Le développement sexuel retardé est un gros problème pour les adolescents. En raison de l'absence de signes pubertaires, ils se sentent aliénés et se démarquent de leur groupe de pairs. Ils peuvent développer des troubles de l'humeur et une dépression. De faibles niveaux d'hormones sexuelles entraînent une inhibition de la croissance et l'infertilité. Découvrez les causes, les symptômes et les traitements du retard de puberté.
Puberté retardée
Développement sexuel retardé (code ICD-10 - E30.0) survient si les premiers symptômes de la puberté (hypertrophie mammaire et augmentation du volume des ovaires ou des testicules) n'apparaissent pas chez les filles après 13 ans et dans garçons après 14 ans. La maturité est également considérée comme retardée lorsque les premiers symptômes de la puberté sont apparus au bon moment mais ne se sont pas développés depuis. Ces patients peuvent développer des poils pubiens et axillaires parce que leur développementdépend des androgènes produits dans les glandes surrénales.
Classification de la puberté retardée
Le développement sexuel retardé chez les enfants peut être causé par des maladies génétiquement déterminées (syndromes) ou peut être acquis. La classification de la puberté retardée est la suivante:
- Hypogonadisme hypergonadotrope - la cause des problèmes est une lésion des gonades: testicules ou ovaires. Bien que l'hypothalamus et l'hypophyse produisent leurs propres hormones (GnRH, FSH et LH), les gonades endommagées sont incapables de produire des hormones sexuelles. L'hypogonadisme hypergonadotrope est toujours permanent.
- Hypogonadisme hypogonadotrope - un retard de développement sexuel chez les enfants apparaît en raison de dommages ou d'une inhibition de la fonction de l'hypothalamus ou de l'hypophyse. Bien que les ovaires et les testicules soient capables de sécréter des hormones sexuelles, en raison du manque de FSH et de LH, ils ne peuvent pas prendre en charge la fonction de production de ces hormones. L'hypogonadisme hypogonadotrope peut être temporaire.
Causes du retard de la puberté
La cause la plus fréquente de retard de puberté est le soi-disant retard constitutionnel de croissance et de maturation, qui est classé comme hypogonadisme hypogonadotrope. Il est observé chez environ 0,6 à 2% des enfants. Il s'agit d'une variante physiologique de la puberté normale.
À environ 5 ans, un enfant commence à grandir plus lentement que ses pairs. Son corps commence à se développer et à grandir correctement plus tard que celui de ses pairs (généralement entre 14 et 17 ans). Cependant, le processus de maturation restecorrect.
Le retard constitutionnel dans le développement sexuel et physique est déterminé génétiquement, très souvent les parents de l'enfant mûrissent également tardivement. Par conséquent, les antécédents médicaux sont importants dans le diagnostic. L'information selon laquelle la mère a eu sa première menstruation à un âge plus avancé que la plupart de ses pairs et que son père a commencé à grandir à 15-16 ans peut indiquer un retard constitutionnel dans la croissance et la maturation de l'enfant.
L'hypogonadisme hypergonadotrope peut être causé, entre autres, par les pathologies suivantes:
- Syndrome de Turner - un syndrome causé par l'absence ou l'endommagement du chromosome X. Cela conduit à un développement anormal des ovaires, qui sont incapables de produire des hormones sexuelles. Les femmes atteignent une petite taille (143 cm en moyenne) et souffrent d'infertilité. Le syndrome de Turner est l'une des causes les plus fréquentes de retard de puberté chez les filles.
- Le syndrome de Klinefelter est un syndrome causé par la présence d'un chromosome X supplémentaire chez les garçons. Les hommes atteignent en même temps une croissance très élevée, ont une silhouette féminine et sont stériles. Initialement, la puberté chez les garçons atteints du syndrome de Klinefelter peut être normale, mais les niveaux de testostérone diminuent rapidement et la puberté est supprimée. Les testicules n'augmentent pas de volume. Le syndrome de Klinefelter est l'une des causes les plus fréquentes de retard de puberté chez les garçons.
