Le syndrome des antiphospholipides (APS) est une maladie auto-immune. Il est basé sur la formation d'anticorps dirigés contre les phospholipides, qui sont les principaux composants des membranes cellulaires. Une telle maladie se manifeste par des problèmes avec les vaisseaux sanguins, le cœur, d'autres organes, ainsi qu'avec la grossesse.
Dans l'article, nous examinerons les causes, les symptômes et les méthodes de diagnostic du syndrome des antiphospholipides. Les lignes directrices cliniques pour le traitement du SAPL ont fait l'objet d'un examen public et ont été approuvées en décembre 2013. Les lignes directrices fournissent également une description détaillée de ce qui constitue le syndrome des antiphospholipides. Les informations fournies dans ce document sont un guide pratique pour les professionnels de la santé travaillant avec des patients diagnostiqués avec le SAPL.
Informations générales
APS peut être appelé un complexe de symptômes, comprenant une thrombose artérielle et veineuse récurrente, ainsi qu'une pathologie obstétricale. Il existe deux types de maladies:
- Syndrome des antiphospholipides primaires.
- API secondaire.
Primary est diagnostiqué lorsque le patient n'a pas montré d'autres maladies à l'exception de l'APS pendant 5 ans.
Secondaire est une pathologie qui s'est développée dans le contexte d'une autre pathologie (lupus érythémateux, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde et autres).
Dans la première variante, le patient n'a pas d'érythème sur le visage, d'éruptions cutanées, de stomatite, d'inflammation du péritoine, de syndrome de Raynaud, et il n'y a pas de facteur antinucléaire, d'anticorps contre l'ADN natif et d'anticorps contre l'antigène Sm dans la prise de sang.
Diagnostic de la maladie
Le syndrome des antiphospholipides est diagnostiqué lorsque les personnes présentent au moins un critère clinique et de laboratoire pour sa manifestation. S'il n'y a que des critères cliniques et qu'il n'y a pas de paramètres de laboratoire, le diagnostic de cette maladie n'est pas posé. De plus, le diagnostic de SAPL n'est pas posé en présence des seuls critères de laboratoire. Le diagnostic d'APS est exclu si une personne a des anticorps antiphospholipides dans le sang pendant plus de cinq années consécutives, mais qu'il n'y a aucun symptôme clinique.
Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides a ses propres nuances.
Étant donné que pour déterminer les paramètres de laboratoire de l'APS, il est nécessaire d'examiner la concentration d'anticorps antiphospholipides dans le sang au moins deux fois, il est impossible de poser un diagnostic précis en un seul examen. Ce n'est que lorsque les tests pertinents ont été réussis deux fois que les critères de laboratoire peuvent être évalués.
Un résultat de test positif ne sera considéré que si la quantité d'anticorps contre les phospholipides dans un test sanguin pour le syndrome des antiphospholipides est augmentée deux fois de suite. Dans le cas où une seule fois les anticorps antiphospholipides ont été observés en quantité accrue et qu'ils étaient normaux lors du réexamen, cela est considéré comme un critère négatif et ne constitue pas un signe de cette maladie. Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides doit être posé par un spécialiste hautement qualifié.
Le fait est qu'une augmentation temporaire des anticorps antiphospholipides dans le sang peut se produire très souvent. En fait, il est fixé après chaque maladie infectieuse, même dans le contexte d'affections oto-rhino-laryngologiques banales. Cette augmentation temporaire des taux d'anticorps ne nécessite pas de traitement et disparaît d'elle-même en quelques semaines seulement.
Lorsque le diagnostic de ce syndrome est confirmé ou infirmé, il ne doit pas être immédiatement considéré comme définitif, car son niveau peut fluctuer en fonction de diverses raisons, comme un rhume récent ou le stress.
Différenciation des autres maladies
Le syndrome des antiphospholipides selon la CIM 10 porte le code D 68.6. La dixième révision a eu lieu en 1989 à Genève. Son innovation consistait à utiliser à la fois des chiffres et des lettres dans les codes de maladies. Auparavant, le syndrome des antiphospholipides selon la CIM 9 avait le code 289.81 dans la classe «Maladies du sang et des organes hématopoïétiques». Le SAPL peut souvent être confondu avec d'autres pathologies. Ainsi, la maladie doit être capable de distinguer deles maladies suivantes avec des symptômes cliniques similaires:
- Le patient a une thrombophilie acquise ou génétique.
- Présence de défauts de fibrinolyse.
- Développement de tumeurs malignes de n'importe quelle localisation.
- Présence d'athérosclérose ou d'embolie.
