Dans la liste des maladies qui ne peuvent être contractées par l'homme ou l'animal et qui surviennent pour des raisons mal comprises, la maladie de Beck n'est pas la dernière. La sarcoïdose est son nom moderne. Il est diagnostiqué assez rarement, chez pas plus de 150 personnes sur 100 000, mais il affecte des personnes sur tous les continents, et par conséquent, un code international lui a été attribué dans le système de classification CIM-10. Cela est nécessaire pour permettre aux médecins de n'importe quel pays de naviguer plus facilement dans la définition d'une maladie insidieuse, de rechercher ensemble de nouvelles méthodes de traitement et de trouver rapidement la bonne solution lorsqu'un patient a besoin d'aide.
Sarcoïdose - qu'est-ce que c'est ?
La sarcoïdose de Beck survient lorsque des groupes de cellules capables de phagocytose commencent soudainement à se diviser et à se transformer dans divers organes humains. À la suite de ce processus, des nodules (granulomes) se forment, qui peuvent ne se manifester d'aucune façon ou entraîner une détérioration significative de l'état.santé. Les granulomes peuvent apparaître dans n'importe quel organe, y compris le cœur, les yeux, les reins, le foie, mais sont le plus souvent localisés dans les poumons. Les décès dus à la sarcoïdose sont rares et ne sont enregistrés que chez des patients très affaiblis à faible immunité qui n'ont pas été traités. Chez environ 10 % des patients, les granulomes disparaissent d'eux-mêmes sans l'utilisation de médicaments. La plupart des personnes atteintes de sarcoïdose nécessitent un traitement spécifique et une consultation avec un pneumologue, un cardiologue, un ophtalmologiste, un neurologue, un dermatologue, un rhumatologue.
Historique des découvertes
La sarcoïdose de Beck (Beck) a été décrite pour la première fois par le dermatologue britannique D. Hutchinson. En 1877, il a observé deux patients, un homme de 53 ans et une femme de 64 ans, qui avaient des granulomes violets sur la peau des jambes et des bras. Après 12 ans, le médecin français Besnier a décrit l'évolution de la maladie chez un patient qui avait des granulomes similaires dans le nez. De plus, ce patient avait un gonflement bleu grisâtre des oreilles et des doigts. Indépendamment de Besnier, le médecin norvégien Caesar Böck a effectué un examen histologique de ces granulomes et leur a donné le nom de "sarcoïdose cutanée bénigne". Il a également remarqué que des nodules violets peuvent apparaître sur les muqueuses et dans les poumons, et le médecin suédois Schaumann a tenté de systématiser les données sur les différentes manifestations de la sarcoïdose. En conséquence, la maladie a été appelée "maladie de Besnier-Boeck-Schaumann". Ce terme peut encore être trouvé dans certains documents médicaux.
Classification internationale
Dans la sarcoïdose de Beck du système ICD-10classée comme maladie de troisième classe. Cela signifie qu'une violation de l'immunité est impliquée dans son étiologie. Selon le catalogue international, cette maladie se voit attribuer le code D 86. La sarcoïdose d'un organe spécifique atteint de granulomes a la numérotation suivante:
- dans les poumons - D86.0;
- dans les ganglions lymphatiques - D86.1;
- simultanément dans les poumons et dans les ganglions lymphatiques - D86.2;
- sur la peau - D86.3;
- pathogenèse non précisée - D86.9.
Si d'autres maladies sont diagnostiquées dans la sarcoïdose, la numérotation est la suivante:
- accompagnée d'iridocyclite ou d'uvéite antérieure - D86.8 +H22.1;
- avec paralysie des nerfs crâniens - D86.8 + G53.2;
- avec arthropathie - D86.8 +M14, 8;
- avec myocardite - D86.8 +I41, 8;
- avec myosite - D86.8 +M63.3.
Classement selon la nature du flux
La sarcoïdose de Beck peut survenir sous trois formes:
1. Chronique. Les patients présentent une détérioration générale de leur bien-être, une faiblesse déraisonnable, une diminution de leur capacité à travailler.
2. Aigu. Cette forme se caractérise par un brusque saut de température, une augmentation des ganglions lymphatiques, un gonflement des articulations des extrémités.
3. Subaigu. Il y a une augmentation ondulatoire de la température, l'état général est modéré.
Il existe aussi une forme réfractaire (non traitable).