- Insuffisance ovarienne - les ovaires sont dépourvus de cellules reproductrices, ils produisent une petite quantité d'œstrogènes. La silhouette du corps est correcte, la poitrine est peu développée. L'infertilité se produit.
- Innétesticules manquants - un trouble du développement empêche un garçon de développer des testicules. Une autre raison du développement sexuel retardé chez les hommes.
- Atrophie testiculaire complète - ils peuvent disparaître à la suite d'un traumatisme ou d'une kératoplastie non traitée.
- Cryptorchisme - les testicules sont situés dans le canal inguinal ou abdominal, et non dans le scrotum. La cryptorchidie non traitée entraîne des lésions testiculaires permanentes et un développement sexuel retardé.
- Dommages aux testicules ou aux ovaires dus à la radiothérapie du bassin ou aux cytostatiques (médicaments anticancéreux).
L'hypogonadisme hypogonadotrope peut résulter entre autres:
- Retard de croissance et maturation constitutionnels.
- Dénutrition et/ou surmenage. Un apport insuffisant de calories au corps peut être causé par l'anorexie mentale ou une maladie chronique débilitante. Cela conduit à une inhibition temporaire de la sécrétion de FSH et de LH par l'hypophyse. Après avoir comblé les carences nutritionnelles et évité le surmenage physique, le fonctionnement de l'hypophyse et des gonades revient à la normale. Et par conséquent, un retard supplémentaire dans le développement sexuel chez un adolescent est exclu et une bonne puberté devient possible.
- Dommages à la région hypothalamo-hypophysaire. Les dommages peuvent être causés par un cancer (en particulier le soi-disant craniopharyngiome) qui se développe dans cette zone, par un processus inflammatoire (lors d'une méningite et d'une inflammation du cerveau) ou par un traumatisme. La radiothérapie à la tête peut également endommager l'hypothalamus et l'hypophyse.
- Dérangements dans le développement du système nerveux central. Une croissance anormale de l'hypothalamus ou de l'hypophyse empêche la production d'hormones. La pathologie la plus courante associée à un développement altéré de cette zone est le syndrome de Kallman. En plus d'une sécrétion insuffisante de GnRH dans l'hypothalamus, il y a aussi une détérioration de l'odorat.
- Troubles génétiques associés à la survenue de divers syndromes. Ces syndromes sont très rares et comprennent également, entre autres symptômes, une altération des fonctions sécrétoires de l'hypothalamus et de l'hypophyse.
Puberté retardée: types de maturité
La maturation sexuelle (puberté) est une période de la vie d'une personne au cours de laquelle des changements importants conduisent à l'atteinte de la maturité. Il existe plusieurs domaines de développement dans lesquels une personne atteint la maturité. Ils incluent:
- Maturité physique. C'est la fin du développement de la taille et des proportions du corps et de l'acquisition de la capacité de reproduction (la soi-disant puberté).
- Maturité mentale. Cela comprend notamment la formation du caractère d'une personne donnée, l'acquisition de la capacité de contrôler son comportement et ses émotions, la prise de responsabilité de ses actes.
- Maturité sociale. Détermine la capacité à remplir les rôles appropriés dans la société (parent, travailleur, etc.).
Processus de maturation
Le processus de puberté est prolongé dans le temps (pour les filles, cela prend en moyenne 4 ans, pour les garçons - 6-7 ans). Le rythme de ce processus et l'âge auqueldes changements ultérieurs se produisent, sont très divers chez les individus et dépendent de nombreux facteurs.
Un rôle important est joué par les facteurs génétiques - la même maturation des parents et des enfants est souvent observée (l'âge de la première menstruation chez les filles coïncide en particulier). Le lieu de résidence joue également un certain rôle (les premières menstruations des filles vivant dans les grandes villes surviennent plus tôt que celles vivant dans les villages) et le statut socio-économique.
