Sous l'influence de divers facteurs défavorables, le processus de formation de nouvelles plaquettes est ralenti ou le taux de destruction des plaquettes existantes est augmenté. En conséquence, la concentration de plaquettes dans le sang diminue considérablement, ce qui est une condition pathologique qui menace à la fois la santé et la vie du patient. Dans ce cas, le diagnostic est une thrombocytopénie.
Quelle est cette maladie ?
Les causes de la pathologie sont nombreuses, elles peuvent être des facteurs de nature biologique, physique ou chimique.
Le mécanisme de développement de la maladie est la mise en œuvre des processus suivants:
- Ralentir la formation de plaquettes. Les plaques se forment dans la moelle osseuse à partir des mégacaryocytes. Une perturbation du processus peut survenir dans le contexte du développement d'une pathologie de nature maligne, du mal des rayons, d'une carence sévère en acide folique, de facteurs héréditaires, ainsi que de la prise de certains médicaments.
- Augmentation du taux de destruction ou de consommationles plaquettes sanguines. Ce mécanisme est la cause la plus fréquente de thrombocytopénie. Il peut se développer avec un nombre normal ou même accru de cellules progénitrices - les mégacaryocytes. Il est d'usage de parler de maladie lorsque le taux de destruction plaquettaire est supérieur aux capacités compensatoires de la moelle osseuse rouge.
- Augmentation de la quantité de ces cellules sanguines dans la rate. Normalement, le corps contient un tiers de toutes les plaquettes. Dans le grand sens, l'indicateur change, en règle générale, avec une augmentation de la taille de la rate. Simultanément au dépôt d'un nombre excessif de plaquettes, elles sont exclues du processus d'hémostase. Les éléments formés restants continuent de participer à la circulation.
Ainsi, il existe de nombreuses causes de thrombocytopénie. Sous l'influence de chacun d'eux, l'un ou l'autre mécanisme de développement de la maladie est lancé.
Raisons
La thrombocytopénie chez les hommes et les femmes peut être à la fois congénitale et acquise. Dans le premier cas, les signes de la maladie commencent à apparaître peu après la naissance de l'enfant.
Les principales causes de thrombocytopénie sont les pathologies héréditaires suivantes:
- Syndrome de Wiskott-Aldrich. Il s'agit d'un état d'immunodéficience, au cours duquel les plaquettes et les lymphocytes sont affectés.
- Anomalie de May-Hegglin. Il s'agit d'une maladie rare qui provoque une thrombocytopénie de gravité variable.
- Syndrome de Bernard-Soulier. Ce trouble se caractérisenon seulement par une diminution du taux de plaquettes dans le sang, mais aussi par la taille gigantesque des plaques, ainsi que par la tendance à l'apparition soudaine de saignements.
- Anomalie de Chediak - Higashi. Il s'agit d'une maladie associée à un dysfonctionnement cellulaire de forme généralisée.
- Syndrome de Fanconi. Caractérisé par de multiples défauts de réabsorption des fluides dans les tubules rénaux.
De plus, la thrombocytopénie est considérée comme congénitale, dont la cause est une lésion isolée d'un germe mégacaryocyte situé dans la moelle osseuse.
La maladie la plus fréquemment diagnostiquée acquise au cours de la vie. Il existe les types de thrombocytopénie suivants:
- Élevage.
- Répartition.
- Consommation.
- En raison de l'augmentation du taux de destruction des plaquettes.
- Productif.
Chez les hommes et les femmes, la cause de la thrombocytopénie de dilution est le remplacement d'une perte de sang sévère par diverses solutions. En règle générale, la concentration des plaques est réduite d'un quart de la valeur d'origine.
La cause de la thrombocytopénie distributionnelle est un degré accru de dépôt de plaquettes dans une rate hypertrophiée. Normalement, seul un tiers de leur masse totale est déposé. La plupart des plaques restent dans la rate hypertrophiée. Dans l'organisme, divers systèmes de régulation sont chargés de contrôler le nombre total de plaquettes, mais ils ne l'exercent pas sur la concentration de ces éléments figurés dans le sang. En conséquence, le processus d'augmentationformation de plaquettes.
