La maladie d'Ormond est une inflammation aseptique chronique du tissu conjonctif et adipeux de l'espace rétropéritonéal, qui provoque une compression des structures anatomiques tubulaires qui s'y trouvent (vaisseaux lymphatiques et sanguins, uretères).
La fibrose rétropéritonéale (autre nom de la maladie) est un type de fibrose idiopathique systémique, qui comprend également la fibrose médiastinale, le struma de Riedel, la cholangite sclérosante, la maladie de Peyronie et autres. Tout ce qui précède sont des manifestations locales de la même maladie.
Prévalence
La maladie d'Ormond est, heureusement, extrêmement rare: un seul cas pour deux cent mille personnes. En règle générale, il est détecté chez les hommes de trente à soixante ans. Les femmes du même groupe d'âge tombent malades deux fois plus souvent. La mortalité est faible et, dans la plupart des cas décrits, elle a été causée par des complications et non par la maladie elle-même.
Les uretères, bien recouverts de graisse sous-cutanée, sont le plus souvent touchés par la compression. Ils se retrouvent, pour ainsi dire, dans un étroit et densecas et, en raison de sa rigidité, cesser de remplir sa fonction.
Classification
Les cliniciens font la différence entre la maladie d'Ormond primaire et secondaire. La fibrose primaire, ou idiopathique, survient seule, pour des raisons inconnues. Les érudits ont plusieurs explications à cela:
- dégradation des gènes responsables de la structure des tissus conjonctifs;
- manifestation spécifique d'agression auto-immune;
- changements inflammatoires.
La fibrose rétropéritonéale secondaire est associée à une modification des caractéristiques tissulaires due à une maladie antérieure de longue durée. Il peut s'agir d'une infection chronique (ou du portage d'un agent pathogène), de maladies du tissu conjonctif et autres.
Raisons
Comme mentionné précédemment, les causes de la maladie d'Ormond ne sont pas connues avec certitude. Plusieurs théories tentent d'expliquer les changements qui se produisent dans le corps.
- Inflammatoire. À la suite d'un œdème tissulaire local prolongé, d'une imprégnation de fibrine et d'autres protéines de phase aiguë, ils deviennent rigides et inactifs.
- Immunisé. En raison d'un dysfonctionnement des systèmes de protection, le corps commence à produire des anticorps contre ses propres tissus, les blesse et, en réponse aux dommages, remplace ces zones par de la fibrine.
- Gennaya. Rupture dans la région du gène responsable de la structure du tissu conjonctif. Manifesté par une modification de la structure du tissu rétropéritonéal.
Un certain nombre de chercheurs suggèrent que la fibrose rétropéritonéale peut être attribuée à un certain nombre de véritablescollagénose. Certains facteurs contribuent à la manifestation de la maladie. Ceux-ci comprennent le cancer, l'hépatite, la pancréatite, les modifications sclérotiques du tissu adipeux dans les maladies du tube digestif et des organes génitaux féminins, les lésions tuberculeuses des os de la colonne vertébrale, les hématomes massifs, la vascularite. De plus, les cours de chimiothérapie et les médicaments qui arrêtent les crises de migraine peuvent également contribuer à la formation de fibrose. Mais dans la plupart des cas, il n'est pas possible de déterminer le facteur de déclenchement.
Pathogenèse
La plupart des fibroses rétropéritonéales (maladie d'Ormond) débutent par l'apparition de zones compactées au niveau de la quatrième ou cinquième vertèbre lombaire. Les artères iliaques et les uretères s'y trouvent.
Au fil du temps, la zone touchée se dilate et, capturant de plus en plus de fibres, descend jusqu'au cap du sacrum, ainsi que sur les côtés jusqu'aux portes des reins. Dans près de la moitié des cas, ce processus est à double sens. Le tissu conjonctif rugueux devient comparable en densité au bois. Il se produit également autour de l'aorte, des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, des artères et des veines. Ces structures anatomiques sont comprimées et contractées, leur perméabilité se détériore avec le temps.
L' altération de la perméabilité des uretères entraîne une stagnation du liquide dans les reins, une hydronéphrose, une inflammation chronique et, par conséquent, une insuffisance rénale chronique. Dans de rares cas, cela s'accompagne d'une occlusion intestinale ou d'une obstruction des gros vaisseaux.
Symptômes
Il n'y a aucun signe qui caractériserait sans ambiguïté la maladie d'Ormond. Tout dépend du stade du processus, de sa prévalence, de son activité et des caractéristiques spécifiques du corps humain. La durée de l'évolution latente de la maladie peut varier de deux mois à onze ans.
Tous les symptômes de la maladie d'Ormond peuvent être divisés en trois périodes, en fonction du moment de leur apparition:
- début de la maladie;
- augmentation des fibres fibreuses;
- "resserrement" de la fibrine et compression.
Un patient se présente chez le médecin local avec des plaintes de douleurs constantes sourdes et douloureuses dans le dos ou sur les côtés. Des sensations désagréables peuvent se propager au bas-ventre, à l'aine, aux organes génitaux et à l'avant de la cuisse. Parfois, la douleur peut être unilatérale, mais avec le temps, elle apparaît toujours du côté opposé.
