De nombreuses pathologies sont associées à des lésions du tissu pulmonaire et entraînent une insuffisance respiratoire. L'une de ces maladies est l'histiocytose X. Contrairement à des maladies telles que la tuberculose, la pneumonie ou le cancer du poumon, cette pathologie est assez rare. Néanmoins, l'histiocytose doit être détectée en temps opportun afin de sélectionner le traitement approprié. Cette maladie est plus fréquente chez les enfants.
Le terme "Histiocytose X" regroupe plusieurs états pathologiques. Certaines maladies de ce groupe se caractérisent non seulement par des dommages au tissu pulmonaire, mais également à d'autres organes. Bien que ces pathologies ne soient pas liées à des processus oncologiques, leur traitement comprend la cytostatique et la radiothérapie.
Histiocytose X - qu'est-ce que c'est ?
Normalement, chaque personne a des cellules immunitaires. Ils sont représentés par les histiocytes, qui se trouvent dans les tissus du corps. Sous l'influence de facteurs inconnus, ces cellules commencent à se diviser intensément, formantclones identiques. Cela conduit à la formation de granulomes. Ils sont à l'origine du développement de tous les symptômes de la pathologie. Toutes les maladies incluses dans le groupe de l'histiocytose ont un mécanisme de développement similaire. Cependant, chaque maladie a ses propres caractéristiques de pathogenèse.
Selon les statistiques, l'histiocytose se développe chez 5 personnes sur 1 million. L'incidence de la maladie chez les femmes et les hommes est la même. La principale raison de la formation de granulomes est l'abus de produits du tabac. On sait que dans 85% des cas, une histiocytose limitée se développe, dans laquelle le tissu pulmonaire est principalement affecté. Les symptômes de cette forme de pathologie sont similaires aux manifestations d'autres maladies du système respiratoire. Parmi eux: douleurs thoraciques, essoufflement, production de crachats et toux.
Il est presque impossible de détecter une pathologie sur la base de données cliniques, car les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques. Pour poser un diagnostic correct, une confirmation morphologique est nécessaire - une biopsie du tissu pulmonaire. Le traitement de l'histiocytose X repose sur l'hormonothérapie et la chimiothérapie. Si le processus pathologique se limite à des lésions pulmonaires, le pronostic peut être favorable. Cependant, cela dépend du degré de lésion tissulaire et d'un traitement adéquat.
Causes de la pathologie
Qu'est-ce qui cause l'histiocytose X ? Les causes de cette maladie sont étudiées depuis longtemps. Cependant, le facteur exact à l'origine de ce groupe de maladies n'a pas encore été établi. Les causes possibles incluent:
- Hérédité.
- Fumer.
- Virus.
En faveur de la théorie génétique de l'apparition du processus pathologique est le fait que l'histiocytose n'est diagnostiquée que dans certains groupes de population, à savoir chez les Caucasiens. De plus, la probabilité de tomber malade augmente avec l'hérédité aggravée. On pense également que l'apparition de la maladie peut être influencée par une infection virale chronique, qui est impliquée dans la transformation cellulaire. Plus précisément, l'herpès.
Fumer est le principal déclencheur. Presque tous les patients diagnostiqués avec une histiocytose abusent des produits du tabac. Malgré le fait que la maladie est plus souvent détectée chez les enfants, le tabagisme est toujours considéré comme la cause sous-jacente. Les tout-petits qui inhalent de la fumée de cigarette tombent malades plus souvent que les patients dont les parents n'abusent pas des produits du tabac.
Le mécanisme de développement de la maladie
Pour étudier la pathogenèse de la maladie, vous devez savoir ce qu'est un granulome. Cette formation pathologique est un amas de cellules. En d'autres termes, un granulome est un nodule dans le tissu normal d'un organe qui interfère avec le fonctionnement. De telles formations peuvent être représentées par divers types d'éléments cellulaires. Le substrat morphologique de la maladie est le granulome histiocytaire. Quelle est cette éducation et d'où vient-elle ?
Les granulomes apparaissent à la suite d'une agression auto-immune. Cela signifie qu'une sorte de défaillance se produit dans le corps et que le système de protection commence à combattre le facteur nocif. Cependant, la "ventilation" affecte le système immunitaire, etles cellules commencent à se diviser rapidement. Cela aggrave la situation. Au lieu d'éliminer la cause de la maladie, les histiocytes s'accumulent dans les granulomes et endommagent les tissus.