Ainsi, chez les adultes, la cause de la thrombocytopénie est la splénomégalie (une hypertrophie de la rate). Cela peut se produire en raison de:
- hémangiomes;
- consommation excessive de boissons alcoolisées;
- sarcoïdose;
- tuberculose de la rate;
- lymphomes;
- pathologies myéloprolifératives;
- Syndrome félin;
- Maladie de Gaucher.
Dans le même temps, l'alcoolisme est la cause à la fois de la thrombocytopénie et de la leucopénie. L'absence de plusieurs éléments formés à la fois entraîne non seulement une violation de la coagulation sanguine, mais également un affaiblissement significatif du système immunitaire, car la tâche des leucocytes est de détruire les agents pathogènes.
Chez l'adulte, la cause de la thrombocytopénie de consommation est le déclenchement d'une activation plaquettaire accrue dans le lit vasculaire. En conséquence, le taux de coagulation du sang augmente considérablement. Un résultat naturel d'une consommation accrue de plaquettes est une augmentation de leur production. Dans ce cas, il est nécessaire de trouver la cause de cette condition dès que possible. S'il n'est pas éliminé en peu de temps, les capacités compensatoires de la moelle osseuse sont épuisées. Dans la plupart des cas, la pathologie survient dans le contexte de DIC.
La cause la plus fréquente de thrombocytopénie chez les adultes et les enfants est une augmentation du taux de destruction des plaquettes rouges. La maladie peut être immunisée ou non immunisée.
Dans le premier cas, la pathologie peut être:
- Alloimmun. Sous cette forme, le processus de destruction accrue des plaquettes est une conséquence de l'incompatibilité sanguine, de la présence d'anticorps lors de la transfusion d'éléments uniformes étrangers ou de la pénétration de ces substances dans le fœtus d'une femme immunisée avec un antigène absent de elle, mais présente chez l'enfant. Dans ce cas, la thrombocytopénie peut être néonatale ou post-transfusionnelle.
- Transimmun. Le plus souvent diagnostiqué chez les enfants. La cause de la thrombocytopénie est la pénétration des auto-anticorps de la future mère à travers le placenta jusqu'au fœtus.
- Hétéroimmunitaire. Dans ce cas, la formation d'anticorps commence en réponse à la pénétration d'un antigène étranger dans le corps ou à une modification de la structure des plaques. Dans la plupart des cas, la maladie se développe dans le contexte de l'activité vitale des virus ou de la prise de certains médicaments (sédatifs, antibiotiques, antibactériens, etc.). Chez les enfants, la cause de la thrombocytopénie hétéro-immune est une infection virale. La maladie disparaît après leur traitement réussi.
- Auto-immune. Cela se produit en raison de la formation d'anticorps dirigés contre les cellules de son propre corps. La principale manifestation de la pathologie est le purpura thrombocytopénique idiopathique.
Une maladie non immunitaire survient en raison de dommages mécaniques aux plaques. Cela se produit généralement pendant la chirurgie.
La thrombocytopénie productive se développe lorsque la moelle osseuse n'est pas capable de produire des éléments formés en quantité dont le corps a besoin.
Dans la plupart des cas, celacondition observée à:
- syndrome myélodysplasique;
- leucémie aiguë;
- sarcome;
- hypersensibilité à certains médicaments;
- radiation et chimiothérapie;
- maladies infectieuses;
- consommation excessive de boissons alcoolisées;
- carences en acide folique et vitamine B12;
- exposition à des composés chimiques nocifs.
Ainsi, dans certains cas, une pathologie peut apparaître en raison du développement de plusieurs mécanismes.
Il y a souvent une concentration réduite d'éléments formés pendant la grossesse. Les causes de la thrombocytopénie pendant la grossesse sont les maladies et affections suivantes:
- Restructuration hormonale. En raison des changements, le cycle de vie des plaquettes est réduit, le processus de leur destruction commence plus tôt que dans les 7 jours prescrits.
- Répartition inégale des assiettes. Dans certaines régions du système circulatoire, leur carence est notée, dans d'autres - un excès. Dans le même temps, l'indicateur de la masse totale reste normal.
- L'augmentation rapide du volume sanguin. Pour les femmes enceintes, ce processus est physiologique, dans son contexte, le nombre de plaquettes est fortement réduit.
