Lymphogranulomatose (lymphome de Hodgkin) est une altération maligne du tissu lymphoïde. Elle se manifeste sous la forme d'une augmentation des ganglions lymphatiques, le plus souvent les ganglions supraclaviculaires, mandibulaires ou axillaires sont touchés. Le processus commence dans l'un des ganglions lymphatiques, puis se propage dans tout le corps. La maladie est traitée avec succès, le patient est sous contrôle constant après le traitement, car la maladie a tendance à réapparaître.
Qu'est-ce que la lymphogranulomatose
La maladie commence par l'apparition simultanée de granulomes et de cellules de Berezovsky-Sternberg dans n'importe quel ganglion lymphatique. L'éducation est considérée par le système immunitaire comme un agent étranger agressif et est attaquée par les leucocytes. Lymphocytes, érythrocytes, éosinophiles et autres cellules sont envoyés pour neutraliser et éliminer une formation étrangère, destinée à protéger l'environnement interne du corps.
Ils forment une barrière dense de cellules autour du nœud affecté. Toute la structure, en se condensant, est formée en un granulome, dans lequel se produisent des processus inflammatoires.processus qui augmentent progressivement la taille du nœud - c'est la lymphogranulomatose.
Les symptômes continuent d'augmenter à mesure que la maladie progresse. Les clones modifiés de cellules migrent à travers le système des ganglions lymphatiques, ainsi que vers les organes et tissus voisins. S'installant dans de nouvelles zones, les cellules pathologiques provoquent une vague de croissance de nouveaux granulomes. Les cellules malignes progressivement envahies remplacent les tissus sains, ce qui entraîne une perturbation des organes.
Le patient a une hypertrophie de la rate, une perte de poids, une faiblesse générale. Au stade actuel, la médecine a une compréhension précise des méthodes de traitement, mais les causes et les conditions préalables à l'apparition de la pathologie restent floues.
Cancer ou pas ?
Du point de vue de la médecine, le cancer est une mutation du tissu épithélial, dans laquelle les cellules affectées se développent dans la lumière des organes internes. Le tissu des ganglions lymphatiques n'appartient pas à l'épithélium, par conséquent, d'un point de vue scientifique, la lymphogranulomatose n'est pas une oncologie au sens littéral. Mais il existe aussi des signes communs qui associent cancer et maladie de Hodgkin.
Symptômes et caractéristiques communes:
- Croissance cellulaire infiltrante (maligne), germination dans les organes et tissus voisins (métastases).
- Intoxication du corps, épuisement du patient.
- Le même principe de traitement - la destruction des cellules mutées par la chimiothérapie et la radiothérapie.
Les patients, au niveau de la communication avec les spécialistes, appellent la lymphogranulomatose l'une des formes de cancer, et cela ne suscite ni opposition ni objection de la part des médecins.
Causes d'occurrence
Aujourd'hui, la médecine peut diagnostiquer la lymphogranulomatose avec une grande précision. Les symptômes et le tableau clinique de la maladie sont connus des médecins, mais les causes de l'apparition de la maladie, comme tous les cancers, ne sont pas connues avec certitude. Selon les statistiques à long terme, les personnes de deux catégories d'âge sont les plus sensibles au lymphome de Hodgkin: la première comprend les hommes et les femmes de 15 à 30 ans, et la seconde concerne principalement les hommes de plus de 50 ans.
De multiples études sur la survenue de la maladie ont jusqu'à présent fourni peu d'informations. La plupart des experts ont tendance à croire que les infections, l'hérédité ou les dysfonctionnements du système immunitaire servent de déclencheurs au changement cellulaire. Mais il n'y a pas de réponse claire sur les causes de la maladie.
Mécanisme de distribution
La différence fondamentale entre la lymphogranulomatose et les autres types de lymphomes est la suivante:
- Présence de cellules binucléaires géantes de Reed-Sternberg dans les nœuds.
- Présence de grosses cellules de Hodgkin à noyau unique.
- Inclusion d'un grand nombre de cellules sanguines (érythrocytes, leucocytes, éosinophiles, plasmocytes, etc.) dans le lymphome.
Il existe un autre trait caractéristique qui définit la maladie de Hodgkin. Les symptômes apparaissent lorsque le premier ganglion lymphatique est affecté (sur le cou, dans la région sous-clavière, dans le médiastin) et que les métastases se propagent dans les vaisseaux lymphatiques et sanguins, se développant dans les organes adjacents aux foyers - poumons, tractus gastro-intestinal, moelle osseuse, reins, etc.
Classification et stades de la maladie
Les spécialistes distinguent deux formes de la maladie:
- Local - les ganglions lymphatiques d'un groupe sont touchés. Il existe des formes de maladie de Hodgkin - périphérique, pulmonaire, cutanée, médiastinale, abdominale, nerveuse, etc.
- Généralisé - les métastases pénètrent dans la rate, les reins, l'estomac, le foie, la peau.
