Rhabdomyosarcome fait référence à l'une des variétés de sarcome - cancer des tissus mous, des os ou du tissu conjonctif. La tumeur apparaît le plus souvent dans les muscles attachés aux os. Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs malignes qui prennent naissance dans le muscle squelettique. Ils commencent dans n'importe quelle partie du corps ou à plusieurs endroits à la fois.
Au microscope, le rhabdomyosarcome chez l'adulte ressemble à des cellules oblongues ou rondes avec une forme bizarre. Cette tumeur est plus caractéristique de l'enfance.
Types de rhabdomyosarcomes
Les rhabdomyosarcomes selon leur structure interne sont divisés en types:
1. Le rhabdomyosarcome embryonnaire est constitué de cellules rondes et fusiformes dont l'étude du cytoplasme montre des stries transversales ou longitudinales. Ce type de rhabdomyosarcome est le plus courant. Le rhabdomyosarcome embryonnaire apparaît chez l'enfant et l'adolescent. Il est situé dans le cou ou la tête, sur les organes génitaux, dansnasopharynx. La tumeur est sensible à la radiothérapie, mais sujette à une récidive rapide.
2. Le rhabdomyosarcome alvéolaire a dans sa composition des groupes de cellules de forme ronde et ovale, entourées de cloisons de tissu conjonctif. Ce type de tumeur se caractérise par son apparition sur les jambes ou les bras, l'abdomen, la poitrine, la région anale ou les organes génitaux. Souvent, il peut être trouvé chez les adolescents et les adultes sur les membres. Le pronostic est mauvais.
3. La composition du rhabdomyosarcome pléomorphe est constituée de cellules étoilées polymorphes en forme de fuseau, en forme de ruban, à partir desquelles des tumeurs peuvent apparaître sur les jambes ou les bras des personnes. En règle générale, la croissance des rhabdomyosarcomes se produit rapidement et ne provoque pas de douleur ni de dysfonctionnement. Il n'y a qu'une expansion des veines. Ils se développent souvent à travers la peau et s'ulcèrent, formant des tumeurs exophytiques et hémorragiques.
Facteurs de risque
Parmi les facteurs environnementaux, aucun de ces facteurs n'a été trouvé qui augmente la probabilité de cette tumeur. Cela distingue le rhabdomyosarcome de la plupart des cancers.
Du fait que les causes exactes du développement d'une tumeur ne sont pas connues, aucun conseil ne peut être donné pour éviter sa formation. Cependant, il convient de garder à l'esprit qu'avec un traitement adéquat du rhabdomyosarcome, les patients peuvent parfois être complètement guéris.
Les facteurs de risque du rhabdomyosarcome fœtal sont des maladies génétiquement déterminées:
1. Le syndrome de Li-Fraumeni, qui est une maladie rare dans laquelleun trait est hérité lorsqu'il y a suffisamment de dommages au gène chez un parent pour que des tumeurs de différents types se produisent avec une fréquence élevée. Dans cette pathologie, les réactions spécifiques des tissus à une tumeur sont héritées, lorsque la probabilité de développer des tumeurs malignes à un jeune âge (jusqu'à 30 ans) augmente fortement.
2. La neurofibromatose de type 1 est la maladie héréditaire la plus courante qui prédispose au cancer.
3. Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est une pathologie caractérisée par une macrosomie, une macroglossie et une omphalocèle. Elle se manifeste également chez les enfants présentant des anomalies de la paroi abdominale antérieure, une hernie, une hypoglycémie néonatale et une divergence des muscles droits.
4. Le syndrome de Costello est une maladie rare caractérisée par des anomalies congénitales: retard de croissance, traits grossiers du visage, modifications cutanées.
5. Le syndrome de Noonan est une maladie génétique caractérisée par une petite taille et des déviations du développement somatique. Peut se développer dans toute la famille ou chez des membres individuels.
Les bébés en surpoids et grands à la naissance sont plus à risque de développer un rhabdomyosarcome fœtal que les autres. En règle générale, les causes du rhabdomyosarcome embryonnaire sont inconnues. Un symptôme de la maladie est l'apparition d'une tumeur qui devient de plus en plus grosse.
Symptômes
Les symptômes de la maladie sont déterminés par la forme du cancer. Un avis médical urgent est requis si les enfants présentent l'un des symptômes suivantssignes de cancer:
- gonflement ou gonflement qui grossit ou ne disparaît pas, parfois douloureux;
- yeux exorbités;
- mal de tête sévère;
- difficulté à déféquer et à uriner;
- sang dans l'urine;
- hémorragie dans le rectum, la gorge, le nez.
Diagnostic
À ce jour, aucune méthode n'a été développée pour détecter le rhabdomyosarcome avant l'apparition de ses premiers symptômes évidents.
Les premiers signes d'oncologie sont un gonflement local ou une induration qui ne cause pas de problèmes ou de douleur au début. Ce symptôme est caractéristique des rhabdomyosarcomes des bras, des jambes et du tronc.
