Directement au-dessus des reins se trouve un organe apparié en forme de triangle. Sa masse est d'environ 5 g. La tâche principale des glandes surrénales est la synthèse d'hormones vitales pour le corps humain. Ce processus se produit dans le cortex, mais sous l'influence de divers facteurs défavorables, il est perturbé. Dans de tels cas, le médecin diagnostique une "insuffisance surrénalienne". L'évolution de la maladie peut être à la fois aiguë et chronique.
Informations générales et mécanisme pour le développement de la pathologie
Les glandes surrénales sont constituées de couches corticales et médullaires. Dans ce cas, ce dernier est considéré comme central et est responsable de la production d'hormones dont la tâche est de normaliser la pression artérielle. Mais le diagnostic d'"insuffisance rénale" n'est posé qu'avec une déficience de certaines substances synthétisées dans la couche corticale, à savoir l'aldostérone et le cortisol.
Le premier est nécessaire pour maintenir un équilibre normal de bicarbonates, de sodium, de chlorure et de potassium.
Cortisol est responsable des processus suivants:
- maintenir le métabolisme des glucides;
- accélération de l'excrétion de calcium danssang, réduisant le degré de son absorption par le tissu osseux;
- participation à la dégradation des protéines à partir des acides aminés;
- augmenter le dépôt de graisse sous la peau du visage et du torse, en la brûlant sur les membres;
- éliminer l'inflammation.
La production d'hormones est contrôlée non seulement par les glandes surrénales, mais aussi par l'hypophyse et l'hypothalamus. Ce sont les organes du système endocrinien, qui sont situés dans le crâne. Le processus se déroule comme suit: l'hypothalamus produit de la corticolibérine, puis cette substance pénètre dans l'hypophyse et favorise la synthèse d'ACTH (hormone adrénocorticotrope), qui, à son tour, a un effet direct sur le travail des glandes surrénales. L'échec se développe lorsqu'une violation se produit à n'importe quelle étape. Un autre nom pour la pathologie est l'hypocorticisme.
Classification des maladies
Étant donné que le processus de production d'hormones est triplement régulé, leur niveau peut diminuer en raison d'une perturbation de l'un des organes.
En endocrinologie, l'insuffisance surrénalienne est divisée en plusieurs types:
- Primaire. Elle se caractérise par des dommages directement à l'organe apparié.
- Secondaire. Se produit dans le contexte du développement de maladies de l'hypophyse, qui produit par conséquent une quantité insuffisante d'ACTH ou ne la synthétise pas du tout.
- Tertiaire. Elle se caractérise par la production d'une petite quantité de corticolibérine dans l'hypothalamus.
L'insuffisance surrénalienne primaire est considérée comme la forme la plus grave de la maladie.
Dans certains casla pathologie se développe dans le contexte d'une synthèse normale d'aldostérone et de cortisol. Cela est dû à la faible sensibilité des récepteurs à ces substances.
Selon la nature de l'évolution de la maladie, cela peut être:
- Sharp. L'insuffisance surrénalienne dans ce cas est également appelée crise addisonienne. Avec cette forme de pathologie, le patient doit recevoir une assistance d'urgence, sinon la maladie peut être mortelle.
- Chronique. L'insuffisance surrénalienne dans de tels cas peut avoir plusieurs étapes. Avec une maladie chronique, les patients peuvent vivre de nombreuses années s'ils consultent régulièrement leur médecin pour ajuster le schéma thérapeutique.
Raisons
Les glandes surrénales sont un organe doté de bonnes capacités de compensation. Mais sous l'influence de facteurs provoquants, un échec grave peut survenir dans leur travail.
L'insuffisance surrénalienne primaire est causée par les maladies et affections suivantes:
- Pathologies de nature auto-immune. Plus de 90 % des cas d'hypocortisolisme sont associés à une attaque par des anticorps des cellules de son propre corps.
- Sous-développement du cortex surrénalien. L'anomalie est congénitale.
- Syndrome d'Allgrove. Il s'agit d'une condition caractérisée par une résistance à l'ACTH.
- Tuberculose.
- Amylose. Le développement de cette pathologie s'accompagne du dépôt dans les glandes surrénales d'une quantité excessive de protéines formées dans le contexte d'une longue évolution d'une maladie chronique.
- Adrénoleucodystrophie. C'est une pathologiede nature héréditaire, dans laquelle une quantité excessive d'acides gras s'accumule dans le corps, provoquant l'apparition de troubles du travail des glandes surrénales et de certaines parties du cerveau.
- Métastases tumorales dans les maladies malignes.
