Toute crise est une condition d'une personne dans laquelle l'évolution de la maladie s'aggrave brusquement et les symptômes potentiellement mortels augmentent très rapidement. Les crises myasthéniques et cholinergiques, qui accompagnent la myasthénie grave, sont dangereuses car le patient peut s'arrêter de respirer et d'arrêter son cœur. Parfois, la vie d'une personne se mesure littéralement en minutes, pendant lesquelles les médecins ou les personnes à proximité doivent avoir le temps de fournir l'assistance appropriée. Pourquoi y a-t-il une exacerbation de la maladie apparemment non mortelle de la myasthénie grave ? Nous offrons un langage simple que tout le monde peut comprendre sur ce que tout le monde devrait savoir: les causes des crises myasthéniques et cholinergiques, la clinique, les soins d'urgence pour ceux qui ont eu un tel malheur. Peut-être que quelqu'un proche de nous, s'il tombe soudainement malade dans les transports ou simplement dans la rue, les informations contenues dans cet article aideront à sauver une vie.
Myasthénie grave
L'histoire de la crise commencera par une explication du concept de myasthénie grave. Il arrive que d'autres prennent cette maladie pour une simulation, puisqueceux qui souffrent de myasthénie se plaignent constamment de fatigue, de léthargie, incapables d'effectuer le moindre travail physique, seulement le plus léger.
En fait, la myasthénie grave est une maladie neuromusculaire qui appartient à la catégorie des maladies auto-immunes, c'est-à-dire causée par une incapacité de l'organisme à produire les bons anticorps ou la production de cellules tueuses qui attaquent les tissus et cellules sains, ce qui devient un gros problème.
La crise myasthénique se développe dans le contexte d'une maladie générale et présente des symptômes similaires, ne se manifestant que dans une bien plus grande mesure, ce qui entraînait auparavant la mort d'environ 40 % des patients. Maintenant, si le traitement est commencé sans délai, la mort peut être évitée. Je voudrais noter que 10 personnes pour 100 000 citoyens de la Terre souffrent de myasthénie grave et que les femmes en souffrent 3 fois plus souvent que les hommes. La myasthénie peut déjà se manifester dans l'enfance, mais de tels cas sont rares. On l'observe principalement chez les personnes de 20 ans à l'extrême vieillesse.
Symptômes de myasthénie grave
Sans myasthénie grave, si une personne en est atteinte, une crise myasthénique ne peut pas se produire. Cependant, certaines autres maladies présentant des symptômes similaires sont parfois confondues avec elle, par exemple, telles que la léthargie, la faiblesse et la fatigue accrues susmentionnées. Symptômes supplémentaires dans la myasthénie grave:
- paupières tombantes, plus visibles le soir et diminuant le matin après une nuit de repos;
- vision double;
- faiblesse, grande fatigue après les charges habituelles pour d'autres personnes, par exemple l'escaladeétapes;
- signes bulbaires initiaux (l'apparition d'une voix nasale après avoir mangé et une longue conversation, difficulté à prononcer des lettres individuelles);
- dynamique des signes bulbaires (difficulté à avaler, étouffements fréquents);
- troubles végétatifs (parésie intestinale, tachycardie);
- signes mimiques (rides très profondes sur le front, expression faciale caractéristique);
- baver;
- difficulté à tenir la tête;
- difficulté à marcher.
Une caractéristique distinctive de la myasthénie est que toutes les manifestations ci-dessus augmentent après un effort physique et le soir, et après un bon repos, elles diminuent ou disparaissent complètement.
Symptômes de crise myasthénique
Si une personne souffre de myasthénie grave, dans certaines circonstances, elle peut vivre une crise myasthénique. Les symptômes de la maladie sous-jacente, notamment la tachycardie, la grande fatigue des muscles vitaux (respiratoires, cardiaques), la salivation, sont intensifiés. De plus, la crise se caractérise par les manifestations suivantes:
- paralysie des muscles de la déglutition et de la langue, à la suite de quoi du mucus, de la salive et des aliments peuvent pénétrer dans les voies respiratoires;
- étouffement;
- forte excitation et panique due au manque d'air;
- sueurs froides;
- miction et/ou défécation parfois spontanées;
- perte de connaissance;
- peau sèche;
- sauts de tension;
- dilatation de la pupille;
- cardiaque aiguëinsuffisance, c'est-à-dire des perturbations dans le travail du cœur.
La crise myasthénique se décline en plusieurs degrés:
- facile;
- moyen;
- lourd;
- rapide comme l'éclair.
