La chorée est une pathologie du système nerveux. Il appartient aux formes d'hyperkinésie. La maladie s'accompagne de problèmes avec les nœuds sous-corticaux du cerveau. Elle peut être identifiée par des signes caractéristiques: secousses épisodiques, sans but, chaotiques dans les bras et les jambes, parfois dans le torse. Dans les stades ultérieurs, il y a des troubles mentaux et intellectuels, des problèmes de coordination et d'auto-prise en charge. Chez les enfants, la chorée est souvent confondue avec une activité accrue normale. En fait, dès les premières manifestations de la pathologie, vous devez demander une aide qualifiée.
Le terme "chorée"
Le terme est utilisé dans deux cas. Il peut désigner des maladies indépendantes appartenant à ce groupe (par exemple, la chorée mineure ou la chorée de Huntington). Il est également utilisé pour décrire certains des syndromes qui surviennent dans diverses maladies. Le mot «chorée» lui-même est tiré de la langue grecque, où il désigne un certain type de danse. Ceci explique les premiers symptômes de la maladie, quise manifestent par des mouvements brusques, non coordonnés, saccadés et rapides du tronc et des membres. Le comportement du patient ressemble vraiment à une danse involontaire et désordonnée. Il était une fois, la chorée s'appelait la "danse de Saint-Guy". Ce nom est associé à une croyance ancienne sur Saint Vitus, qui a activement répandu le christianisme, pour lequel il a été torturé par des soldats romains. Après sa mort, une légende est devenue populaire selon laquelle si quelqu'un exécute une danse active près de sa tombe le jour de son anniversaire, il recevra une charge de vivacité et d'énergie pendant toute une année.
Raisons
Les causes de la maladie peuvent avoir diverses origines, mais le plus souvent la chorée est causée par des facteurs héréditaires ou des troubles génétiques.
Moins fréquente est la chorée causée par des maladies infectieuses telles que la méningite tuberculeuse, l'encéphalite virale, la neurosyphilis, la borréliose, la coqueluche. La survenue d'une chorée peut également être associée à des troubles métaboliques (s'il existe une maladie de Fabry, une hyperglycémie, une hyperthyroïdie ou une maladie de Wilson-Konovalov), des intoxications (intoxications aux contraceptifs oraux, au mercure, au lithium, à la digoxine, aux antipsychotiques, à la lévodopa), des pathologies auto-immunes (telles comme le syndrome des antiphospholipides, le lupus érythémateux disséminé, la sclérose en plaques). Parmi les causes qui provoquent l'apparition de la maladie, les médecins citent également des dommages à la structure du cerveau. Ceux-ci incluent les formations tumorales, l'encéphalopathie hypoxique, les lésions cranio-cérébrales, les accidents vasculaires cérébraux.
Signes communs
La chorée est une maladie qui se manifeste par des mouvements corporels aléatoires, chaotiques et à court terme. Dans certains cas, ces mouvements peuvent être considérés comme normaux, adéquats, caractéristiques d'une personne en bonne santé, alarmée par quelque chose. Dans d'autres, ils ressemblent à une danse émotionnelle et incontrôlable. Les secousses saccadées peuvent être unilatérales ou bilatérales, mais elles manquent de synchronicité.
Selon la forme de pathologie détectée, il existe des manifestations de chorée. Si une personne présente une hyperkinésie choréique légèrement prononcée, son comportement présente une légère anxiété motrice, accompagnée d'une désinhibition motrice, d'une émotivité accrue, de quelques bouffonneries, de mouvements difficiles, de gestes inadéquats.
Des formes clairement exprimées de chorée se manifestent sous la forme de mouvements particuliers du "diable sur une ficelle". Une forme prononcée d'hyperkinésie choréique déforme les mouvements de marche, la parole et les expressions faciales. La démarche du patient est non seulement étrange, mais aussi quelque peu "clown". La chorée, dont les symptômes sont extrêmement graves, ne permet aucun mouvement. Les patients atteints d'une forme grave de pathologie sont dépendants de leur environnement, car ils ne peuvent pas se déplacer et se servir pleinement au quotidien.
