Il n'y a pas un seul organe dans le corps humain qui resterait toujours et en aucune circonstance sain. Malheureusement, de nombreuses maladies et anomalies surviennent même pendant le développement du fœtus. Nous parlerons de l'un d'entre eux dans notre article. Beaucoup de gens ne connaissent pas la tumeur de Wilms. Qu'est-ce que c'est, certains ne le savent même pas. Dans l'article, nous essaierons de traiter les symptômes, les causes et les tactiques de traitement de cette maladie.
Concept de la tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms, ou, comme on l'appelle aussi, le néphroblastome, fait référence à des maladies malignes des reins qui apparaissent le plus souvent dans l'enfance. Il est généralement diagnostiqué à l'âge de 2 à 5 ans. La tumeur de Wilms chez l'adulte est assez rare, donc peu étudiée.
Malheureusement, les enfants qui souffrent de cette maladie ont le plus souvent d'autres déviations dans leur développement. On pense que la formation d'une tumeur peut commencer pendant la période prénatale, car elle peut déjà être détectée chez un bébé de deux semaines.
La tumeur de Wilms est généralement localisée d'un côté, mais il y a des cas etlésion rénale bilatérale. Si vous regardez l'organe malade, vous remarquerez que sa surface est inégale, des zones d'hémorragie et de nécrose sont visibles sur la coupe et des kystes sont présents à certains endroits. Dans ce cas, on dit que le patient a une tumeur kystique de Wilms.
Au début, la tumeur est localisée uniquement à l'intérieur des reins. Avec le développement ultérieur, il se développe dans les tissus et organes voisins - c'est ainsi que les métastases se propagent.
Étapes de progression de la maladie
Cette tumeur maligne passe par plusieurs étapes dans son développement:
- Au tout début, le néphroblastome est localisé dans un seul rein. Les enfants pendant cette période peuvent ne pas ressentir d'inconfort et ne pas se plaindre.
- La tumeur commence à se propager à l'extérieur du rein, mais pas encore de métastases.
- Le développement ultérieur s'accompagne de la germination de la capsule et la lésion affecte les organes voisins, les ganglions lymphatiques.
- Les métastases se trouvent dans le foie, les poumons, les os.
- Au dernier stade de son développement, la tumeur de Wilms chez l'enfant touche déjà deux reins.
Probablement, cela ne vaut pas la peine d'expliquer que plus la tumeur est diagnostiquée tôt, plus le pronostic peut être optimiste pour le patient.
Symptômes de la maladie
Étant donné que la pathologie peut être diagnostiquée à différents stades, les signes peuvent varier en fonction de cela. Le plus souvent, si la tumeur de Wilms est présente, les symptômes sont les suivants:
- malaise général;
- faiblesse, et si l'enfant est complètementpetit, il dort constamment;
- réduction de l'appétit;
- perte de poids constatée;
- haute température dans certains cas;
- la peau devient pâle;
- la tension artérielle peut augmenter;
- le test sanguin montre une VS élevée et une diminution de l'hémoglobine;
- du sang apparaît dans l'urine;
- dans les cas graves, une occlusion intestinale peut être observée, car la tumeur la comprime.
Avec n'importe quelle maladie, le comportement du bébé change, et la tumeur de Wilms chez les enfants ne fait pas exception. Maman peut toujours soupçonner immédiatement que quelque chose ne va pas avec l'enfant.
Quand la maladie va loin, la tumeur est bien palpée à la main. Dans ce cas, le bébé ressent de la douleur, car il y a une compression des organes voisins, ce qui les empêche de fonctionner normalement. Chez certains patients, l'abdomen grossit si la tumeur de Wilms est diagnostiquée. La photo ci-dessous le montre bien.
Lorsqu'un grand nombre de métastases apparaissent, l'enfant commence brusquement à perdre du poids. Le plus souvent, la mort survient à la suite d'une insuffisance pulmonaire et d'un épuisement excessif du corps. Remarquablement, la survenue de métastases dépend plutôt non pas de la taille de la tumeur, mais plutôt de l'âge du patient. Il s'avère que les très jeunes enfants avec un tel diagnostic sont beaucoup plus susceptibles de se rétablir complètement.
Mais non seulement la tumeur de Wilms est le plus souvent diagnostiquée, mais elle s'accompagne généralement d'autres anomalies du développement.
Comorbidités
Il arrive rarement que cette tumeur soit diagnostiquée comme la seule anomalie du développement. Le plus souvent, il s'accompagne de comorbidités:
- hypospadias, lorsque l'urètre chez les garçons s'ouvre quelque part au milieu du pénis ou même dans le périnée;
- organes internes agrandis, comme une grande langue;
- un membre est plus grand que l'autre;
- cryptorchisme;
- absence d'iris dans l'œil (on a l'impression que la pupille n'est entourée de rien).