- Hémorragie dans les glandes surrénales. En règle générale, il survient en raison de pathologies infectieuses graves: méningite, scarlatine, septicémie, diphtérie.
- Thrombose des vaisseaux par lesquels les glandes surrénales sont nourries.
- Tumeurs malignes dans l'organe lui-même.
- Virus de l'immunodéficience humaine, qui provoque une nécrose des tissus des glandes surrénales.
- Syndrome de Kearns. Elle se caractérise par des dommages aux muscles et aux tissus oculaires.
- Syndrome de Smith - Opica. C'est une combinaison de plusieurs pathologies à la fois: une violation du développement mental, un petit volume du crâne, des anomalies dans la structure des organes génitaux.
Chez les nouveau-nés, l'insuffisance surrénalienne peut être le résultat d'une hypoxie qui survient pendant l'accouchement.
Causes de la forme secondaire de la maladie:
- Pathologies à caractère infectieux.
- Hémorragie qui s'est développée à la suite d'une sorte de blessure.
- Tumeurs malignes de l'hypophyse.
- Maladies auto-immunes.
- Destruction de la glande pituitaire. Dans la plupart des cas, il survient dans le contexte d'une radiothérapie, d'une intervention chirurgicale ou d'un traitement à long terme avec des glucocorticoïdes.
- Pathologies congénitales de l'hypophyse, dans lesquelles la masse de l'organe est inférieure à la normale.
Forme tertiaire de la maladie aussipeut être héréditaire ou acquise. Il peut apparaître en raison de néoplasmes malins de l'hypothalamus, de son rayonnement, d'une hémorragie dans l'organe, de pathologies de nature infectieuse.
Symptômes
La sévérité des symptômes dépend du taux de dommages aux tissus des glandes surrénales. S'ils meurent très rapidement, une crise addisonienne se développe, lentement - l'hypocorticisme chronique.
L'insuffisance surrénalienne aiguë présente les symptômes suivants:
- pâleur de la peau qui survient soudainement, tandis que le bout des doigts devient bleuté;
- plus grande faiblesse;
- palpitations;
- vomir;
- douleur dans l'abdomen, n'ayant pas de localisation spécifique;
- épisodes fréquents de diarrhée;
- rare envie d'uriner.
Certains patients ont des crampes musculaires. De plus, si la cause de la maladie est une infection à méningocoque, une éruption brun noir s'ajoute aux symptômes ci-dessus d'insuffisance surrénalienne. Lorsqu'il est pressé sur la peau avec du verre transparent, il ne disparaît pas.
L'insuffisance surrénalienne chez les enfants peut se développer dans le contexte du SRAS habituel, de la vaccination, des maladies intestinales, des situations stressantes. De plus, les bébés nés d'une présentation par le siège ou souffrant d'hypoxie sont à risque. Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chez les jeunes enfants sont les mêmes que chez les adultes.
Maladie aiguë dans la plupart des casse développe sans aucun signe avant-coureur. Avec une forte détérioration du bien-être, il est nécessaire d'appeler une ambulance. En l'absence d'intervention rapide des médecins, le patient tombe dans le coma, qui se termine souvent par la mort.
Chez les hommes comme les femmes, les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique apparaissent après avoir été dans une situation stressante. Comme facteurs provoquants peuvent être: instabilité psycho-émotionnelle, blessures diverses, maladies infectieuses.
L'insuffisance surrénalienne chronique présente les symptômes suivants:
- Augmentation de la pigmentation de la peau et des muqueuses. Cette condition survient avec un hypocorticisme primaire. Et avec l'insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire, la coloration des muqueuses et de la peau ne se produit jamais. Tout d'abord, les zones les moins susceptibles d'être couvertes de vêtements (cou, visage, paumes), ainsi que les zones qui ont toujours une teinte plus foncée (scrotum chez l'homme, aisselles, périnée, aréole du mamelon) commencent à s'assombrir. De plus, les muqueuses des joues, de la langue, des gencives, du vagin et du rectum sont colorées. Le degré d'hyperpigmentation dans l'insuffisance surrénalienne dépend directement de la durée de la pathologie. Elle peut être à la fois légère, rappelant un bronzage, et prononcée, se manifestant dans les zones sombres et créant l'effet d'une peau très sale. Avec la nature auto-immune de l'hypocorticisme primaire, des taches de vitiligo apparaissent sur les zones colorées.(zones complètement dépigmentées).
- Perte de poids. Cela est dû à un manque important de nutriments dans le corps. Dans le même temps, une personne peut perdre à la fois une petite quantité de kilogrammes et plus de 15, ce qui conduit à la malnutrition.
