L'hydrocéphalie congénitale est une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau dès la naissance. Avec ce type de pathologie, les systèmes ventriculaires du cerveau et de l'espace sous-arachnoïdien se développent. Ce phénomène est mieux connu sous le nom d'hydropisie du nouveau-né. Cependant, selon la CIM-10, l'hydrocéphalie congénitale est définie précisément comme "l'hydrocéphalie" et rien d'autre.
Avec cette pathologie, due au liquide céphalo-rachidien, la pression sur le cerveau augmente, ce qui entraîne des dommages à l'organe, le développement de handicaps physiques et mentaux. Pour éviter tout cela, il est nécessaire de commencer le traitement le plus tôt possible, et le diagnostic précoce de la maladie y contribue.
Selon les statistiques, chaque millième nouveau-né souffre d'hydrocéphalie congénitale. La pathologie se retrouve souvent chez les enfants nés avec un développement anormal du tube cérébral.
Un autre type de maladie est l'hydrocéphalie acquise, qui se développe à tout moment après la naissance.
Qu'est-ce que
L'hydrocéphalie congénitale est causée par une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien à l'intérieur du cerveau. La liqueur est produite par le plexus choroïde du cerveau. De plus, le niveau de productivité dépend de l'heure de la journée. Normalement, une personne contient environ 150 liquides cérébraux. Il recouvre la moelle épinière et le cerveau, remplit le système ventriculaire, qui se compose de quatre ventricules. Le LCR traverse les ventricules du cerveau, sort dans la cavité sous-arachnoïdienne, où il est réabsorbé dans la circulation sanguine.
L'absorption et la production de LCR sont des processus équilibrés. Le liquide lui-même a des fins spéciales. Il agit comme un amortisseur pour le cerveau, offrant une protection contre les commotions cérébrales et les chocs. Le LCR fournit également les nutriments dont le cerveau a besoin pour fonctionner correctement.
Liqueur fournit un équilibre oncotique et osmotique. Le LCR accumule des anticorps qui protègent le cerveau des bactéries et des virus. Le fluide participe à la régulation de la circulation sanguine dans l'espace clos de la cavité crânienne, le canal rachidien.
Lorsqu'il y a un déséquilibre entre la production et l'élimination de liquide, l'expansion des ventricules du cerveau se produit. En raison de leur augmentation, la pression sur le cerveau augmente, ce qui peut entraîner de graves lésions neurologiques de l'organe.
Classification internationale des maladies
L'hydrocéphalie congénitale dans la CIM-10 fait référence au groupe des anomalies congénitales, des malformations et des troubles chromosomiques (Q00-Q99). Cette classe comprend une grande variété d'anomalies congénitales dans le développement du système nerveux, des yeux, des oreilles, du cou, de la circulation, de la respiration, du palais etlèvres.
Dans la CIM 10, l'hydrocéphalie congénitale est incluse dans le groupe des malformations congénitales du système nerveux - Q00-Q07. Ce groupe comprend une variété de céphalies, de malformations, y compris des anomalies congénitales du cerveau, du canal rachidien et de la moelle épinière. Dans la CIM-10 CNS CM, l'hydrocéphalie congénitale est décrite dans la section Q03.
Types de pathologies
Actuellement, il n'y a pas de classification unique de l'hydrocéphalie. Les raisons de la diversité sont la polyétiologie, la diversité des manifestations morphologiques.
Selon les propriétés étiologiques, l'hydrocéphalie congénitale (code CIM 10 Q03) est divisée selon les types suivants:
- Hydrocéphalie, dans laquelle la pression crânienne normale est maintenue. Habituellement, la pathologie est observée chez les personnes de plus de 50 ans. Dans la plupart des cas, la cause de l'état pathologique n'est pas déterminée.
- Hydrocéphalie congénitale. Il peut survenir en raison de pathologies infectieuses congénitales subies par la mère pendant la grossesse, avec des anomalies congénitales du développement et un certain nombre d'autres raisons.
- Hydrocéphalie acquise. Le plus souvent, il se développe comme une complication d'un accident vasculaire cérébral, des tumeurs cérébrales, après une blessure à la tête.
