Maladie de Pick : causes, symptômes, traitement et pronostic

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Maladie de Pick : causes, symptômes, traitement et pronostic
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La démence sénile, ou démence, est une pathologie grave qui apporte beaucoup de souffrance tant au patient qu'à son environnement. Les raisons de son développement sont multiples. L'un d'eux est la maladie de Pick. Ce trouble fait référence aux troubles du système nerveux central et affecte principalement le cortex cérébral. Dans l'article d'aujourd'hui, nous nous attarderons plus en détail sur les principales manifestations de la maladie et les méthodes d'accompagnement thérapeutique.

Certificat médical

La maladie de Pick est une pathologie rare à caractère chronique. Elle s'accompagne d'une atrophie des parties temporales et frontales du cerveau, la démence. Le plus souvent diagnostiqué chez les femmes âgées de 50 à 60 ans, mais les hommes ne sont pas non plus contournés.

En 1892, A. Peak a commencé à décrire la pathologie. L'arriération mentale à cette époque a été étudiée par A. Alzheimer, H. Lipman et E. Altman. Pick a suggéré que la maladie qu'il a découverte était une manifestation de la démence sénile. Cependant, K. Richter a réfuté sa théorie. Le scientifique a noté l'évolution indépendante de la maladie de Pick et identifié les changements morphologiques qui en sont caractéristiques:

  • épuisement des parties temporales et frontales du cerveau;
  • modifications mineures des navires;
  • perte de zones de tissu nerveux dans les couches supérieures du cerveau;
  • pas d'inflammation, pas de neurofibrilles d'Alzheimer;
  • présence de formations intracellulaires argentophiles sphériques.

Les processus pathologiques conduisent progressivement à l'élimination de la frontière entre la matière grise et blanche du cerveau, une augmentation des ventricules. Une autre conséquence de la maladie est la démence - démence acquise, caractérisée par une perte de connaissances et de compétences. Le patient perd la capacité de contrôler ses propres actions, de parler de manière articulée.

pathologie cérébrale
pathologie cérébrale

Motif de la violation

Les causes exactes de la maladie de Pick sont inconnues de la science en raison de sa rareté. Cependant, grâce à de nombreuses études, certains modèles ont été identifiés.

Par exemple, la probabilité d'un tel diagnostic augmente plusieurs fois si des parents proches âgés souffraient de manifestations de diverses formes de démence. Le plus souvent, la maladie peut être retrouvée chez les frères et sœurs. La deuxième cause la plus fréquente est l'intoxication du corps. Cette catégorie comprend l'anesthésie, qui affecte négativement le fonctionnement du cerveau.

Beaucoup moins souvent, la pathologie se développe dans le contexte de blessures et de blessures à la tête, de maladie mentale. Il est suggéré que son développement peut être influencé par des changements liés à l'âge dans le cerveau sous l'influence de virus.

Photo clinique

Déjà aux stades initiaux du développement de la maladie de Pick, des changements dans la personnalité du patient, divers troubles cognitifs sont notés. Si la composante personnelle est bien perceptible, les troubles de la mémoire et de l'attention ne sont pas prononcés. Les proches du patient constatent une diminution de la criticité, un trouble des inférences et des jugements.

La symptomatologie de la pathologie peut varier en fonction de la localisation des troubles atrophiques. Parmi ses caractéristiques générales, il convient de noter:

  • indifférence et passivité envers les autres;
  • état d'euphorie;
  • troubles de la parole et de la motricité;
  • stéréotypage dans les actions et l'écriture;
  • réticence à parler, incompréhension des mots, appauvrissement du vocabulaire;
  • libération sexuelle;
  • troubles mentaux temporels: hallucinations, jalousie, paranoïa;
  • la lenteur.

Le trouble dans son développement passe par trois étapes: initiale, perte des fonctions cognitives, démence profonde. Examinez plus en détail chacune des étapes de la maladie de Pick.

Symptômes de la maladie de Pick
Symptômes de la maladie de Pick

Le stade initial de la maladie

Au stade initial de la maladie, les patients subissent de profonds changements de personnalité, des perturbations de l'activité intellectuelle. La pathologie se développe toujours par étapes et sans sauts brusques.

Le symptôme le plus évident de la maladie de Pick est la disparition de l'attitude critique du patient vis-à-vis de son état. Cela indique une démence en développement de nature totale. Dans le même temps, l'activité motrice et mentale diminue et la suppression de l'arrière-plan émotionnel progresse.

En même temps, le patient conserve sa mémoire, il peut facilement naviguer dans l'espace. En raison de la démence croissante, il y a souvent une augmentationpleurs et idées délirantes. Les maux de tête sont possibles, mais au fur et à mesure que la maladie progresse, ils disparaissent complètement.

Perte cognitive

Au deuxième stade de la maladie, de nouveaux symptômes s'ajoutent. Par exemple, le discours expressif commence à s'amenuiser. Parfois, cela se résume à quelques phrases simples. La grammaire se détériore sensiblement.

La diminution de la susceptibilité au discours des autres augmente progressivement. Le patient développe un stéréotype. Elle se manifeste sous la forme de réponses simples et uniformes à la parole adressée. Le patient commence à parler en monosyllabes.

