Conformément à la CIM-10, l'hémoblastose paraprotéinémique est classée comme une tumeur de classe 2 (C00-D48), partie C81-C96. Cela inclut les tumeurs malignes des tissus hématopoïétiques, lymphoïdes et apparentés.
Elles appartiennent au groupe des maladies tumorales de l'appareil circulatoire, dont le principal symptôme est la sécrétion de paraprotéines ou/et de leurs fragments. Chez différents patients, les paraprotéines peuvent atteindre des concentrations importantes dans le sérum sanguin et appartenir à différentes classes. La source de la croissance tumorale est les lymphocytes B.
Les hémoblastoses paraprotéinémiques sont courantes dans le monde entier. Avec l'âge du patient, leur fréquence ne fait qu'augmenter.
Classification des hémoblastoses paraprotéinémiques
Les formes d'hémoblastoses sont isolées en fonction des immunoglobulines qu'elles sécrètent et des caractéristiques morphologiques du substrat tumoral:
- lymphomes sécrétant des LG;
- myélome multiple;
- maladies des chaînes lourdes;
- leucémie plasmablastique aiguë;
- macroglobulinémieWaldenström;
- plasmocytome solitaire.
Signes cliniques courants
Quels sont les signes des hémoblastoses paraprotéinémiques ?
Le tableau clinique est caractérisé par la présence d'une tumeur qui produit une paraprotéine, et un déficit immunitaire humoral secondaire, qui se développe chez tous les patients lorsqu'il y a une augmentation de la masse tumorale. Selon la nature de l'évolution de la maladie, le stade est chronique (élargi) et aigu (terminal).
La paraprotéinémie provoque des manifestations courantes de pg:
- Neuropathie périphérique.
- Augmentation de la viscosité du sang.
- Troubles microcirculatoires.
- Syndrome hémorragique.
- Dommages aux reins.
- Cryoglobulinémie type 1-2, amylose.
Il s'agit de la classification la plus courante des hémoblastoses paraprotéinémiques. Considérons chaque type plus en détail.
Myélome multiple
Le myélome multiple est considéré comme le PG le plus courant avec des raisons peu claires pour son développement. L'image morphologique est représentée par des plasmocytes d'un certain degré de maturité, souvent avec des caractéristiques d'atypisme. Le stade élargi est caractérisé par la localisation de la tumeur dans la moelle osseuse, parfois dans les ganglions lymphatiques, la rate, le foie.
La nature de la distribution des lésions dans la moelle osseuse permet de distinguer plusieurs formes de myélome multiple: diffuse-focale, diffuse et multifocale.
L'os autour des foyers tumoraux est détruit, car les multiplesle myélome stimule l'activité des ostéoclastes. Le processus ostéolytique sous diverses formes a des caractéristiques. Par exemple, la forme diffuse-focale est caractérisée par l'ostéoporose qui provoque l'apparition de foyers d'ostéolyse; diffus - observation de l'ostéoporose; multifocal - les foyers individuels possibles sont ostéolytiques. Le stade élargi de la tumeur n'affecte généralement pas la destruction de la couche corticale de l'os. Elle l'amincit et le soulève, formant un gonflement sur le crâne, le sternum et les côtes. Le stade terminal de la tumeur se caractérise par la formation de défauts traversants et la germination dans les tissus mous environnants.
Types de myélome
La classe des immunoglobulines sécrétées affecte l'isolement de plusieurs types de myélome multiple: A-, D-, G-, E-myélome, Bence-Jones type l ou c, non sécrétant.
Le myélome est divisé en 3 stades basés sur l'analyse de la créatinine sanguine, de l'hémoglobine, des paraprotéines dans l'urine et le sérum sanguin, des radiographies osseuses.
- Stade 1 - la tumeur pèse moins de 600 g/m2.
- 2 stade - 600 à 1200 g/m2.
- 3 étape - plus de 1200 g/m2.
L'absence ou la présence d'insuffisance rénale affecte l'attribution du symbole stade A ou B. Quels sont les symptômes de cette forme d'hémoblastose paraprotéinémique ?
La tumeur a un tableau clinique varié. L'apparition des premiers signes survient généralement au troisième stade (faiblesse, fatigue, douleur). Conséquenceprocessus ostéodestructif est le développement de la douleur. La douleur la plus courante dans la défaite du sacrum et de la colonne vertébrale. Assez souvent, les côtes, les sections des os de l'épaule et du fémur, touchées par la tumeur, font mal. La localisation extradurale des foyers est caractérisée par le fait que la compression de la moelle épinière fait suite à un syndrome douloureux prononcé.
