Il existe de nombreuses pathologies héréditaires et fixées au niveau génétique. Cependant, certains d'entre eux n'apparaissent pas immédiatement, mais seulement à l'âge adulte. Parmi ces maladies figure le syndrome de Gardner. Cette pathologie fait référence à des néoplasmes bénins, tend parfois à devenir maligne, c'est-à-dire qu'elle se transforme en cancer.
Description du syndrome de Gardner
Cette pathologie est connue depuis relativement peu de temps. Il a été décrit pour la première fois au milieu du XXe siècle par le scientifique Gardner. C'est lui qui a établi le lien entre les formations bénignes de la peau, des os et du tube digestif. Un autre nom pour la maladie est la polypose adénomateuse familiale (ou héréditaire). Le syndrome de Gardner est terrible non seulement avec de nombreux défauts cosmétiques de la peau. On pense que la polypose du côlon devient maligne dans 90 à 95% des cas. Pour cette raison, la pathologie est appelée conditions précancéreuses obligatoires. Le diagnostic différentiel est réalisé avec les athéromes,Syndrome de Ricklenhausen, ostéomes solitaires et polypes intestinaux.
Causes de la maladie et mécanisme de développement
Le syndrome de Gardner fait référence à des pathologies héréditaires. Il est transmis au niveau génétique par les parents et les autres membres de la famille (grands-parents). Le mode de transmission de cette maladie est autosomique dominant. Cela signifie une forte probabilité de transmission de la pathologie des parents aux enfants. Le mécanisme de développement du syndrome de Gardner est basé sur la dysplasie mésenchymateuse. Étant donné que la peau, les os et la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal sont formés à partir de ce tissu, un tableau clinique caractéristique de cette maladie est observé. En plus de la prédisposition héréditaire, la dysplasie mésenchymateuse peut se former sous l'influence de facteurs nocifs qui affectent le développement intra-utérin au cours du premier trimestre de la grossesse.
Syndrome de Gardner: symptômes de la maladie
Le plus souvent la maladie se manifeste à l'adolescence (à partir de 10 ans). Dans certains cas, les premiers symptômes commencent plus tard - déjà à l'âge adulte. Le syndrome de Gardner a les manifestations suivantes: ce sont des néoplasmes de la peau, des tissus mous, des os et du système digestif. En plus des intestins, des polypes peuvent apparaître dans l'estomac et le duodénum. Des athéromes, des kystes dermoïdes et sébacés, des fibromes peuvent être observés sur la peau. Il est également possible l'apparition de formations bénignes des tissus mous. Ceux-ci comprennent les lipomes et les léiomyomes. Tous ces néoplasmes peuvent apparaître sur le visage, le cuir chevelu, les bras ou les jambes. De plus, il existe des lésions osseuses. Ils appartiennent également à des formations bénignes, mais entravent souvent les fonctions. Par exemple, les ostéomes des os de la mâchoire inférieure, du crâne. Ces excroissances interfèrent avec la mastication, elles peuvent exercer une pression sur les structures cérébrales. La manifestation la plus redoutable de la maladie est la polypose des intestins et d'autres organes du tractus gastro-intestinal. Dans la plupart des cas, les néoplasmes de la membrane muqueuse du tube digestif sont malins, c'est-à-dire qu'ils se transforment en cancer. Les polypes peuvent ne pas se faire sentir pendant longtemps. Le plus souvent, les patients se plaignent de complications: occlusion intestinale, saignement.
Traitement du syndrome de Gardner à Cuba: avantages
Étant donné que la maladie appartient aux précancers obligatoires, l'ablation chirurgicale des néoplasmes est nécessaire. Il est très important de diagnostiquer le syndrome de Gardner en temps opportun. Des photos de patients peuvent être vues dans la littérature sur l'oncologie ou sur des sites spéciaux. En plus des manifestations cliniques, il est nécessaire de procéder à une radiographie du tube digestif, une coloscopie. Les lésions cutanées et la polypose intestinale permettent un diagnostic correct. Le syndrome de Gardner est traité dans de nombreux pays. Les avantages des cliniques cubaines comprennent les équipements les plus récents, le coût des interventions chirurgicales et des spécialistes hautement qualifiés du monde entier. Le traitement consiste à enlever la partie affectée de l'intestin. Vous pouvez également vous débarrasser des défauts cosmétiques de la peau.