- Maladies infectieuses. Simultanément à la manifestation des symptômes standard, le médecin note une modification de la numération globulaire.
- Mauvaise alimentation. Une alimentation déséquilibrée entraîne une carence en vitamine B12 et en acide folique, qui est l'une des principales causes de thrombocytopénie chez la femme enceinte.
- Allergiqueréactions.
- Intoxication du corps. Se produit en raison de médicaments. Il est important que les femmes enceintes sachent que tous les médicaments affectent les taux de plaquettes dans une certaine mesure.
- VIH. La maladie se développe dans un contexte d'affaiblissement important des défenses de l'organisme.
- Saignement. En règle générale, ils surviennent en raison d'une fausse couche et d'un décollement placentaire.
- Pré-éclampsie et éclampsie.
- Pathologies des reins.
Lors de la naissance d'un enfant, il est important d'éliminer la cause en temps opportun. Le traitement de la thrombocytopénie chez la femme enceinte et sa surveillance ultérieure sont effectués par un hématologue. Dans le même temps, les taux de plaquettes doivent être surveillés tout au long de la période de gestation.
De plus, la maladie est souvent diagnostiquée chez les animaux de compagnie préférés des gens (chats et chiens). Les causes de la thrombocytopénie chez eux sont les suivantes: médicaments, néoplasmes, maladies infectieuses, diminution de l'immunité. Le traitement des animaux doit être confié à un vétérinaire.
Dans la plupart des cas, une personne n'a rien à craindre. Il vaut la peine de prendre toutes les mesures nécessaires si un animal de compagnie a une maladie de nature infectieuse. Par exemple, la toxoplasmose, qui est particulièrement dangereuse pour les femmes enceintes.
Degrés de gravité
La thrombocytopénie peut être une pathologie indépendante et servir de signe à n'importe quelle maladie. Dans tous les cas, le médecin traitant a besoin d'informations sur le contenu des plaquettes dans le tissu conjonctif fluide. Sur la base de cesdonnées, il peut juger de la gravité de la maladie.
La thrombocytopénie peut être:
- Modéré.
- Sharp.
- Exprimé.
En conséquence, dans le premier cas, la concentration de plaques diminue légèrement, dans le second - jusqu'à des valeurs critiques.
Symptômes
Dans certains cas, l'évolution de la maladie ne s'accompagne d'aucun signe alarmant. Vous devriez consulter un hématologue si vous ressentez les symptômes suivants:
- Les hémorragies cutanées sont prononcées même si des ecchymoses mineures ont été subies.
- Petite éruption rouge, principalement sur les jambes.
- La conséquence d'un impact mécanique même minime sur les muqueuses est un saignement.
- Menstruations abondantes chez les femmes.
- Saignements fréquents du nez et des oreilles.
- Présence de tissu conjonctif liquide dans l'urine et les matières fécales.
- Après avoir subi des blessures mineures, accompagnées d'une violation de l'intégrité de la peau, il est extrêmement difficile d'arrêter le saignement.
- Augmentation de la sensibilité des gencives. Les saignements se produisent lors du brossage des dents et de la consommation d'aliments solides.
Au stade le plus précoce, une personne, en règle générale, ne ressent aucun changement dans le corps. Dans la plupart des cas, la maladie est détectée lors d'un examen prescrit pour le diagnostic d'une autre pathologie. Une maladie de gravité modérée se caractérise par des symptômes modérément graves. A ce stade, les éruptions cutanées hémorragiques apparaissent le plus souvent. La dernière étape dans laquellele niveau de plaquettes chute à des valeurs critiques, est le plus dangereux. Dans de tels cas, des hémorragies peuvent survenir dans n'importe quelle partie du corps humain.
Diagnostic
Quelles que soient les causes de la thrombocytopénie, un hématologue est responsable du traitement et du suivi du patient. Lors du rendez-vous, le médecin procède à un diagnostic initial, comprenant un interrogatoire de la personne et une palpation, qui confirme ou exclut le fait d'une augmentation de la taille de la rate.
