Malgré le développement rapide de la science et de la médecine, il existe encore des domaines qui n'ont pas été pleinement explorés. L'un de ces domaines est la rhumatologie. Il s'agit d'un domaine de la médecine qui étudie les maladies systémiques du tissu conjonctif. Parmi elles, la dermatomyosite, le lupus érythémateux, la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, etc. Bien que toutes ces pathologies soient décrites depuis longtemps et connues des médecins, les mécanismes et les causes de leur développement ne sont pas totalement élucidés. De plus, les médecins n'ont toujours pas trouvé de moyen de guérir ces maladies. La dermatomyosite est l'un des types de processus pathologiques systémiques du tissu conjonctif. Cette maladie touche souvent les enfants et les jeunes. La pathologie regroupe un ensemble de symptômes permettant de poser un diagnostic: la dermatomyosite. Les photos des principales manifestations de la maladie sont assez informatives, car la maladie a un tableau clinique prononcé. Un diagnostic préliminaire peut être posé après un examen ordinaire, en modifiant l'apparence du patient.
Dermatomyosite - qu'est-ce que c'est ?
Selon la structure histologique, ils distinguentplusieurs types de tissus. Ils forment tous les organes et systèmes fonctionnels. La plus grande zone est le tissu conjonctif, qui comprend la peau, les muscles, ainsi que les articulations et les ligaments. Certaines maladies touchent toutes ces structures, elles sont donc classées comme pathologies systémiques. La dermatomyosite devrait être attribuée à de telles affections. Les symptômes et le traitement de cette maladie sont étudiés par la science de la rhumatologie. Comme d'autres maladies systémiques, la dermatomyosite peut affecter l'ensemble du tissu conjonctif. Une caractéristique de la pathologie est qu'il y a le plus souvent des changements dans la peau, les muscles lisses et striés. Avec la progression, les vaisseaux superficiels et le tissu articulaire sont impliqués dans le processus.
Malheureusement, la dermatomyosite est une pathologie chronique qui ne peut être complètement guérie. La maladie a des périodes d'exacerbation et de rémission. La tâche des médecins aujourd'hui est de prolonger les phases de rémission du processus pathologique et d'arrêter son développement. Dans le tableau clinique de la dermatomyosite, les dommages aux muscles squelettiques viennent en premier, entraînant une altération des mouvements et une invalidité. Au fil du temps, d'autres tissus conjonctifs sont impliqués, à savoir les muscles lisses, la peau et les articulations. Il est possible d'identifier la maladie après une évaluation complète du tableau clinique et de l'exécution de procédures de diagnostic spéciales.
Causes du développement de la maladie
L'étiologie de certaines pathologies est encore étudiée par les scientifiques. La dermatomyosite est une de ces maladies. Symptômes et traitement, des photos des zones touchées sontl'information qui est disponible dans la littérature médicale en grande quantité. Cependant, les causes exactes de la maladie ne sont mentionnées nulle part. Il existe de nombreuses hypothèses sur l'origine des lésions systémiques du tissu conjonctif. Parmi eux se trouvent des théories génétiques, virales, neuroendocrines et autres. Les facteurs provoquants incluent:
- Utilisation de drogues toxiques et vaccination contre les maladies infectieuses.
- Hyperthermie prolongée.
- Hyporefroidissement du corps.
- Rester au soleil.
- Infection par des virus rares.
- Climactérique et puberté, ainsi que grossesse.
- Effets de stress.
- Antécédents familiaux compliqués.
Il faut tenir compte du fait que de tels facteurs ne causent pas toujours cette maladie. Par conséquent, les scientifiques ne peuvent toujours pas déterminer comment le processus pathologique commence. Les médecins s'accordent à dire que la dermatomyosite est une maladie chronique polyétiologique. Dans la plupart des cas, la maladie survient pendant l'adolescence.