Classification de l'état pathologique
Le type le plus courant de prolifération des éléments du système immunitaire est l'histiocytose des cellules de Langerhans. Ce terme fait référence à un groupe de maladies qui ont une pathogénie commune. Il comprend trois affections qui affectent divers organes. La classification est basée non seulement sur la distribution des granulomes, mais également sur l'évolution clinique du processus pathologique, ainsi que sur le pronostic.
La maladie la plus redoutable du groupe des histiocytoses est la maladie d'Abt-Letterer-Siwe. Il est principalement diagnostiqué chez les jeunes enfants. La pathologie se caractérise par des dommages systémiques aux tissus riches en cellules immunitaires.
La maladie de Hand-Schuller-Christian est presque la même que la maladie précédente. La différence est que la manifestation des manifestations cliniques est observée plus tard. L'âge des patients varie de 7 à 35 ans. La maladie évolue favorablement.
La troisième pathologie du groupe de l'histiocytose est le granulome éosinophile. Comparativement à d'autres maladies, cette maladie affecte principalement les poumons. Des dommages aux autres tissus se développent chez 1/5 des patients. Les signes de la maladie apparaissent généralement à l'adolescence.
Caractéristiques de la pathologie chez les bébés
Dans une plus large mesure, la maladie est attribuée aux problèmes de pédiatrie, car l'histiocytose X chez les enfants se développe plus souvent. Moyenl'âge des patients est de 3 ans. Le syndrome de Hand-Schuller-Christian se caractérise par une apparition tardive et une progression lente. Chez les enfants atteints de formes généralisées d'histiocytose X, les changements cutanés sont mis en évidence. Les bébés dès les premiers mois de la vie souffrent d'eczéma et de dermatite séborrhéique. Ils se caractérisent également par des lésions des muqueuses - hypertrophie des gencives, stomatite chronique.
Les manifestations dermatologiques de la maladie sont difficiles à traiter et se reproduisent souvent. Les changements cutanés commencent par le tronc et le cuir chevelu. L'éruption peut être variée, plus souvent - elle est polymorphe et en forme de bande. Les éléments papuleux sont souvent recouverts d'une croûte, qui se transforme ensuite en une surface ulcéreuse.
Contrairement aux adultes, les lésions pulmonaires chez les enfants surviennent plus tard. Dans l'histiocytose maligne (maladie d'Abt-Letterer-Siwe), elle provoque une insuffisance respiratoire d'évolution rapide et des complications cardiovasculaires. En outre, une caractéristique de la maladie est la défaite du tissu osseux et la violation de sa formation.
Symptômes et formes cliniques de pathologie
La maladie d'Abt-Letterer-Siwe fait référence aux maladies infantiles et ne survient presque jamais dans la population adulte. Cette forme est la plus maligne, car elle entraîne souvent la mort en 1 an ou moins. L'histiocytose X chez l'adulte implique deux types de pathologie. Ce sont le granulome éosinophile et le syndrome de Hand-Schuller-Christian. Chez les adultes, ces maladies apparaissent à un jeune âge.
Le granulome éosinophile se caractérise par le fait que les cellules de Langerhans (cellules apparentées aux histocytes) sont concentrées dans l'un des organes cibles. Il s'agit le plus souvent des poumons, des os, de la rate ou du foie. Un synonyme de granulome éosinophile est la maladie de Taratynov. Les dommages au tissu pulmonaire se manifestent par une toux sèche constante et un essoufflement. Intoxication notée périodiquement, qui s'exprime légèrement. Selon le tableau clinique, la maladie ressemble à la tuberculose pulmonaire chronique. Lorsque les os sont touchés, les patients se plaignent de douleurs dans les membres lorsqu'ils bougent, parfois un gonflement est noté.