Selon les caractéristiques morphologiques, l'hydrocéphalie est occlusive et communicante. Ce dernier se caractérise par une mauvaise absorption du liquide cérébral en raison de dommages à certaines structures.
Selon la nature du cours, la pathologie est divisée en aiguë, subaiguë et chronique. Le premier type se produit avant le développement de la décompensation brute. La forme aiguë dure jusqu'à troisjournées. Vient ensuite le stade subaigu, qui se développe pendant environ un mois. Dans une évolution chronique, les changements pathologiques se développent lentement, jusqu'à six mois ou plus.
Formes de maladies chez les enfants
L'hydrocéphalie congénitale (code CIM-10 ci-dessus) a plusieurs degrés de gravité. Il peut être modéré, dans lequel les ventricules latéraux se dilatent jusqu'à trois centimètres et l'épaisseur minimale de la cape cérébrale est supérieure à deux centimètres. Lorsque les ventricules se dilatent à quatre centimètres et que le manteau se rétrécit à un, ils parlent d'hydropisie sévère. La forme critique se caractérise par une expansion des ventricules à cinq centimètres ou plus et un rétrécissement du cap cérébral à cinq millimètres ou moins.
Causes d'une maladie congénitale
La cause la plus fréquente d'hydrocéphalie congénitale est la sténose des chutes Sylvian, qui relie le quatrième ventricule au troisième. Il n'est pas rare que la maladie survienne en raison d'une hémorragie intracrânienne sous l'épindima de l'aqueduc cérébral, causée par un anévrisme de la veine cérébrale. Le plus souvent, l'hydrocéphalie congénitale du cerveau est de type fermé, c'est-à-dire occlusif.
Dans la moitié des cas de la maladie dans l'anamnèse, des pathologies infectieuses de la mère sont détectées. Ceci est une autre cause d'hydrocéphalie congénitale chez un enfant. Voici des exemples de pathologies qui causent l'hydropisie:
- Cytomégalovirus. C'est l'un des types les plus courants de virus transmis par voie transplacetale - il se transmet par le placenta de la mère au fœtus. Cela expose le fœtus à un risque de développement anormal.
- Rubéole. La pathologie n'est pas dangereuse, mais avecinfection pendant la grossesse, en particulier dans les premiers stades, il existe une forte probabilité de violations graves de la formation du fœtus.
- Cochon. La maladie fait référence à des pathologies infectieuses aiguës dans lesquelles les glandes sont touchées, en particulier la parotide.
- Syphilis. La maladie appartient au vénérien. Si une femme enceinte est infectée au début de la grossesse, la pathologie peut entraîner une fausse couche, un retard de croissance fœtale et une naissance prématurée.
- Toxoplasmose. La pathologie est parasitaire, causée par le toxoplasme. Avec un type de maladie congénitale, une anomalie dans le développement du système nerveux de l'enfant se produit.
Il existe un certain nombre d'autres pathologies qui conduisent au développement de l'hydrocéphalie congénitale du cerveau.
Signes de maladie
Le signe principal qui suggère l'hydropisie chez un enfant est une augmentation de la taille de la tête. Vous pouvez également rencontrer les symptômes suivants:
- trouble respiratoire;
- gelé, sujet à la contraction des muscles des bras, des jambes;
- développement retardé de certaines étapes, par exemple, l'enfant ne peut pas apprendre à s'asseoir, à ramper;
- fontanelles bombées, changeant de forme;
- trouble de l'appétit;
- refuser de bouger la tête;
- le cuir chevelu est fin, les veines sont visibles.
L'hydrocéphalie congénitale chez les enfants peut se manifester par une violation de l'emplacement de la pupille, elle est proche de la partie inférieure de la paupière. Ce symptôme est connu sous le nom de symptôme du soleil couchant. Il peut aussi y avoir des convulsions, des vomissements.
Symptômes
Si congénitall'hydrocéphalie interne ne progresse pas, alors elle ne présente pas de symptômes graves. Le plus souvent, chez ces enfants, le périmètre crânien reste normal, les autres symptômes cliniques sont pratiquement absents.
À mesure que l'hydropisie progresse, il y a une augmentation dynamique de la taille de la tête. Chez les bébés prématurés au cours du premier mois de vie, la circonférence ne doit pas augmenter de plus d'un centimètre par semaine. Avec une croissance plus rapide, les médecins suggèrent l'hydropisie.
