Le développement des néoplasmes malins occupe une position de leader en matière de mortalité dans de nombreux pays du monde. Ce n'est que maintenant que ce grave problème affecte non seulement les personnes qui ont déjà franchi le seuil de la vieillesse, certains types de tumeurs peuvent également survenir chez les enfants. Et le rétinoblastome n'en est qu'un parfait exemple.
Cette maladie est un grave danger pour le corps de l'enfant. Et si le diagnostic et le traitement concomitant ne sont pas effectués à temps, la vie même de l'enfant devient alors en danger. Mais même si vous parvenez toujours à vaincre la maladie, le risque que le bébé perde la vue est élevé. Un défaut esthétique est tout simplement inévitable.
Qu'est-ce que le rétinoblastome ?
Nos yeux sont complexesstructure, mère nature elle-même s'en est occupée. Dans le même temps, les organes de la vision ont une membrane protectrice (fibreuse) qui empêche l'influence négative d'un certain nombre de facteurs externes. Grâce au système optique, nous reconnaissons les objets qui nous entourent, distinguons leurs nuances, leur texture et bien d'autres paramètres.
Avant de plonger dans l'essence du rétinoblastome (la photo sera plus bas le long du texte) - une petite digression théorique. La rétine, recouverte à l'extérieur par la sclère, est responsable de la perception de la lumière. De plus, cette coque recouvre tout le globe oculaire. Avant que la lumière n'atteigne la rétine, elle traverse la cornée, le cristallin et le vitré. Et l'image visible des objets est formée par des cellules spéciales - des bâtonnets et des cônes. À l'intérieur d'eux se trouve une substance spéciale, grâce à laquelle la lumière tombée contribue à l'apparition d'une impulsion électrique. Et il atteint déjà le cerveau par le nerf optique, où le signal d'entrée est traité.
Le terme "rétinoblastome" doit être compris comme une tumeur maligne qui se développe dans la couche pigmentaire de l'épithélium rétinien. Habituellement, sa présence cause quelques désagréments:
- Perte de vision.
- Augmentation de la pression à l'intérieur de la cavité oculaire.
- Propagation des métastases à d'autres organes internes, y compris le cerveau.
Dans la plupart des cas, les enfants sont à risque de présenter les symptômes du rétinoblastome au cours des premières années de leur vie. À l'heure actuelle, pour 10 à 13 000 nouveau-nés, il y en a un avec une telle pathologie. Cependant, dans tous les casles tumeurs malignes détectées chez les enfants de moins de 15 ans, en particulier les cas avec cette tumeur représentent 5 %.
Variétés de pathologie
Il existe une variété de formes et de stades de manifestation de la pathologie. Dans ce cas, la classification se compose de plusieurs facteurs.
Ainsi, selon les causes de la tumeur, une pathologie peut être envisagée:
- Héréditaire - lorsque plusieurs parents ont eu cette maladie dans la famille.
- Sporadic - un cas extrêmement rare, dont les causes n'ont pas encore été clarifiées.
Selon la zone de couverture, le rétinoblastome a également les formes suivantes:
- Monolatéral ou monoculaire - un seul œil est affecté.
- Le rétinoblastome bilatéral ou bilatéral est le développement d'une pathologie en relation avec deux yeux à la fois.
- Trilatéral - dans ce cas, le processus oncologique, en plus de la membrane pigmentaire des deux yeux, affecte la glande pinéale au centre du cerveau.
La nature de la croissance du néoplasme est également prise en compte, qui peut être:
- Endophytique - les structures du globe oculaire, des orbites et des tissus adjacents sont affectées.
- Exophytic - la tumeur est concentrée sur les couches externes de la rétine, ce qui peut provoquer un décollement de la rétine.
- Monocentrique - la tumeur se caractérise par un développement avec un nœud.
- Multicentrique - nous parlons de nombreux foyers actifs.
Quant aux étapes de l'évolution de la maladie, le système TNM est ici pris en compte. Oùla lettre latine T signifie ce qui suit:
- T1 - le néoplasme n'affectait pas plus d'un quart de la membrane pigmentaire de l'œil.