- Développement d'un infarctus du myocarde avec thrombose des ventricules cardiaques.
- Développement du mal de décompression.
- Le patient a un purpura thrombocytopénique thrombotique ou un syndrome hémolytique et urémique.
Quels tests doivent être effectués pour diagnostiquer l'APS
Dans le cadre du diagnostic d'une maladie telle que le syndrome des antiphospholipides, il est nécessaire de donner du sang d'une veine. Cela se fait à jeun le matin. En même temps, une personne ne devrait pas avoir de rhume.
En cas de malaise, il est impossible de faire une analyse pour le syndrome des antiphospholipides. Il est nécessaire d'attendre que l'état soit complètement normal, et seulement après cela, faites les tests nécessaires.
Immédiatement avant de passer ces tests, il n'est pas nécessaire de suivre un régime particulier, mais il est très important de limiter l'alcool, le tabagisme et la malbouffe. Les tests peuvent être effectués absolument n'importe quel jour de menstruation, s'il s'agit d'une femme. Ainsi, dans le cadre du diagnostic du syndrome des antiphospholipides, il est nécessaire de réaliser les études suivantes:
- Anticorps contre les phospholipides comme "IgG" et "IgM".
- Anticorps contre la cardiolipine de type "IgG" et "IgM".
- Anticorps anti-glycoprotéine de type "IgG" et"IgM".
- Recherche sur l'anticoagulant lupique. Il est considéré comme optimal de déterminer ce paramètre en laboratoire à l'aide du test de Russell utilisant du venin de vipère.
- Numération sanguine complète avec numération plaquettaire.
- Réaliser un coagulogramme.
Les analyses indiquées sont tout à fait suffisantes pour établir ou infirmer le diagnostic correspondant. Sur recommandation d'un médecin, vous pouvez passer d'autres tests supplémentaires pour les indicateurs qui caractérisent l'état du système de coagulation sanguine. Par exemple, vous pouvez également prendre un D-dimère, un thromboélastogramme, etc. Cependant, ces tests supplémentaires ne permettront pas de clarifier le diagnostic, mais sur leur base, il sera possible d'évaluer le plus précisément possible le risque de thrombose et le système de coagulation dans son ensemble.
Syndrome des antiphospholipides et grossesse
Chez les femmes, l'APS peut provoquer une fausse couche (si la période est courte) ou un accouchement prématuré.
La maladie peut entraîner un retard de développement ou la mort du fœtus. L'interruption de grossesse survient le plus souvent aux 2e et 3e trimestres. S'il n'y a pas de traitement, un résultat aussi triste se produira chez 90 à 95% des patients. Avec un traitement approprié en temps opportun, un développement indésirable de la grossesse est probable dans 30 % des cas.
Options pour la pathologie de la grossesse:
- Mort d'un fœtus sain sans raison apparente.
- Pré-éclampsie, éclampsie ou insuffisance placentaire avant 34 semaines.
- Avortements spontanés jusqu'à 10 semaines, sans anomalies chromosomiques chez les parents, ainsi qu'hormonaux ou anatomiquestroubles génitaux maternels.
Le syndrome des antiphospholipides peut mener à une grossesse normale.
Les manifestations cliniques peuvent être absentes. Dans de tels cas, la maladie n'est détectée que lors de tests de laboratoire. L'acide acétylsalicylique jusqu'à 100 mg par jour est prescrit comme traitement, mais le bénéfice d'un tel traitement n'a pas été définitivement établi.
Le syndrome asymptomatique des antiphospholipides est traité par l'hydroxychloroquine. Particulièrement souvent, il est prescrit pour les maladies concomitantes du tissu conjonctif, telles que le lupus érythémateux disséminé. S'il existe un risque de thrombose, "l'héparine" est prescrite à dose prophylactique.
Ensuite, nous découvrirons comment cette pathologie est actuellement traitée.
Traitement
À l'heure actuelle, malheureusement, le traitement du syndrome des antiphospholipides est une tâche très difficile, car il n'existe toujours pas de données précises et fiables sur le mécanisme et la cause de cette pathologie.
La thérapie est actuellement orientée vers l'élimination et la prévention de la thrombose. Ainsi, le traitement est essentiellement symptomatique et ne permet pas d'obtenir une guérison absolue de cette maladie. Cela signifie qu'une telle thérapie est effectuée à vie, car elle permet de minimiser les risques de thrombose, mais en même temps n'élimine pas la maladie. Autrement dit, il s'avère que, selon l'état de la médecine et les connaissances scientifiques actuelles, les patients doivent éliminer les symptômes de l'APS à vie. En thérapie pour çamaladies, deux directions principales sont distinguées, qui sont le soulagement de la thrombose déjà gambadante, ainsi que la prévention des épisodes répétés de thrombose.