Si la tumeur est localisée dans le péritoine ou la région pelvienne, il peut y avoir des douleurs dans l'abdomen, des vomissements ou de la constipation. Il s'agit d'un rhabdomyosarcome embryonnaire du rétropéritoine. Rarement, se développant dans les voies biliaires, le rhabdomyosarcome provoque un ictère.
Si ce néoplasme est suspecté, une biopsie doit être effectuée pour déterminer quel type de rhabdomyosarcome est apparu.
Dans la plupart des cas, le rhabdomyosarcome survient dans des zones où il se trouve facilement, comme dans la cavité nasale ou à l'extérieur du globe oculaire. Si l'œil dépasse ou si un écoulement nasal apparaît, vous devez immédiatement consulter un médecin en cas de suspicion de tumeur afin de la diagnostiquer à un stade précoce de son développement. Dans le cas où le rhabdomyosarcome apparaît à la surface du corps, il est facilement détecté sans examen approfondi. C'est vraiappelé rhabdomyosarcome fœtal des tissus mous.
Chez 30 % des patients, le rhabdomyosarcome embryonnaire est détecté à un stade précoce, lorsqu'il peut être complètement éliminé. Mais chez la grande majorité des patients, un examen détaillé révèle de petites métastases dont le traitement nécessite une chimiothérapie.
Les rhabdomyosarcomes embryonnaires, situés dans la région testiculaire, se forment le plus souvent chez les jeunes enfants et sont détectés par les parents de l'enfant lors de la toilette. Si des tumeurs apparaissent dans les voies urinaires, elles provoquent des difficultés à uriner ou des saignotements, des symptômes qui ne doivent pas être ignorés.
Stades tumoraux
1. Première étape. La tumeur peut être de n'importe quelle taille, mais elle ne s'est pas encore propagée aux ganglions du système lymphatique et se situe dans l'une des zones du corps pronostiques favorables:
- yeux ou contour des yeux;
- cou et tête (à l'exclusion des tissus de la région du cerveau et de la moelle épinière);
- voies biliaires et vésicule biliaire;
- dans l'utérus ou les testicules.
Les lieux non répertoriés sont considérés comme des zones défavorables.
2. Deuxième étape. La tumeur est située dans l'une des zones défavorables (zones qui ne figurent pas sur la liste des zones favorables). La taille de la tumeur ne dépasse pas 5 cm et il n'y a pas eu de propagation aux ganglions lymphatiques.
3. Troisième étape. La tumeur est située dans une zone défavorable et l'une des conditions suivantes est remplie:
- la taille de la tumeur est inférieure à 5 cm et elle s'est propagée aux ganglions lymphatiques les plus proches;
- la taille de la tumeur dépasse 5 cm, et il y ale risque qu'il se propage aux ganglions lymphatiques voisins.
4. Quatrième étape. La taille de la tumeur peut être quelconque et elle s'est propagée aux ganglions lymphatiques les plus proches. Le cancer s'est propagé à des zones éloignées du corps.
Groupes à risque
Le groupe de risque attribué au patient détermine la probabilité de récidive du rhabdomyosarcome. Tout enfant recevant un traitement pour un rhabdomyosarcome fœtal doit absolument recevoir une chimiothérapie supplémentaire pour réduire le risque de récidive tumorale. Le type de médicament anticancéreux, la posologie et le nombre de séances sont tous déterminés selon que l'enfant présente un risque faible, intermédiaire ou élevé.
Options de traitement
Les patients atteints de rhabdomyosarcome fœtal peuvent être traités de différentes manières. Le traitement des tumeurs malignes implique des techniques distinctes considérées comme traditionnelles. D'autres méthodes sont au stade des essais cliniques. Les essais cliniques sont utilisés pour améliorer les traitements existants ou pour augmenter la quantité de données sur les derniers traitements pour les patients atteints de rhabdomyosarcome. Si, à la suite d'essais cliniques, il s'avère que de nouvelles méthodes de traitement sont supérieures aux méthodes traditionnelles, alors la nouvelle méthode de traitement devient traditionnelle.
Parce que le cancer a tendance à apparaître dans différentes zones du corps, une grande variété de traitements sont disponibles. Traitementrhabdomyosarcome chez les enfants est supervisé par un oncologue pédiatrique.
Parmi les thérapies, il y en a qui peuvent provoquer des effets secondaires, même après une longue période depuis le traitement.
Chirurgie
La méthode chirurgicale, ou ablation de la tumeur, est largement utilisée dans le traitement du rhabdomyosarcome. Cette opération est appelée "excision locale large". Cette intervention consiste à enlever la tumeur et une partie des tissus voisins ainsi que les ganglions lymphatiques, eux aussi touchés par le rhabdomyosarcome. Le traitement consiste parfois en plusieurs interventions chirurgicales. Les facteurs suivants influencent la décision sur le but de l'opération et son type:
- le lieu de la localisation initiale de la tumeur;
- quelles fonctions du corps de l'enfant sont affectées par la tumeur;
- réponse tumorale à la radiothérapie ou à la chimiothérapie, qui peut être appliquée en priorité.