- T2 - dans ce cas, le rétinoblastome occupe entre un quart et 50 % de toute la zone rétinienne.
- T3 – plus de la moitié de la zone rétinienne est déjà impliquée dans le processus pathologique et, en raison du gène du rétinoblastome, la tumeur commence à se développer dans les structures voisines du globe oculaire.
- T4 - le néoplasme a touché tout le globe oculaire, les orbites et les tissus voisins.
Si la lettre N est présente dans la désignation, cela indique que la pathologie a touché les ganglions lymphatiques voisins:
- N0 - la tumeur n'a pas encore pénétré les ganglions lymphatiques les plus proches.
- N1 - dommages aux ganglions cervicaux sous-mandibulaires.
La dernière lettre M indique l'apparition de métastases à des sites distants dans le corps:
- M0 – pas de métastases.
- M1 - des foyers secondaires de la maladie se sont formés.
Le rétinoblastome fait référence au type de tumeur dans lequel les cellules altérées présentent une différence significative par rapport aux tissus sains environnants. Et ces néoplasmes sont de nature plus agressive, ils ont une croissance accélérée. Quant aux métastases, les foyers répétés de pathologie affectent non seulement la moelle épinière, le cerveau, mais aussi la structure osseuse.
Rétinoblastome: photo et causes de survenue
La cause profonde du rétinoblastome réside dans une prédisposition héréditaire. Et si un enfant reçoit un gène RB muté, ses mutations ultérieures contribueront inévitablement àformation tumorale. Et ces cas représentent jusqu'à 60 % du nombre total de patients avec ce diagnostic.
Mais en plus de cela, le facteur héréditaire peut entraîner d'autres troubles du développement intra-utérin du fœtus: fente palatine, anomalies des valves cardiaques, etc.
Le développement de tumeurs sporadiques est un cas extrêmement rare, mais en même temps, tout ici dépend aussi de mutations génétiques. D'un point de vue théorique, cela peut être dû à l'âge des parents (45 ans ou plus), à des conditions environnementales défavorables. En outre, les activités de nombreuses personnes sont associées au travail dans des industries dangereuses. Ce type de pathologie se développe généralement chez les élèves du primaire et les adultes.
Il existe un mythe selon lequel les enfants aux yeux bruns courent un risque accru de rétinoblastome. En réalité, tout n'est pas tout à fait ainsi, et on peut dire que le rétinoblastome est déterminé par un gène autosomique dominant.
Symptomatiques
Le tableau clinique chez les enfants est largement déterminé par la taille des néoplasmes et leur localisation. Un signe caractéristique de pathologie est la leucocorie, communément appelée syndrome de l'œil du chat. Sa manifestation peut être observée si la tumeur a atteint une taille assez importante ou avec une dissection rétinienne. Dans ce cas, le néoplasme rampe derrière la lentille et peut être facilement vu à travers la pupille.
Selon le stade de la pathologie, les symptômes dans chaque cas sont différents:
- ScèneT1 (repos) - il n'y a pas encore de signes prononcés ici, cependant, lors de l'examen, une leucocorie ou un œil de chat (comme indiqué ci-dessus) peut être remarqué, ce qui est dû à la transmission de la tumeur à travers la pupille. Les patients peuvent également souffrir de strabisme et perdre la vision stéréoscopique complète.
- Stade T2 (glaucome) – un bon photo spécialiste du rétinoblastome chez l'enfant peut détecter tous les signes d'inflammation des membranes oculaires (muqueuse, iris, vasculaire), qui s'accompagnent de leur rougeur. De plus, des larmoiements et une photophobie sont observés. Et du fait que l'écoulement du liquide interne est altéré, la pression dans l'œil augmente, ce qui, à son tour, entraîne des douleurs.
- Stade T3 (germination) - dans ce cas, la tumeur a déjà acquis des dimensions considérables et le globe oculaire commence à gonfler vers l'avant, au-delà de l'orbite. De plus, la tumeur a affecté les tissus environnants, les sinus paranasaux, y compris l'espace entre la pie-mère et l'arachnoïde. Non seulement il y a un danger de perte de vision, mais il y a aussi une menace pour la vie du patient.