Le diagnostic est établi sur la base des données obtenues après ponction sternale et de la détection d'immunoglobulines monoclonales dans l'urine et/ou le sérum sanguin. L'examen radiographique du squelette revêt une importance supplémentaire. Si le patient a une forme multifocale, une ponction du sternum peut ne pas révéler de tumeur.
Après l'établissement du diagnostic d'hémoblastoses paraprotéinémiques (une photo de la tumeur peut être trouvée dans l'article), un examen fluoroscopique du squelette est effectué avant le début du traitement, la fonction du foie et des reins est vérifié. L'utilisation de l'urographie excrétrice et d'autres méthodes agressives d'examen des reins n'est pas autorisée, car elles peuvent provoquer le développement de leur insuffisance aiguë irréversible.
Thérapies du myélome
En règle générale, le traitement commence dans un hôpital d'hématologie, puis il peut être effectué en ambulatoire.
Dans les cas où des foyers individuels d'ostéolyse créent une menace de fracture pathologique, principalement des parties de soutien du squelette, s'il existe de gros ganglions tumoraux séparés de n'importe quelle localisation, les premiers symptômes de compression vertébrale, la période postopératoire aprèsune laminectomie décompressive, puis une radiothérapie est recommandée.
Plasmocytome solitaire
Quelles sont les autres hémoblastoses paraprotéinémiques ?
Le plasmocytome solitaire est une tumeur locale. Le tableau clinique dépend de la taille et de l'emplacement. Le plus souvent, les plasmocytomes solitaires sont des myélomes multiples à un stade précoce. Le plasmocytome solitaire osseux est sujet à généralisation, détecté comme un myélome multiple 1 à 25 ans après la réalisation d'un traitement radical.
Le plasmocytome solitaire extra-osseux peut être localisé dans n'importe quel organe, mais principalement dans les voies respiratoires supérieures et le nasopharynx. 40 à 50 % des patients souffrent de métastases osseuses.
Le diagnostic est basé sur les données des examens morphologiques du matériel de biopsie ou de ponction. Le myélome multiple doit être exclu avant de commencer le traitement. La chirurgie radicale et/ou la radiothérapie sont utilisées pour le traitement, à l'aide desquelles 50% des patients sont complètement guéris. Les patients atteints de plasmocytome solitaire sont sous observation à vie en raison du fait que la généralisation du processus est possible.
Ce ne sont pas tous les types d'hémoblastoses paraprotéinémiques.
Macroglobulinémie de Waldenström
La macroglobulinémie de Waldenström est une leucémie lymphoïde chronique, dans la plupart des cas, subleucémique ou aleucémique. La localisation de la tumeur sécrétant lgM se produit dans la moelle osseuse. Caractérise sa composition lymphocytaire de cellules avec mélangeplasma. En plus des IgM monoclonales, la protéine de Bence-Jones est sécrétée par les cellules tumorales chez environ 60 % des patients. La macroglobulinémie de Waldenström est beaucoup moins fréquente que le myélome multiple.
Les manifestations cliniques les plus courantes comprennent les saignements et le syndrome d'hyperviscosité. Vous pouvez également observer une neuropathie périphérique, une immunodéficience secondaire, une amylose, des lésions rénales. Rarement, une insuffisance rénale se développe. Le stade avancé est caractérisé par une hypertrophie du foie, de la rate et/ou des ganglions lymphatiques, une perte de poids chez 50 % des patients. L'anémie se développe tardivement, les leucocytes peuvent être normaux, la formule leucocytaire est inchangée, une lymphocytose avec une leucocytose modérée est assez fréquente et une certaine neutropénie est possible. Une ESR fortement augmentée est courante.
Le diagnostic repose sur la détermination immunochimique des IgM monoclonales dans le sang, les données de la trépanobiopsie ou la ponction sternale, l'électrophorèse des urines et des protéines sériques. Le traitement est effectué dans un hôpital hématologique. Qu'est-ce que l'hémoblastose paraprotéinémique?
Maladies des chaînes lourdes
Les maladies à chaînes lourdes présentent des caractéristiques cliniques et morphologiques très diverses. Leurs caractéristiques comprennent la présence d'une protéine anormale dans l'urine et/ou le sérum sanguin. On distingue les maladies des chaînes lourdes A, g et m.
La maladie A est la plus fréquente, affectant principalement les enfants et les jeunes de moins de 30 ans. La maladie est fréquente au Moyen et Proche-Orient, dans les pays du bassin méditerranéen. A deuxformes de fuites: pulmonaires et abdominales (les pulmonaires sont extrêmement rares). Le tableau clinique est déterminé par le syndrome d'absorption altérée, d'aménorrhée, de diarrhée chronique, de calvitie, de stéatorrhée, d'hypokaliémie, d'épuisement, d'hypocalcémie, d'œdème. Possibles douleurs abdominales et fièvre.