Pour un diagnostic précis, un hématologue prescrit une numération globulaire complète, ainsi qu'une étude du tissu conjonctif liquide pour la coagulation et la présence d'anticorps contre les plaquettes. Sur la base des résultats, le médecin peut recommander une petite quantité de moelle osseuse pour analyse. Avec l'aide de cette étude, un spécialiste a la possibilité d'évaluer l'état du processus hématopoïétique, ainsi que de détecter des changements quantitatifs et qualitatifs dans les cellules impliquées.
Afin de déterminer la taille de la rate et de détecter des changements pathologiques dans d'autres organes, il est nécessaire de subir une échographie ou une IRM. Sur la base des résultats obtenus, le médecin peut déterminer la cause de la thrombocytopénie et prescrire un traitement en fonction des caractéristiques individuelles de la santé du patient.
Thérapie médicamenteuse
Actuellement, il existe plusieurs schémas efficaces avec lesquels il est possible d'améliorer l'évolution de la maladie ou de s'en débarrasser complètement.
Selonprovoque le traitement de la thrombocytopénie chez l'adulte peut être effectué avec les médicaments et substances suivants:
- Hormones glucocorticoïdes. La tâche de ces fonds est de détruire l'interaction des plaquettes et des anticorps avec eux. Dans le contexte de leur ingestion, la destruction des plaquettes ralentit. De plus, la vitesse du même processus dans la rate diminue, ce qui augmente la concentration de plaquettes dans le tissu conjonctif liquide. Dans la plupart des cas, les médecins prescrivent de la Prednisolone ou de la Méthylprednisolone. La posologie du médicament est calculée individuellement. La durée du traitement est de 1 à 4 mois. Les experts jugent l'efficacité d'une telle thérapie après son achèvement. Si le traitement par glucocorticostéroïdes n'affecte pas l'évolution de la maladie, les médicaments de cette action ne sont plus prescrits à l'avenir.
- Immunosuppresseurs non hormonaux. Dans le contexte de la prise de ces médicaments, la production d'anticorps contre ses propres plaquettes diminue. Une conséquence naturelle est un ralentissement de la destruction des plaquettes et une augmentation de la durée de leur cycle de vie. En règle générale, les agents suivants sont prescrits pour le traitement de la pathologie: Azathioprine, Vincristine, Cyclophosphamide. La durée du traitement est de plusieurs semaines. Parallèlement, une prise de sang est régulièrement effectuée pour le contrôle.
- Désigne dont la substance active est le danazol. Actuellement, le mécanisme d'action de ces médicaments n'a pas été entièrement étudié, mais il a été prouvé qu'avec leur utilisation prolongée, le taux de plaquettes dans le sang augmente considérablement. Ces médicaments sont les plus efficacesmontrer dans le traitement des personnes de plus de 45 ans.
- Immunoglobuline. La substance réduit l'activité des anticorps dirigés contre ses propres plaquettes. Actuellement, c'est la méthode la plus efficace pour traiter la pathologie auto-immune. De plus, les préparations d'immunoglobulines sont administrées par voie intraveineuse en présence d'un syndrome hémorragique sévère. Cela est dû au fait que la substance augmente le nombre de plaquettes dans le sang dans les plus brefs délais, mais cet effet est de courte durée.
- Interféron. Cette substance combat non seulement les virus, mais réduit également la production d'anticorps dirigés contre ses propres plaquettes. Cette méthode de traitement est conseillé de prescrire avec l'inefficacité des médicaments glucocorticostéroïdes.
En plus de ce qui précède, un traitement symptomatique est effectué. Par exemple, en cas de saignement, l'acide aminocaproïque est prescrit, pour la formation accrue de caillots sanguins au site de la plaie, le médicament "Etamzilat".
Lors de l'élaboration d'un schéma thérapeutique de la thrombocytopénie chez l'enfant, les causes de la maladie sont prises en compte en dernier. Les médicaments ne sont prescrits qu'en présence de symptômes prononcés. Cette tactique s'explique par le fait que chez les enfants, le niveau de plaquettes se normalise le plus souvent sans aucune intervention. En l'absence de dynamique positive, les glucocorticostéroïdes et les cytostatiques sont généralement prescrits.