Fournir des soins d'urgence
Dans le contexte du syndrome catastrophique des antiphospholipides, un traitement urgent est effectué pour les patients, qui est effectué en soins intensifs. Pour ce faire, utilisez toutes les méthodes disponibles d'anti-inflammatoires et de soins intensifs, par exemple:
- Thérapie antibactérienne qui élimine les foyers d'infection.
- L'utilisation de "l'héparine". En outre, des médicaments de faible poids moléculaire tels que la Fraxiparine sont utilisés avec Fragmin et Clexane. Ces médicaments aident à réduire les caillots sanguins.
- Traitement avec des glucocorticoïdes sous forme de "Prednisolone", "Dexamethasone" et ainsi de suite. Ces médicaments vous permettent d'arrêter les processus inflammatoires systémiques.
- Utilisation simultanée de glucocorticoïdes avec "Cyclophosphamide" pour le soulagement des processus inflammatoires systémiques sévères.
- Injection intraveineuse d'immunoglobuline sur fond de thrombocytopénie. Une telle mesure est appropriée en présence d'un faible nombre de plaquettes dans le sang.
- En cas d'absence d'effet de l'utilisation de glucocorticoïdes, d'immunoglobuline et d'héparine, des médicaments expérimentaux génétiquement modifiés comme le rituximab et l'éculizumab sont introduits.
- La plasmaphérèse n'est effectuée qu'avec un titre extrêmement élevé d'anticorps antiphospholipides.
Certaines études ont prouvé l'efficacité de la Fibrinolysine avec l'Urokinase, l'Alteplase et"Antisreplaza" dans le cadre du soulagement de la forme catastrophique du syndrome. Mais je dois dire que ces médicaments ne sont pas prescrits en permanence, car leur utilisation est associée à des risques élevés de saignement.
Traitement médicamenteux de la thrombose
Dans le cadre de la prévention de la thrombose, les personnes atteintes de ce syndrome doivent prendre des médicaments à vie qui réduisent la coagulation du sang. Le choix des médicaments détermine directement les caractéristiques de l'évolution clinique de cette maladie. À ce jour, il est recommandé aux médecins de respecter les tactiques suivantes lors de la prévention de la thrombose chez les patients souffrant du syndrome des antiphospholipides:
- Lorsque l'APS contient des anticorps contre les phospholipides, contre lesquels il n'y a pas d'épisodes cliniques de thrombose, vous pouvez vous limiter à l'acide acétylsalicylique à faible dose de 75 milligrammes par jour. "L'aspirine" dans ce cas est prise à vie ou jusqu'à un changement de tactique de traitement. Dans le cas où ce syndrome est secondaire (par exemple, il survient dans le contexte d'un lupus érythémateux), il est recommandé aux patients d'utiliser simultanément l'hydroxychloroquine et l'aspirine.
- La warfarine est recommandée pour le SAPL avec des épisodes de thrombose veineuse. En plus de la warfarine, ils peuvent prescrire de l'hydroxychloroquine.
- Dans le syndrome des anticorps antiphospholipides avec présence d'épisodes de thrombose artérielle, il est également recommandé d'utiliser la warfarine et l'hydroxychloroquine. Et en plus de "Warfarine" et "Hydroxychloroquine", en cas de risque élevé de thrombose, ils prescrivent égalementAspirine à faible dose.
Médicaments supplémentaires pour le traitement
En plus de l'un des régimes ci-dessus, certains médicaments peuvent être prescrits afin de corriger les troubles existants. Par exemple, dans le contexte d'une thrombocytopénie modérée, de faibles doses de glucocorticoïdes sont utilisées - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone, etc. En présence d'une thrombocytopénie cliniquement significative, les glucocorticoïdes sont utilisés, ainsi que le Rituximab. "Immunoglobuline" peut également être utilisé.
Dans le cas où le traitement ne permet pas d'augmenter le nombre de plaquettes dans le sang, une ablation chirurgicale de la rate est effectuée. En présence de pathologies rénales dans le contexte de ce syndrome, des médicaments de la catégorie des inhibiteurs sont utilisés, par exemple le Captopril ou le Lisinopril.
Nouveaux médicaments
Récemment, il y a eu un développement actif de nouveaux médicaments qui préviennent la thrombose, qui comprennent des héparinoïdes, et en plus, des inhibiteurs des récepteurs, tels que "Ticlopidine" avec "Tagren", "Clopidogrel" et "Plavix".