La principale caractéristique de la maladie est la manifestation progressive des symptômes et l'augmentation de leur intensité. Aux stades ultérieurs, les patients se plaignent d'une diminution de la quantité d'urine, de l'apparition de douleurs aiguës dans le bas du dos, d'infections urinaires persistantes qui évoluent vers une insuffisance rénale chronique.
Diagnostic
La maladie d'Ormond se caractérise par un certain nombre de caractéristiques de laboratoire et instrumentales qui permettent de la distinguer des autres maladies de ce groupe.
Dans un test sanguin clinique, vous pouvez voir l'accélération du temps de sédimentation des globules rouges, analyse biochimiqueindique une quantité accrue d'alpha-globulines et de protéine C-réactive, une augmentation de la teneur en urée et en créatinine (signes de CRF).
À partir d'études instrumentales, des radiographies sont prises pour voir les contours des reins et des muscles qui les entourent. Ensuite, un agent de contraste est injecté dans le sang et on observe à quelle vitesse il est filtré. Dans ce cas, vous pouvez voir les contours des tasses et du bassin des reins, la forme, l'emplacement des uretères et leur déviation par rapport au plan central du corps. De plus, une scintigraphie radiomarquée peut être réalisée pour évaluer l'état fonctionnel du système urinaire.
N'oubliez pas une méthode telle que l'échographie. Il visualise non seulement les structures creuses, mais également le flux sanguin dans les vaisseaux importants de l'espace rétropéritonéal. Parfois, comme méthode supplémentaire, le diagnostic CT de la fibrose rétropéritonéale est utilisé pour clarifier la topographie des organes individuels avant la chirurgie. Si nécessaire, vous pouvez recourir à venokavagrafiya. Cette méthode vous permet de visualiser la veine cave inférieure, ses branches et collatérales, de voir leur emplacement et leur perméabilité dans tout le vaisseau.
Il est important non seulement un diagnostic ciblé, mais aussi la recherche du facteur étiologique qui a donné une impulsion au développement de la maladie. Par conséquent, il est recommandé de procéder à un examen pelvien et abdominal pour les maladies inflammatoires cachées.
Diagnostic différentiel
La fibrose rétropéritonéale (maladie d'Ormond ou RPF) doit être distinguée des autres par ses manifestations cliniquesrétrécissement pathologique des uretères (rétrécissements et achalasie), ainsi que de l'hydronéphrose bilatérale. Cette dernière est rare, car l'obstruction de l'évacuation de l'urine des deux côtés à la fois entraînera une insuffisance rénale aiguë et nécessitera un traitement d'urgence, contrairement à la fibrose à progression lente.
Pour préciser le diagnostic et le différencier de la pathologie oncologique, plusieurs biopsies par ponction peuvent être réalisées suivies d'un examen histologique. Dans de rares cas, il est possible d'établir le fait de la maladie uniquement après la laparoscopie diagnostique avec la collecte de matériel pour l'examen post-mortem.
De plus, une différence importante entre la maladie d'Ormond est que le clampage des uretères se produit au niveau de leur intersection avec les artères iliaques, et non à un endroit arbitraire. Parfois, il devient nécessaire de distinguer le FPR des kystes pancréatiques atypiques, des néoplasmes du tube digestif, de la tuberculose des reins et des uretères.
En plus de tout ce qui précède, le patient peut avoir besoin de consulter un pneumologue, un phthisiatre, un oncologue et un cardiologue.
Traitement
Quelle est la tactique du médecin pour les patients diagnostiqués avec une fibrose rétropéritonéale ? Le traitement dépend en grande partie de la cause de la maladie. S'il s'agit d'un RPF secondaire, en plus du traitement symptomatique, ils essaient d'éliminer la maladie sous-jacente - annulent le médicament, désinfectent le foyer d'une infection chronique ou opèrent la tumeur. Lorsque l'étiologie de la maladie n'est pas claire, des médicaments stéroïdiens sont prescrits.ou des médicaments immunosuppresseurs qui inhibent la croissance de nouveaux tissus.
Les soins palliatifs consistent à maintenir la perméabilité des uretères dans tous les services et à éviter d'éventuelles complications.
Où traiter la maladie d'Ormond ? Tout dépend du stade de la maladie. Dans un premier temps, vous pouvez organiser des médicaments à domicile ou dans une clinique externe, car il n'y a pas de changements morphologiques graves. Dans les cas avancés, le patient doit être hospitalisé en urologie, parfois même en soins intensifs.
Le traitement conservateur n'est approprié que si les uretères sont suffisamment perméables et que la fonction rénale n'est pas significativement altérée. Pour ralentir et stopper le processus de fibrose utilisez:
- glucocorticostéroïdes ("Prednisolone");
- anti-inflammatoires non stéroïdiens (Ibuprofène, Paracétamol, Célécoxib));
- immunosuppresseurs ("Azathioprine", "Metronidazole");
- préparations absorbables, enzymes (hyaluronidase, jus d'aloès).
