Les maladies graves touchent non seulement les adultes mais aussi les enfants. Beaucoup d'entre eux sont traités avec succès, tandis que d'autres enchaînent une personne au lit pour toujours. Ces derniers incluent la maladie ou le syndrome de Little.
Certificat médical
La diplégie est un type de paralysie cérébrale. Il se caractérise par une violation du fonctionnement complet des muscles des membres supérieurs et inférieurs. Sous paralysie cérébrale, il est habituel de comprendre la pathologie de la croissance des os et des tissus musculaires dans le contexte des dommages à l'hémisphère cérébral. Une telle lésion n'apparaît que d'un côté. Avec la diplégie, les dommages se produisent des deux côtés. En règle générale, les muscles des membres inférieurs sont touchés.
La maladie de Little est une forme spastique de diplégie. Elle tire son nom du nom d'un obstétricien anglais. En 1853, il présente une description de cette pathologie chez les nouveau-nés. Elle se caractérise par la présence d'une paraparésie spastique inférieure, qui touche principalement les membres inférieurs. La maladie peut être prononcée ou se manifester par une légère maladresse.
Causes et facteurs de risque
La maladie de Little et la paralysie cérébrale dans leur étiologie ont les mêmes causes de développement. La pathologie est caractérisée par les conditions préalables suivantes:
- Prédisposition héréditaire. Les parents malades ont peu de chances d'avoir un enfant en bonne santé. Par conséquent, même au stade de la planification, il est nécessaire de subir un examen et un traitement approprié.
- Ischémie ou hypoxie chez le fœtus. Dans le premier cas, nous parlons d'une violation de l'apport sanguin pendant le développement du fœtus, dans le second - d'un manque d'oxygène. De tels troubles entraînent des lésions cérébrales.
- Intoxication. Prendre des drogues fortes pendant la grossesse, fumer ou abuser de l'alcool - tous ces facteurs peuvent affecter négativement le développement du fœtus.
- Dommages infectieux au cerveau et au système musculo-squelettique. L'infection d'un nouveau-né par une infection, qui survient souvent in utero, entraîne le développement de maladies telles que la méningite, l'encéphalite. Le corps de l'enfant n'est pas encore suffisamment formé pour combattre les maladies. Par conséquent, ils entraînent souvent des complications.
- Impact physique. L'exposition aux radiations est l'une des causes de la paralysie cérébrale chez les enfants.
- Facteurs mécaniques. Nous parlons de traumatisme à la naissance ou de dommages mécaniques immédiatement après la naissance du bébé.
La maladie de Little est principalement diagnostiquée chez les enfants au cours de leur première année de vie.
Photo clinique
Tétraparésie spastique avecprincipalement dans les membres inférieurs. L'hypertonie musculaire, qui aide à maintenir les jambes pliées et ramenées à l'état corporel, est caractéristique de la vie du fœtus dans l'utérus. Après la naissance, il s'affaiblit progressivement et disparaît finalement au bout de 4 à 6 mois. Dans la maladie de Little, l'hypertonicité ne disparaît pas avec le temps. Ses formes sévères sont perceptibles dès la naissance. Par exemple, lors de l'emmaillotage, l'enfant est passif. Toutes les tentatives de flexion ou de redressement des membres se terminent par une forte résistance due au tonus musculaire. Avec une forme bénigne de pathologie, le développement de l'enfant au cours des 6 premiers mois est normal.
L'hypertonie est plus prononcée dans les muscles fléchisseurs des pieds et les muscles adducteurs de la cuisse. Cette maladie se caractérise par un retard dans le développement de la sphère motrice. Les enfants ne commencent à marcher complètement qu'à l'âge de 3-4 ans. En même temps, leurs genoux se frottent l'un contre l'autre. Les bébés marchent principalement sur la pointe des pieds, les jambes allongées.
La pathologie des nerfs crâniens est représentée par le strabisme, la perte auditive, le lissage des plis nasogéniens. Une dysarthrie, un enrouement et des troubles de la déglutition sont également possibles. La maladie de Little se caractérise par les troubles intellectuels suivants: développement retardé de la parole, oligophrénie. Ce dernier trouble survient chez 20 à 25 % des patients, mais sa gravité ne dépasse pas le stade de la débilité.
Méthodes de diagnostic
Un neurologue pédiatrique est engagé dans la détection et le traitement ultérieur de la pathologie de Little. Au cours du diagnostic, une grande attention est accordée à l'anamnèse d'un petit patient, l'évolutiongrossesse. De plus, un examen approfondi peut être exigé. Il se compose des activités suivantes:
- Examen par un ophtalmologiste, oto-rhino-laryngologiste pour identifier les problèmes de santé associés.
- Électroencéphalographie. Permet d'évaluer l'activité bioélectrique du cerveau.
- Neurosonographie. La technique permet d'exclure les anomalies congénitales du cerveau, les kystes, les tumeurs et l'hydrocéphalie. Réalisé au moyen d'un appareil à ultrasons à travers une fontanelle ouverte.
- IRM du cerveau. Recommandé comme alternative à la neurosonographie et pour les patients avec fontanelle fermée.
Dans le cadre du diagnostic différentiel, une consultation avec un généticien, une biochimie du sang et des urines est souvent requise.
Caractéristiques de la thérapie
Il n'est pas possible de guérir complètement la maladie de Little. Le traitement de cette maladie vise à atténuer les dommages musculaires et à préparer l'enfant à s'adapter à la société. Le traitement médicamenteux comprend la prise de médicaments appartenant aux groupes suivants:
- Médicaments vasculaires ("Cinnarizine") pour améliorer la circulation sanguine et la nutrition des tissus.
- Miorelaxants ("Baclofen") - aide à arrêter la spasticité musculaire.
- Neurometabolites ("Glycine", "Thiamin") - fournissent les substances nécessaires au bon fonctionnement du système nerveux central.
- Nootropics ("Piracetam") - activer les fonctions cognitives.
La thérapie de réadaptation consiste en:
- Massage. Des traitements réguliers aident à améliorer la circulation sanguine dans les muscles touchés.
- Exercice thérapeutique. Initialementl'exercice est effectué sous la supervision d'un médecin. Ensuite, ils peuvent être faits à la maison avec les parents. Le cours de thérapie par l'exercice comprend des mouvements passifs et actifs, des cours sur des simulateurs spéciaux.
- Correction des troubles de la parole. Orthophonie recommandée.
- Natation. Les exercices aquatiques sont effectués selon une technique spéciale conçue pour les enfants ayant des besoins spéciaux.
Prévision et prévention
En l'absence d'un traitement rapide et de qualité pour la maladie de Little, le pronostic est défavorable. Seuls 20% des patients peuvent marcher de manière autonome et la moitié des patients sont obligés d'utiliser des moyens improvisés sous forme de béquilles et de supports spéciaux. Les autres restent alités à vie. Avec un traitement rapide, il est possible de réaliser l'adaptation de l'enfant dans la société.
Quant à la question de la prévention, cela revient à suivre les recommandations du médecin pendant la grossesse. Par exemple, il est nécessaire d'abandonner les dépendances, d'éviter l'utilisation de drogues puissantes. Après la naissance d'un enfant, il est important pour lui de prodiguer des soins de qualité.