Diagnostic de la tumeur de Wilms
Lorsque le néphroblastome n'est qu'au tout début de son développement, il est assez difficile de poser un diagnostic correct, car il n'y a pas de symptômes prononcés. C'est pour cette raison que dans la plupart des cas, le traitement commence déjà lorsque la tumeur est au stade 3 ou 4.
Les parents doivent surveiller de près l'état de l'enfant, et si une pâleur, une pression artérielle élevée, un tonus réduit sont observés, il est possible de sonder la tumeur, puis un examen complet doit être immédiatement effectué. Il inclut généralement les types de diagnostics suivants:
- Analyse de sang et d'urine. Une protéinurie, une macrohématurie se trouvent dans l'urine et la VS est augmentée dans le sang, une anémie est notée.
- L'urographie permet de poser un diagnostic précis dans plus de 70% des cas. Il est possible de voir les contours du rein, et en présence d'une tumeur, les moindres changements dans la forme de l'organe et le dysfonctionnement sont perceptibles.
- La tomographie par ultrasons permet également de voir facilement la taille de la tumeur et son emplacement.
- Tumeur de Wilms surL'échographie ressemble à une formation hétérogène avec des kystes à l'intérieur.
- Avec l'aide de la tomodensitométrie à rayons X, il est possible de voir non seulement une tumeur dans un rein, mais aussi d'analyser l'état du second, ainsi que de voir la présence de métastases dans le rein voisin organes.
- Pour les grosses tumeurs, une angiographie est généralement prescrite. Ceci est également fait afin de clarifier l'emplacement du néphroblastome par rapport aux gros vaisseaux, de sorte que pendant l'opération, le chirurgien ait une idée de l'état des choses.
- L'échographie et la tomodensitométrie peuvent déterminer le degré de métastase tumorale dans les organes et les tissus.
Actuellement, les méthodes de recherche médicale sont à un tel niveau de développement qu'elles permettent de poser un diagnostic correct dans près de 95% des cas. Mais dans 5% des cas, des erreurs se produisent encore, par exemple, si un kyste multiloculaire a été confondu avec une tumeur de Wilms à l'échographie, ce n'est que pendant l'opération qu'il peut être détecté. Avec l'échographie, la précision est de 97% et avec la tomodensitométrie, elle est légèrement inférieure. Bien qu'il existe des cas où la tumeur de Wilms est associée à un kyste.
Un examen plus approfondi vise à détecter les métastases, afin de choisir la bonne tactique pour traiter la maladie. Si la tumeur de Wilms se développe chez les enfants, le traitement est prescrit dans chaque cas individuellement, en tenant compte des caractéristiques de l'organisme et du stade de développement de la maladie.
Causes du néphroblastome
Il est impossible de dire exactement ce qui cause le développement d'une tumeur. On pense que cela est dû à une mutation dans l'ADN des cellules. Dans un petitpour cent des cas, il est transmis des parents aux enfants. Mais le plus souvent, les chercheurs ne trouvent pas de lien entre l'hérédité et le développement de la tumeur de Wilms.
Les médecins pensent que certains facteurs de risque conduisent au néphroblastome. Ceux-ci incluent les éléments suivants:
- Femme. Selon les statistiques, les filles sont plus susceptibles de contracter cette maladie que les garçons.
- Succession héréditaire. Bien que les cas familiaux soient rares.
- Appartenir à la race négroïde. Parmi ce type de population, la maladie survient 2 fois plus souvent.
En général, on peut noter que les causes exactes du développement de la tumeur de Wilms n'ont pas encore été établies.
Traitement du néphroblastome
En règle générale, le traitement de toute maladie peut être abordé sous différents angles. Lorsqu'une tumeur de Wilms est détectée chez l'enfant, un traitement est prescrit sur la base des résultats d'un examen histologique. Les experts estiment qu'une bonne histologie donne un pronostic plus favorable. Mais cela ne signifie pas que de mauvais tests sont un signal pour arrêter le traitement.
Si nous parlons de néphroblastome, les méthodes suivantes sont utilisées pour le traiter:
- chirurgie;
- radiothérapie.
La chimiothérapie fonctionne également bien pour la tumeur de Wilms.
Les tactiques de traitement sont choisies individuellement pour chaque petit patient. Cela dépendra non seulement du stade de développement de la tumeur, mais aussi de l'état du corps de l'enfant.
Chirurgicalintervention
L'ablation d'un rein est une néphrectomie. Il se décline en plusieurs types:
- Simple. Dans ce cas, le chirurgien enlève le rein complètement atteint pendant l'opération. Si le deuxième organe est sain, il peut très bien fonctionner "pour deux".