Mécanisme de développement de la dermatomyosite
Étant donné que l'étiologie de la dermatomyosite n'est pas entièrement comprise, la pathogenèse de cette maladie est difficile à étudier. On sait que la pathologie se développe à la suite d'un processus auto-immun. Sous l'influence d'un facteur provoquant, le système de défense de l'organisme commence à fonctionner de manière incorrecte. Les cellules immunitaires qui doivent combattre les infections et autres agents nocifs commencent à percevoir leurs propres tissuspour les substances étrangères. En conséquence, un processus inflammatoire commence dans le corps. Une telle réaction est appelée agression auto-immune et s'observe dans toutes les pathologies systémiques.
On ne sait toujours pas exactement ce qui déclenche le processus. On pense que le système neuroendocrinien y joue un rôle important. Après tout, la dermatomyosite se développe le plus souvent pendant les périodes de pointe, lorsqu'il y a une poussée hormonale dans le corps. Il convient de noter que l'agression auto-immune dirigée contre ses propres tissus n'est que l'étape principale de la pathogenèse, mais pas l'étiologie de la maladie.
Manifestations cliniques de la pathologie
Étant donné que la maladie fait référence à des processus systémiques, la manifestation de la dermatomyosite peut être différente. La gravité des symptômes dépend de la nature de l'évolution de la maladie, du stade, de l'âge et des caractéristiques individuelles du patient. Le premier signe de pathologie est la myalgie. La douleur musculaire apparaît soudainement et est intermittente. Aussi, l'inconfort n'est pas forcément noté à un endroit, mais peut migrer. Tout d'abord, les muscles striés responsables du mouvement souffrent. La douleur survient dans les muscles du cou, de la ceinture scapulaire, des membres supérieurs et inférieurs. Un signe de lésion musculaire auto-immune est une évolution progressive de la pathologie. Peu à peu, les sensations désagréables s'intensifient et la fonction motrice en souffre. Si la gravité de la maladie est sévère, avec le temps, le patient perd complètement sa capacité à travailler.
En plus des dommages aux muscles squelettiques, le processus auto-immunle tissu musculaire lisse est également impliqué. Cela entraîne une altération de la respiration, du fonctionnement du tube digestif et du système génito-urinaire. En raison de lésions musculaires lisses, les symptômes suivants de la dermatomyosite se développent:
- Dysphagie. Se produit à la suite de changements inflammatoires et de la sclérose du pharynx.
- Trouble de la parole. Se produit en raison de lésions des muscles et des ligaments du larynx.
- Respiration altérée. Il se développe en raison de lésions du diaphragme et des muscles intercostaux.
- Pneumonie congestive. C'est une complication du processus pathologique qui se développe en raison d'une mobilité réduite et de dommages à l'arbre bronchique.
Souvent, le processus auto-immun est dirigé non seulement vers les muscles, mais aussi vers d'autres tissus conjonctifs présents dans le corps. Par conséquent, les manifestations cutanées sont également appelées symptômes de dermatomyosite. Des photos de patients permettent de mieux imaginer l'apparence d'un patient atteint de cette pathologie. Les symptômes cutanés incluent:
- Érythème. Cette manifestation est considérée comme particulièrement spécifique. Elle se caractérise par l'apparition d'un œdème violet périorbitaire autour des yeux, appelé "symptôme du spectacle".
- Signes de dermatite - l'apparition sur la peau de zones de rougeurs, diverses éruptions cutanées.
- Hyper- et hypopigmentation. Sur la peau des patients, des zones sombres et claires peuvent être vues. Dans la zone touchée, l'épiderme devient dense et rugueux.
- Érythème des doigts, rougeur de la surface palmaire de la main et stries des ongles. La combinaison de ces manifestations est appelée le "symptôme de Gottron".
En plus d'être étonnémuqueuses. Cela se manifeste par des signes de conjonctivite, de pharyngite et de stomatite. Les symptômes systémiques de la maladie comprennent diverses lésions, couvrant presque tout le corps. Ceux-ci incluent: arthrite, glomérulonéphrite, myocardite, pneumonite et alvéolite, névrite, dysfonctionnement endocrinien, etc.
Formes cliniques et stades de la maladie
La maladie est classée selon plusieurs critères. Selon la cause qui a provoqué la pathologie, la maladie se divise en les formes suivantes:
- Dermatomyosite idiopathique ou primaire. Elle se caractérise par le fait qu'il est impossible d'identifier la relation de la maladie avec un facteur provoquant.
