Le terme "polyangéite microscopique" fait référence à une maladie grave, dont l'évolution s'accompagne d'une inflammation des petits vaisseaux sanguins, de la formation de zones de nécrose dans les tissus situés à proximité des artérioles, des veinules et des capillaires. La pathologie appartient au groupe des vascularites systémiques.
Actuellement, plusieurs méthodes ont été développées pour le traitement de la polyangéite microscopique. Cependant, il est important de savoir que la maladie est extrêmement difficile à traiter. Si les méthodes conservatrices sont inefficaces, la chirurgie est indiquée.
Informations générales
Pour la première fois, la maladie a été isolée sous une forme nosologique distincte en 1948. Les scientifiques ont noté que lors du développement de la périartérite noueuse, tôt ou tard, de petits vaisseaux sanguins étaient touchés, ce qui entraînait la formationglomérulonéphrite nécrosante, mais en même temps une hypertension artérielle a été observée extrêmement rarement chez les patients. En conséquence, il a été décidé de séparer cette condition pathologique en une nosologie distincte.
L'opportunité de cette décision était due au fait que la polyangéite microscopique est fondamentalement différente de la périartérite noueuse. Mais en même temps, la maladie associe les signes de la granulomatose de Wegener et de la glomérulonéphrite rapidement progressive. Les poumons, la peau et les reins sont les plus souvent touchés.
Selon la CIM-10, la polyangéite microscopique est codée M31.7.
Raisons
L'étiologie de la maladie est encore inconnue. Actuellement, des tests sont en cours, sur la base des résultats desquels il sera possible de supposer la nature de la pathologie - virale ou immunogénétique.
Aujourd'hui, on sait que la pathogenèse de la polyangéite microscopique est directement liée à la production d'anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles, qui ont un effet néfaste sur les vaisseaux sanguins. Les artères moyennes et grandes sont rarement touchées.
Symptômes
Les médecins appellent la maladie différemment (selon l'organe impliqué dans le processus pathologique). Si l'on parle de polyangéite microscopique avec atteinte rénale, il est d'usage de parler de glomérulonéphrite nécrosante. Lorsque les poumons sont impliqués dans le processus pathologique, la maladie est appelée alvéolite hémorragique. Avec des lésions de la peau, il est d'usage de parler de veinite leucocytoclasique.
Les pathologies ci-dessus présentent un certain nombre de symptômes, y compris des symptômes spécifiques. Les manifestations cliniques de la polyangéite microscopique comprennent les affections suivantes:
- Température corporelle basse pendant une longue période.
- Transpiration excessive la nuit.
- Faiblesse, malaise général.
- Épisodes fréquents d'arthralgie et de myalgie.
- Syndromes hépatiques et pulmonaires.
- Dérangements dans le travail des voies respiratoires supérieures (sinusite, rhinite de nature nécrotique atrophique ou ulcérative, otite moyenne).
- Synovite des articulations articulaires (principalement interphalangienne et métacarpophalangienne).
- Irrégularités dans le travail du système visuel. Peut se manifester par une kératite, une épisclérite, une conjonctivite, une uvéite.
- Arthrite.
- Douleur dans la région de la poitrine.
- Hypertension.
- Insuffisance respiratoire.
- Essoufflement qui s'aggrave avec le temps.
- Hémoptysie.
- Insuffisance rénale aiguë.
- Saignements intestinaux ou pulmonaires.
- Présence de purpura vasculaire sur la peau.
- Érythème.
- Nécrose des tissus mous.
- Hématurie et protéinurie (la maladie est l'une des principales causes d'élévation de la protéine C-réactive).
- Entérocolite ischémique.
- Syndromes néphrotiques et broncho-obstructifs.
Il est important de savoir que la polyangéite microscopique constitue une menace non seulement pour la santé, mais aussi pour la vie des patients. Le plus dérangeantconditions sont les suivantes: hémoptysie, degré élevé de protéinurie, oligurie. La survenue imminente de la mort est attestée par: une insuffisance rénale et respiratoire aiguë, des complications infectieuses, une hémorragie pulmonaire.
Variantes de l'évolution de la maladie
Les médecins divisent la polyangéite microscopique en les formes suivantes:
- Vite comme l'éclair. Caractérisé par l'apparition de la mort en quelques semaines en raison du développement d'une insuffisance rénale aiguë ou d'une hémorragie pulmonaire.
