L'incidence du cancer sur notre planète augmente d'année en année. Ces pathologies affectent diverses parties du corps humain. Le craniopharyngiome du cerveau est une maladie dans laquelle le système nerveux à l'intérieur du crâne souffre. La fréquence d'apparition est de un à deux cas par million de personnes.
Informations générales
Tout le monde devrait savoir ce qu'est un craniopharyngiome du cerveau. Bien que la maladie soit rare, personne n'en est à l'abri. Le terme fait référence à un état pathologique qui se forme avant même la naissance d'un enfant. Une maladie congénitale s'explique par la structure anormale des tissus de l'embryon dans la région de la poche pituitaire. Le processus oncologique appartient à la catégorie des bénignes. La maladie est classée comme désembryogénétique. Les processus tumoraux sont déclenchés si la formation de l'épithélium dans l'embryon est perturbée, tandis que les échecs affectent le canal craniopharyngé.
Dernierfournit une connexion entre les structures cérébrales et la cavité pharyngée. Au fur et à mesure que le fœtus se développe, cette zone se développe progressivement. Certains échouent, laissant le passage ouvert. Les tissus épithéliaux qui le recouvrent sur la surface interne, avec ce développement de l'organisme, se transforment en substrat pour le processus tumoral.
Anatomie et biologie
Une étude de différents cas montre que le craniopharyngiome du cerveau chez les adultes et les enfants est observé avec différentes caractéristiques de la topographie. Lors de l'évaluation d'un cas, il est nécessaire de vérifier sa localisation par rapport à la selle turque. Dans certains cas, la pathologie est située à l'intérieur du plan, dans d'autres, elle est située directement au-dessus. Une autre option possible est un mur derrière la selle turque.
Endosuprasellar - une telle variante de la localisation du processus pathologique, qui est plus souvent diagnostiquée avec un grand néoplasme. La tumeur remplit la selle turque et devient même un peu plus haute qu'elle. La formation exerce une pression sur le tissu cérébral et le système nerveux responsable de sa nutrition, comprime les voies du LCR. Au fil du temps, cela conduit à des symptômes spécifiques. La situation la plus dangereuse est lorsque des restes de tissus appuient sur le nerf optique. Cas non moins grave - accompagné de la germination du tissu tumoral dans le troisième ventricule cérébral.
Causes et facteurs
La tumeur est formée par un tissu assez dense. Le diamètre du néoplasme est de quelques à cinq centimètres. Pour le moment, les scientifiques ne connaissent pas les causes de la maladie. Il est entendu quetout facteur pathologique, en raison duquel le développement de l'embryon est perturbé, peut provoquer une maladie oncologique. Si la mère fumait et buvait de l'alcool, prenait des médicaments ou faisait face à un stress accru, l'enfant qu'elle a mis au monde pourrait développer une telle pathologie. Elle peut être provoquée par la surcharge maternelle et la malnutrition. Le risque de contracter une tumeur bénigne est plus élevé chez ceux qui ont rencontré un agent infectieux au cours du développement fœtal. Des risques supplémentaires sont associés à la toxicose au début de la gestation.
Manifestations cliniques
Vous pouvez remarquer les symptômes caractéristiques de la maladie chez un nouveau-né, un petit enfant, un adulte. Les symptômes du craniopharyngiome du cerveau sont des dysfonctionnements du système nerveux qui alimente le cerveau. La plupart d'entre eux ont un dysfonctionnement du nerf optique. La capacité de voir s'affaiblit, les champs de vision se rétrécissent progressivement. Pour certains, le développement du processus est tel qu'il affecte l'état du système nerveux, qui fournit la capacité de reconnaître les arômes. Dans ce cours, une personne perd complètement son odorat ou commence à percevoir les odeurs de manière incorrecte. De la pratique médicale, il existe des cas de patients souffrant de strabisme dû à une maladie oncologique. Il existe un risque de névralgie affectant le nerf trijumeau.