Le schéma suivant est considéré comme le plus efficace:
- 25 mg "Prednisolone" au cours du premier mois, avec une diminution progressive de la dose au cours des 3 mois suivants;
- Ésoméprazole 20mg par jour au coucher;
- cours semi-annuel "Wobenzym" 15 comprimés par jour;
- un mois après le début de la Prednisolone, ajouter le Célécoxib à la dose de 100 mg.
Si nécessaire, en plus d'un traitement pathogénique, un traitement symptomatique est également prescrit. En prenant de la droguel'état des malades s'améliore. Malheureusement, cette maladie se caractérise par une évolution récurrente. Par conséquent, après l'arrêt des médicaments chez la plupart des patients, les symptômes réapparaissent et s'aggravent encore.
Le traitement chirurgical n'est prescrit qu'en cas de complications telles que:
- dilatation prononcée des uretères;
- difformité grossière des structures rétropéritonéales;
- hypertension artérielle associée à une insuffisance rénale, et autres.
Les chirurgiens pratiquent une urétéroplastie, installent une néphrostomie, rétablissent la perméabilité de la veine cave inférieure et de ses affluents.
Caractéristiques des aliments
La fibrose rétropéritonéale est une maladie qui nécessite un régime strict. Les patients doivent exclure les aliments frits, salés, épicés et fumés de leur alimentation. Il est particulièrement important de surveiller votre alimentation aux premiers stades du développement de la maladie, car les complications sont plus faciles à prévenir qu'à traiter plus tard. De plus, le régime alimentaire aide à ralentir le développement du syndrome d'Ormond.
Si, lors de la première visite à l'hôpital, un rétrécissement de l'uretère est déjà présent, il est conseillé de boire le plus d'eau possible. Cela est nécessaire non seulement pour maintenir le tonus du système urinaire, mais également pour éliminer les métabolites qui s'accumulent dans le sang en raison d'une diminution de la fonction rénale.
La vie quotidienne d'un patient peut être assez affectée par l'installation d'une néphrostomie pour évacuer l'urine à travers un cathéter. Le drainage nécessite des soins particuliers pour éviter la macération et l'inflammation des tissus autour du tube.
Complications
J. La maladie d'Ormond, comme d'autres troubles systémiques, a ses complications. Le plus dangereux d'entre eux est l'arrêt de l'écoulement d'urine ou l'anurie. Cela conduit à une intoxication rapide et au développement d'une insuffisance rénale chronique, car l'urine stagne dans l'appareil pelvical et endommage les cellules rénales.
L'hypertension artérielle occupe la deuxième place en termes de survenue. Il apparaît en raison d'une diminution progressive du diamètre de l'artère rénale et, par conséquent, du flux sanguin dans celle-ci. Cela entraîne une augmentation compensatoire de la concentration de rénine et une augmentation de la pression systémique.
La troisième complication est les varices dues à la compression de la veine cave inférieure et à l'écoulement altéré des membres inférieurs. Dans les cas avancés, des ulcères peu cicatrisants peuvent apparaître.
Si les anses intestinales sont impliquées dans le processus de fibrose tissulaire, une occlusion intestinale se produit. Elle se manifeste par une rétention des selles, des ballonnements et une intoxication.
Prévention
Comme pour de nombreuses autres maladies, la principale méthode de prévention de l'apparition de la fibrose rétropéritonéale consiste à éliminer les foyers d'infection chronique, à traiter de manière compétente et rapide l'hépatite, la tuberculose ou la vascularite systémique.
De plus, les médecins recommandent de surveiller attentivement votre santé, surtout s'il existe déjà des cas établis de collagénopathie dans la famille. Cela permettra d'identifier la maladie à un stade précoce et de commencer le traitement en temps opportun avant le développement de complications, ce qui à l'avenir améliorera la qualité de vie et la prolongera.
Prévisions
Le développement de la maladie d'Ormond chez chaque patient dépend du stade auquel la pathologie a été détectée et de la vitesse de progression de la fibrose. Il est également important de prendre en compte l'état du système urinaire, la présence de complications et de malformations congénitales. Dans la plupart des cas, la thérapie conservatrice apporte un effet positif temporaire. Le plus réussi a été reconnu comme la méthode de traitement chirurgical, qui consiste en la plasticité de l'uretère et son mouvement. Après la chirurgie, il est recommandé de prendre des médicaments stéroïdiens à long terme pour améliorer le pronostic de survie et la qualité de vie. Les rechutes sont possibles, mais elles sont significativement retardées dans le temps par rapport au traitement médicamenteux seul.
La principale cause de décès est l'insuffisance rénale chronique. Le pronostic reste donc défavorable. Dans certains cas, lorsque la maladie a été détectée à un stade tardif, la probabilité de décès est supérieure à soixante pour cent. Par conséquent, plus la pathologie est détectée tôt, plus le traitement sera efficace.