- Dermatomyosite paranéoplasique. Cette forme de pathologie est associée à la présence d'un processus tumoral dans le corps. C'est la pathologie oncologique qui est à l'origine du développement des lésions auto-immunes du tissu conjonctif.
- Dermatomyosite infantile ou juvénile. Cette forme est similaire aux lésions musculaires idiopathiques. Contrairement à la dermatomyosite de l'adulte, la calcification du muscle squelettique est révélée à l'examen.
- Processus auto-immun combiné. Elle se caractérise par des signes de dermatomyosite et d'autres pathologies du tissu conjonctif (sclérodermie, lupus érythémateux disséminé).
Selon l'évolution clinique de la maladie, il existe: processus aigu, subaigu et chronique. La première est considérée comme la forme la plus agressive, car elle se caractérise par le développement rapide d'une faiblesse musculaire et de complications cardiaques et respiratoires. Avec subaiguëles symptômes de la dermatomyosite sont moins prononcés. La maladie se caractérise par une évolution cyclique avec le développement d'exacerbations et d'épisodes de rémission. Le processus auto-immun chronique se déroule sous une forme plus douce. Habituellement, la lésion se trouve dans un groupe musculaire particulier et ne passe pas au reste des muscles. Cependant, avec une longue évolution de la maladie, une calcification du tissu conjonctif se produit souvent, entraînant une altération de la fonction motrice et une invalidité.
Dans les cas où seuls les muscles sont impliqués dans le processus pathologique, sans peau ni autres manifestations, la maladie est appelée polymyosite. Il y a 3 stades de la maladie. La première est appelée la période des précurseurs. Elle se caractérise par des douleurs musculaires et une faiblesse. La deuxième étape est la période manifeste. Elle se caractérise par une exacerbation de la pathologie et le développement de tous les symptômes. La troisième étape est la période terminale. Il est observé en l'absence de traitement rapide ou de formes sévères de dermatomyosite. La période terminale est caractérisée par l'apparition de symptômes de complications de la maladie, tels que troubles de la respiration et de la déglutition, dystrophie musculaire et cachexie.
Critères diagnostiques pour la pathologie
Plusieurs critères sont nécessaires pour poser un diagnostic de dermatomyosite. Les recommandations élaborées par le ministère de la Santé comprennent non seulement des instructions pour traiter la maladie, mais aussi pour l'identifier. Les principaux critères de pathologie comprennent:
- Destruction du tissu musculaire.
- Manifestations cutanées de la maladie.
- Modifications de laboratoireindicateurs.
- Données d'électromyographie.
La maladie des muscles striés fait référence aux symptômes cliniques de la pathologie. Parmi eux figurent l'hypotension, la faiblesse musculaire, la douleur et la fonction motrice altérée. Ces symptômes indiquent une myosite, qui peut être limitée ou étendue. C'est le principal symptôme de la pathologie. En plus du tableau clinique, les modifications musculaires doivent être reflétées dans les données de laboratoire. Parmi eux se trouvent une augmentation du niveau d'enzymes dans un test sanguin biochimique et une transformation tissulaire, confirmée morphologiquement. Les méthodes de diagnostic instrumental comprennent l'électromyographie, grâce à laquelle une violation de la contractilité musculaire est détectée. Un autre critère principal de pathologie est les changements cutanés. En présence des trois indicateurs énumérés, un diagnostic peut être posé: dermatomyosite. Les symptômes et le traitement de la maladie sont décrits en détail dans les directives cliniques.
En plus des critères principaux, il existe 2 signes supplémentaires de pathologie. Il s'agit notamment de troubles de la déglutition et de la calcification des tissus musculaires. La présence de ces deux seuls symptômes ne permet pas un diagnostic fiable. Cependant, lorsque ces caractéristiques sont combinées avec les 2 critères principaux, il peut être confirmé que le patient est atteint de dermatomyosite. Un rhumatologue est engagé dans l'identification de cette pathologie.
