Le syndrome de Tourette est un trouble neurologique grave. Il survient généralement chez les enfants et les adolescents de moins de 20 ans. Les garçons souffrent beaucoup plus souvent de cette pathologie que les filles. La maladie s'accompagne de mouvements involontaires, de tics et de cris. Une personne malade n'est pas toujours capable de contrôler ces actions. La pathologie n'affecte pas le développement mental de l'enfant, mais de graves déviations de comportement entravent considérablement sa communication avec les autres.
Pathogenèse
Quel type de maladie est le syndrome de Gilles de la Tourette ? À première vue, les manifestations de la pathologie ressemblent à des bizarreries de comportement, et parfois à des mauvaises manières ordinaires. Cependant, la maladie est un trouble grave du système nerveux et de la psyché.
Actuellement, il existe différentes théories sur le mécanisme de développement de ce trouble. Il a été établi que dans le processus pathologiqueles ganglions de la base du sous-cortex frontal sont impliqués. et les lobes frontaux. Ce sont des zones du cerveau qui sont responsables de la fonction motrice. C'est leur défaite qui entraîne l'apparition de tics et de mouvements incontrôlés.
De plus, les personnes atteintes du syndrome de Tourette montrent une production accrue de dopamine. Cette substance est considérée comme "l'hormone du plaisir", elle est responsable de l'humeur d'une personne. Cependant, un excès de dopamine entraîne une excitation nerveuse excessive. Par conséquent, les enfants souffrant de cette maladie sont souvent hyperactifs. Le syndrome de Gilles de la Tourette chez l'adulte s'accompagne souvent d'une impulsivité accrue, d'une irascibilité et d'une instabilité émotionnelle.
Causes de désordre
L'étiologie exacte de ce syndrome n'a pas été établie. Il n'y a que des hypothèses sur l'origine de la maladie. Parmi les scientifiques médicaux, les hypothèses suivantes sur les causes probables de la pathologie sont les plus courantes:
- Facteur génétique. Les patients sont souvent intéressés par la question de savoir si le syndrome de Tourette est héréditaire. Il a été établi que si l'un des parents souffre de cette maladie, la probabilité d'avoir un enfant malade est d'environ 50 %. À ce jour, le gène responsable du développement du syndrome n'a pas été identifié. Parfois, la pathologie est détectée non pas chez les parents, mais chez d'autres proches parents d'enfants malades. Lorsqu'un gène est transmis, un enfant ne développe pas nécessairement le syndrome de Gilles de la Tourette. Cependant, à mesure qu'une personne vieillit, d'autres formes de tics ou de trouble obsessionnel-compulsif peuvent se développer.
- Pathologies auto-immunes. Si une personne a une prédisposition héréditaire à cette maladie, alors la causeLe syndrome de Tourette peut devenir des infections streptococciques transférées. Après la scarlatine ou la pharyngite, surviennent souvent des complications auto-immunes qui ont un effet négatif sur le système nerveux et peuvent provoquer des tics.
- Évolution pathologique de la grossesse chez la mère de l'enfant. La privation d'oxygène du fœtus, la toxicose et les traumatismes à la naissance peuvent entraîner le développement du syndrome de Tourette chez un bébé. La maladie chez un enfant peut également survenir si la future mère prend certains médicaments au début de la grossesse.
- Utilisation de neuroleptiques. Les antipsychotiques ont un effet secondaire désagréable, ces médicaments peuvent provoquer une hyperkinésie - des conditions accompagnées de mouvements involontaires chaotiques. Ce syndrome fait également référence à des troubles hyperkinétiques.
Classification CIM
Selon la classification internationale des maladies de la dixième révision, cette pathologie fait référence aux tiques et est indiquée par le code F95. Le code complet de la CIM pour le syndrome de Tourette est F95.2. Ce groupe comprend les maladies accompagnées de multiples tics moteurs associés à des troubles de la voix (vocalismes). Un signe de ce type de pathologie est la présence de plusieurs tics moteurs et d'au moins un vocalisme chez le patient.
Troubles moteurs
Les premières manifestations de la maladie surviennent à l'âge de 2 à 5 ans. Souvent, les parents et les autres prennent ces symptômes pour les caractéristiques du comportement de l'enfant. Faites attention aux signes suivants:
- Le bébé cligne souvent des yeux, grimace, fait des grimaces. Cesles mouvements se répètent constamment et sont involontaires.
- L'enfant tire souvent les lèvres et les plie dans un tube.
- Il y a des mouvements fréquents et involontaires des épaules et des mains (tremblements, secousses).
