L'hémosidérose des poumons est une maladie très grave. Cela se produit lorsque les globules rouges pénètrent massivement dans le tissu pulmonaire humain. Dans le même temps, le développement du pigment d'hémosidérine contenant du fer se poursuit pendant longtemps.
Qu'est-ce que l'hémosidérose ?
Cette maladie ne peut être diagnostiquée que sur la base d'une radiographie, cependant, il existe de nombreux symptômes par lesquels sa présence peut être supposée. Les signes distinctifs que le patient a une hémosidércose des poumons sont une forte toux, jusqu'à cracher du sang, un essoufflement, des saignements dans les poumons. De la fièvre et de la tachycardie peuvent survenir.
Sur la base de la radiographie des poumons, le médecin peut établir un diagnostic définitif. D'autres études sont également en cours pour confirmer que le patient souffre de cette maladie particulière. Il s'agit de l'étude des expectorations, un test sanguin biochimique, dans les cas difficiles - une biopsie pulmonaire.
La maladie est traitée avec des corticostéroïdes et des médicaments qui traitent des symptômes spécifiques.
Manifestation de la maladie
L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est aussi appelée syndrome de Celen-Gellerstedt. ceun problème pathologique qui se manifeste en raison du dépôt d'un pigment spécial, l'hémosidérine, dans les poumons d'une personne. La principale caractéristique de ce pigment est qu'il est constitué d'oxyde de fer. Il est responsable du stockage du fer dans le corps. Au cours de diverses maladies, il s'accumule dans les tissus, ce qui entraîne des problèmes de santé pour le patient. Il peut également s'accumuler dans les organes humains.
À la base, l'hémosidérine est une forme qui stocke le fer de réserve dans le corps. De ce fait, les tissus ont une teinte rouille prononcée. Lorsqu'une personne développe une hémosidérose pulmonaire idiopathique, jusqu'à cinq grammes de fer peuvent s'accumuler dans les tissus de cet organe.
En soi, l'accumulation de fer n'affectera pas nécessairement le fonctionnement des principaux éléments de l'organe, en l'occurrence le poumon. Cependant, si l'hémosidérose pulmonaire s'accompagne de sclérose, les troubles fonctionnels de l'organisme sont inévitables.
Dans le groupe à risque des patients sensibles à cette maladie se trouvent les jeunes enfants et les adolescents. Le plus souvent des femmes.
Causes de la maladie
L'hémosidérose des poumons peut se manifester chez une personne pour diverses raisons. Le plus courant est un défaut congénital des parois des vaisseaux de la circulation pulmonaire. Pour cette raison, l'épuisement des capillaires se produit dans le corps et un arrêt temporaire du flux sanguin. En conséquence, les globules rouges transpirent et des microhémorragies pulmonaires fréquentes se produisent dans les tissus pulmonaires.
A cause de ce ferlibéré dans l'hémosidérine. Il est à son tour absorbé par les macrophages alvéolaires et déposé dans l'épithélium et les cellules endothéliales en grand excès. Une autre malformation congénitale joue également un rôle fatal. Connexion inadéquate de deux organes, dans ce cas, les artères bronchiques et les veines du poumon.
Caractère immunoallergique de la maladie
Les causes et la morphogenèse de l'hémosidérose pulmonaire peuvent également être immunoallergiques. Dans ce cas, les complexes immuns causent les principaux dommages aux parois des capillaires pulmonaires. Il y a une violation de leur fonctionnement normal, le fer pénètre en excès dans les poumons par les vaisseaux endommagés, ce qui perturbe gravement le travail de l'organe.
En outre, un dépôt excessif d'hémosidérine dans les tissus pulmonaires contribue au processus rapide de destruction des globules rouges, accompagné de la libération d'hémoglobine, qui se produit dans la rate. En plus des niveaux élevés d'absorption du fer dans les intestins, l'utilisation à long terme de médicaments à haute teneur en fer.
Au stade initial, l'hémosidérose des poumons chez les enfants peut survenir comme une maladie idiopathique, non associée à d'autres problèmes. Ou il peut s'accompagner du syndrome de Gainer (dans le cas où l'organisme est trop sensible aux protéines contenues dans le lait de vache naturel).