Classement par gravité
La maladie décrite est différenciée en trois degrés de gravité:
Premier. Les patients ont des ganglions lymphatiques thoraciques élargis(bronchopulmonaire, trachéobronchique, paratrachéale, bifurcation).
Deuxième. La sarcoïdose de Beck de grade 2 se caractérise par la présence de foyers interstitiels inflammatoires dans les poumons.
Troisièmement. Une fibrose (pneumosclérose) des tissus pulmonaires apparaît, tandis que les ganglions intrathoraciques n'augmentent pas, mais un emphysème se forme. Avec les foyers de fibrose, ils forment de vastes conglomérats confluents. Les patients se plaignent de douleurs thoraciques, de manque d'appétit, de fatigue intense, de léthargie, de toux sèche, d'essoufflement, de douleurs articulaires.
Il existe une classification qui distingue cinq stades de la sarcoïdose:
- Zéro. La maladie a commencé, mais la radiographie des poumons ne montre rien.
- Premier. Les ganglions lymphatiques intrasternaux commencent à augmenter.
- Deuxième. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, des granulomes commencent à apparaître dans le tissu pulmonaire.
- Troisièmement. Des changements se produisent dans le tissu pulmonaire.
- Quatrième. Fibrose pulmonaire.
Étiologie
La sarcoïdose de Beck, 10e révision de la CIM, fait référence aux maladies associées à une immunité altérée, car à la suite de multiples études, le rôle des HLA (antigènes leucocytaires humains) dans l'apparition des granulomes a été révélé. Ainsi, des loci ont été trouvés qui protègent contre la sarcoïdose ou, au contraire, la provoquent, causant des dommages au cerveau, aux yeux et à d'autres organes.
Il est établi sans équivoque que la sarcoïdose n'est pas contagieuse. Le fait que cette maladie survienne parmi les membres d'une même famille n'exclut pas sa transmission héréditaire.
Peut-être que c'est toutconnaître exactement l'étiologie de la maladie. Il n'y a pas de réponse définitive à la question de savoir ce qui affecte le développement de la maladie. Les scientifiques suggèrent que les facteurs de risque peuvent être:
- infections infectieuses ou fongiques;
- pollen des plantes;
- gaz et vapeurs chimiques nocifs;
- mauvaise nutrition;
- mauvais environnement.
Épidémiologie
Si les causes exactes de la sarcoïdose de Beck ne sont pas encore établies, l'épidémiologie de la maladie est bien connue. Ainsi, il a été prouvé que cette maladie affecte les personnes de tout âge, y compris les jeunes enfants, mais elle est plus souvent observée chez les patients âgés de 20 à 40 ans et les femmes y sont plus sensibles. Il y a aussi une certaine différence en termes de race. La sarcoïdose est extrêmement rare au Moyen-Orient et au Japon, et en Inde, elle est diagnostiquée chez 150 personnes sur 100 000. Dans la partie nord de l'Europe, 40 personnes sur 100 000 tombent malades, dans la partie sud, les taux sont légèrement plus élevés. En Australie, la maladie de Beck est détectée chez 92 personnes sur 100 000, aux États-Unis, chez les Afro-Américains, le taux est de 40 à 64 cas, et parmi les personnes à la peau claire, seules 10 à 14 personnes sur 100 000 tombent malades.
Étonnamment, les fumeurs contractent moins souvent la sarcoïdose que les non-fumeurs.
Symptomatiques
La sarcoïdose à ses débuts est généralement asymptomatique. Habituellement, les gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont cette maladie. Le plus clairement, les signes sont déjà observés avec une maladie du 3ème degré, quand cela arrive comme çaappelée forme pulmonaire-médiastinale de la sarcoïdose de Beck. Cependant, la plupart des patients présentent les symptômes suivants:
- perte d'appétit;
- apathie, léthargie;
- fatigue (constatée dès le réveil);
- température;
- douleur musculaire;
- perte de poids corporel;
- toux non traitée avec des antitussifs.
