Parfois, des mères cliniquement saines donnent naissance à des enfants présentant des défauts morphologiques: l'absence de phalanges des doigts, des membres et même de la tête. Les mères viennent au désespoir, se reprochent ou reprochent aux médecins ce qui est arrivé à leur enfant. Parfois, il s'agit de litiges. Mais qu'est-ce qui cause réellement ces malformations congénitales ?
Définition
Les bandes amniotiques, autrement appelées "adhérences amniotiques" ou "bandes de Simonard", sont une duplication du tissu amniotique qui est tendu entre les parois de l'utérus. En règle générale, il ne nuit pas à l'embryon et ne présente pas de complications lors de l'accouchement. Mais dans de rares cas, des conséquences graves sont possibles.
Les bandes amniotiques sont des fils fibreux qui prennent naissance dans le sac amniotique. Ils peuvent comprimer ou bander le cordon ombilical, se fixer sur des parties du corps du fœtus, provoquant des malformations (amputation des bras, des jambes, des doigts ou de leurs phalanges, parfois décapitation).
Raisons
Il existe deux théories expliquant pourquoides constrictions amniotiques apparaissent. Les raisons de ce phénomène s'expliquent par des ruptures fréquentes de la vessie amniotique en début de grossesse. Étant donné que le chorion reste intact, il n'y a aucune menace d'interruption du développement de l'embryon, mais les fils qui surviennent en raison de ruptures flottent librement dans le liquide amniotique. Ils peuvent s'accrocher à des parties du corps du fœtus. Au cours de la grossesse, l'enfant grandit, mais les fils restent les mêmes, ce qui entraîne une compression des tissus, une ischémie et une nécrose.
Quelque temps plus tard, une deuxième théorie est apparue, car la première ne convenait pas aux sceptiques, qui ont remarqué que des bandes amniotiques (filaments fibreux dans l'abdomen d'une femme enceinte) apparaissent simultanément avec d'autres malformations congénitales, comme une fente lèvre ou une fente palatine. Ces médecins ont émis l'hypothèse que les anneaux étaient dus à des troubles circulatoires vasculaires ou fœtaux.
Une autre option pour le développement d'événements est une infection intra-utérine, ainsi qu'un traumatisme pendant la grossesse, des anomalies des organes génitaux (doublement de l'utérus, utérus bicorne, etc.), CSI (insuffisance isthmo-cervicale), inflammation de l'amnios, endométrite, oligohydramnios. Mais aucune de ces théories n'a été confirmée de manière concluante.
Diagnostic
Dans la plupart des cas, les résultats cliniques et de laboratoire ne permettent pas de détecter les constrictions amniotiques. La photo de l'étude échographique n'est pas informative, car ces fils sont très fins. Indirectement, vous pouvez déterminer les membres élargis et enflés dans les lieux de compression. Répandu dans une large mesuresurdiagnostic de cette pathologie. Par conséquent, si le médecin suspecte la présence de cordons amniotiques, la femme enceinte est référée pour une IRM ou une échographie 3D.
Plus de la moitié des constrictions amniotiques diagnostiquées lors d'échographies répétées ne sont pas détectées en raison de leur rupture.
Statistiques
Selon l'équipement technique de la clinique prénatale, la fréquence de détection des constrictions amniotiques peut varier de 1:1200 à 1:15 000 naissances. On pense que deux cents fausses couches sur dix mille se produisent pour cette raison. Dans 80 % des cas, les bandes de Simonard déforment les doigts et les mains, et 10 % supplémentaires sont une compression du cordon ombilical. C'est la formation de nœuds sur le cordon ombilical qui entraîne l'hypoxie et la mort prénatale du fœtus.
Heureusement, la plupart des diagnostics de "syndrome de la bande amniotique" ne sont pas cliniquement confirmés, ou les sutures fibreuses ne causent pas de dommages importants au fœtus.
Hérédité
La probabilité que des bandes amniotiques apparaissent pendant la grossesse est extrêmement faible. Ce n'est pas une maladie héréditaire. En règle générale, les mutations génomiques ou chromosomiques apparaissent de manière symétrique, mais dans ce cas, les fils sont attachés de manière absolument aléatoire. Si lors de la première grossesse l'enfant avait des mèches de Simonard, cela ne signifie pas que les enfants suivants auront des blessures. De plus, cela ne signifie pas qu'un enfant malformé naîtra de parents qui ont souffert du syndrome de constriction amniotique in utero.
Conséquences
Bien que la constriction amniotique ne soit pas une pathologie mortelle, ses conséquences peuvent être très déprimantes. En raison du fait que les brins peuvent emmêler des parties du corps du fœtus, une stagnation lymphatique se développe. Cela entraîne un œdème et une nécrose. Après la naissance, ces membres doivent être amputés, sinon le syndrome CRUSH se développera: les toxines qui se sont accumulées dans la partie anesthésiée du membre entreront dans la circulation systémique et commenceront à empoisonner les organes du bébé. Cela pourrait entraîner sa mort. Par conséquent, il est nécessaire de retirer le membre s'il n'est plus viable. Et dès que possible.