Les tableaux ci-dessous montrent l'évolution approximative des changements qui se produisent pendant la puberté chez les filles et les garçons. L'âge dit typique, c'est-à-dire celui auquel les symptômes observés de la puberté surviennent le plus souvent statistiquement. Il convient d'ajouter que les écarts par rapport à ces valeurs peuvent être quelque chose de normal pour une personne donnée et ne sont pas toujours associés à un retard pathologique du développement sexuel chez les filles et les garçons.
Le processus de la puberté chez les filles
La puberté des filles est un changement dans les processus de développement du corps d'une adolescente, qui conduit à la croissance et à l'émergence de la fonction reproductive. Le lancement de ces processus s'effectue à l'aide de signaux envoyés par le cerveau aux glandes sexuelles des filles - les ovaires.
| Âge typique, années | Changements observés |
| 9-12 | Le développement des seins commence. Il n'y a que des poils raides sur les lèvres. Pendant cette période, il y aaussi une poussée de croissance (taux de croissance accéléré) avec un pic vers 12 ans. Le pic de croissance survient généralement un an avant le début du premier cycle menstruel |
| 12-14 | Le développement des seins, des organes génitaux externes (gros et petits organes génitaux, clitoris) et des poils pubiens se poursuit. En moyenne, dans les 2 ans suivant le début du développement des seins, la première menstruation se produit (la soi-disant ménarche). Les cycles peuvent être réguliers (mais pas nécessairement), réguliers et anovulatoires. Après 2-3 ans, le cycle menstruel devrait se stabiliser. Pendant cette période, le taux de croissance diminue - l'augmentation moyenne de la taille du corps après le premier cycle menstruel est de 6 cm. La silhouette du corps devient plus féminine, la largeur des hanches augmente |
| 12-16 | La poitrine, les organes génitaux externes, les poils pubiens et axillaires acquièrent lentement l'apparence développée typique des adultes. Le tissu adipeux "s'installe" sur les fesses et les cuisses, donnant à la silhouette une forme féminine. La disproportion entre la longueur des membres et le torse est en train de disparaître |
Processus de maturation du garçon
Pendant la puberté, les garçons peuvent avoir une gynécomastie ou une hypertrophie mammaire. Ce phénomène est observé chez 30% des garçons. La gynécomastie disparaît généralement spontanément en quelques mois et est un phénomène physiologique durant cette période de la vie d'un garçon.
| Âge typique, années | Observéchangements |
| 10-13 | Les testicules augmentent de volume. La peau recouvrant le scrotum est fine et rose. Les organes sexuels se développent. Des poils lisses simples apparaissent à la base des organes génitaux externes. Pendant cette période, il y a aussi une poussée de croissance - le taux de croissance s'accélère |
| 13-15 | Les testicules produisent du sperme. Vers l'âge de 14 ans, il y a un pic de croissance (la plus forte augmentation annuelle de la croissance). La silhouette du corps change, la largeur des épaules et du torse augmente. Pendant cette période, un changement de voix ou sa mutation commence également. Les parties laryngées se développent. Cela peut s'accompagner de troubles de la voix, souvent d'un enrouement. La mutation dure environ 1 an |
| 15-17 | Les organes reproducteurs mâles se développent enfin. Le volume testiculaire final chez les Européens est de 12 à 30 ml. Les taux de croissance sont en baisse. Il y a des poils sur le visage, les membres et le torse |
Maturation sexuelle: changements hormonaux
La maturation sexuelle est associée à l'influence des hormones sexuelles produites dans les gonades - les ovaires et les testicules. Les ovaires produisent des œstrogènes et de la progestérone, tandis que les testicules produisent principalement de la testostérone. Les glandes surrénales produisent une certaine quantité d'hormones sexuelles (principalement les androgènes mâles). Ils jouent un rôle dans le développement des poils axillaires et pubiens. La sécrétion d'hormones sexuelles dans les gonades est contrôlée par deux organes situés dans le cerveau: l'hypothalamus et l'hypophyse. Hypothalamus(à partir de la puberté) produit de la GnRH (appelée GnRH) de manière pulsatile. La GnRH stimule la glande pituitaire pour produire l'hormone folliculo-stimulante (FSH) et la lutéinotropine (LH). À leur tour, ils affectent les testicules et les ovaires, c'est-à-dire la sécrétion d'hormones sexuelles.
