du vampirisme ?
Au premier stade, les nouveau-nés ont une urine rouge vif, la présence d'une photosensibilité. Au cours de ce processus, l'uroporphyrinogène libéré des globules rouges est oxydé et transféré à l'uroporphine, déposée sur la peau.
Quelque temps après la naissance, le bébé est couvert de cloques qui se transforment en ulcères. Dans le contexte de la prise d'antibiotiques, les ulcères se transforment en cicatrices. Dans ce cas, des zones de peau sclérosée apparaissent sur le visage et d'autres parties du corps.
Au dernier stade, l'enfant développe une contracture des articulations et une perte de vision, il y a un manque de croissance des cheveux et des ongles.
Comment se manifeste la porphyrie ? Ses symptômes sont variés:
- la rate des patients grossit;
- anémie hémolytique manifestée avec hémolyse à l'intérieur des cellules;
- le niveau de bilirubine sérique libre et le nombre de réticulocytes augmentent;
- devient un germe érythronormoblastique dilaté de la moelle osseuse;
- durée de vieérythrocytes est fortement réduite;
- augmentation des niveaux d'uroporphine et de coprporphine.
La maladie est souvent mortelle dans la petite enfance.
Comment se manifeste la protoporphyrie érythropoïétique ?
Le vampirisme est une maladie transmise de manière autosomique dominante. La base de la maladie est une violation de la synthèse de l'hème protoporphyrine, qui concerne une partie des érythrocaryocytes. Il est également possible d'augmenter le niveau de synthèse de l'acide aminolévulinique.
Les patients montrent une hypersensibilité au soleil, la peau gonfle, des démangeaisons, des cloques apparaissent sur les sites de brûlure, qui s'ulcèrent ensuite.
Généralement pas de cicatrices. Le taux d'uroporphyrine et de coproporphyrine dans les érythrocytes et dans l'urine reste normal et la protoporphyrine IX dans les érythrocytes augmente. La protoporphyrine plasmatique peut également être élevée.
L'anémie due à l'hémolyse est rare, en raison de la présence de deux types de globules rouges dans la moelle osseuse. Parfois, il y a l'apparition d'une hémorragie, qui est associée au dépôt d'hyaline sur les parois vasculaires et à leur rupture ultérieure. L'hypertrophie de la rate est très rare.
Coproporphyrie érythropoïétique
Il s'agit d'une pathologie extrêmement rare héritée de manière autosomique dominante. Elle est cliniquement similaire à la protoporphyrie érythropoïétique.
La teneur en coproporphyrine dans les érythrocytes est 30 à 80 fois supérieure à la normale, il y a une excrétion de grandes quantités de coproporphyrine III avec l'urine et les matières fécales. Une légère photosensibilité apparaît. La forme aiguë de la maladie peut être causée par la prise de barbituriques.
Porphyrie aiguë intermittente
C'est l'une des formes hépatiques de la maladie. Les signes neurologiques graves du vampirisme peuvent être mortels. Parfois, leur manifestation devient moins prononcée et une rémission persistante se produit. La maladie est héritée de manière autosomique dominante. Son développement est basé sur une violation de l'activité de l'enzyme uroporphyrinogène synthétase et une augmentation du niveau de synthétase de l'acide delta-aminoleaulique, qui empoisonne les cellules nerveuses.
Le taux de porphyrines dans les globules rouges est normal. Dans l'urine, il y a une teneur accrue en uroporphyrine I et II, ainsi qu'en coproporphyrine III. En période aiguë, on retrouve dans les urines un précurseur des porphyrines, le porphobilinogène.
Il y a aussi une augmentation du taux de synthétase hépatique et d'acide delta-aminolévulinique, une augmentation du porphobilinogène urinaire.
Diverses complications peuvent survenir:
- douleur abdominale localisée dans diverses zones, nécessitant souvent une intervention chirurgicale;
- formes sévères de polynévrite;
- paresthésie;
- troubles mentaux;
- coma;
- hypertension;
- urine rose.
Le vampirisme est une maladie qui peut être mortelle. Le décès du patient est généralement dû à une paralysie respiratoire. De nombreux patients meurent dans le coma oucause de cachexie.
L'exacerbation de la maladie est souvent provoquée par la grossesse, la prise de barbituriques, de sulfamides, d'analgine. Les proches des patients peuvent montrer des signes de la maladie en l'absence de symptômes vifs (forme effacée de la maladie intermittente).
Forme héréditaire
Vampire Man hérite de cette maladie de manière autosomique dominante. Souvent, la maladie se développe de manière latente et ne se manifeste que lorsque l'activité de l'enzyme coproporphyrinogène oxydase est altérée et que le niveau de synthèse de l'acide delta-aminolévulinique dans le foie augmente.