De plus, avec le syndrome de constriction amniotique, une dépression des membres et des doigts dans la partie proximale du membre est possible. Il n'est pas rare chez ces enfants d'avoir des fusions des doigts ou des phalanges des doigts et des orteils. Parfois, en plus des constrictions, un enfant présente d'autres stigmates de la désembryogenèse: fentes du palais dur et de la lèvre supérieure. Dans de très rares cas, il y a des violations flagrantes du développement de la colonne vertébrale et du crâne facial, une éventration des organes abdominaux, une atrésie du cordon ombilical.
Si la constriction affecte les vaisseaux proches de la peau, un hémangiome se forme à cet endroit. La tumeur devra être enlevée après la naissance.
Certains scientifiques trouvent un lien entre les bandes de Simonard et le pied bot. Cela est dû au fait que les jambes du fœtus sont fixées avec des fils fibreux, de sorte que les parois de l'utérus peuvent serrer les pieds du fœtus. Dans vingt pour cent des cas, cette pathologie est bilatérale. Un autre risque qu'un gynécologue-obstétricien doit prendre en compte est la naissance prématurée. Donnécomplication est fréquente dans les grossesses avec syndrome de constriction amniotique.
Traitement
En règle générale, cette maladie n'est pas traitée in utero. Dans la pratique médicale, il existe des cas casuistiques où des opérations transvaginales ou laparoscopiques ont été effectuées. Mais c'était une mesure extrême, car les organes vitaux étaient comprimés. Mais ce sont des constrictions amniotiques extrêmement rares. Le traitement est généralement administré après la naissance du bébé.
Les fibres sont disséquées et, si nécessaire, une partie du membre est amputée. Pour améliorer la qualité de vie, vous pouvez greffer des doigts des pieds aux mains.
Prévisions
Les pronostics de vie et de santé sont généralement favorables. Dans la plupart des cas, les enfants grandissent et se développent en fonction de leur âge. Chaque année, les prothèses de membre sont améliorées, donc si vous perdez un avant-bras, une main, une jambe ou un pied, il est possible de mettre un remplacement artificiel. Les enfants sont encouragés à changer de dentier à mesure qu'ils grandissent. Si la constriction a causé un léger défaut fonctionnel, le défaut esthétique peut être éliminé en transplantant les doigts, ainsi que leurs phalanges.
Les personnes atteintes du syndrome de constriction amniotique peuvent avoir des enfants en parfaite santé, car cette maladie n'est pas héréditaire.
Célébrités qui avaient des groupes Simonard
L'époque où les amputés se cachaient chez eux et étaient ostracisés par la société est révolue. À présentelles peuvent vivre pratiquement sans restriction, occuper des postes publics importants, faire du sport, apparaître à la télévision et participer à des concours de beauté.
Certaines personnes célèbres n'hésitent pas à naître avec des amputations congénitales, mais la question est de savoir si cela est dû à des constrictions amniotiques.
- Carrie Burnell est une actrice qui est née sans son avant-bras droit. Elle travaille sur une chaîne de télévision pour enfants. Cela a provoqué une réaction mitigée parmi les jeunes téléspectateurs et leurs parents et a donné un élan à l'émergence d'une série de programmes sur la façon d'enseigner aux enfants les handicaps et les particularités de la vie de ces personnes.
- Jim Abbott est familier à tous les fans de baseball. C'est un lanceur légendaire, c'est-à-dire un lanceur sans main droite. Il a pris sa retraite du grand sport à la fin du XXe siècle, mais son exemple continue d'inspirer de nombreuses personnes handicapées et paralympiens.
- Teresa Yukatil - la beauté de Miss America, est née sans main gauche. Lors des compétitions, elle ne portait pas de prothèse pour montrer qu'il est possible d'être belle sans détails artificiels.
- Kelly Knox est un top model sans avant-bras gauche. En 2008, elle est devenue la gagnante d'une émission de télé-réalité sur BBC 3. En plus d'elle, sept autres filles avec diverses blessures ont participé à ce concours.
- Nicholas McCarthy est un célèbre pianiste qui est né sans main droite.
- Nikolas Vujicic est un prédicateur chrétien australien. Connu pour être né sans tous les membres. Il publie ses livres et voyage avec des séminaires à travers le monde comme un exemple du fait qu'il ne faut pas abandonner même dans les moments les plus difficilessituations.
- Mark Goffeny est un guitariste né avec des bras amputés. Il a appris à jouer avec ses orteils.
