Hypoplasie pulmonaire : causes, symptômes, diagnostic et traitement

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Hypoplasie pulmonaire : causes, symptômes, diagnostic et traitement
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L'hypoplasie pulmonaire est un phénomène congénital, exprimé dans le sous-développement de toutes les structures du système respiratoire - le parenchyme, les vaisseaux sanguins et les bronches. La pathologie s'accompagne souvent de diverses complications: de l'inflammation du parenchyme aux formations kystiques dans les bronches. Cette condition des poumons retarde considérablement le développement de l'enfant et, dans les cas graves, entraîne la mort.

L'hypoplasie pulmonaire est de deux types - simple et kystique. Dans le premier cas, la pathologie se déroule de manière imperceptible et n'est détectée qu'en cas d'infection, c'est-à-dire dans le processus de diagnostic et de traitement. L'hypoplasie kystique du poumon présente des signes caractéristiques presque immédiatement après la naissance.

Causes de l'hypoplasie

hypoplasie pulmonaire
hypoplasie pulmonaire

L'hypoplasie pulmonaire chez les enfants se développe au stade du développement embryonnaire. On sait que les poumons commencent à se former dès le deuxième mois de grossesse, et si à ce moment il y a une violation de la différenciation des composantsde cet organe, alors ils ne sont pas complètement formés.

Il y a plusieurs raisons à cette pathologie:

  • Le poumon peut ne pas se développer complètement en raison de la grande quantité de liquide qu'il contient.
  • Le poumon ne grossit pas s'il est pressé par une hernie diaphragmatique.
  • L'hypoplasie du poumon gauche chez un enfant (ainsi que du poumon droit) peut être le résultat d'une courbure de sa colonne vertébrale. Dans quelle direction il s'est plié, puis le poumon et ne peut pas se développer correctement, serré par lui.
  • L'hypoplasie des poumons se produit avec un oligohydramnios causé par un débit urinaire anormal et irrégulier. C'est-à-dire que la pathologie est la conséquence d'une violation du système urinaire.
  • L'hypoplasie pulmonaire congénitale peut être héritée au niveau génétique.
  • Les vaisseaux sanguins sous-développés augmentent le risque de pathologie pulmonaire.

Classification de la pathologie

hypoplasie pulmonaire chez les nouveau-nés
hypoplasie pulmonaire chez les nouveau-nés

L'hypoplasie pulmonaire est divisée en plusieurs types. Dans ce cas, la classification se produit en fonction du degré de lésion de l'organe respiratoire et des raisons de son apparition.

Code de l'hypoplasie pulmonaire selon la CIM-10 (Classification internationale des maladies 10e révision) - Q33.0.

Pour comprendre la diversité de la pathologie, il est plus simple de l'afficher sous forme de liste:

  • Q33.1 – pathologie affectant le lobe accessoire du poumon.
  • Q33.2 - une pathologie accompagnée de séquestration pulmonaire.
  • Q33.3 – agénésie pulmonaire
  • Q33.4 Bronchectasie congénitale.
  • Q33.5 – Tissus pulmonaires ectopiques
  • Q33.6 –dysplasie des poumons.
  • Q33.9 - hypoplasie atypique, c'est-à-dire sans cause connue

Vous devez également savoir que l'hypoplasie pulmonaire chez les nouveau-nés peut affecter un ou deux poumons à la fois. En d'autres termes, soyez unilatéral ou bilatéral.

Il existe aussi une forme kystique de pathologie. Elle se caractérise par la présence de kystes dans les bronches et les poumons d'un nourrisson. Ils sont uniques ou multiples, auquel cas une hypoplasie polykystique se produit.

Symptômes d'hypoplasie

Les manifestations de l'hypoplasie pulmonaire (code CIM-10 - Q33.0) dépendent de la forme de la maladie, de sa gravité. Par exemple, le sous-développement de 1 ou 2 segments du poumon se déroule pratiquement sans aucune manifestation. Mais si un enfant a une lésion de 3 segments ou plus, les symptômes, respectivement, deviennent perceptibles. Avec la forme polykystique, les symptômes sont encore plus prononcés.

Un enfant avec des poumons sous-développés a souvent une poitrine déformée ou une colonne vertébrale incurvée. Il se cambre là où la lumière est petite et sous-développée.

La pathologie s'accompagne souvent de douleurs dans la poitrine et de l'apparition de sang lors de la toux.

Les poumons sous-développés fournissent peu d'oxygène au corps. Au fil du temps, une personne développe un essoufflement et un manque chronique d'oxygène entraîne une acrocyanose, les phalanges supérieures des doigts s'épaississent.

Lorsqu'une infection pénètre dans un poumon sous-développé, une pneumonie se développe et prend une forme chronique.

Une personne atteinte de cette pathologie a été tourmentée par une toux rauque avec production de crachats presque toute sa vie. Il ressent toute sa viemauvais.

Rarement, dans un organisme avec des poumons sous-développés, tous les autres organes deviennent sains et normaux. Souvent, l'hypoplasie s'accompagne d'anomalies congénitales telles que les maladies cardiaques, la hernie inguinale, la division du sternum. Le squelette d'une telle personne souffre également, il a souvent une courbure des mains, des pieds et même des os du visage.

L'hypoplasie ne doit pas être laissée sans traitement, car elle peut affecter l'état du cœur humain et provoquer une hémorragie pulmonaire sévère.

Symptômes de l'hypoplasie kystique

hypoplasie congénitale des poumons
hypoplasie congénitale des poumons

La forme kystique de la maladie commence le plus souvent à se manifester à l'âge de 10 ans et plus.