Chorée de Huntington
Cette pathologie se manifeste dans la plupart des cas entre 35 et 45 ans. La chorée, dont les symptômes, outre l'hyperkinésie typique, sont également porteurs de troubles de la personnalité et de démence (diminution de l'intelligence), se développe progressivement, il est même parfois difficile de retracer le moment où elle a commencéarriver. Les premiers mouvements violents, en règle générale, se produisent sur le visage. Ils peuvent être confondus avec des automatismes moteurs aléatoires (c'est-à-dire tirer la langue, froncer les sourcils, se lécher les lèvres, ouvrir la bouche). La progression de la maladie se manifeste par le développement d'une hyperkinésie du tronc et des membres. La forme sévère se caractérise par une détérioration de la parole, de la mémoire, des processus de déglutition, du niveau de libre-service et se termine par une démence. Le début de la chorée de Huntington sont des troubles mentaux sous la forme de troubles hallucinatoires-paranoïaques, affectifs et comportementaux.
Neuroacanthocytose
Les patients atteints de neuroacanthocytose souffrent non seulement d'hyperkinésie choréique, mais aussi d'acanthocytose (la forme des globules rouges change). Une caractéristique distinctive de cette pathologie est l'atrophie (faiblesse des muscles des membres supérieurs et inférieurs). Parmi les autres caractéristiques de la maladie, il y a: l'hyperkinésie orale avec des mouvements de mastication, des contractions des lèvres, une protrusion de la langue et d'autres grimaces. Avec la neuroacanthocytose, le patient se mord involontairement la langue, les lèvres et la surface interne des joues jusqu'au sang. La démence et les crises d'épilepsie sont des facteurs aggravants de cette maladie.
Maladie de Lesch-Nyhan
Les maladies congénitales du système nerveux empêchent une personne de vivre pleinement sa vie. La maladie de Lesch-Nyhan appartient également à ces pathologies. La principale raison du développement de la pathologie est un déficit héréditaire en hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransférase. Cette chorée chez l'enfant s'accompagne de troubles sévères du fonctionnement du système nerveuxsystèmes. De plus, la pathologie provoque une production accrue d'acide urique.
Dès les premiers mois de vie, l'enfant a un retard de développement. La rigidité des membres se manifeste dès le troisième mois. Dès la deuxième année de vie, le bébé présente des grimaces faciales, qui s'accompagnent de signes de lésions du tractus pyramidal et d'un retard mental. Un tout-petit peut se blesser physiquement en se mordant les lèvres ou les doigts.
chorée bénigne
La chorée bénigne chez les enfants apparaît dans la petite enfance ou la petite enfance. La pathologie fait référence aux maladies héréditaires. L'hyperkinésie généralisée dans cette maladie ne recule que lorsque l'enfant dort. Ce type de pathologie diffère de la chorée de Huntington par une évolution non progressive et par le développement normal de l'intellect. À un âge plus avancé, avec une chorée bénigne, vous pouvez obtenir une diminution de l'hyperkinésie si vous contactez un établissement médical à temps.
Formes secondaires de chorée
Les deux formes secondaires de pathologie les plus courantes sont: la chorée mineure et la chorée de la femme enceinte.
La première est aussi appelée chorée de Sydenham. Des exacerbations d'infection streptococcique ou de rhumatisme peuvent provoquer son apparition. La forme légère se caractérise par des grimaces exagérées, des gestes expressifs et des mouvements désinhibés. Des formes plus complexes d'hyperkinésie choréique se manifestent par le fait qu'il est difficile pour le patient de bouger, de parler normalement, voire de respirer. Avec la maladie, il existe aussi des réflexes « toniques » du genou et « glaçants », des troubles émotionnels et affectifs, deshypertension.