- Néphrectomie partielle. Au cours de cette opération, le médecin n'enlève que la tumeur cancéreuse à l'intérieur du rein et des tissus endommagés adjacents. Le plus souvent, une telle manipulation est forcée d'être effectuée si le deuxième rein a déjà été retiré ou est également malade.
- Élimination radicale. Non seulement le rein avec les structures environnantes est enlevé, mais aussi l'uretère, la glande surrénale. Les ganglions lymphatiques peuvent également être retirés si des cellules cancéreuses s'y trouvent.
Pendant l'opération, il peut toujours s'avérer que les tissus voisins sont endommagés, alors vous devez naviguer dans la situation et supprimer tout ce qui est infecté. Dans les cas graves, lorsque le néphroblastome (tumeur de Wilms) affecte les deux reins chez un enfant, les deux organes doivent être retirés pour sauver la vie du bébé.
Après une néphrectomie bilatérale, l'enfant est soumis à une hémodialyse pour nettoyer le sang des toxines. Il est possible de vivre pleinement après l'ablation des deux reins uniquement après une opération de transplantation de cet organe d'un donneur, ce qui est assez difficile à trouver. Ces patients font parfois la queue pour des greffes pendant des années.
Après l'opération d'ablation de la tumeur, celle-ci est envoyée pour analyse afin d'étudier les spécificités des cellules cancéreuses, leur agressivité et le taux de reproduction. Cela est nécessaire pour trouver le traitement de chimiothérapie le plus efficace.
Chimiothérapie en traitementnéphroblastome
Si la tumeur ne peut pas être enlevée, le traitement est réduit à d'autres méthodes, telles que l'utilisation de la chimiothérapie.
Au cours d'un tel traitement, des médicaments de chimiothérapie sont prescrits pour aider à détruire les cellules cancéreuses. Dans la pratique médicale, à ces fins, les éléments suivants sont le plus souvent prescrits:
- Vincristine.
- "Dactinomycine".
- "Doxorubicine".
Un tel traitement est assez difficile pour le corps, il y a des changements dans le travail de nombreux organes internes, par exemple:
- le processus d'hématopoïèse est perturbé;
- les follicules pileux sont endommagés, provoquant la calvitie pendant la chimiothérapie;
- les cellules du tractus gastro-intestinal souffrent, ce qui provoque une perte d'appétit, des vomissements, des nausées;
- l'immunité diminue, rendant le corps plus sensible à diverses infections.
Les parents doivent demander au médecin quels sont les effets secondaires possibles avant de commencer la chimiothérapie et prendre les mesures nécessaires pour soutenir le corps de l'enfant.
Si un enfant est obligé de prescrire une forte dose de médicaments, le médecin doit avertir que cela peut entraîner la destruction des cellules de la moelle osseuse et suggérer de les congeler. Après le traitement, ils peuvent être décongelés et introduits dans le corps du bébé, ils commenceront leurs fonctions directes dans la production de cellules sanguines. Ainsi, la moelle osseuse endommagée pendant la chimiothérapie sera restaurée.
Radiothérapie
Si fortLa tumeur de Wilms progresse, le traitement comprend nécessairement la radiothérapie. Il est associé à une chimiothérapie si le néphroblastome est aux stades 3-4 de son développement. La radiothérapie aide à tuer les cellules cancéreuses qui "échappent" au chirurgien pendant l'intervention.
Pendant cette procédure, il est important que l'enfant reste immobile, car les rayons sont dirigés directement vers la zone tumorale. Si le patient est très petit et qu'il est difficile d'atteindre son immobilité, une petite dose de sédatifs lui est administrée avant la procédure.
L'irradiation nécessite le respect de recommandations précises. Le point vers lequel les rayons seront dirigés est marqué d'un colorant. Tout ce qui ne doit pas tomber dans la zone de rayonnement est recouvert de boucliers spéciaux.
Toutes les précautions, cependant, ne sauvent pas des effets secondaires qui se produisent alors:
- nausée;
- faiblesse;
- irritation de la peau au site d'irradiation;
- diarrhée.
Le médecin doit prescrire des médicaments qui soulageront l'état du patient et soulageront les effets secondaires.
Thérapie selon le stade de la maladie
Pour toute maladie, le traitement est toujours sélectionné individuellement. Cela est particulièrement vrai pour les enfants. La tumeur de Wilms nécessite également une analyse minutieuse et la sélection de thérapies adéquates. Cela tient compte non seulement du stade de développement de la maladie, mais également de l'âge du bébé, de son état et des caractéristiques de son corps.
- Aux premier et deuxième stades du développement tumoral, lorsque le processus n'affecte qu'un seul rein et que les cellules cancéreuses ne diffèrent pas par leur agressivité,le traitement consiste généralement en l'ablation de l'organe affecté et une chimiothérapie ultérieure. Une radiothérapie peut également être nécessaire.