Si l'hémosidérose survient à plusieurs reprises, les microhémorragies pulmonaires peuvent entraîner une hypertension artérielle, qui peut devenir un problème chronique.
De plus, cette maladie peut être accompagnée deSyndrome de Goodpasture. Il s'agit d'une lésion des alvéoles des poumons et des reins, accompagnée de leur cicatrisation. Cette maladie touche généralement les hommes entre 20 et 30 ans. Il y a une opinion sur sa nature héréditaire.
Hémosidérose congestive
L'hémosidérose pulmonaire idiopathique chez les enfants est souvent provoquée par des maladies infectieuses. Il peut s'agir d'un SRAS bénin ou d'une maladie plus grave - rougeole, coqueluche ou paludisme. Cela peut aussi être les conséquences d'une intoxication du corps.
L'hémosidérose congestive se développe dans les problèmes cardiaques chroniques. Il peut s'agir de toutes sortes de pathologies cardiologiques - malformations cardiaques, cardiosclérose et autres maladies.
L'hémosidérose répétée et congestive est souvent causée par une exposition prolongée à de basses températures, un stress physique ou mental sévère et l'utilisation de certains médicaments.
Si l'hémosidérose se produit à l'intérieur des alvéoles pulmonaires, les traces de microhémorragies sont clairement visibles sur les images et les lieux de dépôt excessif d'hémosidérine ressemblent à des nodules situés du centre du poumon à sa périphérie.
Symptômes
L'hémosidérose peut survenir sous plusieurs formes. Aiguë, subaiguë et récurrente. Si cette maladie se manifeste chez les enfants, elle survient le plus souvent même à l'âge préscolaire, à partir de l'âge de trois ans. Cependant, certains patients ont reçu ce diagnostic au cours des premières semaines de leur vie.
La maladie se manifeste par des hémorragies pulmonaires etsaignement, sensation d'essoufflement.
Lors de l'apparition de complications, une personne développe une toux sévère avec des expectorations rouillées, dans les cas graves, il peut y avoir une hémoptysie. Les jeunes enfants peuvent vomir du sang.
Pendant l'examen, les médecins font attention à la respiration sifflante, à la tachycardie, à la fièvre, souvent le patient se plaint de douleurs à la poitrine et à l'abdomen, ainsi qu'aux articulations. Il peut également y avoir une hypertrophie pathologique du foie et une forte baisse de poids.
Si l'hémoptysie persiste pendant une longue période, le patient développe une anémie, une faiblesse et des étourdissements. La peau devient pâle et un jaunissement caractéristique apparaît autour des yeux. Dans le même temps, une personne se fatigue rapidement et entend constamment des acouphènes. La période sévère de la maladie peut durer de plusieurs heures à 10-15 jours. Par conséquent, les soins médicaux sont indispensables ici.
Pendant l'aggravation de l'état, la toux et l'essoufflement peuvent diminuer, mais cela ne devrait pas être très encourageant, vous devez consulter un médecin immédiatement. Pendant la rémission, il peut n'y avoir aucune plainte et une personne peut mener une vie professionnelle à part entière.
A chaque exacerbation de cette maladie, le temps de rémission est réduit, mais la sévérité des crises augmente proportionnellement pendant longtemps. L'une des conséquences de l'anémie est l'épuisement général du corps. Dans de rares cas, même la mort du patient est possible - une issue aussi triste peut survenir en raison d'une hémorragie pulmonaire aiguë et d'une insuffisance respiratoire grave.
Diagnostic d'hémosidérose
Afin de diagnostiquer avec précision l'hémosidérose des poumons, vous avez besoin d'un avis d'expert de plusieurs spécialistes. Tout d'abord, c'est un pneumologue, un hématologue. Elle nécessitera également une étude des manifestations cliniques de la maladie. Vous ne pouvez pas vous passer de l'étude des radiographies, de l'analyse des expectorations, du sang (analyse générale et biochimique), ainsi que d'une biopsie pulmonaire.
