Le rôle le plus important dans le traitement d'une maladie rare est joué par le diagnostic, qui permet de différencier la maladie d'un certain nombre d'autres troubles de santé. Le traitement de la maladie de Still est long, mais le pronostic pour les patients qui se tournent vers un spécialiste à temps est bon dans la plupart des cas.
Histoire de cas
La maladie a été connue pour la première fois en 1897 grâce au docteur George Still. Mais à cette époque, la maladie de Still n'était considérée que comme une forme de polyarthrite rhumatoïde. Ce n'est qu'en 1971 qu'Eric Bywaters a publié des études distinguant la maladie d'une série de problèmes présentant des symptômes similaires.
Les statistiques médicales montrent que les hommes et les femmes peuvent contracter une maladie rare de la même manière. Cependant, la plupart des patients qui consultent un médecin présentant des symptômes de la maladie de Still et reçoivent un diagnostic de confirmation sont des enfants de moins de 16 ans. Compte tenu du jeune âge de la plupart des patients, le diagnostic est compliqué, car il est difficile pour les parents qui remarquent les premiers symptômes chez un enfant de croire en la présence d'un tel "âge".problèmes.
Causes du développement de la maladie
Jusqu'à présent, l'étiologie du développement de la maladie n'est pas claire. De nombreuses études visant à identifier le facteur qui a provoqué la maladie de Still chez les adultes et les enfants n'ont pas donné de résultats. Selon l'hypothèse généralement acceptée, la maladie est le résultat d'une exposition à des agents infectieux ou viraux, mais il n'y a aucune preuve à l'appui de cette affirmation.
Les médecins ont tenté d'associer la maladie à la grossesse, à l'utilisation de médicaments, y compris les hormones féminines, au stress et à d'autres facteurs. Selon certains rapports, la maladie de Still fait référence à des maladies auto-immunes. Il a seulement été prouvé de manière fiable que, dans la phase active, la maladie se caractérise par des modifications de la concentration de cytokines. Peut-être qu'à l'avenir, la médecine pourra identifier la cause de la maladie, simplifiant ainsi son diagnostic et accélérant le rétablissement des patients.
Symptômes de la maladie de Still chez l'adulte
La maladie de Still, dont les symptômes sont similaires à un certain nombre d'autres maladies, est diagnostiquée par plusieurs indicateurs:
- La fièvre associée à la maladie de Still diffère de la fièvre associée à un certain nombre de maladies infectieuses par son inconstance. Traditionnellement, la température pendant la journée est maintenue dans la plage normale, mais deux fois par jour, elle monte à 39 degrés et plus. Dans le même temps, chez un cinquième des patients, il n'y a pas de diminution des indicateurs de température et d'amélioration du bien-être du patient, ce qui complique considérablement le diagnostic.
- Au sommet de la montéetempérature, le patient développe des éruptions cutanées, représentées par des papules ou des macules roses. Le plus souvent, l'éruption cutanée est située sur le tronc et dans les parties proximales des membres, moins souvent - l'image de l'éruption cutanée est présentée sur le visage. Chez un tiers des patients, l'éruption s'élève au-dessus de la couverture cutanée, survenant principalement aux endroits de friction et de compression. Ce symptôme s'appelle le phénomène de Koebner. L'éruption n'est pas toujours accompagnée de démangeaisons, et sa couleur rose plutôt pâle et sa disparition périodique rendent le symptôme invisible pour le patient. Pour établir un diagnostic précis, les médecins sont obligés d'exposer le patient à la chaleur, ce qui active la manifestation d'éruptions cutanées. Cela peut être une douche chaude ou l'application de serviettes chaudes. Les manifestations atypiques de la maladie sont: alopécie, érythème noueux, hémorragies pétéchiales. Mais en pratique, de tels symptômes sont extrêmement rares.
- Le stade initial de la maladie de Still se caractérise par l'apparition de myalgies et d'arthralgies. Dans ce cas, une seule articulation est initialement touchée. Au fil du temps, la maladie recouvre d'autres articulations, prenant le caractère d'une polyarthrite. En premier lieu, les articulations du genou, de la cheville, du poignet, de la hanche, temporo-mandibulaire, métatarso-phalangienne sont touchées. Mais la caractéristique de la maladie, la plus typique dans la plupart des cas, est le développement d'une arthrite des articulations interphalangiennes distales des mains. C'est ce qui différencie la maladie de Still du rhumatisme articulaire aigu, du lupus érythémateux disséminé ou de la polyarthrite rhumatoïde.