La description de la maladie des chaînes lourdes g (maladie de Franklin) ne survient que chez quelques dizaines de patients. Les données morphologiques et le tableau clinique sont divers, non spécifiques. Protéinurie, neutropénie relative, thrombocytopénie, anémie progressive, fièvre anormale, anneau de Waldeyer avec gonflement de la langue, palais mou et érythème, hypertrophie du foie, des ganglions lymphatiques et de la rate. L'évolution de la maladie est généralement rapidement progressive et sévère. En quelques mois, la mort s'installe.
La maladie des chaînes lourdes m est la forme la plus rare. En règle générale, les personnes âgées sont touchées par la maladie. La maladie se manifeste sous la forme d'une leucémie lymphocytaire subleucémique ou aleucémique, généralement les ganglions lymphatiques ne sont pas hypertrophiés, mais la rate et / ou le foie sont hypertrophiés. Certains patients présentent une amylose et une ostéodestruction. Et dans la moelle osseuse de presque tous les patients, une infiltration lymphocytaire est détectée. De nombreux lymphocytes sont vacuolisés, il peut aussi y avoir un mélange de plasma et de lymphoblastes, des plasmocytes.
Il est extrêmement difficile de poser un diagnostic sur la base du tableau clinique. Son établissement se fait par des méthodes immunochimiques qui détectent les immunoglobulines lourdes a-, g-ou chaînes m. Le traitement des hémoblastoses paraprotéinémiques de ce type a lieu dans un hôpital hématologique.
lymphome sécrétant des LG
lymphome sécrétant lg - une tumeur qui a une localisation principalement extra-médullaire, souvent ils sont très différenciés (lymphoplasmocytaire, lymphocytaire), rare-blast, c'est-à-dire des sarcomes. La différence avec les autres lymphomes est la sécrétion d'immunoglobulines monoclonales, souvent de classe M, un peu moins de classe G et très rarement de classe A, dont la protéine de Bence-Jones. Il est diagnostiqué et traité selon les mêmes principes que les lymphomes qui ne sécrètent pas d'immunoglobulines. S'il existe des symptômes dus à la paraprotéinémie, les méthodes de prévention et de traitement sont les mêmes que pour la macroglobulinémie de Waldenström et les myélomes multiples.
Ensuite, regardons les causes des hémoblastoses paraprotéinémiques.
Raisons
Les principales causes du développement de la pathologie:
- Radiations ionisantes.
- Mutagènes chimiques.
- Virus.
- Facteur héréditaire.
Diagnostic des hémoblastoses paraprotéinémiques
La pathologie est diagnostiquée avec:
- Test sanguin de laboratoire. L'hémoglobine, les cellules blastiques dans le sang seront réduites, le niveau de leucocytes, la RSE et les plaquettes seront augmentés.
- Études de laboratoire sur l'urine.
- Biochimie de la masse sanguine pour les électrolytes, les éléments d'acide urique, la créatinine et le cholestérol.
- Étude en laboratoire des matières fécales.
- Rayons X avecen se concentrant sur les ganglions lymphatiques, qui seront élargis.
- Échographie des organes internes.
- ECG.
- Diagnostic virologique.
- Bone moelle biopsie tréphine ou ponction lombaire.
- Ponction des ganglions lymphatiques.
- Études de la composition cellulaire de la moelle osseuse.
- Diagnostic cytologique.
- Coagulogrammes.
Traitement
Le traitement comprend la chimiothérapie, l'exposition aux radiations et la purification extracorporelle du sang. La chimiothérapie est le principal type de traitement des hémoblastoses. Le médicament spécifique est sélectionné en fonction du processus tumoral. Les cytostatiques de dernière génération comme la "Sarcolysine" ou le "Cyclophosphan" sont utilisés. Conviennent également la vincristine, la prednisolone, l'asparaginase et la rubomycine. Une greffe de moelle osseuse, pratiquée en cas de rémission, peut éliminer définitivement la maladie.
Prévention
Il est nécessaire lors de la rémission des hémoblastoses paraprotéinémiques de prévenir les exacerbations, tout d'abord, d'exclure les moyens qui les provoquent. Prévention de l'immunisation Rh - prudence lors des transfusions sanguines lorsque du sang Rh positif est injecté par erreur. Les exacerbations sont également évitées grâce à un effet cytostatique long mais faible.
Nous avons passé en revue les principales hémoblastoses paraprotéinémiques.
