L'ataxie est un trouble moteur non accompagné de paralysie, dont les traits caractéristiques sont des troubles du rythme et de la coordination des mouvements. Traduit du grec, le mot ataxie signifie "chaotique" et "désordonné".
Avec ce diagnostic, les mouvements deviennent disproportionnés, maladroits, imprécis, la marche en souffre souvent, et dans certains cas même la parole. Considérez quels types d'ataxie se démarquent et quelles sont leurs caractéristiques.
Ataxie de Friedreich
L'ataxie héréditaire de Friedreich est une maladie neurologique évolutive génétiquement déterminée. Les premières manifestations de la maladie deviennent perceptibles au cours des premières décennies de la vie.
D'abord, des troubles de l'écriture et de la démarche apparaissent. Pour les enfants, cependant, il est difficile d'identifier une violation de l'écriture du fait qu'elle n'est pas encore complètement formée. Quant à la démarche, le patient a besoin de soutien, il se balance constamment. Tous les mouvements de jambes sont plus saccadés que progressifs.
L'incapacité à se tenir debout se développe avec le temps(astasia) et même la marche (abasia). Cependant, ce dernier est une manifestation caractéristique de l'évolution rapide et progressive de la maladie et de ses derniers stades.
On observe des changements dans la colonne vertébrale, ce qui est particulièrement important pour les adolescents chez qui le processus de formation n'est pas encore terminé. Quelques années plus tard, le patient développe un diabète dû à des dysfonctionnements du pancréas. Un peu plus tard, en raison de changements dystrophiques dans les gonades, un hypogonadisme se produit. Dans les derniers stades de l'ataxie, une déficience visuelle est ajoutée, qui survient à la suite de modifications dystrophiques des nerfs optiques et oculomoteurs. En plus de cela, la démence se développe en raison de dommages aux neurones du cerveau.
Lésion cérébelleuse
L'ataxie cérébelleuse est un trouble de la coordination motrice qui se développe lorsque le principal organe responsable est endommagé - le cervelet du cerveau. Dans certains cas, des changements mineurs se développent, tandis que dans d'autres, des changements plus graves et plus graves.
Le développement d'une telle ataxie se produit en raison de l'implication de diverses zones du cervelet par le processus pathologique. Souvent, l'ataxie cérébelleuse est diagnostiquée avec une encéphalite, des maladies vasculaires du cervelet, la sclérose en plaques, des tumeurs cérébrales malignes, des intoxications, ainsi que certaines affections d'origine génétique. Il existe 2 types d'ataxie cérébelleuse - statique et dynamique.
La nature statique de l'ataxie cérébelleuse
La lésion cérébelleuse se traduit par une ataxie statique due à une diminution du tonusmuscles. Ce faisant, il devient difficile pour le patient de rester longtemps dans la même position et il présente également une violation insignifiante de la coordination motrice. La personne se déplace à pas très larges et chancelants, comme dans un état d'ébriété. Dans le cas d'une évolution sévère de la maladie, le patient n'est pas capable de s'asseoir et de se tenir debout seul, car, n'ayant même pas la force de se tenir la tête, il tombe constamment. L'ataxie statique sous forme sévère prive le patient de la capacité de maintenir son équilibre de manière indépendante. Il convient de noter que la coordination motrice n'est pas affectée par le fait que le patient a les yeux ouverts ou fermés.
Nature dynamique de l'ataxie cérébelleuse
L'ataxie dynamique se développe lorsque les hémisphères cérébelleux sont impliqués dans le processus pathologique. Avec ce type de maladie, les troubles de la coordination sont observés exclusivement lors des mouvements physiques. La douceur et la précision des mouvements sont perdues, elles deviennent rapides et maladroites. Une discoordination et un ralentissement des mouvements sont observés du côté de la lésion. L'ataxie dynamique se caractérise par une hypermétrie (excès, mouvements opposés), une adiadochokinésie, un dépassement, ainsi que des tremblements intentionnels et des troubles de la parole (les patients parlent lentement, divisant les mots en syllabes).
En position debout et en marchant, le patient dévie du côté correspondant à l'hémisphère lésé du cervelet. L'écriture du patient change: elle devient inégale, large, avec de grandsdes lettres. Une diminution des réflexes tendineux est possible.