- Stade T4 (métastase) - Les tumeurs récurrentes du rétinoblastome peuvent se trouver dans le foie, les os, le dos ou le cerveau. La propagation des métastases s'effectue par les systèmes circulatoire et lymphatique du corps, le nerf optique et les tissus cérébraux. Dans ce cas, les symptômes sont beaucoup plus nombreux: intoxication grave, faiblesse et apparition de vomissements, maux de tête.
Il est souvent possible de déterminer la présence d'une tumeur avant même que celle-ci ne partecontour des yeux. Par conséquent, la chose la plus importante ici est de diagnostiquer en temps opportun.
Diagnostic de pathologie
Il est possible de détecter le développement d'une tumeur même au stade le plus précoce du rétinoblastome, lorsque les signes ne se manifestent pas encore pleinement. Lors de l'examen du patient, l'ophtalmologiste peut déterminer la taille du néoplasme, même s'il est très petit. Pupilles blanches sur la photo (de l'exposition au flash), strabisme, diminution de la vision - tout cela est une raison sérieuse de contacter un spécialiste pour un diagnostic. Il lui suffit de regarder la photo et les symptômes du rétinoblastome seront immédiatement détectés.
Une attention particulière devrait être accordée aux familles dans lesquelles il y avait des cas d'une telle maladie chez des parents proches. Il est nécessaire de surveiller attentivement la santé de vos enfants, car ils sont à haut risque.
Actuellement, les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées pour détecter une pathologie:
- IRM. Ici, vous pouvez estimer la taille de la tumeur et son nombre.
- CT. La tomodensitométrie vous permet de déterminer à quel point l'œil est affecté.
- Ponction de moelle osseuse. Son besoin est de comprendre si le tissu osseux est affecté par les cellules cancéreuses.
- Échographie du péritoine. Vous permet de confirmer ou d'infirmer la présence de foyers répétés de pathologie dans le corps.
- Rayons X des poumons. Fait dans le même but qu'une échographie.
- Analyse de sang et d'urine. L'étude vous permet d'évaluer la fonctionnalité des organes internes.
En utilisant les méthodes ci-dessus, le médecin établit un diagnostic basé sur les symptômes du rétinoblastome. Mais en plus de cela, les spécialistes peuvent effectuer des examens supplémentaires. Celles-ci incluent la mesure de la pression intraoculaire, l'étude plus détaillée des structures oculaires avec une lampe à fente, la diacinoscopie, la biométrie par ultrasons, l'utilisation de radio-isotopes.
Avec l'aide de la radiographie des orbites oculaires, il est possible de détecter la précipitation de sels de calcium dans les zones touchées sur fond de mort tissulaire (nécrose). En règle générale, cela se produit dans les dernières étapes du développement de la pathologie.
Méthodes de traitement de la pathologie
Selon le stade du rétinoblastome, un traitement approprié est prescrit, et de manière complexe. Mais ici, il convient de considérer un certain nombre de facteurs. Tout d'abord, il est nécessaire de connaître la zone de couverture tumorale des tissus voisins, s'il y a des métastases dans le corps, etc.
En règle générale, un traitement complexe comprend les éléments suivants:
- Intervention chirurgicale.
- Radiothérapie.
- Chimiothérapie.
Habituellement, la chirurgie peut être utilisée pour se débarrasser de la tumeur, qui est le traitement principal du rétinoblastome. Auparavant, l'énucléation des yeux était pratiquée à cette fin, mais maintenant, grâce à des solutions médicales innovantes et modernes, d'autres méthodes efficaces sont devenues disponibles.
Traitement chirurgical
Comme mentionné ci-dessus, la chirurgie est le principal traitement du rétinoblastome. Une indication médicale directe pour sa mise en œuvre est une vasteinvasion néoplasmique, augmentation de la pression intraoculaire, incapacité à retrouver la vision perdue.