- L'enfant fronce les sourcils périodiquement, se gratte, secoue la tête.
Ces mouvements sont appelés tics moteurs simples. Habituellement, ils impliquent un groupe musculaire. Les tics se reproduisent périodiquement sous forme de convulsions. Les mouvements sont compulsifs et un petit enfant ne peut pas les arrêter par sa volonté.
À mesure que la maladie progresse, plusieurs groupes musculaires sont impliqués dans des mouvements pathologiques à la fois. Les convulsions deviennent plus graves. Apparaissent des tics moteurs complexes qui affectent non seulement le visage, mais aussi les membres:
- L'enfant commence à s'accroupir constamment.
- Bébé rebondit souvent.
- Les applaudissements ou le toucher obsessionnel de divers objets avec les doigts sont notés.
- Dans les tics sévères, l'enfant se cogne la tête contre les murs ou se mord les lèvres jusqu'à ce qu'il saigne.
Le syndrome de la Tourette s'accompagne toujours de modifications du comportement de l'enfant. L'enfant devient trop émotif, agité et capricieux. Il évite le contact avec ses pairs. Il y a des sautes d'humeur. L'enfant a des dépressions fréquentes, qui sont ensuite remplacées par une énergie et une agressivité accrues. Les enfants deviennent inattentifs, il leur est très difficile de se concentrer sur la perception des informations ou sur la réalisation des devoirs scolaires.
Enfants souffrantce syndrome, souvent renifler. C'est aussi un type de tic, mais les parents peuvent confondre ce signe de maladie avec un symptôme de rhume.
Troubles de la voix
En plus des mouvements involontaires, des troubles de la voix sont également observés. Ils se présentent également sous la forme de convulsions. Soudain, l'enfant commence à émettre des sons étranges: hurlements, sifflements, grondements, meuglements. Souvent, les enfants crient des mots sans signification lors d'une attaque.
À un âge plus avancé, les enfants ont les troubles de la voix suivants:
- Écholalie. L'enfant répète des parties de mots ou des mots entiers et des phrases après d'autres.
- Palilalia. Les enfants répètent leurs propres phrases encore et encore.
- Coprolalie. C'est un cri compulsif d'insultes ou de malédictions. Ce symptôme complique grandement la vie des patients. Tout le monde ne sait pas de quel type de maladie il s'agit. Le syndrome de Gilles de la Tourette interfère avec la communication normale et la vie en société. La coprolalie est le plus souvent perçue comme de l'impolitesse et des mauvaises manières. Pour cette raison, les patients sont souvent fermés et évitent tout contact avec les gens. Cependant, la coprolalie ne survient que chez 10 % des patients.
Le plus souvent, les signes de cette maladie disparaissent entre 18 et 20 ans. Cependant, ce n'est pas toujours le cas, parfois les troubles moteurs et vocaux persistent tout au long de la vie. Dans le même temps, les formes graves de pathologie chez l'adulte sont rares, car les manifestations de la maladie diminuent avec l'âge.
Étapesmaladie
En médecine, il existe plusieurs stades du syndrome de Gilles de la Tourette. Moins une personne est capable de contrôler les mouvements et les vocalismes involontaires, plus la maladie est grave:
- Les tics sont presque invisibles au premier stade de la maladie. Une personne est capable de les contrôler lorsqu'elle est en compagnie d'autres personnes. Les symptômes de pathologie peuvent être absents pendant un certain temps.
- Dans la deuxième étape, le patient conserve toujours la capacité de se contrôler. Mais il n'arrive pas toujours à enrayer les manifestations de la maladie par un effort de volonté. Les tics vocaux et moteurs deviennent perceptibles pour les autres, les périodes entre les attaques sont réduites.
- Le troisième stade de la maladie se caractérise par des attaques fréquentes. Le patient contrôle les tics avec beaucoup de difficulté.
- Au quatrième stade, les signes de la maladie sont clairement exprimés et la personne n'est pas en mesure de les supprimer.
Souvent, les gens autour sont intéressés par la question: "Le patient peut-il arrêter indépendamment les tics et les pleurs émergents ?". Au fur et à mesure que la maladie progresse, il devient de plus en plus difficile pour le patient de contrôler ses actes. Habituellement, avant une attaque, le patient éprouve un état inconfortable avec un désir irrésistible de faire tel ou tel mouvement. Cela peut être comparé au besoin d'éternuer ou de se gratter la peau en cas de démangeaison.
