Une tumeur qui se développe dans l'hypothalamus est appelée hamartome en langage médical. Il s'agit d'une tumeur bénigne extrêmement rare. Le traitement de l'hamartome hypothalamique est effectué principalement dans de grandes cliniques étrangères, mais pas dans tous les pays. À ce jour, des méthodes efficaces d'intervention chirurgicale ont déjà été développées en Russie, mais pour commencer à les utiliser dans la pratique, un équipement spécialisé est nécessaire. De plus, ils doivent être effectués par des médecins hautement qualifiés et les patients en période postopératoire doivent recevoir des soins particuliers. Vous trouverez ci-dessous les causes d'une tumeur de l'hypothalamus, les symptômes, le traitement et le pronostic.
La signification de cette partie du cerveau
La tâche principale de l'hypothalamus est de coordonner les processus neuroendocriniens dans le corps. S'il échoue, ilperturbera le fonctionnement de tous les systèmes.
L'hypothalamus est situé au bas du cerveau. Malgré sa petite taille (pas plus grosse qu'une amande), sa structure est extrêmement complexe. Il se compose de noyaux et de plusieurs régions. Ce dernier peut pénétrer dans les parties voisines du cerveau, ce qui rend floues les limites de l'hypothalamus. Chaque noyau est responsable de sa propre fonction unique.
L'hypothalamus maintient la constance de l'environnement interne et régule également le travail de tous les organes et systèmes lorsqu'ils sont exposés à des stimuli externes. Le fonctionnement de cette zone dépend directement du comportement qui se forme chez une personne dans une situation donnée, de sa capacité à survivre dans des conditions défavorables, de sa capacité à produire une progéniture.
Les perturbations dans le travail de ce service vital entraînent l'apparition de diverses pathologies. En cas de comportement inapproprié (c'est le premier symptôme d'une tumeur de l'hypothalamus et de ses autres maladies), vous devez contacter un spécialiste compétent.
Causes de l'hamartome
En règle générale, une tumeur bénigne est découverte par hasard lors d'un examen radiologique. Le groupe à risque comprend les personnes âgées de 30 à 40 ans, tandis que chez les femmes, la pathologie est détectée beaucoup moins fréquemment que chez les hommes.
Les principales causes d'hamartome hypothalamique sont:
- Troubles du développement intra-utérin des tissus et des organes. Dans ce cas, les symptômes d'une tumeur hypothalamique apparaissent peu après la naissance.
- Processus inflammatoire qui entraîne la formation et la croissance de tissus de remplacement.
- Blessures à la tête.
- Maladies infectieuses, dont la conséquence est un affaiblissement important des défenses de l'organisme.
- Prédisposition héréditaire au développement d'une tumeur bénigne.
- Mutations génétiques qui ne devraient pas se produire au cours de la vie normale.
- Conditions environnementales défavorables: fumée de tabac, rayonnement ultraviolet, exposition à des substances radioactives, etc.
Chacun des facteurs ci-dessus augmente significativement le risque de tumeur hypothalamique.
Symptômes
Dans certains cas, la pathologie peut se poursuivre sans aucun signe. Pour certains, ils peuvent apparaître immédiatement et avoir une gravité prononcée, moins souvent - ils surviennent après une longue période. Cela dépend de la gravité de la maladie et des caractéristiques individuelles du corps.
Les principaux symptômes d'une tumeur hypothalamique sont:
- Rires d'épilepsie. Ce symptôme est plus prononcé chez les enfants et se retrouve chez un enfant sur trois.
- Crampes musculaires.
- Convulsions d'absence. Ci-dessous sur la photo se trouve un symptôme d'une tumeur de l'hypothalamus chez les femmes et les hommes, caractérisée par une perte de conscience soudaine et à court terme.
- Déficience cognitive. En règle générale, ces troubles se manifestent par des changements de comportement, des trous de mémoire, de l'inattention, de l'agitation. En plus, malade mauvaisapte à toute formation. Chez les femmes et les hommes adultes, le symptôme d'une tumeur hypothalamique n'est pas aussi prononcé que chez les enfants.
- Troubles psycho-émotionnels (dépression, crises d'agressivité incontrôlées, etc.).
- Signes de maladies du système endocrinien.
L'un des symptômes ci-dessus d'une tumeur de l'hypothalamus chez les femmes et les hommes est un signal d'alarme indiquant la nécessité de diverses mesures de diagnostic.
Signes de maladie chez les enfants
La plus grande responsabilité d'identifier les violations incombe aux parents, car le déroulement du processus pathologique provoque un retard dans le développement mental et physique, qui menace non seulement de conséquences négatives pour la santé, mais également de destruction des liens sociaux.
Les principaux symptômes d'une tumeur hypothalamique chez les enfants sont:
- Puberté trop précoce, dont les signes peuvent apparaître dès l'âge de deux ans: début de pilosité au niveau de l'aine et des aisselles, développement rapide des glandes mammaires chez la fille et du scrotum chez le garçon. Ce signe d'une tumeur hypothalamique peut être le seul symptôme de la maladie.
- Manque de maîtrise de soi, agitation, mauvaise perception du matériel pédagogique, troubles de la mémoire, inattention.
- Troubles psycho-émotionnels. L'enfant peut développer: trouble déficitaire de l'attention, autisme, dépression, sautes d'humeur, agressivité.
- Les crises d'épilepsie, une caractéristique marquantequi est considéré comme un rire incontrôlable, qui est un signe avant-coureur de la prochaine attaque. Ils peuvent apparaître plusieurs fois par jour.