Symptômes de dermatomyosite
Le traitement est effectué sur la base des symptômes de la maladie, qui comprennent non seulement les manifestations cliniques caractéristiques, mais également les données des tests, ainsi que l'électromyographie. Seulement avec un examen complettous les critères peuvent être identifiés et un diagnostic peut être posé. Leur association permet de juger de la présence d'une dermatomyosite. Le diagnostic comprend l'entretien et l'examen du patient, puis la réalisation d'études spéciales.
Tout d'abord, le spécialiste attire l'attention sur l'apparence caractéristique du patient. La dermatomyosite est particulièrement prononcée chez les enfants. Les parents amènent souvent les bébés pour examen en raison de l'apparition d'un gonflement violet autour des yeux, de l'apparition de zones de desquamation sur la peau et d'un rougissement des paumes. Dans la littérature médicale, vous pouvez trouver de nombreuses photos de patients, car la maladie a diverses manifestations.
Dans le test sanguin général, il y a une accélération de la VS, une anémie modérée et une leucocytose. Ces données indiquent un processus inflammatoire dans le corps. L'un des principaux tests de laboratoire est un test sanguin biochimique. En présence de dermatomyosite, les changements suivants sont attendus:
- Augmentation des niveaux de gamma et alpha-2 globulines.
- L'apparition de grandes quantités d'hapto- et de myoglobine dans le sang.
- Augmentation des niveaux d'acides sialiques et de séromucoïdes.
- Augmentation de la teneur en fibrinogène.
- Augmentation de l'ALT, de l'AST et de l'enzyme - aldolase.
Tous ces indicateurs indiquent une lésion aiguë du tissu musculaire. En plus de l'étude des données biochimiques, une étude immunologique est réalisée. Il vous permet de confirmer l'agression des cellules, qui devraient normalement protéger le corps des particules étrangères. Une autre étude de laboratoire est l'histologie. Il est réalisé assezsouvent non seulement pour le diagnostic de la pathologie, mais aussi pour exclure un processus malin. Avec la dermatomyosite, on note une inflammation du tissu musculaire, une fibrose et une atrophie des fibres. La calcification est détectée par rayons X.
Le traitement de la maladie comprend un certain nombre d'activités pour faire face à l'agression auto-immune ou l'arrêter temporairement. La thérapie doit être basée sur des directives cliniques créées par des spécialistes.
Diagnostic différentiel
La dermatomyosite se différencie des autres lésions du tissu musculaire, ainsi que des pathologies inflammatoires systémiques du tissu conjonctif. Il est à noter que les pathologies musculaires héréditaires apparaissent souvent à un âge plus précoce, ont une évolution rapide et peuvent être associées à diverses malformations. La dermatomyosite peut être distinguée des autres processus systémiques par les critères diagnostiques de chacune de ces maladies.
Méthodes de traitement de la pathologie
Comment traite-t-on la dermatomyosite ? Les directives cliniques contiennent des instructions que tous les rhumatologues suivent. Le traitement de la pathologie commence par l'hormonothérapie. Les médicaments "Méthylprednisolone" et "Hydrocortisone" sont utilisés. Si la maladie progresse dans le contexte de l'utilisation systémique de ces médicaments, une thérapie par impulsions est prescrite. Cela implique l'utilisation d'hormones à fortes doses.
Si nécessaire, une thérapie cytostatique est effectuée, visant à supprimer l'agression auto-immune. À cette finprescrire des médicaments de chimiothérapie à faible dose. Parmi eux se trouvent les médicaments "Cyclosporine" et "Methotrexate". Les exacerbations fréquentes servent d'indication pour les séances de plasmaphérèse et les injections d'immunoglobulines.
Mesures préventives pour la dermatomyosite
Il est impossible de diagnostiquer la maladie à l'avance, donc la prévention primaire n'a pas été développée. Pour prévenir les exacerbations, une observation constante du dispensaire et l'utilisation de médicaments hormonaux sont nécessaires. Pour améliorer la qualité de vie, il faut abandonner les éventuels effets nocifs et s'engager dans une thérapie physique.
Nous avons examiné les symptômes et le traitement de la dermatomyosite. Des photos de patients présentant des manifestations de cette maladie ont également été présentées dans la revue.