- Troubles du comportement. Avec le développement de l'hypocorticisme primaire, les patients se plaignent de: irritabilité constante, apathie, faiblesse musculaire prononcée, dépression. Dans le contexte de ces états, une perte partielle et totale de la capacité de travail se produit.
- Troubles digestifs. Les signes caractéristiques de l'insuffisance surrénalienne chronique primaire sont: manque d'appétit; nausée; douleur dans l'abdomen, n'ayant pas de localisation claire; anorexie; vomir; alternant diarrhée et constipation.
- Baisser la tension artérielle. Une caractéristique de la maladie est une diminution du taux de 5 à 10 mm Hg. Dans le même temps, les patients évaluent leur état comme satisfaisant.
- Envies d'aliments salés, muscles tremblants et faiblesse à jeun. Ces états disparaissent après un repas. Avec une insuffisance surrénalienne secondaire, les patients ne ressentent pas d'envie d'aliments salés. La faiblesse et les tremblements surviennent plusieurs heures après avoir mangé.
De plus, chez les femmes, un symptôme d'insuffisance surrénalienne est une diminution de la libido et un arrêt de la croissance des poils.
Les parents doivent emmener leur enfant chez le médecin s'il a: somnolence, vomissements sans raison, envies d'aliments salés. Si, dans le contexte de ces États,assombrissement des cicatrices, des plis, des muqueuses de la cavité buccale, cela indique la présence d'une insuffisance surrénalienne chronique.
Diagnostic
Le médecin peut déjà soupçonner la présence d'une pathologie lors de l'entretien et de l'examen du patient.
Pour confirmer le diagnostic et déterminer la forme de la maladie, le spécialiste prescrit les tests de laboratoire suivants:
- Test sanguin. Le médecin s'intéresse au niveau de cortisol (en cas d'insuffisance, il est toujours réduit), d'ACTH (sous la forme primaire, son indicateur augmente, dans d'autres cas il diminue), d'aldostérone.
- Analyse d'urine. Le développement de la maladie s'accompagne d'une diminution des métabolites du cortisol dans les formes primaires et secondaires de pathologie.
Comme indiqué, un test de stimulation peut être commandé. Son essence est la suivante: le sang est prélevé sur le patient et le niveau de cortisol qu'il contient est déterminé. Il reçoit ensuite une injection d'ACTH synthétique. Une deuxième étude est réalisée après 30 et 60 minutes. Normalement, le niveau de cortisol augmente au moins 4 fois. Si son niveau est plus bas, cela indique la présence d'une insuffisance surrénalienne. Le test est effectué à 08h00, car c'est à ce moment que l'on observe la plus grande activité des hormones nécessaires.
De plus, le médecin prescrit un examen utilisant des méthodes instrumentales:
- Échographie des glandes surrénales. Si l'imagerie est difficile, le patient est référé pour un scanner.
- IRM du cerveau. Au cours de l'étude, l'état de l'hypophyse et de l'hypothalamus est évalué.
Sur la base des résultats des diagnostics de laboratoire et instrumentaux, le médecin peut établir un diagnostic précis et déterminer la forme de la maladie dont souffre le patient (primaire, secondaire ou tertiaire). Après cela, il est nécessaire de connaître le degré de violation des processus métaboliques. Pour ce faire, le patient doit donner du sang pour une analyse générale. De plus, un électrocardiogramme est obligatoire. Cette étude vous permet d'évaluer l'état du cœur et dans quelle mesure les changements dans la composition électrolytique du sang ont affecté son travail.
Le diagnostic de la maladie chez les enfants est effectué de la même manière que chez les adultes.
Traitement
En cas de crise d'insuffisance surrénalienne aiguë, vous devez immédiatement appeler une ambulance. Dès son arrivée à l'hôpital, le patient est immédiatement placé en unité de soins intensifs.
Le traitement de l'insuffisance surrénalienne dans ces cas comprend:
- Administration de grandes quantités de glucose et de solution saline par voie intraveineuse. Cela est nécessaire pour normaliser l'équilibre hydrique et électrolytique. Dans le même temps, les taux de sodium et de potassium dans le sang sont surveillés en permanence.
- Administration intraveineuse d'hormones synthétiques. Dans la plupart des cas, la "Prednisolone" ("Hydrocortisone" chez les jeunes enfants) est utilisée à cette fin. Une fois que le corps a récupéré de l'état de choc, le médicament est administré par voie intramusculaire.
- Normalisation de la tension artérielle. Avec une diminution significative du taux, le patient reçoit une injection de Mezaton, de Dobutamine, d'Adrénaline ou de Dopamine.
