Les cas de chorée de Huntington ne sont pas très courants dans la médecine moderne. Il s'agit d'une maladie chronique qui s'accompagne d'une atteinte progressivement progressive du système nerveux. Malheureusement, à ce jour, il n'existe aucun traitement efficace, de sorte que le pronostic des patients est sombre.
Qu'est-ce que la maladie de Huntington ?
La chorée dégénérative est une maladie héréditaire associée à des modifications de certains gènes. Le plus souvent, la maladie commence à se manifester entre 20 et 50 ans. Mais les cas de chorée de Huntington chez les adolescents sont extrêmement rares.
Avec une maladie similaire, il y a une atrophie progressive des têtes des noyaux caudés dans le cerveau humain. En raison d'une telle dégénérescence, les principaux symptômes de la maladie apparaissent - ce sont des hyperkinésies, des anomalies mentales et d'autres troubles.
Comme vous pouvez le voir, les causes de la chorée de Huntington sont exclusivement génétiques. Cependant, il existe des facteurs de risque qui peuvent déclencher l'apparition de la maladie. En particulier, la dégénérescence commence souvent dans un contexte deles maladies infectieuses, la prise de certains médicaments, ainsi que les troubles hormonaux et métaboliques.
Chorée de Huntington: photos et signes de la maladie
Comme déjà mentionné, le plus souvent, les processus dégénératifs dans le cerveau commencent à l'âge adulte. Il convient de noter que seul un médecin, après avoir mené toutes les études nécessaires, peut poser un diagnostic de "chorée de Huntington".
Les symptômes et leur intensité dépendent du stade de développement de la maladie. En règle générale, l'hyperkinésie des muscles faciaux apparaît en premier. À la suite de la destruction progressive des fibres nerveuses, des contractions musculaires involontaires sont observées - sur le visage des personnes malades, on peut souvent remarquer des grimaces très expressives, une hausse ou une baisse incontrôlée des sourcils, des contractions des joues. Dans certains cas, une hyperkinésie des membres est également possible, dans laquelle les patients plient et déplient les doigts, croisent les jambes, etc.
À mesure que la maladie progresse, le discours du patient change également. Premièrement, la prononciation des sons est perturbée, après quoi la vitesse et le rythme de la conversation changent. Environ la moitié des patients ont des crises régulières.
En plus des troubles du mouvement, il existe également des troubles mentaux très évidents. Si dans les premiers stades de la chorée de Huntington il y a une excitabilité et une irritabilité accrues, alors à l'avenir il y a une instabilité émotionnelle prononcée, une perte de mémoire, une perte de la capacité d'abstraction, de pensée logique, de perception, de concentration. Vient enfindémence.
Existe-t-il un traitement efficace contre la chorée de Huntington ?
Malheureusement, toutes les méthodes existantes ne visent qu'à soulager l'état du patient et le traitement symptomatique. Une surveillance constante par un neurologue et la prise de certains médicaments aideront à réduire les manifestations de troubles du mouvement, ainsi qu'à ralentir le développement de troubles mentaux. Le pronostic pour les patients avec un diagnostic similaire est très décevant. L'espérance de vie moyenne d'une personne atteinte de ce diagnostic est de 12 à 15 ans après l'apparition des premiers symptômes.
