La myoplégie paroxystique est une maladie neuromusculaire caractérisée par une augmentation soudaine de la douleur localisée dans les muscles squelettiques. La maladie est très grave, provoquant l'immobilité.
Quelle est la raison de son apparition ? Y a-t-il des prérequis ? Quels symptômes peuvent être considérés comme alarmants ? Comment se déroule le diagnostic et le traitement ? Ces questions et bien d'autres doivent maintenant trouver une réponse.
Un peu d'histoire
La pathologie en question a été décrite pour la première fois en 1874. Après 6 ans, une description détaillée de cette maladie est apparue. I. V. Shakhnovich et K. Westphal ont déterminé la nature héréditaire de la pathologie. Soit dit en passant, à cette époque, la maladie portait leur nom. Au 19e siècle, la myoplégie était appelée maladie de Westphal-Shakhnovitch.
Le temps a passé, les recherches ont continué. En 1956, J. Gamstorp a étudié la forme hyperkaliémique de la maladie (elle sera discutée en détail plus tard). C'était un progrès médical. Bien sûr, la maladie a reçu le nom de "maladie de Gamsthorpe".
Seulement 5 ans plus tard, les scientifiques Poskanzer et Kerr ont fait une découverte: ils ont identifié une troisième forme de la maladie. Il s'agit d'une forme normokaliémique, extrêmement rare. Si peu de cas sont connus de la médecine que les tactiques de traitement restent à ce jour sous-développées. Il a seulement été possible de prouver que le Diakarb (inhibiteur de l'anhydrase carbonique) peut aider à faire face à une attaque.
Aussi, les experts ont réussi à découvrir que la myoplégie dans certains cas est secondaire, symptomatique. Il peut survenir à la suite de telles pathologies:
- Tumeurs des glandes surrénales.
- Pyélonéphrite.
- Thyrotoxicose.
- Insuffisance surrénalienne.
- Maladies du tractus gastro-intestinal, accompagnées de vomissements et de diarrhée.
- Hyperaldostéronisme.
- Syndrome de malabsorption.
Il a également été prouvé que la paralysie peut commencer à apparaître chez les personnes qui ont déjà eu un empoisonnement au baryum, ainsi que chez celles qui ont abusé de laxatifs et de diurétiques.
Pathogenèse
Aujourd'hui, le mécanisme de développement de la myoplégie paroxystique fait toujours l'objet d'études par des physiologistes, des biochimistes et des médecins du monde entier.
Auparavant, on supposait que cette pathologie se produisait en raison d'une excrétion accrue d'aldostérone. La version semblait plausible, car la thérapie avec des antagonistes a donné un résultat positif. Cependant, plus tard, il a été prouvé que tous les changements dans la concentration de cette hormone sont secondaires.
Il y a des spéculations concernant la génétiqueviolation déterministe de la perméabilité des membranes des membranes cellulaires et des myofibrilles dans le tissu musculaire strié. Apparemment, pour cette raison, les ions eau et sodium s'accumulent dans la vacuole et, en raison d'un changement d'équilibre, la transmission neuromusculaire est bloquée.
Si c'est la raison, alors la pathologie peut être considérée comme similaire à la myotonie de Thomsen. Jusqu'à présent, les hypothèses concernant le dysfonctionnement des canaux de la membrane cellulaire sont les plus logiques et scientifiquement fondées.
Myoplégie hypokaliémique
Une petite attention doit être portée au classement. La myoplégie paroxystique hypokaliémique est la forme la plus courante de la maladie. Il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique dominante caractérisée par une pénétrance incomplète des gènes.
Le groupe à risque comprend les personnes âgées de 10 à 18 ans. La pathologie est beaucoup moins fréquente chez les personnes de plus de 30 ans et plus souvent chez les hommes que chez les femmes.
Les signes objectifs ou subjectifs de myoplégie paroxystique hypokaliémique ne sont pas déterminés. Mais les facteurs suivants peuvent provoquer une attaque:
- Trop manger.
- Abus d'alcool.
- Augmentation physique.
- Manger beaucoup de sel ou de glucides.
Les femmes ont souvent des convulsions le premier jour de leurs règles. Ou 1-2 jours avant qu'il ne commence.
Saisie
Le paroxysme de type hypokaliémique peut se faire sentir le matin ou le soir. Au réveil, une personne se rend compte qu'elle est paralysée. Cou, membres, muscles - tout est contraint. Si unle cas est grave, la paralysie peut même toucher les muscles faciaux ou respiratoires.
Les autres manifestations incluent les symptômes suivants:
- Hypotension musculaire aiguë.