- Éliminationpathologie qui a provoqué l'attaque. Pour cela, des méthodes de traitement conservatrices et chirurgicales peuvent être utilisées.
Après l'arrêt de l'attaque, le patient est transféré dans le service général.
Selon les directives cliniques, en cas d'insuffisance surrénalienne chronique, le patient doit être injecté avec des glucocorticoïdes synthétiques. Un léger degré de la maladie est corrigé par le médicament "Cortisone". Si la pathologie est prononcée, le médecin prescrit en outre "Prednisolone" et "Fludrocortisone". Ce dernier est un analogue de l'aldostérone minéralcorticoïde.
Cette combinaison est due au fait qu'il est impossible de réaliser un traitement avec des glucocorticoïdes seuls. Sinon, les adultes se sentent beaucoup plus mal et les enfants connaissent une faible prise de poids, une déshydratation, un retard mental.
La surveillance de la santé du patient est effectuée mensuellement, après la normalisation de tous les indicateurs nécessaires - 4 fois par an. Si nécessaire, des ajustements sont apportés au schéma thérapeutique.
Caractéristiques des aliments
L'alimentation pour l'insuffisance surrénalienne joue un rôle important.
La correction du régime alimentaire est effectuée conformément aux principes suivants:
- La teneur en calories des repas doit être augmentée de 25 %.
- Vous devez avoir suffisamment de protéines animales dans votre corps. Pour ce faire, le poisson et la viande doivent toujours être présents sur le menu.
- Il est recommandé de privilégier les glucides faciles à digérer. Pour reconstituer le niveau de graisse, vous devez régulièrement inclure du beurre dans le menu.
- La quantité de sel de table peut rester la même. Il est nécessaire de réduire au minimum la consommation de pruneaux, abricots, figues, raisins secs et d'exclure les bananes et les pommes de terre au four de l'alimentation. Cela est dû à la nécessité de limiter l'apport de sels de potassium dans l'organisme.
- Il est interdit de manger des aliments frits. Ces plats contiennent des composés toxiques qui créent une charge supplémentaire sur les organes internes.
- Des jus de fruits fraîchement pressés, des baies et des fruits devraient être au menu tous les jours.
Souvent, dans le contexte d'une insuffisance surrénalienne, les patients développent des ulcères gastriques et duodénaux. En présence de cette pathologie, le médecin ajuste le régime alimentaire.
Conséquences
Dans le contexte d'une carence en aldostérone, la déshydratation se produit. Cette condition progresse progressivement à mesure que le sodium continue d'être perdu en grande quantité. En même temps, il y a une accumulation excessive de potassium. Le résultat naturel est une défaillance du fonctionnement des organes du système digestif. De plus, le travail du cœur est perturbé. Lorsque le potassium atteint un niveau de 7 mmol / l, il peut s'arrêter.
Le manque de cortisol est dangereux car la production de glycogène est perturbée. Cette substance est la principale forme de stockage du glucose dans le foie. Avec sa déficience dans l'hypophyse, le processus d'augmentation de la production d'ACTH est lancé, ce qui provoque la synthèse non seulement de cortisol, mais aussimélanotropine. Ce dernier est à l'origine d'une hyperpigmentation de la peau et des muqueuses.
Prévention
L'état de la crise addisonienne est presque impossible à prévenir. Lorsqu'il apparaît, la condition principale d'un pronostic réussi est la prise en charge médicale en temps opportun.
La prévention de l'insuffisance surrénalienne chronique consiste en la mise en place d'un traitement d'entretien, qui, à son tour, est basé sur l'utilisation d'hormones synthétiques. La posologie et le schéma sont calculés uniquement par le médecin traitant sur une base individuelle. Si vous vous sentez moins bien, le spécialiste adapte les rendez-vous.
En conclusion
Les glandes surrénales sont un organe apparié qui produit des substances vitales. Sous l'influence de divers facteurs indésirables, le processus de production d'hormones est perturbé. Dans le contexte d'une carence en cortisol et en aldostérone, une insuffisance surrénalienne se développe.
La maladie peut avoir plusieurs formes: primaire, secondaire et tertiaire. La première est considérée comme la plus dangereuse, car c'est elle qui est associée à la défaite des glandes surrénales elles-mêmes. Dans d'autres cas, le travail de l'hypophyse et de l'hypothalamus est perturbé.
La pathologie peut aussi avoir une évolution aiguë et chronique. Dans le premier cas, vous devez immédiatement appeler une ambulance. Cela est dû au fait qu'une telle condition sans intervention rapide entraîne la mort. La forme chronique est traitée avec des hormones synthétiques.
