Syndrome d'Eisenmenger : causes, symptômes, diagnostic, traitement

2024 Auteur: Curtis Blomfield | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-09 08:27

En cardiologie en général et dans les malformations congénitales en particulier, il existe actuellement plusieurs dizaines de maladies "nominales". Certains d'entre eux sont décrits depuis longtemps et sont traités avec succès en période pré- et néonatale, mais la plupart sont encore à la recherche de leur chercheur. L'un d'eux est la maladie d'Eisenmenger. Le syndrome a été identifié au début du XXe siècle par un éminent pédiatre autrichien et porte aujourd'hui son nom.

Définition

Le syndrome d'Eisenmenger (Eisenmenger) est une violation du développement intra-utérin du muscle cardiaque, qui comprend la présence d'un défaut dans le septum entre les ventricules, la position en miroir de l'aorte et une augmentation de la taille du ventricule droit. Heureusement, ce défaut peut être opéré avec succès, et les enfants continuent de grandir et de se développer de la même manière que leurs pairs.

Statistiques

Actuellement, environ cinq pour cent de tous les cas d'anomalies cardiaques chez les enfants sont le syndrome d'Eisenmenger. Les malformations cardiaques congénitales sont généralement séparées des autres maladies cardiaques chez les nouveau-nés et les jeunes enfants. Et certains médecins combinent tous les troubles hémodynamiques non traités dans cesyndrome.

Syndrome ou complexe

Le complexe et le syndrome d'Eisenmenger sont distingués séparément. Le syndrome est une désignation de troubles circulatoires non corrigés avec le développement d'un shunt sanguin entre les cavités des ventricules du cœur. Et le complexe comprend des troubles spécifiques trouvés chez le fœtus ou le nouveau-né.

Étiologie

Le processus de formation de ce syndrome n'est pas complètement connu, les scientifiques et les médecins tentent toujours de trouver une explication. Cependant, ils ont assez bien étudié les facteurs grâce auxquels le complexe d'Eisenmenger apparaît. Les causes peuvent être divisées en deux catégories: internes, ou génétiques, et externes, ou environnementales.

1. Il est impossible de parler de la transmission héréditaire directe de cette maladie, mais si des parents de la première ou de la deuxième ligne de parenté ont des violations dans la formation des organes vitaux, il y a toujours une chance qu'elles se produisent dans l'enfant.
2. Empoisonnement pendant la période prénatale. La catégorie à risque comprend les femmes enceintes vivant dans les grandes villes, travaillant dans des industries dangereuses ou manipulant des polluants chimiques ou physiques.
3. Prise de médicaments. Certains médicaments sont dangereux à prendre en portant un enfant. Par conséquent, avant la conception ou dans les premières semaines après, il est nécessaire de consulter un obstétricien sur tous les moyens pris. Même si ce ne sont que des pilules contre les maux de tête.
4. Utilisation de vitamines et compléments alimentairesde qualité douteuse. Habituellement, ces substances sont inoffensives, mais dans de rares cas, leur prise peut endommager le squelette ou les organes internes non formés de l'enfant.
5. L'un des futurs parents souffre d'une maladie chronique de longue durée.

Bien sûr, les causes énumérées ne désignent pas spécifiquement le syndrome d'Eisenmenger. Les symptômes, le diagnostic et le traitement seront discutés ci-dessous.

Pathogenèse

Quand une personne a de telles caractéristiques anatomiques, il y aura certainement des perturbations dans le processus de circulation sanguine. En raison de la présence d'un défaut important du septum interventriculaire, ainsi que de la position incorrecte de l'aorte, un mélange de sang veineux et aortique se produit dans la cavité cardiaque. C'est-à-dire qu'un shunt se forme et que le sang est évacué de gauche à droite. Avec le temps, la pression dans le tronc pulmonaire augmente, parfois elle peut même dépasser celle de l'aorte. Ceci, à son tour, conduit à un spasme réflexe des petits vaisseaux dans la circulation pulmonaire. L'hypertension pulmonaire se développe. Si cela dure longtemps, il y a un épaississement compensatoire des parois des capillaires et il y a une stase du sang dans les poumons.

Les cliniciens séparent le syndrome d'Eisenmenger "blanc" et "bleu". Dans le premier cas, le shunt va dans sa version classique, c'est-à-dire de gauche à droite, et dans le second - vice versa.