Chez les femmes enceintes, la chorée est une maladie qui revient dès l'enfance. Autrement dit, les femmes qui ont rencontré une chorée mineure dans l'enfance tombent dans la zone à risque. La pathologie peut se manifester lors de la première grossesse à 2-5 mois. Avec le cours ultérieur de la situation "intéressante", la chorée peut également se produire. Le traitement dans de tels cas est rarement effectué, car la maladie disparaît d'elle-même après un avortement ou après un accouchement.
Chorea rheumatica
L'apparition de la maladie survient dans le contexte d'un rhumatisme exacerbé ou d'une endocardite, qui s'accompagne de lésions des valves cardiaques. De nombreux cas de la maladie ne sont pas associés à ce facteur et la maladie se manifeste d'elle-même.
La chorée rhumatismale affecte le plus souvent les enfants entre 6 et 15 ans. Chez les filles, la pathologie est plus fréquente. Au premier stade, la maladie peut ne pas inquiéter, car les symptômes se limitent à des grimaces et les parents le prennent comme une blague. Le processus se poursuit par de petits mouvements involontaires des membres, partant du bout des doigts et s'étendant progressivement à tout le corps. Une semaine plus tard, une période de manifestation commence, lorsque les mouvements de l'enfant deviennent rapides et rapides. Cette condition empêche le bébé de poursuivre ses activités normales, c'est-à-dire manger, marcher, écrire.
La chorée rhumatismale déforme le visage de l'enfant avec des milliers de grimaces. Les formes graves de la maladie empêchent le patient de se tenir debout, d'avaler, de parler, alors que le corps est constamment en mouvement. Si la chorée est diagnostiquée,le traitement doit être effectué avec soin et urgence.
Diagnostic
Les soupçons de chorée découlent du comportement étrange d'une personne. Lors d'un examen préliminaire, le médecin doit mener une conversation avec le patient ou avec ses proches. En particulier, il est important de savoir si quelqu'un d'autre dans la famille a eu cette maladie, depuis combien de temps les symptômes de la chorée sont apparus, si le patient a pris des médicaments ou a eu des affections inflammatoires. Ensuite, le spécialiste doit évaluer les mouvements involontaires. Il est également nécessaire de diagnostiquer et de décrire les maladies qui peuvent accompagner la chorée et provoquer de graves déviations intellectuelles. Les symptômes de ces maladies n'apparaissent pas toujours. Parfois, afin de détecter une telle pathologie à un stade précoce, toute une gamme d'examens est réalisée. Un test sanguin montrera le niveau de cuivre dans le sang et la présence ou l'absence de signes de réactions inflammatoires. En outre, une tomodensitométrie, une imagerie par résonance magnétique et une électroencéphalographie sont réalisées.
Traitement
La chorée est une pathologie qui ne permet pas au patient de mener une vie normale à part entière, son traitement doit donc être rapide et complet. La tactique de traitement dépend directement des causes de la maladie. Par exemple, dans la maladie de Wilson-Konovalov, on prescrit au patient des régimes avec une teneur minimale en cuivre et des médicaments dont l'action vise à réduire son absorption.
En cas de chorée de Huntington, des antipsychotiques et des tranquillisants benzodiazépines sont prescrits. Si choréecausée par une insuffisance chronique de l'apport sanguin au cerveau, des médicaments sont alors nécessaires pour réduire le niveau de pression artérielle. Avec la vascularite, un traitement hormonal est effectué. Si des symptômes très généralisés apparaissent, le traitement doit être complet.
Il est possible de réduire l'intensité des mouvements involontaires à l'aide d'une intervention chirurgicale, lorsque les noyaux ventro-latéraux du thalamus sont détruits. Avec la chorée, vous devez prendre des médicaments qui améliorent le fonctionnement et la nutrition du cerveau, ainsi que des vitamines B.