La lymphogranulomatose peut survenir à la fois sous forme aiguë et chronique. La classification clinique de la maladie est déterminée par quatre stades de développement:
- Premier stade - la lésion a affecté un groupe de ganglions lymphatiques ou un organe extralymphatique.
- Deuxième stade - deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques situés d'un côté du diaphragme sont touchés, ou un organe extralymphatique avec les ganglions lymphatiques régionaux.
- Le troisième stade de la maladie - les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme sont touchés, un organe extralymphatique ou la rate peuvent également être touchés, ou la lésion leur arrive dans un complexe.
- Quatrième stade - la maladie a touché un ou plusieurs organes internes (moelle osseuse, rate, poumons, tractus gastro-intestinal, etc.), tandis que les ganglions lymphatiques peuvent ou non être impliqués dans la maladie.
Signes de la maladie: ganglions lymphatiques enflés
Au stade initial, personne ne peut diagnostiquer la maladie de Hodgkin. Les symptômes chez les adultes et les enfants ne donnent pas un tableau clinique de la maladie. Parfois, cela se produit par hasard, lors d'une échographie des poumons, dans ce cas, des structures ganglionnaires élargies seront visibles sur l'image. Seulement plus tardétapes, avec des manifestations évidentes de pathologie, une conclusion est tirée sur la maladie.
Manifestations de la maladie de Hodgkin:
- Augmentation de la taille des ganglions lymphatiques.
- Manifestations systémiques de la maladie.
- Pertes d'organes internes et symptômes graves de processus de défaillance dans leur fonctionnalité.
Le premier et constant symptôme de la maladie est une augmentation d'un ou plusieurs ganglions lymphatiques. La manifestation peut se produire n'importe où - à l'aisselle, au cou, à l'aine. Le patient ne ressent aucune gêne - il n'y a pas de fièvre, l'état de santé général est normal. Les nœuds ne provoquent pas de douleur à la palpation, ils roulent sous la peau, ressemblant à une boule dense, qui grossit progressivement.
Lymphogranulomatose chez les enfants
Les enfants sont également sensibles au lymphome de Hodgkin (lymphogranulomatose). Les symptômes chez les enfants ne diffèrent pas de l'image de la maladie chez les adultes, mais avec quelques manifestations supplémentaires:
- Transpiration excessive, surtout la nuit.
- Apathie, léthargie, diminution du tonus musculaire.
- Maux de tête, rythme cardiaque rapide (tachycardie).
- Mouvement raide.
- Anémie, perte de poids.
Au dernier stade de la maladie "lymphogranulomatose infantile", les symptômes, la clinique de ses manifestations ne diffèrent pas de la même condition chez l'adulte.
Développement de la maladie
Après la défaite de l'un des nœuds, la prochaine étape est la propagation de la maladieganglions lymphatiques de la région cervicale à la poitrine, aux organes pelviens et aux membres inférieurs. La détérioration du bien-être commence au moment où les nœuds enflés commencent à comprimer les organes qui leur sont adjacents, ce qui entraîne les manifestations suivantes:
- Toux - est le résultat de la compression des bronches et de l'irritation des récepteurs. Non traité avec des antitussifs.
- Essoufflement - se produit en raison de la compression du tissu du poumon, de la trachée ou des bronches. Le patient peut ressentir un manque d'air lors d'un entraînement intensif, avec une pathologie envahissante et au repos.
- Trouble de la déglutition. De plus en plus gros, les ganglions lymphatiques intrathoraciques compriment l'œsophage. En conséquence, il est difficile pour une personne d'avaler tout en prenant des aliments solides, puis des aliments liquides.
- Perturbations dans le travail du tractus gastro-intestinal - la croissance des ganglions entraîne une stagnation des aliments due à la compression de segments individuels de l'intestin, ce qui entraîne des ballonnements, de la diarrhée, de la constipation, etc. Une nécrose tissulaire peut également survenir en raison de la compression des vaisseaux sanguins.
- Dysfonctionnement rénal - se produit en raison de dommages aux ganglions lymphatiques lombaires qui exercent une pression sur le tissu rénal. Étant donné que les reins sont un organe apparié, lorsqu'il agit sur l'un d'eux, le patient ne ressentira pas de changements, avec une augmentation bilatérale de la pression, une insuffisance rénale se produit. Cette situation est extrêmement rare.
- Œdème. Le sang pénètre dans le cœur par les veines caves supérieure et inférieure. Lorsqu'il est pressé par un nœud élargi de la veine supérieure, un gonflement du visage, des mains, du cou se produit et avec une pression surœdème veineux inférieur observé dans les jambes, les organes internes.
- Des perturbations du fonctionnement du système nerveux résultent de la compression de la moelle épinière. Avec la défaite, la sensibilité et l'activité motrice des membres supérieurs ou inférieurs sont altérées. Les troubles du fonctionnement du système nerveux sont extrêmement rares et le dernier diagnostic envisagé dans de tels cas est la lymphogranulomatose.