Selon des informations préliminaires, il est rapporté que ces médicaments sont très efficaces dans le syndrome des antiphospholipides. Il est fort probable qu'ils seront bientôt introduits dans les normes de traitement recommandées par les communautés internationales. À ce jour, ces médicaments sont utilisés dans le cadre du traitement du syndrome des antiphospholipides, mais chaque médecin essaie de les prescrire selon son propre schéma.
Si une intervention chirurgicale est nécessaire dans ce syndrome, il fautaussi longtemps que possible de prendre des anticoagulants sous forme de "warfarine" et "héparine". Ils doivent être annulés pendant la période minimale possible avant l'opération. Il est nécessaire de reprendre la prise de warfarine après la chirurgie.
De plus, les personnes qui souffrent du syndrome des antiphospholipides doivent sortir du lit et commencer à bouger dès que possible après la chirurgie. Il ne sera pas superflu de porter des bas faits de bas de compression spéciaux, ce qui permettra une prévention supplémentaire du risque de thrombose. Au lieu de sous-vêtements de compression spéciaux, un simple enveloppement des jambes avec des bandages élastiques fera l'affaire.
Les directives cliniques pour le syndrome des antiphospholipides doivent être strictement suivies.
Quelles autres drogues sont utilisées
Dans le traitement de cette maladie, les médicaments des groupes suivants sont utilisés:
- Traitement avec des agents antiplaquettaires et des anticoagulants indirects. Dans ce cas (en plus de l'aspirine et de la warfarine), la pentoxifylline est souvent utilisée.
- L'utilisation des glucocorticoïdes. Dans ce cas, le médicament "Prednisolone" peut être utilisé. Dans ce cas, il est également possible de l'associer à des immunosuppresseurs sous forme de "Cyclophosphamide" et "Azathioprine".
- L'utilisation de médicaments aminoquinoléines, par exemple, Delagil ou Plaquenil.
- Utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens sélectifs sous forme de nimésulide, méloxicam ou célécoxib.
- Dans le cadre des pathologies obstétriques, "l'Immunoglobuline" est utilisée par voie intraveineuse.
- Traitement aux vitamines B.
- L'utilisation de préparations d'acides gras polyinsaturés, par exemple Omacora.
- Utiliser des antioxydants comme Mexicora.
Les catégories de médicaments suivantes ne sont pas encore largement utilisées, mais elles sont très prometteuses dans le traitement du syndrome des antiphospholipides:
- Utilisation d'anticorps monoclonaux contre les plaquettes.
- Traitement avec des peptides anticoagulants.
- Utilisation d'inhibiteurs de l'apoptose.
- L'utilisation de médicaments enzymatiques systémiques, par exemple Wobenzym ou Phlogenzym.
- Traitement avec des cytokines (le plus utilisé aujourd'hui est l'interleukine-3).
Dans le cadre de la prévention des thromboses récidivantes, les anticoagulants indirects sont majoritairement utilisés. En cas de nature secondaire du syndrome des antiphospholipides, le traitement est effectué dans le contexte d'un traitement adéquat de la maladie sous-jacente.
Pronostic sur fond de pathologie
Le pronostic de ce diagnostic est ambigu et dépend principalement de la rapidité du traitement, ainsi que de l'adéquation des méthodes thérapeutiques. Tout aussi importante est la discipline du patient, le respect de toutes les prescriptions nécessaires du médecin traitant.
Quelles autres recommandations existe-t-il pour le syndrome des antiphospholipides ? Les médecins conseillent de ne pas effectuer de traitement à leur propre discrétion ou sur les conseils de "expérimentés", mais uniquement sous la supervision d'un médecin. N'oubliez pas que la sélection des médicaments pour chaque patient est individuelle. Les médicaments qui ont aidé un patient peuvent aggraver considérablement la situation d'un autre. Aussi les médecinsconseillez aux personnes atteintes du SAPL de surveiller régulièrement leurs paramètres de laboratoire. Cela est particulièrement vrai pour les femmes enceintes et pour celles qui envisagent de devenir mères.
Quel médecin dois-je consulter ?
Le traitement d'une telle maladie est effectué par un rhumatologue. Considérant que la plupart des cas de cette maladie sont associés à des pathologies pendant la grossesse, un obstétricien-gynécologue participe souvent également au traitement. Étant donné que cette maladie affecte divers organes, il peut être nécessaire de consulter les spécialistes concernés, par exemple la participation de médecins tels qu'un neurologue, un néphrologue, un ophtalmologiste, un dermatologue, un chirurgien vasculaire, un phlébologue, un cardiologue.