La différence réside dans la force des symptômes ci-dessus. Une crise grave et rapide comme l'éclair est particulièrement dangereuse, dans laquelle une personne développe très rapidement une faiblesse des muscles respiratoires et de la déglutition, littéralement en quelques minutes. La respiration devient d'abord rapide, le visage devient rouge, la pression monte, le pouls atteint environ 160 battements par minute. Ensuite, la respiration commence à s'interrompre, elle peut même disparaître, le visage devient bleu (en médecine, cela s'appelle une cyanose), la pression chute, le pouls ne se fait presque plus sentir.
Causes de la crise myasthénique
La myasthénie peut être à la fois congénitale et acquise. Le premier se produit en raison de mutations dans les gènes. La seconde se développe si une personne a:
- problèmes de thymus;
- certaines formes de cancer (en particulier du sein, du poumon, de l'ovaire);
- thyréotoxicose;
- encéphalite léthargique.
Dans le contexte de ces maladies, une crise myasthénique peut se développer dans de tels cas:
- maladies infectieuses aiguës, y compris le SRAS, la grippe, la bronchite;
- opérations;
- fort stress psychologique;
- activité physique intense;
- prendre certains médicaments (en particulier des tranquillisants);
- troubles hormonaux;
- sauter des pilules pour les patients atteints de myasthénie grave, violation du cours du traitement.
Crise cholinergique
La crise myasthénique et la crise cholinergique surviennent souvent en parallèle, c'est pourquoi il y a des erreurs de différenciation et, par conséquent, de traitement. Cependant, ces deux manifestations externes quelque peu similaires de la maladie sont causées par des causes différentes et ont des étiologies différentes.
Ainsi, lors d'une crise myasthénique, la densité des récepteurs cholinergiques de la membrane diminue du fait de leur destruction, et les autres changent leurs fonctions. Et avec une crise cholinergique, une activation excessive des récepteurs cholinergiques (nicotiniques et / ou muscariniques) se produit. Ce processus est déclenché par la prise de médicaments pour le traitement de la myasthénie grave à fortes doses, ainsi que de médicaments interdits pour cette maladie.
Il n'est pas facile de diagnostiquer cette crise, car ses principaux symptômes coïncident avec la myasthénie. Pour aider à déterminer correctement ce qui arrive à une personne, une telle caractéristique de son état, caractéristique d'une crise cholinergique, peut aider: le patient présente des signes d'intoxication: l'estomac fait mal, les vomissements s'ouvrent, la diarrhée commence. La crise myasthénique est caractérisée par tout sauf ces symptômes.
La deuxième caractéristique de la crise cholinergique est que les symptômes de la myasthénie s'aggravent sans exercice, mais après la prise de médicaments anticholinestérasiques.
Crise mixte
C'est le type de pathologie le plus dangereux pour la santé et la vie. Elle associe une crise myasthénique et cholinergique, présentant à la fois tout ce qui est noté au coursles deux états sont symptomatiques. Cela rend difficile le diagnostic correct, mais plus encore - le traitement, car les médicaments qui sauvent d'une crise myasthénique aggravent encore plus la crise cholinergique. Dans les crises mixtes, on distingue deux phases du flux:
1. Myasthénique. Les patients ont des troubles bulbaires prononcés, des problèmes respiratoires, l'activité physique provoque de la fatigue, mais la prise de médicaments (Klamin, Prozerin) ne provoque pas de réactions négatives.
2. Cholinergique, caractérisé par des symptômes d'intoxication.
La pratique a montré que les crises mixtes surviennent le plus souvent chez les personnes qui ont déjà souffert de l'une ou l'autre crise de myasthénie grave.
Vous pouvez soupçonner une crise mixte par les caractéristiques de manifestation suivantes:
- chez les patients, des difficultés respiratoires et des troubles bulbaires sont clairement observés, et la fonction motrice des membres est peu modifiée;
- la prise de médicaments réduit de manière inégale les symptômes pathologiques, par exemple, améliore l'activité motrice et n'aide presque pas à stabiliser la respiration.
Diagnostic
Afin de ne pas se tromper et de fournir rapidement une assistance efficace en cas de crise myasthénique, il est important de diagnostiquer correctement le patient. Comme indiqué ci-dessus, certains symptômes d'une crise myasthénique peuvent être présents dans des maladies qui n'ont rien à voir avec la myasthénie grave (par exemple, difficulté à respirer, insuffisance des rythmes cardiaques). Les symptômes d'une crise cholinergique sont similaires à ceux qui surviennent lors d'une intoxication et certainsproblèmes avec le tube digestif. S'il y a une personne accompagnant le patient qui peut donner des informations sur la présence de la myasthénie grave et les médicaments qu'il prend, le diagnostic est grandement simplifié. Pour différencier le type de crise, les médecins effectuent un test de prosérine.