Selon ces plaintes, le diagnostic de "rhume" ou "IRA" est souvent posé, mais à mesure que la sarcoïdose progresse, la toux se prolonge, une hémoptysie apparaît et des granulomes deviennent visibles sur la peau. À l'avenir, sans traitement, les yeux, le foie, le cœur et d'autres organes peuvent être affectés. Les symptômes pour chaque forme ont des caractéristiques caractéristiques. Ainsi, avec la sarcoïdose de type D86.8 + H22.1la vision se détériore, les paupières s'enflamment, un larmoiement apparaît. Avec le type D86.8 + I41, 8signes d'insuffisance cardiaque, d'essoufflement, d'arythmie apparaissent. Avec le type D86.3, un érythème noueux apparaît sur la peau. Ils peuvent ressembler à une éruption cutanée. Le visage, les avant-bras, les tibias sont touchés.
Diagnostic
La sarcoïdose de Beck présente des symptômes similaires à ceux d'autres maladies. Afin de le différencier correctement, le patient a besoin d'un examen et d'une consultation de nombreux médecins à profil étroit et d'une série de tests pour exclure:
- tuberculose;
- béryllium (apparaît au contact du béryllium);
- rhumatisme;
- lymphome (tumeurs malignes des ganglions lymphatiques);
- réactions allergiques à n'importe quoi;
- infections fongiques.
Le patient est testé:
- sang (général et biochimique);
- urine (général);
- ECG;
- bronchoscopie;
- étude du lavage bronchique;
- tests de tuberculose;
- la radiographie (elle peut être réalisée en conjonction avec la TDM du système respiratoire), la TDM multicoupe donne des résultats particulièrement bons, et l'IRM est prescrite pour détecter les modifications granulomateuses du cœur;
- taroscopie (utilisée dans les cas particulièrement difficiles).
L'échographie pour la sarcoïdose de Beck est réalisée par voie transœsophagienne, ce qui donne d'excellents résultats lors de l'examen des ganglions lymphatiques intrathoraciques. En même temps, une biopsie est effectuée.
Un autre type d'examen est la scintigraphie au gallium. Ce métal a tendance à s'accumuler dans les foyers d'inflammation. 2 jours après l'administration intraveineuse de la substance, le patient est scanné. L'inconvénient de la méthode est que le gallium peut s'accumuler dans n'importe quel foyer inflammatoire, qu'il soit causé par une sarcoïdose ou une autre maladie.
Traitement de la sarcoïdose de Beck
L'objectif du traitement de cette maladie est de préserver les fonctions de tous les organes touchés. Une fois qu'un patient a des cicatrices dans les poumons, elles ne peuvent pas être enlevées.
Lorsque tous les tests confirment le diagnostic de sarcoïdose, le médecin prescrit des glucocorticoïdes. Le principal médicament est la Prednisolone. La durée du traitement est longue, jusqu'à 8 mois. Cela peut entraîner des effets secondaires:
- oedème;
- prise de poids;
- mal au ventre;
- sautes d'humeur;
- hypertension;
- acné.
Lors de la prise du médicament, un effet positif est observé très rapidement, mais après l'arrêt du traitement, les signes de la maladie peuvent réapparaître.
Pentoxifylline, Méthotrexate, Chloroquine sont prescrits dans le complexe.
Étant donné que les granulomes peuvent disparaître d'eux-mêmes, les patients qui ne causent pas d'inconfort ou de douleur liés à la sarcoïdose ne se voient pas prescrire de traitement, mais font l'objet d'un suivi régulier de leur état de santé.
Prévisions
Si la sarcoïdose de Beck est diagnostiquée sur la base de tomodensitogrammes, de radiographies pulmonaires, de tests de biopsie, il ne peut y avoir d'erreur, mais il n'y a pas lieu de désespérer. Cette maladie, avec un traitement approprié, ne réduit pas le niveau de vie, n'affecte pas la capacité de travailler et les femmes atteintes de cette maladie donnent naissance à des enfants en bonne santé sans aucun problème.
Les complications ne surviennent que chez la partie des patients qui n'ont pas été traités en temps opportun. Ils peuvent éprouver:
- insuffisance respiratoire;
- déficience visuelle importante, pouvant aller jusqu'à la cécité;
- exacerbation des maladies des organes internes.
La prévention de la sarcoïdose n'a pas été développée en raison de l'ambiguïté de son étiologie. Les médecins ne donnent que des recommandations générales:
- observer la bonne routine quotidienne;
- manger rationnellement;
- ne pas abuser de l'alcool;
- évitez tout contact avec des produits chimiques nocifs, en particulier ceux à forte volatilité, ainsi que des gaz etpoussière.