- Perte des réflexes tendineux.
- Hyperémie du visage.
- Tachycardie.
- Respiration facile.
- Polydipsie.
Il est important de noter que l'attaque s'accompagne également de troubles du système cardiovasculaire. Les lectures ECG changent, des souffles systoliques apparaissent. Mais la conscience persiste.
Une attaque peut durer d'une heure à 1-2 jours. Mais de tels cas sont rares. La plupart du temps, il disparaît en 2 à 4 heures. À la fin, il y a une lente augmentation de la force musculaire, qui commence par les extrémités distales.
Il est possible de restaurer rapidement les fonctions perdues si le patient y contribue par ses mouvements actifs.
Quelle est la fréquence des crises ? Dans les cas graves, ils surviennent quotidiennement. Cela provoque l'apparition d'une faiblesse musculaire chronique. Ce phénomène conduit souvent à la malnutrition.
Myoplégie hyperkaliémique
Cette forme est beaucoup plus rare que la précédente. La myoplégie paroxystique de ce type est caractérisée par une transmission autosomique dominante (haute pénétrance). Fait intéressant, dans certains cas, cette pathologie ne s'est pas transmise dans les familles pendant quatre générations.
La maladie affecte les hommes et les femmes avec une fréquence égale. Mais cette myoplégie paroxystique chez les enfants est la plus fréquente, elle n'affecte pratiquement pas les adultes. Les bébés sont en dangermoins de 10 ans.
Provoque une crise de faim ou de repos après un effort physique prolongé. Les paresthésies surviennent d'abord dans la région faciale, puis dans les membres. La faiblesse se propage aux jambes et aux bras distaux, puis à d'autres groupes musculaires. En parallèle, il existe une aréflexie tendineuse et une hypotension. Les symptômes sont les suivants:
- Augmentation du rythme cardiaque.
- Soif atroce.
- Hypertension.
- Transpiration abondante.
- Troubles autonomes.
En règle générale, une telle attaque ne dure pas plus de deux heures. Il est très important de fournir une assistance en temps opportun, car en raison de ce qui s'est passé, une personne peut être complètement immobilisée (c'est ce qu'on appelle la plégie).
Myoplégie normokaliémique
C'est une pathologie extrêmement rare. Le nombre de cas décrits dans la littérature se compte sur les doigts. La myoplégie paroxystique de ce type est de nature héréditaire autosomique dominante.
Elle a de graves symptômes. La maladie peut se manifester par une faiblesse modérée ou une paralysie complète affectant les muscles faciaux. L'hypertrophie est possible, accompagnée de la formation d'un physique athlétique. La myoplégie paroxystique survient chez les enfants, survient au cours des 10 premières années de la vie.
Déclenche, en règle générale, par une activité physique intense ou une hypothermie. Cela peut également se produire en raison d'un excès de sommeil. Manifesté par une lente augmentation de la faiblesse. Ces sensations passent encore plus lentement.
Cette forme de la maladie se distingue également par sa durée. L'attaque peut passer soit en 1-2 jours, soit en quelques semaines.
Diagnostic
Elle ne présente pas de difficultés particulières. Le diagnostic de myoplégie paroxystique ne nécessite même pas de mesures spécifiques. La maladie se manifeste par une évolution typique des crises et l'absence de troubles neurologiques pendant les périodes de "calme". De plus, il y a toujours une histoire familiale.
Cependant, il est parfois difficile d'établir un diagnostic. Ils surviennent avec l'apparition initiale d'un paroxysme, le caractère avorté des attaques ou dans un cas sporadique.
Le diagnostic est vérifié par un généticien. Cela nécessite également des consultations avec un endocrinologue et un neurologue.
Périodiquement, vous devez donner du sang pour une analyse biochimique. Dans les périodes entre les attaques, les déviations ne sont pas détectées, mais avec les paroxysmes, un taux de potassium sérique réduit est observé - jusqu'à 2 mEq / l et même plus bas. Il y a aussi une diminution de la quantité de phosphore, une augmentation du sucre.
Mais c'est avec la forme hyperkaliémique de la myoplégie paroxystique (code ICD-10 - E87.5). En cas d'hypokaliémie, un faible taux de sucre et une augmentation de la teneur en potassium sont enregistrés.
Parfois, une électromyographie est effectuée. Sous n'importe quelle forme, il vous permet de détecter l'absence d'activité bioélectrique.
Il est également possible d'introduire une solution de chlorure de potassium à une personne. Si après 20 à 40 minutes, le paroxysme commence à se développer, le patient présente une forme hyperkaliémique de la maladie. Bien sûr, la solution est administrée à des fins de diagnostic.