- Convulsions, au cours desquelles il est impossible de faire des mouvements, et aussi un sentiment de maîtrise de soi est perdu. Une fois l'attaque terminée, tout ce qui s'est passé pendant celle-ci est oublié.
Quand une tumeur de l'hypothalamus chez les enfants ne peut manifester qu'un seul des signes ci-dessus. Chacun d'eux peut avoir un degré de gravité différent.
Diagnostic
Lorsque des symptômes alarmants apparaissent, vous devez contacter immédiatement un neurologue. Au cours de l'examen, il évalue l'état général, vérifie les réflexes et le fonctionnement de l'appareil vestibulaire, et détermine également le degré de sensibilité de la peau. Il réfère ensuite le patient pour un examen.
La méthode la plus importante pour diagnostiquer l'hamartome est l'IRM. De plus, un scanner peut être effectué. Cela est nécessaire pour exclure définitivement le cancer. Chez les femmes comme chez les hommes, les symptômes d'une tumeur maligne de l'hypothalamus sont similaires à ceux d'un hamartome. Il convient de noter qu'un néoplasme ne dégénère en cancer que dans des cas isolés.
En plus de cela, un diagnostic approfondi est nécessaire afin d'exclure une tumeur de l'hypothalamus et de l'hypophyse chez les hommes et les femmes. Les symptômes sont similaires à ceux de l'hamartome, et cette situation se produit beaucoup plus souvent, en raison de la relation étroite entre ces départements. En règle générale, une tumeur hypophysaire est également bénigne.
Les patients souffrant d'épilepsie se voient en outre prescrire une électroencéphalographie, à partir de troubles cognitifs - tests neuropsychologiques.
Les méthodes de diagnostic en laboratoire sont inefficaces chez les adultes. Les tests d'hormone de croissance ne sont administrés aux enfants que pour confirmer ou infirmer une puberté précoce.
Traitement conservateur
Les médicaments et une surveillance médicale constante ne sont efficaces que si l'hamartome hypothalamique est petit et que les manifestations cliniques sont légères ou absentes.
Avec l'aide de médicaments, vous pouvez arrêter le processus de puberté précoce et rétablir des niveaux hormonaux normaux. Si le patient souffre de crises d'épilepsie, les médicaments n'apporteront un soulagement que pendant une courte période, mais ne se débarrasseront pas de la maladie elle-même, car elle a une nature différente.
Le traitement chirurgical est indiqué en cas de symptômes sévères, quelle que soit la taille de la tumeur.
Méthode radiochirurgicale
L'opération est réalisée à l'aide d'un équipement IRM. À ce jour, cette méthode est la plus efficace. Il est peu invasif, indolore et ne nécessite aucune préparation.
La méthode d'intervention radiochirurgicale se déroule comme suit: un faisceau est dirigé vers la tête du patient, qui commence à changer constamment de position. Ce processus est contrôlé par un équipement IRM. Ceci est nécessaire pour que la tumeurla bonne dose de rayonnement, et les tissus environnants n'ont pas été affectés.
L'effet après le traitement ne vient pas immédiatement, cela prendra plusieurs mois. En conséquence, le volume de l'hamartome diminue de 80 à 90% et cesse de comprimer l'hypothalamus. De ce fait, les attaques disparaissent ou perturbent très rarement, l'état psycho-émotionnel se normalise, les troubles cognitifs reculent.
Craniotomie
Aujourd'hui, une telle opération n'est pratiquée que dans de rares cas, lorsque l'accès à la tumeur est le plus difficile possible. La méthode est extrêmement complexe. Après ouverture du crâne, la tumeur est excisée. De plus, le risque de toutes sortes de complications (y compris la mort) est très élevé.
Ablation thermique stéréotactique
Cette méthode consiste à chauffer l'hamartome à 60 degrés. De ce fait, sa capacité à provoquer des convulsions disparaît.
Si la thérapie a été effectuée en temps opportun, le résultat est instantané. Le procédé utilise la thermographie MR, qui est un gage de sécurité pour les tissus sains, c'est-à-dire que seule la tumeur est chauffée.
Méthode endoscopique
Il s'agit d'insérer un petit cathéter dans le crâne. À travers le tube, le chirurgien insère l'endoscope dans le troisième ventricule et réséque l'hamartome.
Il s'agit d'une technique chirurgicale innovante qui est utilisée pour les patients avec une petite taille de tumeur. Dans le même temps, la probabilité de complications graves est bien moindre qu'avec la craniotomie.
Prévention
Dans la plupart des cas, une tumeur de l'hypothalamus est le résultat de troubles survenant au cours du développement fœtal.
Pour réduire les risques d'apparition, la future maman doit suivre les recommandations suivantes:
- Évitez de vous retrouver dans des situations stressantes.
- Ne pas prendre de médicaments sans l'autorisation du médecin.
- Traiter les maladies infectieuses détectées en temps opportun.
Après la naissance d'un bébé, le risque de blessure à la tête doit être minimisé. Si des maladies sont détectées, il est nécessaire de contacter un pédiatre et de les traiter en temps opportun.
En conclusion
L'hamartome de l'hypothalamus est une tumeur bénigne extrêmement rare. En règle générale, il s'agit d'une pathologie congénitale dont les signes peuvent apparaître à un âge précoce. Les méthodes de diagnostic en laboratoire ne sont informatives que pour les enfants, les adultes se voient prescrire une IRM et une TDM. Le traitement conservateur n'apporte de résultats qu'en l'absence de symptômes sévères et d'une petite taille de tumeur. Dans d'autres cas, une intervention chirurgicale est indiquée. Cela peut se faire de plusieurs manières, dont l'efficacité est assez élevée.