Dans certains cas, les patients subissent des fluctuations de poids. Tout d'abord, il y a un ensemble de poids corporel, les médecins diagnostiquent l'obésité. Ensuite, il y a une forte perte de poids presque 2 fois. Cela conduit à une violation des processus physiologiques dans le corps, à une faiblesse générale et à l'épuisement.

manifestations de la maladie de Pick
manifestations de la maladie de Pick

Démence profonde

Ce stade de la maladie se caractérise par l'apparition de "virages de type debout". Ils se manifestent à la fois dans l'écriture et dans le comportement. Par exemple, à la vue d'un cortège funèbre, le patient peut s'y joindre, rejoindre le lieu de la future sépulture. Après cela, il rentre généralement calmement chez lui.

Environ 35 % des cas sont des troubles mentaux observés dans la maladie de Pick. La troisième étape de la pathologie est considérée comme mortelle. La démence profonde progressive se caractérise par l'incapacité d'accomplir des actions élémentaires et de se servir de manière autonome. Ces patients sont généralement alités et immobilisés. La mort survient à la suite du développement concomitant depathologies infectieuses typiques des patients alités.

Pick et la maladie d'Alzheimer: les différences

La pathologie considérée dans l'article a beaucoup en commun avec la maladie d'Alzheimer. Par conséquent, le médecin doit savoir exactement à laquelle des affections il s'occupe. Les caractéristiques distinctives de chacune des maladies sont énumérées ci-dessous.

  1. La maladie de Pick est initialement perdue. Cela s'accompagne toujours d'actes antisociaux, d'un certain degré d'enfantillage. Dans le cas de la maladie d'Alzheimer, le patient seulement dans les derniers stades de son développement se perd et devient passif.
  2. La maladie de Peak s'accompagne rarement de troubles mentaux. On parle d'idées folles, d'hallucinations et de fausses identifications. Dans le syndrome d'Alzheimer, tous ces symptômes sont particulièrement prononcés.
  3. Dans le cas de la pathologie de Peak, des troubles de la parole surviennent dans les premiers stades, mais ils sont capables de lire et d'écrire. La maladie d'Alzheimer se caractérise par le développement tardif de problèmes d'élocution mais l'apparition précoce de troubles de l'écriture.

Une autre différence significative est l'âge. Un patient atteint de la maladie de Pick voit un médecin pour la première fois à l'âge de 50 ans. Cependant, le syndrome d'Alzheimer n'est presque jamais diagnostiqué avant l'âge de 60 ans.

Même au stade du diagnostic, seuls un examen physique et une conversation avec le patient ne suffisent pas pour un spécialiste. Pour trouver des différences entre les deux troubles, il faudra interroger des parents et des amis proches.

entretien avec un patient
entretien avec un patient

Fonctions de diagnostic

L'examen primaire du patient est effectué par un psychiatre. D'abord, il mène une conversation et étudiesymptômes d'accompagnement. Si un comportement antisocial et des actions inappropriées sont détectés, un spécialiste peut suspecter la maladie de Pick. Le diagnostic est en outre basé sur les activités suivantes:

  1. CT et IRM. Permet d'identifier les zones atrophiées du cerveau.
  2. Électroencéphalographie. Aide à capter les impulsions électriques dans le cerveau. Avec la maladie de Pick, il y en a très peu, ce qui est noté par les appareils correspondants.

Il est important d'exclure les autres pathologies qui présentent des symptômes similaires à celle considérée. Nous parlons de la maladie d'Alzheimer, du cancer du cerveau, de l'athérosclérose diffuse et de la démence sénile.

diagnostic de la maladie de Pick
diagnostic de la maladie de Pick

Principes de thérapie

Cette maladie est assez rare, ce qui empêche les médecins de bien l'étudier et de créer des médicaments efficaces pour la thérapie. Les principes de traitement de la maladie de Pick sont très similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer. Pour normaliser l'état du patient, des inhibiteurs de la cholinestérase sont utilisés ("Reminil", "Arisept", "Amiridine"). Un effet positif est observé après une utilisation prolongée de Cerebrolysin, de bloqueurs NMDA et de nootropiques (Phenotropil, Aminalon). Le soulagement des symptômes psychotiques est possible grâce aux antipsychotiques.

Le patient perd progressivement la capacité de se servir lui-même, alors un tuteur lui est assigné. Ce rôle est généralement joué par un parent ou un ami proche. Le tuteur doit consulter des spécialistes spécialisés pour connaître les bases des soins aux patients, afin de pouvoir répondre adéquatement à ce qui se passe. Si l'état du patients'aggrave et que les proches ne peuvent pas faire face, l'hospitalisation est recommandée.

Traitement de la maladie de Pick
Traitement de la maladie de Pick

Espérance de vie et pronostic de guérison

La famille doit être préparée au fait que la maladie de Pick est incurable. L'espérance de vie après confirmation du diagnostic ne dépasse généralement pas 8 ans.

Le pronostic pour le patient lui-même est décevant. La maladie est évolutive. Cela signifie que ses symptômes ne feront qu'augmenter de jour en jour. Les proches doivent être psychologiquement préparés à une perte imminente dans la famille. En même temps, il faut essayer de faire preuve de patience et de compréhension pour l'état du patient, car la plupart de ses actions inadéquates sont dues à la pathologie.

homme âgé à l'hôpital
homme âgé à l'hôpital

Certains aidants sont aidés par des consultations avec des psychologues et des psychiatres. Ces spécialistes aident à bien s'adapter aux changements à venir dans la vie. Aujourd'hui, il existe même des soi-disant groupes d'entraide. En eux, les gens se soutiennent, aident à faire face aux difficultés émergentes, partagent des expériences.

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