- Chez 65 % des patients, sur fond de maladie,lymphadénopathie. La moitié des patients ont des ganglions lymphatiques cervicaux hypertrophiés. Dans certains cas, la lymphadénite prend un caractère nécrotique.
- Au début de la maladie, les patients remarquent une sensation de brûlure prononcée dans la gorge, qui est permanente.
- La maladie de Still se caractérise également par des manifestations cardio-pulmonaires, telles qu'une pneumonie aseptique, une tamponnade cardiaque, des végétations valvulaires, des syndromes de détresse respiratoire.
- Les patients ont également des troubles ophtalmiques. Ce sont des cataractes compliquées, une dégénérescence en forme de ruban de la cornée de l'œil, une iridocyclite.
Maladie de Still chez les enfants
Les symptômes de la maladie chez les enfants ne diffèrent pas de ceux des adultes. Cependant, les manifestations de la maladie de Still dans l'enfance peuvent être floues, ce qui entraîne un retard de diagnostic et un traitement intempestif. Parfois, la polyarthrite dans l'enfance entraîne un handicap. Pour éviter cela, les parents doivent être extrêmement attentifs à la condition physique de l'enfant. Et dès les premiers symptômes de la maladie, contactez un spécialiste qualifié. La maladie de Still avancée chez les enfants peut provoquer une croissance disproportionnée des membres, ce qui nécessitera une intervention chirurgicale.
Diagnostic de la maladie
Comme il n'y a pratiquement aucun symptôme spécifique de la maladie, le diagnostic est difficile. Dans un vingtième cas, la maladie de Still est traitée comme une fièvre de nature inexpliquée. Dans certains cas, un diagnostic de septicémie est posé. Et seulement après la sériedes cours d'antibiothérapie infructueux et un certain nombre de tests supplémentaires, les médecins arrivent à la conclusion qu'il s'agit de la maladie de Still de l'adulte. Le traitement et la rééducation sont des procédures de longue haleine qui nécessitent une surveillance médicale constante. Il en va de même pour les enfants.
Lors du diagnostic, les deux symptômes sous forme de fièvre, de gonflement des articulations, de ganglions lymphatiques enflés et d'inflammation de la gorge, ainsi que d'autres indicateurs obtenus à l'aide d'un échocardiogramme, d'une tomodensitométrie et d'une échographie, sont pris en compte Compte. Un test sanguin est également requis, montrant le niveau de plaquettes et de leucocytes. Avec la maladie de Still, le patient se caractérise par une diminution du taux de globules rouges. Chez les patients adultes, la protéine C-réactive et la ferritine sont élevées. Cependant, les tests pour les anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde sont généralement négatifs.
Traitement pendant la rémission
Un traitement complexe et échelonné est effectué à la fois dans la phase active de la maladie et en rémission. Dans le premier cas, les procédures sont effectuées dans un hôpital, dans le second cas, les patients reçoivent la thérapie nécessaire pendant un traitement ambulatoire ou dans des sanatoriums et des centres de villégiature. La thérapie comprend les médicaments, la physiothérapie, la thérapie par l'exercice et le massage.
Traitement lors d'une exacerbation de la maladie
Pendant l'exacerbation de la maladie, les patients prennent des AINS, des immunosuppresseurs, des glucocorticoïdes. Le traitement est toujours long. C'est pourquoi le patient lui-même et ses proches doivent faire preuve d'une grande dose de patience. La maladie de Still dansadultes et enfants - la maladie est grave et il n'est possible d'y faire face qu'avec un diagnostic rapide et un traitement bien prescrit.
Prévisions
Après le traitement, trois formes de développement de la maladie sont possibles. Le meilleur d'entre eux est la guérison spontanée, observée chez un tiers des patients avec un diagnostic rare. Un autre tiers des patients ont une forme périodiquement récurrente de la maladie. L'option la plus difficile est la maladie de Still chronique chez l'adulte. Dans ce cas, le traitement, la récupération et la rééducation peuvent inclure non seulement la thérapie traditionnelle, mais également l'arthroplastie, qui permet de restaurer les articulations détruites par la maladie.