Des difficultés particulières de diagnostic sont observées dans une crise mixte. Afin de déterminer avec précision sa première phase, une analyse clinique de l'état du patient est effectuée, ainsi qu'une évaluation électrophysiologique de l'effet obtenu de la prise de médicaments anticholinestérasiques.
La présence même de myasthénie grave chez une personne (avant le début d'une crise) est détectée par électromyographie, tomodensitométrie, tests pharmacologiques et immunologiques.
Soins d'urgence pour crise myasthénique et cholinergique
Si un patient atteint de myasthénie grave s'aggrave soudainement (une crise survient), la vie compte pour quelques minutes. La principale chose que les autres devraient faire est d'appeler immédiatement une ambulance. Malheureusement, dans notre réalité, il y a des situations où l'assistance spécialisée est en retard. Comment pouvez-vous aider une personne mourante dans un tel cas? D'abord, essayez de le faire respirer, enlevez le mucus de sa gorge. Selon les règles, les personnes souffrant de myasthénie doivent avoir une note sur la présence de cette maladie, ainsi que des médicaments (par exemple, Prozerin) et une seringue. S'il n'y a aucune possibilité d'arrivée rapide d'une ambulance, une personne souffrant d'une crise myasthénique doit recevoir une injection conformément aux informations contenues dans la note.
Les médecins armés sont obligés d'hospitaliser d'urgencele patient, en outre, à l'unité de soins intensifs, où une thérapie d'urgence intensive est effectuée:
- assurer la perméabilité des voies respiratoires;
- alimentation en oxygène;
- ventilation pulmonaire artificielle matérielle.
Si le patient ne présente pas de symptômes de crise cholinergique (vomissements, diarrhée), les médicaments suivants sont administrés: "Prozerin", "Atropine". S'il y a des symptômes d'intoxication, le traitement d'urgence consiste uniquement en une ventilation artificielle des poumons et en des injections de médicaments tels que l'atropine, l'immunoglobuline et certains autres produits médicaux indiqués.
Traitement
Si une personne a une crise myasthénique, le traitement après les soins d'urgence est basé sur des tests cliniques et de laboratoire, des analyses et la dynamique de la maladie. L'IVL (c'est-à-dire la ventilation artificielle des poumons), en fonction du tableau clinique de l'état du patient, ainsi que des indications de la présence d'oxygène dans le sang, peut être effectuée jusqu'à six jours, mais si le patient a une réaction positive à Prozerin après 16 heures ou un peu plus, l'IVL est annulée. En général, la procédure de ventilation est très sérieuse et responsable, nécessitant une surveillance continue des respirateurs, du % de gaz dans le sang, de la circulation sanguine, de la température, de l'équilibre des fluides dans le corps et d'autres choses.
Une excellente méthode pour faire face à tous les types de crises de myasthénie grave est la plasmaphérèse d'échange. En même temps, le sang est prélevé de la veine centrale (ou ulnaire), il est centrifugé, le plasma est changé en donneur ouartificiel. Cette méthode donne d'excellents résultats - en quelques heures, l'état du patient s'améliore considérablement. La plasmaphérèse est réalisée sur une durée de 7 à 14 jours.
L'une des étapes du traitement est la pharmacothérapie. Selon les indications, on prescrit aux patients des immunoglobulines, des antioxydants, des anticholinestérases et en présence de processus inflammatoires - des antibiotiques.
Prévision et prévention
Il y a trente ou quarante ans, les décès de patients atteints de myasthénie grave au cours d'une exacerbation de la maladie se produisaient assez souvent. Aujourd'hui, la mortalité a été réduite de 12 fois. Vous devez comprendre que parfois la vie d'une personne qui a eu une crise myasthénique dépend de nos actions. Les soins d'urgence doivent être prodigués très rapidement. Par conséquent, si soudainement dans la rue, dans les transports, partout où nous voyons une personne commencer à s'étouffer, une ambulance doit être appelée immédiatement.
Les patients myasthéniques eux-mêmes doivent également suivre un certain nombre de mesures pour prévenir une crise:
- être sous la surveillance d'un médecin et suivre strictement le traitement prescrit;
- éviter le surmenage, les dépressions nerveuses;
- évitez autant que possible les maladies infectieuses;
- n'exposez pas votre corps à l'intoxication;
- inclure des aliments riches en potassium dans l'alimentation (par exemple, plats de pommes de terre, raisins secs).
