Le syndrome de Mauriac est une maladie qui se développe comme une complication à la suite d'un traitement inapproprié du diabète à un jeune âge. La maladie a été décrite pour la première fois en 1930 par le médecin d'origine française Pierre Mauriac. Il a décrit un tableau clinique particulier dans lequel les enfants atteints de diabète sucré qui ont subi une insulinothérapie avec un mauvais dosage présentent certains signes extérieurs. Il a remarqué que tous les enfants ont extérieurement une similitude, qui se manifeste par une petite taille, l'obésité, un retard dans le développement sexuel.
Causes du développement de la maladie
La principale cause de complications graves est le traitement incorrect du diabète sucré. Dans cette maladie, le pancréas ne fonctionne pas correctement, ne produisant pas assez d'insuline. En raison de la pathologiecarence en glucose dans les cellules due au fait qu'il est concentré en grande quantité dans le sang.
Le développement du syndrome de Mauriac dans le diabète sucré de type 1 est associé à une thérapie inadéquate. Un enfant malade a reçu une dose d'insuline insuffisante pendant une longue période, ou des préparations de mauvaise qualité et mal purifiées ont été utilisées, ce qui a entraîné une carence chronique en insuline.
Un manque prolongé d'insuline dans le corps entraîne les processus suivants:
- Troubles métaboliques, en particulier un trouble du métabolisme des glucides.
- Augmentation de la taille du foie et de sa dégénérescence graisseuse due à une dégradation accrue du glycogène.
- Modifications de la composition du sang - une augmentation de la glycémie, du cholestérol, des acides gras.
En même temps, ce sont loin de tous les processus pathologiques qui se produisent avec le corps dans le syndrome de Mauriac, et les déviations suivantes sont également observées chez les enfants malades:
- Production insuffisante d'hormones importantes - cortisol, somatotropine, glucagon et, par conséquent, perturbation des processus de croissance.
- La dégradation des protéines et l'élimination abondante du calcium et du phosphore des os, conduisant finalement au développement de l'ostéoporose et à l'atrophie de certains muscles.
- Incapacité à absorber les vitamines dans les intestins.
La maladie se manifeste le plus souvent entre 15 et 18 ans, mais les processus dysfonctionnels commencent beaucoup plus tôt. Actuellement, des médicaments modernes et soigneusement purifiés sont utilisés pour traiter le diabète précoce.qui excluent pratiquement le développement du syndrome de Mauriac.
Symptômes de la maladie
Le syndrome de Mauriac dans le diabète sucré a un certain nombre de manifestations caractéristiques:
- L'enfant a un retard de développement et une inhibition de la croissance. L'obésité et la petite taille sont souvent observées. Dans le même temps, un enfant malade peut accuser un retard de croissance de 10 à 30 centimètres par rapport à ses pairs.
- Retard sexuel (caractéristiques sexuelles sous-développées et manque de menstruations chez les filles).
- Puberté prolongée.
- Obésité, en particulier au niveau du visage et du haut du torse avec des membres fins. Les enfants malades sont très semblables les uns aux autres, ils ont un visage "en forme de lune", un cou court, des dépôts de graisse dans les bras, les épaules et l'abdomen. Dans le même temps, la partie inférieure du corps reste très fine.
- Élargissement du foie avec circulation veineuse circulaire.
- Développement de l'ostéoporose (développement osseux retardé).
- Maladies oculaires, y compris les maladies de la rétine, et par la suite le développement de cataractes.
Le syndrome de Moriac est le plus fréquent chez les enfants, une photo d'un enfant malade montre clairement les manifestations externes de cette maladie.
Diagnostic de la maladie
Le diagnostic de "syndrome de Mauriac" est posé devant des signes extérieurs évidents d'évolution de la maladie, tels que: une croissance insuffisante pour son âge, la présence d'obésité, notamment au niveau du visage, une immaturité sexuelle, un élargissement net du foie.
Pour confirmer le diagnostic, un test sanguin est effectué, enà la suite de quoi les manifestations suivantes peuvent être distinguées:
- Le taux de glucose est instable, ce qui se manifeste par des sauts constants de haut en bas.
- lipides sanguins excessifs (hyperlipémie).
- Augmentation significative du taux de cholestérol sanguin (hypercholestérolémie).
Dans certains cas, le foie est également étudié, pour cela une biopsie est effectuée pour révéler la charge de graisse
Évolution de la maladie
Pour un jeune corps, la maladie est extrêmement difficile. Étant une forme sévère de diabète sucré, il est difficile à compenser. Provoque souvent une acidose et un coma hyperglycémique.
Le syndrome de Mauriac survient sous une forme sévère en raison de l'ajout fréquent de diverses maladies infectieuses, ainsi que de la récupération complexe et longue des processus biochimiques dans le corps humain.
Mauriac et le syndrome de Nobecourt: similitudes et différences
Le syndrome de Mauriac et Nobekur se développe souvent dans l'enfance, les deux maladies sont une complication grave du diabète sucré, qui survient dans le contexte d'un traitement inapproprié. Les deux syndromes ont des manifestations similaires, ils comprennent un retard de croissance et de développement sexuel, une puberté prolongée, une dégénérescence graisseuse du foie. Dans le même temps, la principale différence entre le syndrome de Nobekur est l'absence d'excès de graisse sous-cutanée. Dans ce cas, le traitement des deux syndromes vise le traitement compensé du diabète sucré.
Traitement du syndrome de Mauriac
Traitement direct de lail n'y a pas de syndrome. Toute thérapie vise à éliminer la cause profonde de la maladie et les complications qui en découlent. Pour cela, le patient se voit prescrire l'insulinothérapie correcte au dosage correct et des médicaments modernes de haute qualité.
Pour prévenir la lipodystrophie, un certain nombre de procédures préventives sont effectuées, à cet effet des massages, des procédures de physiothérapie sont prescrits et un schéma d'injections d'insuline est élaboré. En plus du traitement, un régime alimentaire spécial peut être prescrit, excluant du régime tous les produits contenant des graisses animales. Dans le même temps, le régime alimentaire se concentre sur les aliments protéinés et glucidiques.
La thérapie thérapeutique est également conçue pour compenser les complications qui se sont développées dans le contexte de la maladie sous-jacente, pour cela le patient sera prescrit:
- Réception d'hépatoprotecteurs afin de restaurer les cellules hépatiques.
- Vitamines B pour rétablir un métabolisme normal.
- Un complexe de médicaments visant à normaliser le taux de lipides et de cholestérol dans le sang.
- Médicaments stéroïdiens pour induire la croissance corporelle.
- Prendre des médicaments hormonaux pour restaurer des fonctions sexuelles importantes.
Prévention et pronostic
Pour prévenir le développement d'une complication du diabète aussi dangereuse que le syndrome de Mauriac, il est nécessaire d'effectuer le traitement correct de la maladie sous-jacente et de prévenir une carence en insuline.
Dans le traitement complexe d'un syndrome déjà développé avec des médicaments modernes, le pronostic est assezfavorable, mais sous réserve de la mise en œuvre de toutes les recommandations du médecin. Le dosage correct d'insuline et la restauration de la fonctionnalité de tous les organes affectés peuvent rétablir la santé de l'enfant, tant externe qu'interne.