Plus de détails sur les symptômes
Les symptômes du craniopharyngiome cérébral comprennent un dysfonctionnement de l'hypophyse. Chez les gens,atteint d'un cancer, le développement de cette zone est bloqué. Les tissus organiques ne sont pas assez matures, ce qui conduit à l'impossibilité d'un fonctionnement normal des systèmes sécrétoires internes. Cela affecte de nombreuses glandes. Un tel trouble du développement est particulièrement visible chez les enfants - la croissance est en retard par rapport aux pairs, une crise végétative est observée. De nombreux enfants souffrant de cette maladie rencontrent des difficultés de thermorégulation naturelle.
Symptômes: faites attention
Une variante grave de l'évolution de la pathologie est la propagation du processus tumoral aux ventricules du cerveau. Cette évolution de la situation affecte la capacité d'une personne à dormir et les violations sont très persistantes.
En pathologie, il existe un syndrome cérébral. Le craniopharyngiome peut être suspecté par une augmentation de la pression intracrânienne et une hydrocéphalie. L'hypertension est indiquée par des maux de tête. Le patient décrit le syndrome comme un éclatement. Beaucoup de gens vomissent mais ne s'améliorent pas après cela.
Hydrocéphalie
Le craniopharyngiome du cerveau chez les enfants et les adultes peut provoquer une hydrocéphalie. Le processus pathologique entraîne des dommages aux tissus organiques qui forment le cerveau. La fonctionnalité de la couche corticale est perturbée, la fonction cérébrale supérieure en souffre. Environ la moitié des patients avec le diagnostic décrit, qui luttent depuis longtemps contre la pathologie, sont confrontés à une diminution persistante de l'intelligence. Les patients sont caractérisés par des changements de personnalité. De nombreuses personnes souffrent d'épilepsie symptomatique. Troubles un peu moins fréquemment diagnostiquéssensibilité. Problèmes de mouvement possibles.
La particularité de l'évolution de la maladie en question est un caractère ondulatoire. La période de stabilisation est assez longue, mais peut soudainement se transformer en une progression prononcée de la maladie.
Clarification du diagnostic
Chez l'adulte, chez l'enfant, le craniopharyngiome du cerveau est une maladie, en cas de suspicion, le patient doit être soigneusement examiné. Les mesures diagnostiques doivent être complètes. Tout d'abord, le patient est interrogé, puis envoyé chez un neurologue pour un examen détaillé. La conclusion de l'endocrinologue est nécessaire. Le patient doit consulter un ophtalmologiste. Les médecins choisiront des méthodes instrumentales d'examen. L'un des plus importants est neuroendocrinien. La pathologie s'accompagne d'une insuffisance de l'hypophyse, de l'hypothalamus, affecte fortement le fonctionnement des glandes surrénales, de la glande thyroïde. Pour déterminer les caractéristiques, il est nécessaire de faire un dépistage pour identifier les nuances du profil hormonal.
L'examen par un ophtalmologiste montre presque toujours une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne. En évaluant l'état du fond d'œil, le médecin révèle des processus stagnants. La périmétrie vous permet de déterminer le rétrécissement des champs ou la perte complète de sections individuelles de la zone de susceptibilité. Chez de nombreux patients, la capacité à distinguer et à identifier les couleurs est altérée, la vision devient faible et le phénomène est souvent asymétrique.
Vérifiez tout
Si un craniopharyngiome du cerveau est suspecté, le patient se voit prescrire un scanner du cerveau. L'option la plus informativeIRM. Les résultats de l'examen instrumental donnent une idée générale de la structure de l'os et des tissus mous qui forment les organes. Une tomographie vous permet d'identifier une formation tumorale, d'évaluer les caractéristiques de sa forme et les nuances de localisation.
Les résultats de l'IRM donnent une idée des dimensions du processus pathologique. D'eux, vous pouvez comprendre dans quelle direction il se développe. Les images en couches reflètent la structure de la tumeur, donnent une idée de l'augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et de sa gravité. Si l'IRM montre une formation avec des parois denses et des pétrifications internes, il n'y a aucun doute sur la fiabilité du diagnostic.