- 3 et 4 stades du néphroblastome nécessitent une approche différente. La tumeur s'étend au-delà du rein, de sorte qu'elle ne peut plus être retirée sans toucher les organes voisins. Dans ce cas, l'ablation chirurgicale d'une partie de la tumeur est prescrite, suivie d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie.
- Le stade 5 est caractérisé par l'apparition d'une pathologie dans les deux reins. Une ablation partielle de la tumeur est réalisée, tout en affectant les ganglions lymphatiques voisins. Après l'opération, un cours de radiothérapie et de chimiothérapie est effectué. Si les deux reins doivent être retirés, le patient se voit prescrire une dialyse, puis une greffe d'organes sains est nécessaire.
Les enfants sont tous différents, et chaque réaction individuelle du corps à la thérapie tumorale. Avant d'accepter un plan de traitement, les parents doivent discuter de tous les problèmes avec le médecin. Ils doivent savoir quels effets les médicaments ont sur le corps, comment éviter ou atténuer les effets secondaires pendant le traitement.
Réaliser des essais cliniques
Chaque année, il existe de plus en plus de nouvelles méthodes et façons de traiter diverses maladies. Cela est particulièrement vrai pour les tumeurs cancéreuses, car leur taux de mortalité est élevé.
Dans de nombreux pays, non seulement les adultes, mais aussi les enfants peuvent participer aux essais cliniques des derniers traitements pour le gonflement de Wilms. Les parents peuvent demander au médecin si de tels tests sont effectués dans notre pays, s'il est possible d'y participer.
S'il y a une possibilité, alors le médecindevrait donner des informations complètes sur la sécurité du traitement. Il convient de noter que la participation à de tels essais expérimentaux donne souvent une chance supplémentaire dans la lutte contre la maladie.
Mais le médecin doit également avertir qu'au cours du traitement, il peut y avoir des effets secondaires imprévisibles qui n'ont pas été vus auparavant, et personne ne peut garantir une guérison à 100 %.
Rechute
Il est important non seulement de faire face à la maladie, mais aussi de s'assurer qu'il n'y a pas de rechute. Malheureusement, cela se produit avec le néphroblastome pendant et après le traitement. Des tests sont effectués et s'ils sont satisfaisants, des schémas de chimiothérapie de secours sont prescrits:
- Vincristine.
- "Doxorubicine".
- Cyclophosphamide associé à la Dactinomycine ou à l'Ifosfamide.
- Carboplatine.
Chaque cas est différent et certains patients qui rechutent reçoivent une forte dose de chimiothérapie suivie d'une greffe de cellules souches sanguines. Le meilleur effet sera si vous combinez la chirurgie avec la radiothérapie et la polychimiothérapie.
La tumeur de Wilms dans l'histoire d'une femme enceinte
Les reins du corps humain remplissent l'une des principales fonctions - nettoyer le sang des toxines et des produits métaboliques. Pendant la grossesse, ils portent une double responsabilité non seulement pour l'état de la mère, mais aussi pour la vie d'un nouvel organisme en développement.
Si la future mère a subi une intervention chirurgicale pour retirer un rein bien avantgrossesse, le pronostic peut être assez favorable. De nombreuses femmes traversent leur grossesse en toute sécurité et donnent naissance à des bébés en bonne santé.
Mais il y a des exceptions lorsqu'une nouvelle condition peut provoquer une rechute de la maladie. Ensuite, vous devez interrompre la grossesse pour sauver la vie de la femme.
Parfois, une tumeur de Wilms transférée dans l'enfance peut provoquer le développement d'une pyélonéphrite, et elle peut également affecter le développement fonctionnel du fœtus. Même si le plus souvent l'issue de la grossesse est favorable, le risque de métastase demeure 10 à 20 ans après l'ablation du rein.
Pronostic pour un patient atteint de néphroblastome
Pour donner un pronostic définitif en présence d'une tumeur de Wilms, il est nécessaire d'évaluer sa taille, son stade d'évolution et son analyse histologique. Le plus défavorable est la présence d'une tumeur de plus de 500 g et à 3-4 stades de développement avec une mauvaise histologie.
Si un schéma thérapeutique complet et adéquat est prescrit, le taux de survie des patients est d'environ 60 %. Dans les premiers stades, la tumeur peut être traitée encore plus efficacement, la guérison se produit chez 80 à 90 % des personnes.
Étant donné qu'il n'y a pas de mesures spéciales pour prévenir une telle maladie, nous ne pouvons recommander des examens réguliers que si l'enfant est à risque. Plus la tumeur est détectée tôt, plus les chances de guérison sont élevées.