Actuellement, les méthodes d'intervention chirurgicale suivantes sont utilisées:
- Photocoagulation.
- Cryochirurgie.
- Énucléation.
Dans la photocoagulation, les cellules tumorales sont détruites par un laser. La chirurgie pour réparer un rétinoblastome unilatéral ou bilatéral est réalisée sous anesthésie locale et est facilement tolérée par de nombreux patients.
La cryodestruction est essentiellement le processus de congélation des cellules cancéreuses. Il s'agit d'une technologie moderne pour se débarrasser du rétinoblastome, qui utilise l'azote liquide comme réfrigérant.
L'énucléation est l'ablation de l'œil affecté. Une telle opération est prescrite dans le cas où le néoplasme a affecté presque tout (ou complètement) le globe oculaire. La survie des patients est assez élevée.
Concernant ce dernier, on peut noter que, malgré la grande efficacité d'une telle opération, il s'agit d'un traumatisme psychologique grave non seulement pour l'enfant, mais aussi pour ses parents. De plus, la procédure laisse derrière elle un défaut esthétique prononcé, à cause duquel il peut y avoir des problèmes.
Le fait est que chez les enfants, le processus de formation de l'orbite oculaire et la croissance des os du crâne sont toujours en cours. À cet égard, les jeunes patients ont besoin de prothèses fréquentes et répétées.
La situation est un peu pire lorsque les signes de rétinoblastome indiquent un stade avancé de la pathologie, dans lequel la tumeur a dépassé l'orbite de l'œil. Opérationdans ce cas, encore plus traumatisant, puisqu'il devient nécessaire d'enlever les segments osseux du crâne.
Caractéristiques de la radiothérapie
S'il existe la moindre possibilité de préserver l'organe de la vision, alors la radiothérapie est appliquée à l'œil affecté. En raison du fait que la tumeur est capable de répondre activement aux rayons X, cette méthode de traitement est pleinement justifiée. En même temps, la rétine, le corps vitré et le segment antérieur du nerf optique (au moins 1 cm) doivent se trouver dans la zone d'influence de l'appareil.
Grâce à des écrans de protection spéciaux, l'opacification du cristallin peut être évitée, réduisant ainsi le danger de cette méthode de traitement du rétinoblastome. Ceci, à son tour, minimise les effets nocifs de la thérapie sur le corps.
Et étant donné que les patients sont généralement de jeunes enfants, une telle opération est réalisée sous anesthésie générale en fixant l'enfant sur une table spéciale.
Recours à la chimiothérapie
Ici, on utilise généralement des cytostatiques, qui sont prescrits pour les lésions intraoculaires étendues avec invasion du nerf optique. Le traitement est effectué à l'aide des médicaments suivants:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatine";
- "Cyclophosphamide";
- "Doxorubicine" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicine" ("Épirubicine").
Efficacité de la chimiothérapieest assez élevé, et le traitement est également pleinement justifié. Mais en même temps, l'utilisation de ces médicaments affecte négativement le patient. À cet égard, si une telle possibilité existe, l'apport de cytostatiques est effectué directement dans la zone touchée par le rétinoblastome. Cela réduit le degré de dommages au corps humain.
Quelles sont les prévisions ?
Si la pathologie a été détectée au stade initial, la probabilité d'un rétablissement complet du patient est toujours une réalité. De plus, la vision et les yeux eux-mêmes seront intacts. La santé du patient n'est pas non plus en danger et il peut mener son mode de vie habituel. L'avantage de la phase initiale de la maladie peut également être considéré comme la possibilité d'un traitement utilisant des techniques conservatrices et économes.
Si le processus oncologique affecte les membranes du cerveau, les sinus paranasaux, ainsi que le nerf optique, y compris les métastases à distance, le pronostic final n'est pas si bon.
Par conséquent, pour réduire le risque de rétinoblastome, les enfants à risque doivent être sous la surveillance constante d'un spécialiste. Ce n'est qu'ainsi que le rétinoblastome de l'œil pourra être détecté en temps opportun, ce qui permettra un traitement immédiat.