Diagnostiquer cette maladie est extrêmement difficile. Il faut souvent des mois, voire des années, avant que les spécialistes puissent déterminer avec précision le diagnostic. Parfois, ils ne l'ont mis qu'à titre posthume. Le fait est que les premiers signes ne sont pas spécifiques, ils ressemblent à de nombreuses autres maladies et beaucoup n'y attachent tout simplement pas d'importance. Habituellement, il ne s'agit que d'une maladie respiratoire accompagnée de toux et d'anémie.
Étapes aiguës
Si les médecins diagnostiquent une hémosidérose pulmonaire idiopathique, un traitement est nécessaire. Le corps lui-même ne peut pas faire face à ce problème. Dans les formes aiguës, la maladie s'accompagne de râles humides et de palpitations. Dans le même temps, le taux d'érythrocytes dans le sang est réduit, la bilirubine est augmentée, le taux de fer sérique dans le sang est minime.
Pendant les crises, une hyperleucocytose se produit, le niveau de RSE augmente, ce qui indique le plus souvent l'évolution des processus inflammatoires. Dans les derniers stades du développement de la maladie, la polycythémie apparaît. Il s'agit d'un processus tumoral bénin, accompagné d'une hyperplasie des cellules de la moelle osseuse.
Études aux rayons X
Lors de l'étude des rayons Ximages dans les premiers stades de la maladie se caractérise par une diminution de la transparence des champs pulmonaires. Dans le même temps, des évanouissements intensifs et des foyers de tissu conjonctif avec des cicatrices caractéristiques sont observés aux troisième et quatrième stades.
Souvent, de nouvelles ombres focales apparaissent, tandis que les anciennes disparaissent. Sur la spirographie, une insuffisance respiratoire est perceptible, sur l'électrocardiogramme - myocardiostrophie. Une biopsie pulmonaire aide à établir un diagnostic définitif.
Traitement de l'hémosidérose
Le succès du traitement de cette maladie n'est possible qu'avec une longue cure de corticostéroïdes. Par exemple, "Prednisolone" aide à guérir l'hémosidérose des poumons. Le médicament minimise la perméabilité vasculaire et inhibe le développement de réactions auto-immunes.
Si les méthodes de traitement conservatrices sont reconnues comme inefficaces, alors les méthodes chirurgicales sont utilisées. La rate peut être complètement ou partiellement enlevée, ce qui peut réduire considérablement le risque de rémission. La probabilité de crises diminuera également et l'espérance de vie du patient après une telle opération augmentera de 7 à 10 ans.
Médicaments dans la période aiguë de développement de la maladie
Il est à noter que dans la période aiguë et pour la prévention, des médicaments similaires sont prescrits. Avec le diagnostic d '"hémosidérose des poumons", le traitement est efficacement effectué en utilisant une combinaison de cytostatiques et de plasmaphérèse. Cela réduit la production de nouveaux auto-anticorps et aide le corps à gérer les anciens.
L'élimination du fer dans l'urine est également une méthode efficace. Pour cela, des infusions de Desferal sont utilisées. Pendant le traitementsymptômes, bronchodilatateurs, anticoagulants sont utilisés.
Une rémission à long terme peut être obtenue par les médecins lorsque leurs patients suivent un régime strict, dont tous les produits à base de lait de vache sont exclus. Si la maladie est passée au stade chronique, il est possible de prescrire des nitrates. Ceci est particulièrement associé aux problèmes cardiaques chroniques.
Types d'hémosidérose
Les médecins distinguent plusieurs variétés de cette maladie. En particulier, l'hémosidérose des poumons est caractérisée (macropréparation "Induration brune des poumons"). Dans ce cas, les poumons augmentent de taille, ont une texture extrêmement dense. En plus d'une couleur rouge foncé, proche du brun, des couches blanchâtres et des inclusions brunâtres sont perceptibles dans la coupe.
Une hémosidérose pulmonaire peut également survenir (micropréparation n° 111). Dans ce cas, des pigments bruns sont visibles à l'intérieur et à l'extérieur des cellules, qui deviennent bleus ou verdâtres lors de la réaction de Perls en laboratoire. Ils se produisent entre les bronches et dans les cavités des alvéoles.
Dans le même temps, les vaisseaux du poumon humain sont extrêmement dilatés et pleins de sang. La maladie s'accompagne d'hémorragies abondantes dans le septum entre les alvéoles. En même temps, on y trouve des couches de tissu conjonctif.