Avec des attaques fréquentespeut faire une biopsie musculaire. Il aide souvent à identifier la forme vacuolaire de la pathologie.
Pourquoi avons-nous besoin de mesures diagnostiques pour la myoplégie paroxystique, dont les symptômes indiquent déjà sa présence ? Afin de différencier la maladie de l'hystérie, de la myopathie, de la maladie de Conn, de la paralysie de Landry, ainsi que des troubles de la circulation vertébrale.
Thérapie de la maladie hypokaliémique
Il faudrait aussi parler du traitement de la myoplégie paroxystique. La thérapie est effectuée de manière différentielle, cela dépend beaucoup de la forme de la maladie.
Si, par exemple, la maladie a une forme hypokaliémique, l'attaque est éliminée en prenant une solution à 10% de chlorure de potassium. Vous devez l'utiliser toutes les heures. Des injections de solution d'aspartate de magnésium et de potassium sont recommandées.
Quand les crises d'une personne ne sont pas dérangées, elle doit prendre le diurétique Spironolactone. Mais avec grand soin. Chez les femmes, il peut provoquer un hirsutisme, perturbant souvent le cycle menstruel. Les hommes souffrent souvent de gynécomastie et d'impuissance. Par conséquent, "l'acétazolamide" devient une alternative. De nombreux experts considèrent que Triamteren est également efficace.
Régime
Il est extrêmement important de s'en tenir à une bonne nutrition. Si un type hypokaliémique de myoplégie paroxystique est diagnostiqué, il est nécessaire de réduire la quantité de glucides et de sel consommée. Il vaut mieux refuser complètement ce dernier.
Il est également nécessaire d'enrichir l'alimentation avec des aliments qui contiennent des quantités suffisantes de potassium. Aux "détenteurs de records"Le contenu de cet article comprend:
- Pommes de terre.
- Tomates séchées.
- Haricots.
- Abricots secs.
- Pruneaux.
- Avocat.
- Saumon.
- Épinards.
- Citrouille.
- Oranges.
Le thé, le soja, le cacao, le son de blé, les noix, les graines, l'ail sauvage et l'ail, les légumes à feuilles, les bananes, les champignons et les produits laitiers sont également riches en potassium.
Style de vie
Puisque nous parlons des symptômes et du traitement de la myoplégie paroxystique de type hypokaliémique, nous devons prêter attention à ce sujet.
En plus de l'alimentation, il est important de suivre un certain mode de vie. Il est nécessaire d'exclure les efforts physiques intenses et toute surtension. Mais un long séjour au repos est également contre-indiqué. Il est important de faire un compromis. Vous pouvez faire des sorties périodiques à la piscine ou des promenades nocturnes à l'air frais dans votre régime.
Il est également important d'éviter la surchauffe et l'hypothermie. La température doit être confortable.
Thérapie de la maladie hyperkaliémique
Les crises de cette maladie sont soulagées par l'injection d'une solution de glucose à 40 % avec de l'insuline ou du chlorure de calcium (10 %).
Parfois, il y a un bon résultat après l'inhalation de "Salbutamol". On pense que cette méthode arrête non seulement les crises, mais les prévient également.
Pendant les périodes de rémission, le patient doit prendre de l'acétazolamide ou de l'hydrochlorothiazide.
Régime
Dans la myoplégie paroxystique hyperkaliémique, dont les causes et les symptômes ont été énumérés précédemment, il est nécessaire de limiter l'utilisation de tous les aliments enrichis en potassium. L'enrichissement de l'alimentation avec des glucides et du sel est fortement recommandé. En général, les dispositions sont complètement opposées au régime alimentaire indiqué pour la maladie hypokaliémique.
Vous ne devez en aucun cas laisser apparaître la sensation de faim, car c'est précisément cela qui provoque les crises. C'est pourquoi il est important de passer à la nutrition fractionnée, de manger au moins une fois toutes les quelques heures. Vous ne pouvez pas trop manger, il vous suffit de maintenir un état de satiété.
Prévisions
On ne peut nier que la maladie en question altère la qualité de vie et cause des problèmes au patient. Mais en général, le pronostic est favorable. Les cas de décès au moment des crises sont extrêmement rares. De plus, en suivant les recommandations thérapeutiques et en adoptant le bon mode de vie, vous pouvez les arrêter rapidement.
Et bien sûr, le traitement de la paralysie périodique symptomatique est important. Il implique le traitement de la pathologie sous-jacente, ainsi que la restauration de l'équilibre électrolytique.