La pathologie Hand-Schuller-Christian se caractérise par des dommages systémiques aux organes cibles. Elle est similaire à la maladie d'Abt-Letterer-Siwe, mais les symptômes se développent plus lentement et non simultanément. Les premiers signes de la maladie sont non spécifiques. Ceux-ci comprennent une faiblesse générale, une diminution de l'appétit et des symptômes modérés d'intoxication. Puis, sur des zones fines de la peau (plis inguinaux, aisselles), des zones de desquamation apparaissent. La progression des symptômes dermatologiques entraîne la propagation de l'éruption cutanée et l'ajout d'une infection.
Les patients souffrent de gingivite chronique et de stomatite. En raison de la violation de la structure osseuse et des muqueuses, la destruction des dents se produit. Le stade terminal de la maladie est caractérisé par des symptômes complexes, qui comprennent l'exophtalmie (yeux exorbités), les fractures pathologiques et le diabète insipide. Les dommages aux poumons entraînent un essoufflement constant dû à la formation de bulles et d'atélectasie. Les complications de la maladie sont un pneumothorax spontané (accumulationd'air dans la poitrine) et des troubles neurologiques.
Critères de diagnostic de la maladie
Lorsque les symptômes d'une maladie du système respiratoire apparaissent, des radiographies et une tomodensitométrie du thorax sont effectuées. Les mêmes études sont faites pour l'imagerie osseuse. Dans le même temps, de petites zones de compactage (granulomes), des bulles et des atélectasies se retrouvent dans les poumons. Dans les os, les formations kystiques et la destruction des tissus sont visualisées. Un examen histologique ou cytologique est nécessaire pour confirmer le diagnostic. À cette fin, une bronchoscopie avec biopsie est effectuée.
Effectuer un diagnostic différentiel
Les maladies avec lesquelles l'histiocytose des cellules de Langerhans est différenciée comprennent: la tuberculose pulmonaire, le cancer, la pneumosclérose, la MPOC. Si d'autres tissus sont impliqués dans le processus pathologique, des examens tels que le grattage cutané pour les infections et les champignons, la biopsie osseuse, l'échographie abdominale sont effectués. Cela permet de distinguer l'histiocytose des maladies du tube digestif, des affections oncologiques et dermatologiques. Cependant, les méthodes de recherche instrumentale sans vérification morphologique ne permettent pas d'établir un diagnostic.
Méthodes de traitement de la maladie
Les corticostéroïdes sont utilisés pour traiter chacune des formes de cette maladie. La liste des médicaments à prendre ne peut être approuvée que par un médecin. En cas de lésions pulmonaires, un pneumologue est engagé dans un traitement. Il comprend l'hormonothérapie et l'utilisation de cytostatiques. La destruction osseuse nécessite un traitement chirurgical. Certains patients sont indiqués pour la radiothérapiethérapeutique, ainsi qu'une greffe de poumon ou de moelle osseuse.
Groupes de médicaments pour le traitement des maladies
Le principal traitement de l'histiocytose est la pharmacothérapie. On distingue les groupes de médicaments suivants:
- Agents cytostatiques. Ceux-ci comprennent les médicaments de chimiothérapie utilisés pour inhiber la croissance des histiocytes anormaux. Les exemples sont l'azathioprine, le méthotrexate et la vinblastine.
- Corticostéroïdes systémiques et topiques. La liste des médicaments comprend les médicaments "Prednisolone" et "Hydrocortisone".
- Antagonistes de l'acide folique. Le représentant de ce groupe pharmacologique est le médicament "Leucovorin".
- Immunomodulateurs. Le médicament "Alpha-interféron".
L'hormonothérapie doit être pratiquée en continu même avec une activité minimale de la maladie. Si le patient présente des signes d'exacerbation, des agents cytostatiques et immunomodulateurs sont prescrits.
Mesures de prévention et pronostic
Le principal moyen de prévenir l'histiocytose est le rejet complet des produits du tabac. Même le tabagisme passif peut provoquer une exacerbation et aggraver le pronostic à vie. Si vous modifiez votre mode de vie et suivez les instructions du médecin, vous pouvez obtenir une rémission stable avec une forme limitée d'histiocytose. Dans certains cas, le granulome éosinophile régresse complètement. L'histiocytose systémique est plus difficile à traiter. Le taux de survie à cinq ans pour la pathologie Hand-Schuller-Christian est de 75 %. Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse et prend unefaçonner. La poursuite du tabagisme peut entraîner une transformation maligne des histiocytes.