Les signes de progression de la maladie sont les symptômes suivants:
- fontanelles gonflées;
- la tête est déformée, les proportions du crâne ne sont pas respectées, une prédominance prononcée de la région cérébrale;
- tonus musculaire altéré;
- convulsions;
- tremblement du menton;
- réflexes tendineux.
Aux moments d'augmentation de la pression intracrânienne, l'enfant vomit, le pouls s'accélère, la respiration est perturbée. Il y a un retard dans le développement psychomoteur, les fonctions du système nerveux autonome sont perturbées, la fonction des nerfs crâniens change.
Méthodes de diagnostic
Différentes méthodes de diagnostic sont utilisées pour établir un diagnostic. Elles comprennent: le recueil des plaintes, l'anamnèse, l'évaluation des données cliniques. Chez les enfants, il y a une augmentation de la tête, des nausées, des vomissements, des maux de tête. Les nouveau-nés pleurent tout le temps à cause de la douleur. Les méthodes de diagnostic instrumentales sous forme d'IRM, de tomodensitométrie sont obligatoires et un examen du fond d'œil est effectué. Souvent, une consultation avec un neurochirurgien est nécessaire.
Il existe des méthodes pour détecter les maladies congénitaleshydrocéphalie du cerveau in utero. Pour cela, la détermination de l'alpha-foetoprotéine dans le sérum sanguin, le liquide amniotique et le caryotype est prescrite. Un examen échographique est réalisé. Ces méthodes vous permettent de déterminer l'anomalie dans le développement du système nerveux et la femme enceinte décide si la grossesse sera interrompue. Cette approche contribue à réduire le taux de natalité des enfants présentant un développement anormal du système nerveux dans de nombreux pays du monde.
Cette technique de diagnostic est pratiquée chez les femmes à risque. Ce sont tous ceux dont le travail est associé à un travail physique pénible, qui ont souffert de maladies infectieuses pendant la grossesse, qui ont une mauvaise situation environnementale, qui travaillent dans une production dangereuse.
Après la naissance, le tour de tête du bébé est constamment mesuré. Avec un écart par rapport à la norme, divers tests commencent à être exécutés. La méthode la plus simple et la plus abordable consiste à effectuer une diaphanoscopie - transillumination de la tête avec de la lumière. L'échographie est obligatoire, une tomographie peut être prescrite. Il permet de voir la cavité avec du liquide, d'évaluer sa taille, la sévérité de l'œdème cérébral.
échographie
Échographie fœtale, la neurosonographie est la seule méthode de diagnostic primaire qui vous permet de déterminer l'hydrocéphalie congénitale du cerveau et de surveiller l'état des ventricules, des espaces sous-arachnoïdiens. Cette technique est utilisée non seulement pour l'examen intra-utérin, mais aussi pour l'examen des enfants plus âgés.
Craniographie
Sachant comment se manifeste l'hydrocéphalie congénitale, une méthode craniographique est réaliséeexamens. Il permet d'évaluer le tissu osseux du crâne, l'état des sutures, la forme de la base et de voir les changements locaux. Avec différents types et degrés d'hydropisie, un emplacement différent du sinus transverse est observé.
Ophtalmoscopie
Le système vasculaire du cerveau et de l'œil sont directement connectés. Avec une augmentation de la pression intracrânienne, l'écoulement du sang dans les veines du fond d'œil devient difficile. Ce phénomène conduit à la formation d'un œdème des nerfs optiques, de petites hémorragies dans la rétine. La présence d'une congestion dans le fond d'œil est un signe direct d'hypertension artérielle.
Tests
Lors du diagnostic, les tests de perfusion-drainage sont obligatoires. Ils vous permettent de déterminer les paramètres quantitatifs, les propriétés élastiques des tissus, la liquorodynamique.
La méthode de test consiste à vider la citerne lombaire et à réduire la pression dans les sinus. Lorsqu'il est infusé avec une solution saline, il y a une augmentation à court terme de la pression dans les sinus, puis elle diminue. Les calculs sont effectués à l'aide de formules spéciales pour déterminer la vitesse du fluide, la résistance et d'autres paramètres.
Les tests aident à déterminer si une intervention chirurgicale est nécessaire.
