La moelle épinière fixe est une pathologie rare caractérisée par une mobilité limitée de la moelle épinière dans le canal rachidien. La maladie est plus souvent de nature congénitale et est associée à une violation intra-utérine de la proportion de développement de la moelle épinière et de la colonne vertébrale, ainsi qu'à des changements cicatriciels-prolifératifs post-traumatiques et post-inflammatoires qui conduisent à la fixation de la moelle épinière dans la région caudale.
Développement normal de la moelle épinière
Au 3ème mois de développement intra-utérin, la moelle épinière occupe toute la longueur du canal rachidien. Ensuite, la colonne vertébrale est en avance sur la croissance. A la naissance, le niveau de la dernière section de la moelle épinière correspond au niveau de la 3e vertèbre lombaire. À l'âge de 1-1,5 ans, la moelle épinière se termine au niveau de la 2e vertèbre lombaire sous la forme d'un cône pointu. La partie atrophiée de la moelle épinière continue à partir du sommet de la pointe conique et est attachée au 2èmevertèbre coccygienne. Tout au long de la moelle épinière est entourée de méninges.
Fixation de la moelle épinière
La moelle épinière est fixée plus souvent dans la région lombo-sacrée, étirée, et des troubles métaboliques et physiologiques des formations neuronales se produisent. Les symptômes neurologiques se développent sous la forme d'une violation de la sensibilité, d'une diminution de l'activité motrice, d'une pathologie des organes pelviens, etc.
Le terme a été exprimé pour la première fois par Hoffman et al. en 1976. Un groupe d'enfants a été étudié (31 cas). Troubles sensoriels et du mouvement identifiés, accompagnés de troubles de la miction.
Causes d'une moelle épinière fixe
Tout processus pouvant réparer la moelle épinière et limiter sa mobilité peut provoquer le syndrome:
- Tumeurs graisseuses de la région lombo-sacrée.
- Sinus cutané - la présence d'un canal communicant de la moelle épinière avec l'environnement extérieur à l'aide d'un tractus fistuleux. Il s'agit d'une anomalie congénitale du développement.
- La diastématomyélie est une malformation dans laquelle une plaque cartilagineuse ou osseuse s'étend de la surface postérieure du corps vertébral, divisant la moelle épinière en deux. En parallèle, une cicatrisation grossière du fil terminal se produit.
- Éducation volumétrique intramédullaire.
- La syringomyélie est la formation de cavités à l'intérieur de la moelle épinière. Accompagné d'une croissance pathologique de la membrane gliale.
- Cicatriquedéformation du filetage terminal.
- La fixation de la moelle épinière peut être secondaire et apparaître au site de l'intervention chirurgicale sur la moelle épinière. Observé après la réparation du myéloméningocèle.
Tableau clinique et diagnostic du syndrome
Basé sur un examen clinique général approfondi du patient, un examen neurologique et complété par un ensemble d'études instrumentales. Pour élargir l'éventail des recherches diagnostiques, néonatologistes, pédiatres, chirurgiens, neurologues, neurochirurgiens, orthopédistes, urologues, infectiologues sont impliqués.
L'âge de l'enfant détermine l'ensemble des mesures diagnostiques.
Histoire de cas
Chez les nouveau-nés, l'anamnèse est médiocre et nécessite l'élargissement des méthodes de diagnostic. Chez les enfants plus âgés, il y a une violation de la démarche, une faiblesse musculaire dans les jambes, parfois il y a une différence dans la masse musculaire des membres, dont l'un semble plus mince. Il existe des troubles de la miction sous forme d'incontinence urinaire. À l'adolescence, des déformations du squelette peuvent apparaître, les enfants souffrent d'infections urinaires fréquentes, et cela est dû à une diminution du tonus de la vessie.
Le symptôme le plus courant de la maladie est une douleur incessante à l'aine ou au périnée, qui peut se propager le long de la colonne vertébrale et jusqu'aux membres inférieurs. Souvent, un symptôme de douleur s'accompagne d'une violation de la sensibilité et du tonus du membre inférieur.