L'ablation chirurgicale de la totalité de la tumeur n'est pas possible chez la plupart des enfants.
Le rhabdomyosarcome embryonnaire des tissus mous a tendance à se former à différents endroits du corps, chacun nécessitant sa propre opération. L'intervention chirurgicale est indiquée en cas de rhabdomyosarcome des organes génitaux ou des yeux, si la biopsie a confirmé le diagnostic. Une chimiothérapie ou une radiothérapie peut être administrée avant la chirurgie pour réduire les grosses tumeurs qui ne peuvent pas être opérées afin de faciliter l'élimination du cancer.
Même si le médecin parvient à retirer toute la tumeur, les patients après l'opération doivent être soumis à une chimiothérapie pour supprimer les cellules cancéreuses,survivants. La radiothérapie est utilisée avec la chimiothérapie. Le traitement visant à réduire le risque de récidive est appelé traitement adjuvant.
Radiothérapie
Ce type de traitement utilise des rayons X ou d'autres types de rayonnement. La radiothérapie vise à tuer les cellules tumorales ou à arrêter leur croissance. Deux méthodes de radiothérapie ont trouvé leur application en médecine - externe et interne.
External utilise une source de rayonnement extérieure au corps humain pour irradier la zone tumorale. La radiothérapie interne, ou curiethérapie, produit l'irradiation d'une tumeur avec le placement de substances radioactives à proximité de celle-ci à l'intérieur du corps humain. Il est utilisé pour traiter les cancers de la vessie, de la tête, du cou, de la prostate et de la vulve.
Le type de radiothérapie et les doses sont déterminés par l'âge de l'enfant et le type de tumeur, sa localisation initiale, ainsi que la présence de restes tumoraux et le degré de couverture tumorale des ganglions lymphatiques les plus proches après chirurgie.
Chimiothérapie
Il s'agit d'un type de traitement antitumoral qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses. Les médicaments de chimiothérapie aident à tuer ces cellules ou à les empêcher de se diviser. Lors de la conduite d'un cours de chimiothérapie systémique, les médicaments sont pris par voie orale ou administrés par voie intraveineuse ou intramusculaire. Une fois dans la circulation sanguine, les médicaments affectent les cellules tumorales dans tout le corps. Avec la chimiothérapie régionale, les médicaments sont injectés directement dans les organes et les cavités du corps, ainsi que dans le liquide céphalo-rachidien. La chimiothérapie combinée, qui est un traitement qui utilise plus d'un médicament anticancéreux, est souvent utilisée. La méthode de chimiothérapie est choisie en fonction du type et du stade de développement du néoplasme.
La chimiothérapie est indiquée pour chaque enfant traité pour un rhabdomyosarcome. Il vous permet de minimiser la probabilité de récurrence de la maladie. Le choix du médicament, sa dose et le nombre de procédures sont déterminés par le groupe à risque de rhabdomyosarcome.
Nouveaux traitements
Nouveaux traitements du rhabdomyosarcome à l'essai:
- Des doses élevées de chimiothérapie associées à une greffe de cellules souches. La méthode permet d'organiser le remplacement des cellules hématopoïétiques qui sont détruites lors du traitement du cancer. Avant le traitement, les cellules sanguines immatures sont retirées de la moelle osseuse ou du sang du patient et conservées. A la fin de la chimiothérapie, les cellules souches conservées sont re-conservées et restituées au patient par perfusion. De cette façon, les cellules sanguines sont restaurées.
- Immunothérapie. Ce type de traitement utilise le système immunitaire du patient pour combattre le cancer. Les médicaments utilisés servent à augmenter ou à restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement tumoral est appelé biothérapie.
- Thérapie ciblée. Ce type de thérapie est dirigé contre les métastases. La thérapie ciblée est basée sur l'utilisation d'anticorps spéciaux qui se lient à une cellule cancéreuse. Ces anticorps sont similaires aux anticorps traditionnels du corps humain. En même temps, ils représententmédicaments de haute technologie. Grâce à une thérapie ciblée dans le traitement de la "chimio", il est possible de trouver et d'attaquer uniquement les cellules cancéreuses sans nuire aux cellules saines. Dans le rhabdomyosarcome, les inhibiteurs de l'angiogenèse sont utilisés comme thérapie ciblée. Ces médicaments interfèrent avec la formation de vaisseaux sanguins dans les néoplasmes. Cela provoque la famine et l'arrêt de la croissance de la tumeur. Les inhibiteurs de l'angiogenèse et les anticorps monoclonaux sont des types d'agents dans les essais cliniques pour lutter contre le rhabdomyosarcome fœtal.