Traitement
Les causes et le traitement de l'hydrocéphalie congénitale sont étroitement liés. Le médecin peut prescrire une intervention chirurgicale ou choisir une méthode de traitement conservatrice.
Les méthodes conservatrices incluent les médicaments qui réduisent la pression intracrânienne, les diurétiques sont sélectionnés.
La thérapie comprend également des médicaments qui éliminent le processus inflammatoire,entraînant le développement de l'hydropisie. Il peut s'agir d'antibiotiques et d'autres médicaments. Avec la progression de la maladie, des occlusions se produisent, une intervention chirurgicale est indiquée.
Dans la plupart des cas, le traitement médicamenteux ne donne pas les résultats escomptés, ce qui est à la base de l'intervention chirurgicale. Ils sont classiquement divisés en plusieurs groupes:
- Interventions pour réduire temporairement la PIC et neutraliser le déséquilibre cranio-cérébral.
- Intervention chirurgicale pour évacuer le liquide vers d'autres systèmes corporels.
- Opérations effectuées pour rétablir la circulation des fluides.
- Interventions pour supprimer la production de LCR.
- Intervention chirurgicale pour activer la sorption du LCR.
Le traitement chirurgical consiste à éliminer la cause qui a conduit à l'accumulation de liquide dans le cerveau, en effectuant une opération de pontage. Elle implique l'implantation d'un tube en silicone à travers lequel le liquide est drainé du crâne dans une autre cavité.
Méthodes de traitement chirurgical
À diverses périodes de développement, la neurochirurgie a privilégié les opérations de dérivation du LCR. Ils permettent l'occlusion des voies du LCR par shunt avec implantation du système valvulaire. Pendant la chirurgie, un cathéter est placé dans le cerveau, à travers lequel l'excès de liquide céphalo-rachidien est drainé vers d'autres parties du corps. Cela peut être une combinaison avec la cavité abdominale, les cavités du cœur. Le médecin insère une extrémité du cathéter dans le ventricule du cerveau,puis crée un tunnel sous-cutané. Habituellement, une telle procédure donne des résultats positifs, après quoi il n'est pas nécessaire d'effectuer des opérations répétées. Cependant, des complications telles qu'une infection ou un blocage du shunt peuvent survenir.
Les patients hydropiques marchent toute leur vie avec un shunt. S'il est installé dans l'enfance, plusieurs autres opérations sont effectuées au fur et à mesure de leur croissance, au cours desquelles le tube est remplacé par un plus long.
Dans certains cas, l'aqueduc en plastique du cerveau est montré. Elle est réalisée sur des patients présentant une occlusion par aqueductoplastie endoscopique.
Chez les patients, l'orifice rostral de l'aqueduc cérébral est recouvert d'un tissu conjonctif mince et élastique, qui s'est formé à la suite d'hémorragies et d'infections. L'éliminer est simple, mais avant cette procédure, un examen approfondi du patient est effectué à l'aide d'une tomographie.
Pour le traitement des nouveau-nés en cas d'hémorragies sous-arachnoïdiennes massives et intraventriculaires, les diurétiques sont associés à des ponctions de décharge de la région lombaire et ventriculaire. Lorsqu'un hématome intrathécal apparaît, une procédure est effectuée pour l'enlever.
Le système de drainage vous permet de normaliser l'ICP, ainsi que de contrôler la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Cela permet d'éviter les crises hypertensives du LCR et de reporter le pontage.
Pour les enfants de faible poids corporel, un réservoir sous-cutané supplémentaire peut être installé, ce qui vous permet de pomper à plusieurs reprises le liquide cérébral, de contrôler l'ICP.
Dans le traitement de l'hydrocéphalie progressive, un pontage est pratiqué. Dans 50 % des cas, immédiatement après l'installation d'un shunt chez les enfants, l'état général revient à la normale, ce qui élimine presque complètement les complications postopératoires.
Après la chirurgie
Un shunt est placé pour traiter l'hydrocéphalie. Le plus souvent, il reste à vie. Cependant, une surveillance médicale périodique de la pression de la valve peut être nécessaire. Un chirurgien le surveille.
