Le syndrome de Graefe (syndrome de Grefe-Usher) est une dystrophie pigmentée, associée à une perte auditive plus ou moins sévère, pouvant aller jusqu'à la surdité complète. Le nom du symptôme s'explique par le fait que Grefe l'a d'abord décrit, puis Usher. D'où le double nom de la maladie.
La maladie peut être héritée de manière récessive (fréquence 43,5%).
La maladie se traduit par une ophtalmoplégie progressivement croissante qui, en progressant, peut entraîner une immobilité absolue du globe oculaire et une ptose totale. Chez près de la moitié des patients, pour être plus précis, chez quarante pour cent, les symptômes sont associés à une dystrophie pigmentaire. Il convient également de mentionner les modifications dégénératives graves affectant le système nerveux central.
Le symptôme de Grefe est une maladie qui affecte le plus les enfants nés non par des moyens naturels, mais par césarienne. Cette maladie est aussi appelée "syndrome du soleil couchant". Pourquoi porte-t-elle un tel nom ? Cela est dû à l'apparence de la personne malade: l'enfant baisse les yeux et la paupière supérieure commence alors à s'exfolier.
Quelles sont les causes de cette maladie plutôt désagréable ?
Il convient de noter que si des symptômes apparaissent aule moment où l'enfant change de position, c'est-à-dire qu'il y a une chance que la maladie disparaisse d'elle-même après un certain temps. Si cela se produit constamment, vous devez consulter d'urgence un médecin. Cela peut s'expliquer par le fait que le premier cas est causé par l'immaturité du système nerveux, et le second par une augmentation de la pression intracrânienne.
Si vous remarquez soudainement les symptômes de cette maladie, il est préférable de ne pas contacter un seul spécialiste, mais plusieurs à la fois, afin de décrire l'image la plus complète. Vous devriez consulter un neurologue.
En entendant parler de cette maladie par un médecin, vous ne devriez pas mettre fin à l'enfant. Cela ne vaut pas non plus la peine de sauter le diagnostic «par les oreilles», car le symptôme de Graefe doit être traité, comme toute autre maladie. Plus tôt la maladie est détectée, mieux c'est, car dans les premiers stades, on peut se passer d'un traitement d'épargne. Mais si vous tardez, vous aurez besoin d'un cours intensif.
Parfois, la maladie disparaît d'elle-même. Avec l'âge, le système nerveux finit par mûrir et le syndrome disparaît. Dans tous les cas, vous devez consulter un spécialiste qui vous prescrira tous les tests nécessaires, y compris l'échographie du cerveau. Ce n'est qu'après avoir réussi les tests qu'il sera possible de tirer des conclusions sur la nature du processus en cours et de déterminer le pronostic et le traitement, si nécessaire.
Il est important de noter qu'en aucun cas vous ne devez interrompre le traitement prescrit par votre médecin si vous constatez le moindre résultat. Ce n'est que le début, pas le résultat final, il faut tout mener à bien.
Le spécialiste déterminera comment le patient doit êtrecours du traitement - à domicile ou à l'hôpital. La pression intracrânienne est un problème très grave, mais rappelez-vous que le symptôme de Graefe est une garantie de sa présence.
Symptôme de Gref, photo:
Votre bébé est la chose la plus précieuse que vous ayez, alors soyez vigilant. Bien sûr, il ne faut pas paniquer sans raison apparente, mais en cas de doute, consultez un neurologue.