Symptômes

Chez les nouveau-nés et les jeunes enfants, il est assez difficile de remarquer des symptômes particuliers. Physique etle développement intellectuel des enfants n'en souffre pas. Si un shunt sanguin inversé apparaît avec l'âge, une personne souffre d'essoufflement, de bleuissement du triangle nasolabial et des extrémités, de fatigue, d'un rythme cardiaque ou d'une arythmie notable et d'une douleur de type angine. La position que les patients adoptent pour réduire les symptômes est caractéristique - accroupie. Cela leur permet de respirer plus facilement.

Des affections générales, on peut souvent entendre des plaintes de maux de tête, de saignements de nez et d'hémoptysie. Un changement de voix est possible en raison de la compression des terminaisons nerveuses par les artères dilatées. Souvent, on peut observer des pathologies telles qu'une saillie de la poitrine sous la forme d'une bosse et une modification des phalanges terminales des doigts sous la forme de pilons, indiquant une insuffisance cardiopulmonaire causée par le syndrome d'Eisenmenger. Les causes, les symptômes et le diagnostic sont connus de tous les cardiologues.

Le complexe peut être compliqué par une bronchite, une pneumonie, une endocardite d'étiologie bactérienne, des saignements des poumons et même leur crise cardiaque. Sans traitement, l'espérance de vie des personnes malades ne dépasse pas trente ans.

Diagnostic

Malheureusement, avec un examen ordinaire, il n'est pas possible d'identifier cette maladie. Afin de confirmer le diagnostic présumé, des méthodes de recherche spéciales seront nécessaires:

1. Rayon X de la poitrine, qui montrera des changements visuels dans les contours du cœur et des gros vaisseaux.
2. Angiographie commentla visualisation des malformations vasculaires est souvent utilisée, mais dans ce cas elle n'est pas spécifique, et seul un spécialiste très expérimenté peut détecter les changements.
3. ECG est indicatif s'il est effectué sous un moniteur Holter. Ensuite, le médecin disposera d'informations non pas pour cinq minutes d'examen, mais pour une journée complète, et il sera en mesure d'identifier les changements de rythme qui l'intéressent.
4. EchoCG est une échographie du cœur. Une excellente méthode pour détecter les défauts dans les cavités du cœur et les troubles de la circulation sanguine.
5. Le cathétérisme cardiaque dans ce cas est la méthode de recherche la plus acceptable et la plus fiable. Il permet d'identifier toutes les malformations, de déterminer les caractéristiques d'un seul cœur et de développer un traitement.

C'est un syndrome d'Eisenmenger si difficile à diagnostiquer. Les symptômes (le traitement de la maladie est en plusieurs étapes et à forte intensité de main-d'œuvre) sont non spécifiques, la pathologie se déguise en maladies plus courantes et échappe à l'attention des médecins généralistes.

Traitement

Malgré l'éternelle confrontation entre chirurgiens et thérapeutes, dans le cas de cette maladie, ils ont convenu qu'il était nécessaire de traiter avec des efforts conjoints, car le traitement conservateur en lui-même ne donne pas l'effet souhaité et le traitement chirurgical ne peut pas fournir rémission stable. Par conséquent, un ensemble de mesures a été développé afin d'éliminer le syndrome d'Eisenmenger:

1. Saignement (d'une manière moderne on l'appelle "phlébotomie"). Un outil simple et sans problème. Il est utilisé chez les patients présentant une pathologie prouvée deux fois par an. avant etaprès la procédure, la viscosité du sang et le taux d'hémoglobine doivent être déterminés.
2. Utilisation de l'inhalation d'oxygène. Utilisé comme thérapie adjuvante pour lutter contre la cyanose et l'hypoxie secondaire. De plus, ils ont un effet psychosomatique sur les patients.
3. Anticoagulants. Ils n'ont pas un niveau de preuve suffisant, car vous pouvez sortir du feu et dans la poêle à frire et au lieu de fluidifier le sang, obtenir son incoagulabilité complète.

4. Autres médicaments:

   - diurétiques pour soulager l'œdème pulmonaire;- médicaments pour améliorer l'hémodynamique.

5. Technique chirurgicale:

   - stimulateur cardiaque pour compenser l'arythmie;- élimination complète de la communication interventriculaire et fermeture du shunt anormal.

Comment traiter exactement le syndrome d'Eisenmenger, vous devez décider avec votre médecin ou même avec plusieurs spécialistes. Puisqu'aucune méthode ne peut garantir le succès.