De plus, après un pontage, il est nécessaire de surveiller l'état de santé en consultant constamment un médecin. Cela est dû au fait que chaque opération peut être compliquée. Pour éviter cela, il est recommandé de se soumettre régulièrement à des examens préventifs par un chirurgien, un neurologue. Ces spécialistes surveilleront le développement de l'hydrocéphalie et détermineront si le shunt peut être retiré.
Complications de l'hydropisie
Les complications de l'hydropisie peuvent être:
- déficience auditive, déficience visuelle pouvant aller jusqu'à la cécité;
- faiblesse musculaire;
- glucides perturbés, métabolisme des graisses;
- il y a des violations du système respiratoire, SS;
- la régulation de la température corporelle est perturbée.
Lorsque des complications surviennent, le risque de décès est élevé. Pour éviter les complications, il est nécessaire de commencer le traitement de la pathologie le plus tôt possible. Il vous permet d'obtenir soit une récupération complète, soit une rémission stable.
Avec les shunts implantés, les gens vivent toute leur vie. Si l'hydropisie ne revient pas après quelques années, le shunt est retiré. Ce résultat est considéré comme un rétablissement complet.
Complications après opérations
Complications postopératoiresobservé dans environ 20% des cas, tardif - dans 15%. Les complications précoces sont caractérisées par des modifications inflammatoires, la formation de caillots fibrineux.
Parfois, il y a des complications infectieuses sous forme de méningite bactérienne, ventriculite. Glomérulonéphrite moins fréquente, endocardite. Avec un cours prolongé de ventriculite, une encéphalite périventriculaire se produit.
Les complications peuvent être causées par:
- processus infectieux dans les plaies postopératoires;
- shunt la contamination par la croissance d'agents pathogènes;
- complications nécrotiques.
Le plus souvent, une ventriculite non infectieuse provoquée par les antiseptiques survient après une ventriculostomie.
L'hyperthermie, un état fébrile peut être dû à la réaction de l'hypothalamus à l'échauffement du flux lumineux de l'endoscope.
Les complications les plus rares sont les saignements conduisant à la boulimie et au diabète insipide.
Prévention
Pour prévenir l'hydrocéphalie congénitale, un examen approfondi des femmes enceintes est effectué, surtout si elles sont à risque. Il est conseillé aux femmes de suivre la routine quotidienne, d'éliminer les situations stressantes, le surmenage. Des mesures sont également prises pour prévenir les pathologies infectieuses telles que la méningite, l'encéphalite, la syphilis et d'autres maladies qui conduisent à l'infection du fœtus, son développement anormal.
Les nouveau-nés doivent subir une échographie transcrânienne. Cette procédure de diagnostic est effectuée le premier jour de la vie pour exclure les hémorragies et les malformations congénitales du système nerveux central. Vérificationhémorragies intraventriculaires, une surveillance neurosonographique est effectuée tous les jours.
Lorsque la ventriculomégalie augmente, les enfants doivent être en soins intensifs sous surveillance constante. Dans certains cas, il est conseillé de procéder immédiatement à un drainage ventriculo-sous-galéal afin d'évacuer le LCR.
En chirurgie pédiatrique, la méthode la moins traumatisante dans le traitement de l'hydrocéphalie est la ventriculostomie endoscopique, pratiquée chez les enfants de plus d'un an.
Handicap
Dans certains cas, un enfant se voit attribuer un groupe de handicap pour l'hydrocéphalie congénitale. Il est déterminé par le degré de perte de santé. Le statut d'"enfant handicapé" est accordé pour 1 ou 2 ans, ou jusqu'à l'âge de 18 ans.
L'hydrocéphalie est incluse dans la liste des pathologies dans lesquelles un enfant est handicapé avant l'âge de 16 ans. Cependant, afin de clarifier quel groupe sera donné, il est nécessaire de passer un examen médical, au cours duquel les médecins tireront une conclusion sur l'état de santé, les troubles existants, les anomalies du développement.
Un traitement opportun permettra à l'enfant de vivre, de se développer normalement, sans s'écarter de la norme. Même s'il obtient un pontage, il y a une chance qu'il vive une vie bien remplie ou qu'il se rétablisse complètement.
La médecine moderne a appris à aider les personnes atteintes de diverses maladies, et l'hydropisie ne fait pas exception.