Symptômes de dommages aux organes internes
Le lymphome de Hodgkin, comme tous les processus tumoraux, métastase dans les tissus de n'importe quel organe. Les manifestations de la maladie peuvent être exprimées comme suit:
- Augmentation de la taille du foie. Ce symptôme est observé chez la plupart des patients atteints de lymphome. Les dysfonctionnements dans le travail de l'organe commencent à partir du moment où les ganglions lymphatiques envahis déplacent les tissus sains.
- L'élargissement de la rate - ce phénomène dépasse jusqu'à 30% des patients atteints de la maladie de Hodgkin déjà dans les derniers stades de la maladie. Le développement de la pathologie n'apporte aucune douleur au patient et est asymptomatique.
- Violation du processus d'hématopoïèse - se produit lorsque des tissus pathologiques se développent dans les cavités des os, tandis que les cellules de la moelle osseuse sont remplacées par des métastases germées. La pathologie peut entraîner une anémie aplasique (diminution de la production et du renouvellement des cellules sanguines). La lymphogranulomatose des enfants se manifeste également. Les symptômes chez les adultes, le test sanguin et l'image globale sont identiques.
- Les lésions pulmonaires surviennent dans 10 ou 15 % des cas de maladie de Hodgkin. Les symptômes apparaissentavec la germination de tissus altérés dans les poumons. Au premier stade, le patient ne ressent aucun changement, et au dernier stade, insuffisance respiratoire, essoufflement, toux sèche intense, etc.
- La violation du tissu osseux est un type de lésion grave dans lequel, en plus d'inhiber l'activité de la moelle osseuse, le tissu osseux est perturbé. Les cellules tumorales perturbent les structures osseuses, des plaintes de douleur sont reçues, à la suite du moindre effort, des fractures pathologiques se produisent. Les sites de lésions les plus courants sont les vertèbres, les os du bassin et le sternum.
- Les démangeaisons cutanées surviennent chez un patient en raison d'une augmentation significative des leucocytes sanguins, qui se décomposent et libèrent des substances actives qui irritent la peau.
La liste ci-dessus est les manifestations les plus importantes et les plus fréquentes de la maladie considérées dans le diagnostic de la maladie de Hodgkin. Les symptômes du lymphome de Hodgkin peuvent apparaître dans n'importe quel organe et perturber son fonctionnement, sa structure et sa fonctionnalité.
Diagnostic
La détermination de la maladie est difficile en raison de la non-spécificité de ses manifestations, par conséquent, dans la plupart des cas, la lymphogranulomatose n'est diagnostiquée qu'à un stade tardif de développement. Les symptômes, l'analyse de l'état général et même les études cliniques ne donnent une image complète qu'après la découverte de ganglions lymphatiques compactés. Il est extrêmement rare qu'un seul nœud augmente. Au stade de la manifestation visuelle, il existe généralement déjà plusieurs lésions.
Cette maladie se caractérise par un début tardif du traitement, qui parfois n'aboutit pas à un résultat positif. Dans ceréside le principal danger de la maladie de Hodgkin (lymphogranulomatose). Les symptômes, les tests sanguins et d'autres indicateurs conduisent le patient à un traitement hospitalier dans le service d'hématologie.
Méthodes de diagnostic:
- Ponction de moelle osseuse.
- Immunophénotypage des lymphocytes.
- Examen instrumental.
- Histologie des ganglions lymphatiques pour la lymphogranulomatose (symptômes).
- Le sang est examiné pour la biochimie, son analyse générale est également effectuée.
Traitement
La médecine moderne traite avec succès la maladie de Hodgkin. Les symptômes chez l'adulte, l'analyse de toutes les manifestations, la précision du diagnostic permettent à un hématologue expérimenté de construire une stratégie thérapeutique efficace, qui comprend:
- Chimiothérapie (prescriptions de médicaments).
- Radiothérapie.
- Opérations chirurgicales.
Avec un diagnostic rapide et correct, des mesures thérapeutiques adéquates, une rémission stable peut être obtenue dans 80 % des cas.
Le pronostic de guérison est déterminé par les facteurs suivants:
- Stade de la maladie. Le début du traitement aux stades 1 et 2 du développement de la maladie garantit 90% de l'apparition d'une rémission complète après une cure de chimiothérapie et de radiothérapie. Commencer un traitement aux stades 3 et 4 permet de compter sur le succès du traitement dans 80% des cas.
- La défaite des organes internes par les métastases provoque souvent des dommages irréversibles, le traitement ne peut pas restaurer la structure et la fonction.
- Lorsque la structure des ganglions lymphatiques est affectéeun traitement approprié peut restaurer leurs fonctions partiellement ou complètement. Avec l'épuisement lymphoïde, les processus réversibles ne démarrent pas. Une circonstance aggravante est que le nombre de lymphocytes dans le corps sera réduit.
- Seuls 2 à 5 % des cas de lymphogranulomatose sont résistants à tout type de traitement.
- Des rechutes sont observées chez 10 à 30 % des patients qui ont terminé la totalité du cycle de chimiothérapie et de radiothérapie. Le retour de la maladie est possible quelques mois ou années après la fin du traitement.