Un enfant atteint d'une forme kystique de pathologie a une poitrine carénée prononcée, ne tolère pas l'activité physique, est en retard de développement, tant physique qu'intellectuel.

Les manifestations cliniques ne surviennent qu'après avoir rejoint l'infection. Dans ce cas, le patient a une toux avec production de crachats. L'essoufflement apparaît et l'arythmie est corrigée.

La forme bénigne de la maladie est perçue comme une toux avec une petite quantité de crachats. Cette condition disparaît généralement après quelques jours. Malgré les périodes de toux souvent répétées, le diagnostic correct n'est pas effectué et l'état du patient est perçu comme une forme bénigne de pneumonie. Le fait qu'il ait une hypoplasie pulmonaire congénitale (selon le code CIM 10 - Q33.0) une personne ne l'apprend qu'après un diagnostic approfondi et complet.

Diagnostic d'hypoplasie

hypoplasie kystique du poumon
hypoplasie kystique du poumon

Tout d'abord, une pathologie peut être diagnostiquée avec un examen externe du patient. Après tout, les poumons sous-développés entraînent une courbure de la poitrine. Il peut être caréné, comme un chien, peut être incliné vers un poumon sous-développé. Les côtes séparées du renflement de la poitrine ou échouent par rapport au reste. Mais tout cela ne peut être vu qu'avec une pathologie prononcée. Dans une forme légère d'hypoplasie, une radiographie peut aider à voir la courbure du squelette.

Tous les décalages, les ombres et les déformations sont parfaitement visibles sur les rayons X. De plus, cette étude peut refléter des vaisseaux sous-développés dans le poumon affecté.

La bronchoscopie est utilisée pour déterminer la présence d'inflammation dans les poumons et les bronches. Cette méthode vous permet d'évaluer le degré d'inflammation de la membrane muqueuse des bronches et des segments des poumons.

Et une technique de recherche telle que la bronchographie permet d'évaluer le degré de développement des branches bronchiques, leur nombre et leur structure.

La scintigraphie pulmonaire de perfusion est utilisée pour déterminer la limite exacte du parenchyme pulmonaire sous-développé.

Traitement de l'hypoplasie

hypoplasie du poumon gauche chez un enfant
hypoplasie du poumon gauche chez un enfant

Le traitement conservateur n'est utilisé que dans une forme bénigne de pathologie, ou à son tout début, jusqu'à ce qu'il ait entraîné des changements physiques dans le corps. Le cours d'un tel traitement comprend l'inhalation, la bronchoscopie d'assainissement, la physiothérapie.

Si un poumon sous-développé est affecté par une maladie infectieuse, son élimination partielle ou complète est effectuée. Dépend du degré de blessurel'infection et la taille de la zone sous-développée. Parfois, le patient se fait enlever tout le poumon gauche ou droit.

Traitement de l'hypoplasie kystique

Ce type de pathologie est traité de manière conservatrice ou chirurgicale. Le traitement de la forme kystique de l'hypoplasie comprend un lavage bronchoalvéolaire, une inhalation et un drainage postural. Mais ces méthodes n'apportent qu'un effet temporaire, soulageant la souffrance du patient. Divers antibiotiques sont utilisés pour l'inflammation.

Le traitement principal est la chirurgie. Elle est réalisée dans des conditions où le patient n'est pas menacé par une infection ou une maladie cardiovasculaire. Par conséquent, souvent avant la chirurgie, le patient est traité pour une inflammation avec des méthodes conservatrices.

Pendant l'opération, les zones touchées du poumon sont partiellement retirées ou l'organe entier lui-même est retiré.

Quelles sont les prévisions

hypoplasie pulmonaire chez les enfants
hypoplasie pulmonaire chez les enfants

Le pronostic après cette procédure est positif. Même avec un seul poumon, une personne peut vivre une vie longue et tout à fait normale. Certes, tout au long de sa vie, il devra surveiller attentivement sa santé, se méfier de l'hypothermie et de la probabilité de contracter des virus qui provoquent des rhumes. La mortalité après la chirurgie n'est que de 1 à 2 %, c'est-à-dire qu'un enfant atteint d'une telle pathologie a parfaitement le droit de mener une nouvelle vie bien remplie.

Prévention

hypoplasie du poumon
hypoplasie du poumon

La prévention des pathologies qui se développent in utero incombe entièrement à la mère de l'enfant. Les poumons sous-développés sont le résultat d'une attitude inattentive et frivole face à la grossesse.par une femme.

Pour que le fœtus se développe correctement et pleinement, la future mère doit consulter régulièrement un médecin et passer tous les tests prescrits. Surtout sur le contenu de certaines hormones dans le sang.

Elle doit suivre un régime strict, éviter les fritures grasses, les aliments contenant des conservateurs et des colorants artificiels.

Ne buvez pas d'alcool et ne fumez pas pendant la grossesse.

Une femme enceinte doit marcher au moins 2 heures par jour afin d'améliorer le métabolisme dans les organes pelviens, en particulier l'utérus.

Elle doit respecter un horaire de sommeil et dormir au moins 8 heures par jour pour maintenir un système nerveux fort.

Tout cela devrait être fait non seulement pendant la période de grossesse, mais aussi pendant la planification de la grossesse. C'est-à-dire 1 à 2 mois avant la grossesse. Et si la future mère a des maladies du système endocrinien ou d'autres pathologies, il est logique de les guérir d'abord, puis de tomber enceinte.

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