Ataxie sensible
Cette ataxie est un trouble du mouvement dans lequel un changement de démarche se produit en raison d'une perte de sensation dans les jambes résultant d'une lésion des nerfs périphériques, de la boucle médiale, des colonnes postérieures ou des racines postérieures de la moelle épinière. Le patient ne sent pas la position des jambes et a donc des difficultés à marcher et à se tenir debout. En règle générale, il se tient les jambes écartées et en même temps, il ne peut maintenir l'équilibre que les yeux ouverts, mais s'ils sont fermés, la personne commencera à chanceler et, très probablement, à tomber (symptôme positif de Romberg). Lors de la marche, les patients écartent également largement les jambes et les élèvent beaucoup plus haut que nécessaire, et se balancent également impétueusement d'avant en arrière. Leurs pas ont des longueurs différentes et les pieds, touchant le sol, font des bruits de claquement. Lors de la marche, le patient utilise généralement un bâton pour se soutenir et plie légèrement le torse au niveau des articulations de la hanche. Les troubles de la marche exacerbent les défauts visuels. Les patients deviennent souvent instables, se balancent et tombent lorsqu'ils se lavent, car lorsqu'ils ferment les yeux, ils perdent le contrôle visuel pendant un certain temps.
Ataxie spinocérébelleuse
Ce terme fait référence à une variété de troubles du mouvement, dont la plupart surviennent à la suite de lésions ischémiques du système nerveux central pendant la période périnatale ou l'hypoxie. La gravité des changements de démarche peut être différente et dépend de la gravité et de la nature de la lésion. Ainsi, des lésions limitées légères peuvent provoquerSymptôme de Babinsky, augmentation des réflexes tendineux et non accompagné d'un changement prononcé de la démarche. Des lésions plus grandes et plus graves entraînent généralement une hémiparésie bilatérale. Il y a des changements dans la démarche et les postures caractéristiques de la paraparésie.
La paralysie cérébrale provoque des troubles du mouvement qui entraînent une modification de la démarche. Chez les patients atteints, des mouvements involontaires des membres se produisent, qui s'accompagnent de grimaces sur le visage ou de mouvements de rotation du cou. En règle générale, les jambes sont étendues et les bras sont pliés, cependant, cette asymétrie des membres ne peut devenir perceptible qu'avec une observation attentive du patient. Ainsi, par exemple, un bras peut être en pronation et en extension, tandis que l'autre est en supination et en flexion. La position asymétrique des membres se produit souvent lorsque la tête est tournée dans des directions différentes.
Diagnostic d'ataxie
Pour établir un diagnostic, des méthodes de diagnostic telles que:
- IRM du cerveau;
- électroencéphalographie du cerveau;
- Diagnostic ADN;
- électromyographie.
En plus de l'une des méthodes indiquées, il est nécessaire de faire un test sanguin, de se soumettre à un examen par des spécialistes tels qu'un neurologue, un psychiatre et un ophtalmologiste.
Traitement Axia
L'ataxie est une maladie grave qui nécessite une action rapide. Le traitement fourni par un neurologue spécialiste est principalement symptomatique et comprend les domaines suivants.
- Thérapie fortifiante(agents anticholinestérasiques, cérébrolysine, ATP, vitamines B).
- Physiothérapie visant à prévenir divers types de complications (amyotrophie et contracture, par exemple), à améliorer la marche et la coordination, à maintenir la forme physique.
Complexe de gymnastique spécial d'exercices de thérapie par l'exercice, dont le but est de réduire la discoordination et de renforcer les muscles. Avec une méthode radicale de traitement (chirurgie des tumeurs cérébelleuses, par exemple), on peut s'attendre à une guérison partielle ou complète, ou au moins à un arrêt de la progression ultérieure.
Dans l'ataxie de Friedreich, compte tenu de la pathogenèse de la maladie, les médicaments visant à maintenir les fonctions mitochondriales ("riboflavine", vitamine E, coenzyme Q10, acide succinique) peuvent jouer un rôle énorme.
Pronostic de la maladie
Le pronostic des maladies héréditaires est plutôt défavorable. Au fil du temps, surtout avec l'inactivité, les troubles neuropsychiatriques ne font que progresser. Les personnes atteintes d'ataxie, dont les symptômes s'accentuent avec l'âge, ont tendance à avoir une capacité de travail considérablement réduite.
Cependant, grâce au traitement symptomatique, ainsi qu'à la prévention des intoxications, des blessures et des maladies infectieuses, les patients vivent jusqu'à un âge avancé.
Prévention
Il est impossible d'effectuer des mesures préventives spécifiquement pour l'ataxie. Il faut avant tout prévenirl'éventuelle émergence et le développement de maladies infectieuses aiguës (sinusite, otite moyenne, pneumonie, par exemple) pouvant provoquer une ataxie.
Les mariages de sang doivent être évités. De plus, il convient de rappeler qu'il existe une forte probabilité de transmission de l'ataxie héréditaire du parent à l'enfant, et il est donc souvent conseillé aux patients de refuser la naissance de leur propre bébé et d'adopter l'enfant de quelqu'un d'autre.
L'ataxie est un trouble neurologique grave qui doit être traité immédiatement. C'est pourquoi plus cette maladie a été détectée tôt, plus le pronostic pour le patient sera favorable.