Caractéristiques du boîtier
Avec le craniopharyngiome du cerveau, une évolution est possible qui ne s'accompagne pas de la génération de calcifications. Le contenu de la poche de Rathke peut être homogène. Pour poser le diagnostic le plus précis, il est nécessaire d'orienter le patient vers des activités de recherche supplémentaires.
Si le processus pathologique est important, la formation peut exercer une pression sur les os crâniens. Dans ce cas, les images montreront des zones atrophiées du crâne. Des changements similaires peuvent couvrir des éléments de la selle turque.
Que faire ?
Le traitement du craniopharyngiome du cerveau est choisi en fonction des caractéristiques de la maladie, selon le système de classification actuel, classé comme primaire en termes de malignité. Pour améliorer le pronostic du patient, il est important de commencer un cours thérapeutique en temps opportun. Choisissez un programme complet. Le patient a été recommandé une intervention chirurgicale et un traitement médical conservateur.aider. Avant la chirurgie, vous devez d'abord être traité brièvement avec des médicaments hormonaux afin de minimiser le risque de complications. Le traitement du craniopharyngiome cérébral implique un shunt si l'hydrocéphalie est sévère et accompagnée d'une obstruction. Une telle mesure réduit la pression à l'intérieur du crâne, réduisant ainsi les dommages subis par le cerveau.
Les techniques stéréotactiques sont choisies pour l'opération. La trépanation crânienne est autorisée. La poche de Rathke est débarrassée du remplissage. Pour éliminer les tissus résiduels et prévenir les récidives, la capsule est remplie de bléomycine, une substance qui active les processus sclérosés.
L'utilisation d'un endoscope minimise les lésions cérébrales. Un tel événement dans le cadre du traitement du craniopharyngiome cérébral est bien mieux toléré. Ces dernières années, les méthodes de chirurgie radiologique se sont généralisées, dans lesquelles des isotopes radioactifs sont injectés dans le cerveau.
Si la chirurgie classique est choisie, une trépanation ostéoplasique est recommandée.
Opération: et après ?
Selon les critiques, le craniopharyngiome cérébral est une maladie difficile à traiter. Pour améliorer le pronostic après la chirurgie, on prescrit au patient un programme d'hormonothérapie qui peut réduire l'activité des foyers inflammatoires et réduire la tendance des tissus cérébraux à l'œdème. Les diurétiques et la radiothérapie sont mis. Bien que le processus tumoral soit bénin, il existe un risque de récidive de la maladie et de dégénérescence des cellules en cellules atypiques.
Dans la nature éloignée après la chirurgie, une thérapie de remplacement avec des hormones synthétiques est recommandée. Les effets résiduels sont variés et dépendent des cas. Pour certains, la vision s'affaiblit, la possibilité d'une cécité absolue n'est pas exclue. Chez les patients, la puissance diminue, chez les femmes, le cycle est perturbé. Les conséquences de la pathologie peuvent être le diabète insipide et l'hypothyroïdie, l'insuffisance surrénalienne. Certains conservent des manifestations d'infantilisme à vie.
Prévisions
Déterminé par la taille de la formation, dépend de la rapidité du diagnostic. La survie sur dix ans est estimée à 40-80 %. Cela s'applique uniquement à ceux qui ont subi une intervention chirurgicale à temps. Dans le même temps, il est à noter que l'opération n'exclut pas la récidive. En moyenne, la maladie réapparaît chez un patient sur cinq. Même s'il est impossible d'enlever complètement les tissus tumoraux, une amélioration du pronostic est réalisable en suivant un traitement par rayonnement.
Avis
Comme on peut le conclure à partir des critiques, le craniopharyngiome du cerveau est l'une des maladies graves. Même ceux qui ont reçu un traitement approprié à temps ont souvent fait face à des conséquences désastreuses. Les médecins expérimentés dans le diagnostic et le traitement de cette maladie reconnaissent son caractère problématique, compliqué par sa rareté et son faible degré de connaissance. Il n'y a pratiquement aucune revue de personnes qui ont fait face à un craniopharyngiome, car la pathologie est extrêmement rare.