Inspection
Dans la région lombaire, on trouve: une touffe de poils ("queuefaon"), naevus médian, hypertrichose locale, sinus dermique, tumeur graisseuse sous-cutanée. Ces signes sont des stigmates de dysembryogenèse.
Des déformations squelettiques surviennent souvent (scoliose, cyphose, asymétrie des os du bassin, déformations progressives des pieds), qui surviennent chez un quart des patients.
Le plus important est l'examen neurologique, qui révèle les premiers signes du syndrome du cerveau fixe chez les enfants. Caractérisé par une parésie des membres inférieurs à des degrés divers. Chez les enfants de moins de 3 ans, il est difficile de déterminer la profondeur de la parésie, mais elle peut être jugée par le volume des troubles du mouvement (il n'y a pas d'activité spontanée). Extérieurement, il peut y avoir des signes d'atrophie des muscles des membres et de la région fessière, mais si l'enfant est en surpoids, cela peut masquer la lésion. La violation de la sensibilité se manifeste sous la forme de sa diminution ou de son absence sur les membres inférieurs, le périnée et les fesses. Ces enfants sont sujets aux brûlures dues à la perte de sensation.
Trouble des organes pelviens sous la forme de divers troubles de la miction (fuites d'urine après avoir vidé la vessie, fausses envies, miction involontaire), violations de l'acte de défécation.
Méthodes instrumentales de diagnostic
Compléter les données de l'anamnèse et de l'examen clinique.
- Rayons X. C'est la méthode de recherche initiale des lésions suspectes de la colonne vertébrale et de la moelle épinière. Insuffisant pour l'étude des formations des tissus mous.
- Échographie. Une méthode précieuse pour diagnostiquer la maladie chez les enfants de moins de 1 anannée.
- IRM. La méthode la plus sensible qui vous permet d'étudier en détail la structure de la pathologie de la colonne vertébrale.
- La tomodensitométrie n'est informative que dans les cas où il est nécessaire de visualiser la déformation du squelette avant l'opération à venir.
- Tests urodynamiques (cytométrie, uroflumétrie, électromyographie). Il est réalisé pour le diagnostic et le contrôle postopératoire des enfants atteints du syndrome de la moelle épinière fixe.
Traitement d'une moelle épinière fixe chez les enfants
La thérapie du syndrome du cerveau fixe chez les enfants est réalisée par un tandem de spécialistes. Les enfants subissent un examen complet tous les 3 mois pendant la première année de vie et tous les 6 mois jusqu'à l'âge adulte. Par la suite, l'enquête est réalisée annuellement. Les membres de la famille sont avertis que si leur état général s'aggrave, si des troubles neurologiques apparaissent, si la miction et la défécation sont perturbées, ils doivent consulter un médecin sans rendez-vous.
La principale méthode de traitement est la neurochirurgie. Plus le traitement est commencé tôt, plus le résultat est efficace. L'essence de l'intervention chirurgicale est la défixation de la moelle épinière.
Résultats de la chirurgie fixe de la moelle épinière chez les enfants:
- régression du syndrome douloureux (65-100%);
- amélioration de l'état neurologique (75-100 %);
- régression des troubles urologiques (44-93%).
Les troubles orthopédiques nécessitent une correction chirurgicale supplémentaire, par exemple,fixation de la déformation vertébrale corrigée avec une structure métallique.
Un risque élevé de mauvais résultat est observé chez les enfants atteints de malformations de la moelle épinière divisée, lipomyéloméningocèle. Ces patients développent le plus souvent des fixations secondaires de la moelle épinière sur les sites d'intervention chirurgicale.
Conclusion
Les symptômes d'une moelle épinière fixe chez les enfants peuvent être détectés in utero lors d'une échographie de routine. Ces données permettent de préparer un enfant né à une opération planifiée à un âge précoce.