Diagnostic
Le syndrome de Tourette est diagnostiqué et traité par un neurologue ou un psychiatre. Un spécialiste peut suspecter la maladie par les signes suivants:
- apparition des tics avant l'âge de 18 ans;
- durée des symptômes tout au longlongtemps (au moins 1 an);
- présence d'au moins un tic vocal dans le tableau clinique.
Il est important de rappeler que des mouvements involontaires sont également observés dans les lésions organiques du système nerveux central. Par conséquent, il est important de procéder à un diagnostic différentiel du syndrome de Gilles de la Tourette. À cette fin, une IRM et une TDM du cerveau sont prescrites. Vous devriez également faire un test sanguin pour la teneur en cuivre. Les tics peuvent être observés avec une teneur accrue de cet élément dans le corps.
Psychothérapie
La psychothérapie joue un rôle majeur dans le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette. Il est impossible de se débarrasser complètement de cette maladie, mais ses manifestations peuvent être considérablement atténuées.
Les séances de psychothérapie doivent être réalisées sur une longue durée. Il est important de savoir dans quelles situations les crises surviennent le plus souvent. Typiquement, l'apparition des tics est précédée de stress, d'un sentiment d'anxiété et d'excitation. Le travail d'un psychothérapeute doit viser à calmer le psychisme du patient. Il est nécessaire de développer la capacité du patient à faire face à l'anxiété et à l'excitation.
La tâche du psychothérapeute est l'adaptation maximale du patient à la vie en société. Souvent, les patients éprouvent des sentiments de culpabilité et de honte pour les manifestations de leur maladie. Cela augmente l'anxiété et conduit à une aggravation des symptômes. Lors des séances psychothérapeutiques, le spécialiste enseigne au patient le comportement correct lors des tics moteurs et vocaux. Habituellement, le patient sent toujours l'approche d'une attaque. À ce stade, il est important de détourner votre attention demouvements involontaires à une autre action. En cas de maladie bénigne, cela aide à prévenir une attaque.
Traitement médicamenteux
Dans les cas avancés, la psychothérapie seule ne suffit pas à améliorer l'état du patient. Pour une maladie modérée à sévère, des médicaments sont nécessaires. Dans le traitement du syndrome de Tourette, les médicaments suivants sont utilisés:
- neuroleptiques: Halopéridol, Truxal, Rispolept;
- antidépresseurs: Amitriptyline, Azafen.
- médicaments antidopamine: Eglonil, Bromopride, Métoclopramide.
Ces médicaments calment le système nerveux central et normalisent le métabolisme dans le cerveau. Seul un médecin peut prescrire de tels médicaments. Tous ces produits sont strictement délivrés sur ordonnance et ne sont pas destinés à un usage indépendant.
Enseigner à un enfant malade
Si le syndrome de Tourette est bénin, l'enfant peut aller à l'école avec des pairs en bonne santé. Cependant, les enseignants doivent être avertis de ses caractéristiques. Les tics s'aggravent généralement avec l'excitation. Une attaque de mouvements involontaires peut survenir au moment où l'enfant répond au tableau. Par conséquent, il est utile pour un étudiant de consulter un psychothérapeute afin d'apprendre à gérer l'excitation et l'anxiété.
Pour les formes sévères du syndrome de Gilles de la Tourettel'entraînement à domicile est affiché. Il est très important de fournir à l'enfant un bon repos, surtout l'après-midi. Souvent, les crises surviennent après un surmenage et une fatigue excessive. Les enfants atteints de tics doivent être particulièrement protégés du stress et de la surcharge mentale excessive.
Prévisions
Le syndrome de Tourette n'affecte pas l'espérance de vie du patient. Le plus souvent, les manifestations de la maladie disparaissent ou diminuent de manière significative dans la période post-pubertaire. Si les symptômes de la pathologie persistent à l'âge adulte, ils n'affectent pas les capacités mentales et n'entraînent pas de modifications organiques du cerveau. Avec un traitement et une psychothérapie adéquats, le patient peut bien s'adapter à la vie en société.
Prévention
La prévention spéciale de cette maladie n'existe pas. Il est impossible de prévenir l'apparition d'une pathologie chez un nourrisson, car un gène défectueux qui provoque ce syndrome n'a pas été identifié.
Vous ne pouvez que réduire la probabilité qu'un patient ait des crises. Pour ce faire, procédez comme suit:
- éliminer au maximum les situations stressantes;
- assister à des cours avec un psychothérapeute;
- observer la routine quotidienne.
Il est important pour les femmes enceintes de bien manger, d'éviter de prendre des médicaments et d'être surveillées en permanence par un obstétricien-gynécologue. Cela aidera à réduire le risque d'avoir un bébé avec des problèmes neurologiques.