Procédures invasives et splénectomie
Dans certains cas, afin de normaliser le taux de plaquettes sanguines, la plasmaphérèse est utilisée. L'essence de la méthode estce qui suit: un cathéter avec un tube est installé pour le patient, à travers lequel la quantité requise de biomatériau est prélevée. Ensuite, un récipient jetable contenant du sang est placé dans une centrifugeuse, où la séparation du plasma et des éléments formés a lieu sans violer l'intégrité des cellules. Dans le même temps, les anticorps dirigés contre leurs propres plaques sont éliminés du tissu conjonctif liquide. Une fois ce processus terminé, le sang purifié est renvoyé dans la circulation sanguine et le plasma séparé est remplacé par du plasma frais congelé.
La plasmaphérèse est une procédure largement utilisée pour traiter la thrombocytopénie chez les enfants également. Les causes de la maladie peuvent être assez graves, mais avec son aide dans la plupart des cas, il est possible d'obtenir une dynamique positive. Le plus souvent, la méthode est utilisée simultanément avec la prise de glucocorticostéroïdes.
Une autre façon est la transfusion de la masse plaquettaire du donneur. Cette méthode n'est utilisée qu'en présence d'indications vitales. Dans ce cas, il est souhaitable que les plaquettes soient prélevées auprès de la famille immédiate du patient.
Lorsque les médicaments et les procédures invasives sont inefficaces, les enfants et les adultes subissent une splénectomie. Il s'agit d'une opération qui implique l'ablation de la rate.
Les indications pour sa mise en œuvre sont également:
- Évolution prolongée de la maladie (plus de 12 mois), présence de plus de 2 épisodes d'exacerbation après un traitement hormonal.
- Impossibilité de prendre des glucocorticoïdes (contre-indications, effets secondaires graves).
- Après avoir terminé un traitement hormonal, des rechutes de pathologie se produisent.
- Thrombocytopénie sévère, lorsque le patient présente un syndrome hémorragique prononcé et divers types d'hémorragies (y compris dans le cerveau).
Après une splénectomie, le processus de destruction des plaquettes ralentit considérablement et la durée de leur cycle de vie augmente. Le résultat naturel est une augmentation du niveau de plaquettes dans le tissu conjonctif liquide. Ainsi, la chirurgie pour enlever la rate peut sauver les patients admis à l'hôpital avec des saignements potentiellement mortels. En cas d'urgence, une splénectomie peut également être pratiquée pendant la grossesse.
Régime
Le régime alimentaire d'une personne atteinte de thrombocytopénie doit être équilibré. Il n'y a pas de recommandations diététiques strictes, mais il est important d'éviter les aliments fortement allergènes du menu.
Pour améliorer la coagulation du sang, vous pouvez également boire des décoctions à base de plantes. Les plantes suivantes conviennent à cet effet: camomille, menthe poivrée, bourse à pasteur, ortie. Les décoctions peuvent être à un ou plusieurs composants. Dans le contexte de leur consommation, la coagulation sanguine s'améliore et la perméabilité vasculaire diminue également.
Avant d'utiliser des décoctions, il est recommandé de consulter votre médecin et d'exclure la présence d'une allergie à une plante particulière.
Si non traité ?
Ignorer la présence d'une thrombocytopénie peut entraîner des saignements externes et internes. Àla fourniture en temps opportun de soins médicaux au patient peut être sauvée. Le plus dangereux est une hémorragie cérébrale en raison du pourcentage élevé de décès.
Ces conditions menacent la vie de l'enfant à naître. Pendant la grossesse, des saignements peuvent survenir, dans lesquels un accouchement prématuré est parfois indiqué. De plus, une thrombocytopénie auto-immune peut être transmise à l'enfant.
Quant aux jeunes enfants, ils doivent être régulièrement examinés par un hématologue et un pédiatre. Si nécessaire, un traitement leur est prescrit, qui peut également les protéger contre les conséquences négatives.
En conclusion
La thrombocytopénie est une pathologie causée par une diminution significative du taux de plaquettes dans le tissu conjonctif fluide. Les patients présentant un diagnostic similaire doivent être régulièrement testés et suivre toutes les instructions de l'hématologue. Le médecin traitant, à son tour, doit fournir des informations sur les causes de la thrombocytopénie, de quel type de maladie il s'agit et à quel point elle est dangereuse pour une personne. Le patient doit comprendre que seul un traitement rapide l'aidera à éviter de graves conséquences.