Des échelles spécifiques sont utilisées pour évaluer la puberté. Le degré de développement des caractéristiques sexuelles (testicules, pénis et scrotum chez les garçons, seins chez les filles et poils pubiens chez les deux sexes) est déterminé à l'aide de l'échelle de Taner. Un rôle important est également joué par le soi-disant âge osseux. Sur la base de la radiographie du poignet gauche, on observe la présence d'une soi-disant ossification osseuse. L'image résultante est comparée aux dessins d'atlas spéciaux. Les os apparaissent dans un ordre spécifique, ce qui en fait un bon outil pour évaluer le stade de maturation squelettique chez les enfants et les adolescents.
Quand aller chez le médecin ?
Si les parents soupçonnent que leur enfant souffre d'un retard de puberté, ils doivent contacter leur pédiatre. Les antécédents médicaux doivent répondre à la question de savoir si l'enfant présente réellement des symptômes de déviation pubertaire et déterminer comment la puberté s'est produite chez les parents. L'observation de l'enfant et l'examen physique peuvent révéler les caractéristiques d'un corps particulier (par exemple, Turner ou Klinefelter).
Pour un diagnostic précis et la détection des signes de développement sexuel retardé, des tests hormonaux sont nécessaires (œstrogène, progestérone, LH, FSH sont déterminés et des tests sont effectuésstimulation). Parfois, une imagerie est nécessaire, comme une tomodensitométrie ou une IRM de la tête, une échographie pelvienne. Des études génétiques doivent également être menées, en particulier la détermination du soi-disant caryotype (une image de l'ensemble complet des chromosomes) est nécessaire à la reconnaissance du syndrome de Turner et Klinefelter. Dans le cas d'autres maladies génétiques, des études appropriées sont menées pour identifier certaines mutations.
Traitement de la puberté retardée
Le traitement du retard de puberté dépend du type.
Dans l'hypogonadisme hypogonadotrope, le traitement implique l'administration d'hormones sexuelles. Chez les filles, le traitement commence par de petites doses d'œstrogènes (de préférence sous forme de patchs). Grâce à cela, la forme de la poitrine et du corps féminin se développera. Après le début des règles, vous devez également prendre un médicament contenant de la progestérone. Chez les garçons, le traitement consiste à fournir au corps de la testostérone.
Le traitement de l'hypogonadisme hypogonadotrope comprend également l'administration d'hormones sexuelles. De plus, l'utilisation de gonadotrophines chorioniques ou de gonadotrophines ménopausiques humaines entraîne une augmentation du volume testiculaire et, par conséquent, il n'y a plus de retard dans le développement sexuel chez les hommes.
Parce que l'hypogonadisme hypergonadotrope est associé à des dommages aux gonades - testicules et ovaires, les patients ne peuvent pas produire de cellules reproductrices (spermatozoïdes ou ovules). Malgré le remplacement des hormones sexuelles (qui vous permettent d'obtenir la bonne formecorps et autres caractéristiques sexospécifiques), les patientes restent stériles.
L'hypogonadisme hypogonadotrope peut être complètement réversible. L'élimination d'un facteur qui provoque l'inhibition de la sécrétion d'hormones dans l'hypothalamus et l'hypophyse (par exemple, apport adéquat de calories, élimination d'une tumeur sans endommager les tissus environnants), ou un apport approprié d'hormones sexuelles, permet au corps de l'enfant de se développer correctement et évitez de retarder le développement sexuel.
Cependant, il convient de rappeler que certaines malformations congénitales ou syndromes génétiquement déterminés peuvent être associés à l'apparition d'un certain nombre d'autres anomalies qui entraînent la croissance, la maturation physique et mentale.
