La crise hémolytique est une affection aiguë qui accompagne diverses maladies du sang, les transfusions sanguines, l'exposition à des poisons ou à des médicaments. De plus, on l'observe chez les nourrissons au cours des trois premiers jours suivant la naissance, lorsque les globules rouges maternels sont détruits et que les propres cellules de l'enfant prennent leur place.
Définition
La crise hémolytique survient à la suite d'une hémolyse importante des globules rouges. Traduit du latin, "hémolyse" signifie la dégradation ou la destruction du sang. En médecine, il existe plusieurs variantes de cette condition:
- Intra-appareil, lorsque des dommages cellulaires se produisent en raison de la connexion d'une machine cœur-poumon (cœur-poumon artificiel) pendant une intervention chirurgicale ou pendant une perfusion.
- Intracellulaire ou physiologique, lorsque la destruction des globules rouges se produit dans la rate.
- Intravasculaire - si les cellules sanguines meurent dans le lit vasculaire.
- Posthépatite - le corps produit des anticorps qui infectent les globules rouges et les détruisent.
Raisons
Crise hémolytique - n'est pas une maladie indépendante, maisun syndrome qui survient sous l'influence de divers facteurs déclencheurs. Ainsi, par exemple, son développement peut provoquer le poison de serpents ou d'insectes, mais ce sont des cas plutôt casuistiques. Les causes les plus fréquentes d'hémolyse sont:
- pathologie du système enzymatique (cela conduit à la destruction spontanée des cellules en raison de leur instabilité);
- la présence d'une maladie auto-immune (quand le corps se détruit);
- infections bactériennes, si l'agent pathogène sécrète de l'hémolysine (par exemple, streptocoque);
- anomalies congénitales de l'hémoglobine;
- réaction médicamenteuse;
- Mauvaise technique de transfusion sanguine.
Pathogenèse
Malheureusement ou heureusement, mais le corps humain est habitué à répondre de manière plutôt stéréotypée à divers stimuli. Dans certains cas, cela nous permet de survivre, mais dans la plupart des cas, des mesures aussi drastiques ne sont pas nécessaires.
La crise hémolytique commence par le fait que la stabilité de la membrane érythrocytaire est perturbée. Cela peut se produire de plusieurs manières:
- sous la forme d'une perturbation électrolytique;
- destruction des protéines membranaires par des toxines bactériennes ou des poisons;
- sous la forme de lésions ponctuelles dues à l'exposition aux immunoglobulines ("perforation" de l'érythrocyte).
Si la stabilité de la membrane des cellules sanguines est rompue, le plasma du vaisseau commence à s'y écouler activement. Cela conduit à une augmentation de la pression et éventuellement à la rupture de la cellule. Autre option: à l'intérieur de l'érythrocyte, processus d'oxydation etles radicaux oxygène s'accumulent, ce qui augmente également la pression interne. Après avoir atteint la valeur critique, une explosion s'ensuit. Lorsque cela se produit avec une cellule ou même avec une douzaine, c'est imperceptible pour le corps, et parfois même utile. Mais si des millions de globules rouges subissent une hémolyse en même temps, les conséquences peuvent être catastrophiques.
En raison de la destruction des globules rouges, la quantité de bilirubine libre, une substance toxique qui empoisonne le foie et les reins humains, augmente considérablement. De plus, le taux d'hémoglobine diminue. C'est-à-dire que la chaîne respiratoire est perturbée et que le corps souffre d'un manque d'oxygène. Tout cela provoque un tableau clinique caractéristique.
Symptômes
Les symptômes d'une crise hémolytique peuvent être confondus avec un empoisonnement ou une colique néphrétique. Tout commence par des frissons, des nausées et l'envie de vomir. Ensuite, des douleurs dans l'abdomen et le bas du dos se rejoignent, la température augmente, le rythme cardiaque s'accélère, un essoufflement sévère apparaît.
Dans les cas graves, il peut y avoir une forte chute de pression, une insuffisance rénale aiguë et un collapsus. Dans les cas prolongés, il y a une augmentation du foie et de la rate.
De plus, en raison de la libération de grandes quantités de bilirubine, la peau et les muqueuses jaunissent et la couleur de l'urine et des matières fécales devient plus intense (brun foncé).
Diagnostic
La clinique de crise hémolytique elle-même devrait provoquer de l'anxiété chez une personne et l'encourager àaller chez le docteur. Surtout si les symptômes suivants sont remarqués:
- urine réduite ou absente;
- fatigue pathologique, pâleur ou jaunisse;
- changer la couleur des selles.
Le médecin doit soigneusement interroger le patient sur le moment de l'apparition des symptômes, la séquence de leur apparition et sur les maladies dont le patient a souffert dans le passé. De plus, les tests de laboratoire suivants sont programmés:
- test sanguin biochimique pour la bilirubine et ses fractions;
- test sanguin clinique pour détecter l'anémie;
- Test de Coombs pour détecter les anticorps dirigés contre les globules rouges;
- examen instrumental de la cavité abdominale;
- coagulogramme.
Tout cela aide à comprendre ce qui se passe exactement dans le corps humain et comment vous pouvez arrêter ce processus. Mais si l'état du patient est grave, parallèlement aux manipulations diagnostiques, un traitement d'urgence est également effectué.
Urgence
Le soulagement d'une crise hémolytique dans un état grave du patient comprend plusieurs étapes.
La première aide médicale consiste à donner à une personne un repos complet, à la réchauffer, à lui donner de l'eau chaude sucrée ou du thé. S'il y a des signes d'insuffisance cardiovasculaire, on prescrit au patient l'administration d'adrénaline, de dopamine et l'inhalation d'oxygène. En cas de douleur intense au dos ou à l'abdomen, des analgésiques et des substances narcotiques doivent être administrés par voie intraveineuse. Dans le cas d'une cause auto-immune de la maladie, la nomination de fortes doses de glucocorticostéroïdes est obligatoire.
Dès que le patient entrehôpital, un autre niveau d'urgence se déroule:
- Si possible, éliminer la cause de l'hémolyse.
- Détoxification urgente avec des solutions de substitution du plasma. De plus, l'introduction de liquide aide à maintenir une pression et un débit urinaire normaux.
- L'exsanguinotransfusion est commencée.
- Utiliser la chirurgie par gravité si nécessaire.
Traitement
Le traitement des crises hémolytiques ne se limite pas aux éléments ci-dessus. La corticothérapie dure d'un mois à 6 semaines avec une réduction progressive de la dose. En parallèle, les immunoglobulines sont utilisées pour aider à éliminer le facteur auto-immun.
Pour réduire les effets toxiques sur le foie et les reins, on utilise des médicaments qui lient la bilirubine. Et l'anémie formée à la suite de l'hémolyse est arrêtée avec des préparations de fer ou une transfusion de globules rouges. Antibiotiques, vitamines et antioxydants sont prescrits à titre préventif.