Selon la clinique, cette forme de la maladie ressemble à une pathologie telle que la porphyrie aiguë intermittente. Dans l'urine avec une évolution aiguë, le niveau d'acide delta-aminolévulinique et de porphobilinogène n'atteint pas des niveaux aussi critiques que dans la forme intermittente. Augmentation des niveaux de coproporphyrine dans l'urine et les matières fécales.
Forme panachée
A également un mode de transmission autosomique dominant. Le développement de la maladie est provoqué par une altération de l'activité de l'enzyme protoporphyrinogène oxydase et une augmentation du niveau de synthèse de l'acide delta-aminolévulinique.
Les signes de la maladie ressemblent à ceux de la porphyrie intermittente. Parfois, une insuffisance rénale se développe. Lors de la prise de barbituriques et d'analgines, des douleurs abdominales aiguës et un dysfonctionnement du système nerveux peuvent survenir.
Urocoproporphyrie
C'est la dernière variété cutanée. Il survient chez les personnes qui abusent de l'alcool, qui ont eu une hépatite ou qui ont été en contact avecl'essence et les poisons. La plupart des patients souffrent d'insuffisance hépatique. Dans l'urine, il y a un taux élevé d'uroporphyrine, la teneur en coproporphyrine n'est pas beaucoup augmentée. L'activité enzymatique de l'uroporfinogène carboxylase est également détectée.
Dans le même temps, la grande majorité des proches des patients ont révélé une augmentation du taux d'uroporphyrine dans l'urine et de coproporphyrine dans les selles. Certaines familles ont deux ou trois porteurs de cette pathologie.
Vampire Man souffre de diverses pathologies cutanées:
- sensibilité UV,
- blessure mécanique,
- épaississement ou amincissement de la peau,
- cloques sur le dos de la main et du visage, suivies de cicatrices.
Les modifications structurelles de la peau se manifestent dans la lésion primaire du derme. Les changements épidermiques sont secondaires.
Le principal signe clinique est une augmentation de la taille du foie. Sa fonctionnalité en souffre souvent.
Principes de thérapie
Comment se remettre du vampirisme ? À ce jour, les principales méthodes de traitement conduisant au soulagement absolu de la maladie n'ont pas été développées. Par conséquent, l'objectif principal du traitement est d'éliminer les symptômes de la maladie. Protéger le corps de l'exposition aux rayons ultraviolets peut réduire les symptômes de la maladie.
L'un des principaux moyens de réduire les signes négatifs est de protéger le corps de l'exposition au soleil. Évitez de prendre des médicaments tels que des tranquillisants, des analgésiques, des sulfamides.
Avec une douleur aiguël'utilisation d'analgésiques narcotiques est indiquée. Par exemple, l'utilisation de la chlorpromazine est illustrée.
En cas d'hypertension artérielle, un traitement approprié est sélectionné. Habituellement utilisé "Inderal".
Afin de réduire la teneur en porphyrines, l'utilisation d'un médicament tel que "Delagil" est indiquée. Ce médicament favorise la liaison des porphyrines "Delagil" et "Riboxin".
Indiqué de suivre une cure de vitamines, acide folique et nicotinique, riboflavine, rétinol, acide nicotinique.
Pour le traitement des lésions cutanées, l'utilisation de pommades, y compris la rézocine ou les corticostéroïdes, le baume de Chostakovski est recommandée.
Il convient de noter que le traitement sera inefficace si le patient consomme des boissons alcoolisées.
Mesures préventives
À des fins de prévention, il est recommandé aux patients d'exclure l'utilisation de médicaments qui augmentent la photosensibilité du corps. L'utilisation d'agents externes tels que l'huile de bergamote, l'éosine et la rodmine est également contre-indiquée.
Prévisions
Comment se remettre du vampirisme ? Avec des procédures de diagnostic opportunes et une thérapie correctement sélectionnée, le traitement de la porphyrie donne de bons résultats. Avec le mauvais choix de toutes les mesures appropriées, l'évolution de la pathologie peut s'aggraver.
Les patients se plaignent de douleurs aiguës dans l'abdomen, qui n'ont pas de localisation spécifique. Les patients souffrent également de nausées, de vomissements ettravail du tube digestif.
Avec un diagnostic et un traitement incorrects, la forme aiguë de la porphyrie entraîne la mort dans la moitié des cas.
Conclusion
Y a-t-il de vrais vampires ? Bien sûr que non. C'est un mythe né d'une pathologie qui défigure l'apparence d'une personne.
Le vampirisme est une maladie basée sur une violation de la nature métabolique, qui a une base génétique. La pathologie contribue à la défaillance des organes internes et porte également atteinte à l'intégrité de la peau.