- Sharp. Les patients souffrent de glomérulonéphrite, qui évolue très rapidement, ou de syndrome néphrotique.
- Récurrent. Elle est aussi dite continue. Les épisodes d'exacerbation surviennent environ tous les 6 à 12 mois. Dans le même temps, des manifestations cliniques non spécifiques sont observées chez les patients.
- Latente. Chez les patients, on détecte principalement un syndrome articulaire, une hémoptysie et une hématurie.
Si vous ressentez des symptômes alarmants, vous devriez consulter un médecin. La polyangéite microscopique est traitée par un oto-rhino-laryngologiste, un phthisiatre, un ophtalmologiste, un pneumologue, un dermatologue, un néphrologue, etc. Le choix d'un spécialiste dépend directement de la zone touchée. Si la présence de syndromes isolés est exclue, la pathologie est traitée par un rhumatologue.
Diagnostic
Au stade initial, le médecin procédera à un examen et procédera à une anamnèse. Après cela, le spécialiste prescrira un examen complet. Diagnostiquela polyangéite microscopique comprend:
- Analyse générale d'urine et de sang.
- Test pour la créatinine, les électrolytes, le fibrinogène et la protéine C-réactive. La raison de leurs valeurs accrues est souvent la polyangéite.
- Analyse pour déterminer la concentration de fer dans le sang.
- Biopsie des tissus affectés. Il peut s'agir d'un petit morceau de poumon, de rein, de muqueuse respiratoire supérieure, de peau.
- Scintigraphie.
- Examen aux rayons X.
- CT.
- Échographie.
- Recherche de radio-isotopes.
En fonction des résultats du diagnostic, le médecin choisira la tactique de traitement.
Thérapie médicamenteuse
Toutes les activités en cours visent à prévenir le dysfonctionnement et la destruction des organes internes, à atteindre une période de rémission stable, à améliorer la qualité et la durée de la vie.
Selon les directives cliniques, la polyangéite microscopique est une maladie dont le traitement doit être en plusieurs étapes. À cet égard, le schéma thérapeutique classique comprend les points suivants:
- Obtenez une rémission stable. Le processus pathologique en phase active nécessite l'introduction de médicaments apparentés aux cyclophosphamides et aux glucocorticoïdes. Dans certains cas, la plasmaphérèse est prescrite pour augmenter le degré d'efficacité.
- Maintenir une rémission stable. Même avec le début de cette période, il est nécessaire de continuer à prendre des mesures thérapeutiques. Les patients doivent recevoir ou administrer des cytostatiques et de la prednisolone.
- Phase ventouseexacerbations. Actuellement, la méthode de traitement la plus efficace en cas de rechute n'a pas été développée. Si l'exacerbation est de nature légère, les médecins prescrivent l'introduction de glucocorticostéroïdes à fortes doses. Si la rechute est grave, des mesures sont prises pour atteindre une période de rémission stable.
Si nécessaire, le médecin traitant peut apporter des modifications à ce schéma.
Chirurgie
Dans certains cas, l'utilisation de méthodes conservatrices ne donne pas de résultats positifs. Si, en raison d'une polyangéite microscopique, les patients développent une insuffisance rénale terminale, ils sont indiqués pour une transplantation d'organe. À ce jour, la transplantation rénale est la seule méthode possible de traitement chirurgical.
Prévisions
Dans la plupart des cas, il est défavorable. Il est important que les patients sachent qu'ils ont besoin d'un traitement à très long terme. De plus, ils doivent régulièrement (tout au long de leur vie) se rendre chez un rhumatologue pour un bilan de santé.
Selon les statistiques, le taux de survie à cinq ans avec un traitement n'est que de 65 %. Il est d'usage de parler de mauvais pronostic si le patient présente une hémoptysie. La vieillesse est un facteur de risque.
Causes principales de décès: insuffisance rénale ou respiratoire aiguë, hémorragie pulmonaire, complications infectieuses.
En conclusion
Polyangéite microscopique -est une maladie liée à la vascularite systémique. Elle se caractérise par une inflammation des petits vaisseaux sanguins. De plus, il y a une mort des tissus situés dans leur voisinage immédiat. Les raisons du développement de la pathologie sont encore inconnues.
Il est important de savoir que la maladie est un danger non seulement pour la santé, mais aussi pour la vie du patient. À cet égard, il est nécessaire de consulter un médecin dès les premiers signes avant-coureurs.
