Comment se manifeste une maladie comme le pemphigus ? Le traitement et les symptômes de cette maladie seront discutés ci-dessous. Vous découvrirez également les causes de ce processus pathologique et comment le diagnostiquer.
Informations de base
Le pemphigus, illustré dans cet article, est un groupe de maladies vésiculobulleuses auto-immunes rares mais très graves, potentiellement mortelles et invalidantes, qui affectent la peau et les muqueuses.
Les spécialistes identifient les types suivants de cette maladie:
- pemphigus vulgaris;
- forme végétative;
- en forme de feuille;
- séborrhéique (peut avoir des noms tels que syndrome de Senier-Uscher ou érythémateux).
Caractéristiques générales de la maladie
Le pemphigus vulgaris est une catégorie de maladies du tissu sous-cutané et de la peau, qui survient sous une forme chronique, avec des rechutes fréquentes.
Cette maladie est hormonalement dépendante. Elle se caractérise par une évolution progressive, ainsi que par la formation de cloques intraépidermiques.
Le plus souvent, le pemphigus vulgaire touche les personnes âgées de 50 ans et plus.
Pourquoi cette maladie survient-elle ? Oles raisons du développement de cette maladie, il n'y a que des hypothèses.
Pemphigus: les causes les plus probables
Avant de commencer le traitement de la maladie en question, il est très important de savoir pourquoi cette maladie auto-immune est apparue chez un patient particulier. Malheureusement, trouver la cause du développement du pemphigus est assez difficile. Les experts sont aux prises avec ce problème depuis de nombreuses décennies. Pendant ce temps, ils n'émettent que des hypothèses:
- Les facteurs exogènes, c'est-à-dire la prise de médicaments, y compris la pénicilline et ses dérivés, divers interférons et autres.
- Facteurs endogènes, y compris les facteurs immunitaires et génétiques.
- Facteurs physiques (peuvent être affectés par des brûlures étendues et les radiations reçues).
- Endocrine (par exemple, défaillance hormonale dans le corps humain).
- Virus (virus de l'herpès).
- Consommation de certains aliments.
Sur la base de ces facteurs qui expliquent la survenue probable de la maladie, nous concluons: le pemphigus vulgaris peut être immunologique, endocrinien, infectieux, neurogène, toxique, etc. Cependant, il convient de noter qu'il est encore inconnu si un tel les changements sont primaires ou de nature secondaire, en réponse à l'impact de la cause fondamentale.
Ainsi, l'incapacité d'identifier la cause exacte de la maladie auto-immune en question complique grandement son diagnostic rapide, de sorte que de nombreuses personnes développent très souvent des complications graves.
Mécanisme de génération
Comment ça se passele développement d'une maladie comme le pemphigus? Vous pouvez voir une photo du stade initial de cette maladie dans cet article. Les experts disent que la raison du développement d'un tel processus pathologique est la formation d'anticorps auto-agressifs dirigés contre des protéines appartenant à la famille des desmogléines. Ces derniers sont une sorte de "colle" qui relie les cellules épidermiques adjacentes par des éléments de connexion spéciaux appelés desmosomes.
Après que les lymphocytes activés et les auto-anticorps attaquent les desmogléines, les cellules épidermiques se séparent les unes des autres et l'épiderme devient poreux et "collant", à la suite de quoi il s'exfolie facilement et est exposé à la pénétration de divers champignons et bactéries. Dans la pratique médicale, ce phénomène est communément appelé acantholyse.
À la suite du processus décrit, le patient a des cloques sur la peau, ainsi que dans son épaisseur. En même temps, ils sont remplis d'exsudat et s'infectent constamment. Au fil du temps, les bulles exfolient du tégument, exposant les tissus et formant des ulcères purulents et infectés. Dans les cas avancés, de telles formations peuvent couvrir presque toute la surface du corps humain.
Contexte historique
Au départ, les experts ne savaient presque rien des maladies dermatologiques. Dans le même temps, le terme «pemphigus» s'appliquait à toutes les lésions des muqueuses et de la peau, qui s'accompagnaient d'acantholyse, de formation de vésicules et de décollement du tégument avec développement d'ulcères suppurants. Cependant, en 1964, dans une des revues médicales,un article qui a changé la compréhension des médecins sur la maladie en question, ainsi que l'approche de son diagnostic et de son traitement. Depuis lors, la présence d'anticorps anti-desmogléines dans le plasma sanguin des patients est devenue le principal critère de détection du pemphigus.
Au fait, un autre article a été publié en 1971, qui examinait en détail la nature auto-immune et le mécanisme du développement de cette maladie.
Principaux symptômes
Les cloques sur la peau, résultant du développement du pemphigus vulgaris ou ordinaire, sont le tout premier signe du développement de la maladie. Il convient de noter que ce type de maladie est le plus courant. Selon les experts, il représente jusqu'à 77 % de toutes les formes identifiées de pemphigus.
Les lésions sous forme de cloques affectent non seulement la peau du patient, mais également les muqueuses de sa bouche et de sa gorge. Par la suite, ils se sont propagés aux membres, aux organes génitaux externes, au visage, etc.
Que devez-vous savoir sur ces affections dermatologiques ? En règle générale, le pemphigus se développe soudainement. Dans le même temps, des cloques tendues de petite taille se forment sur une peau apparemment saine, qui deviennent lentes à une vitesse notable. Leur contenu est un fluide séreux clair (légèrement trouble).
Après l'ouverture des papules, des surfaces érodées se forment, qui guérissent ensuite, mais laissent des traces de pigmentation brune.
Cette maladie auto-immune se caractérise par une évolution chronique sévère. Oùil convient de noter que certaines personnes sans aucun traitement ont connu une amélioration spontanée, suivie d'une exacerbation.
Très souvent, le pemphigus vulgaris s'accompagne d'une infection secondaire (candidose).
Du fait de la perte de protéines, de fluides et de conséquences infectieuses, le pronostic de cette maladie dans les formes sévères est défavorable.
Détection des maladies
Comment le pemphigus vulgaire est-il détecté ? Le diagnostic de cette maladie est effectué dans un hôpital. Dans ce cas, la présence de la maladie est détectée sur la base des symptômes cliniques et des résultats des tests.
Le premier inclut:
- Symptôme d'Asboh-Hansen. Ce signe est révélé en appuyant un doigt ou une lamelle sur une bulle entière (c'est-à-dire pas encore ouverte). Cette procédure contribue à l'exfoliation de l'épiderme dans la zone adjacente à la papule, ainsi qu'à une augmentation de sa surface due à la pression du liquide à l'intérieur.
- Symptôme de Nikolsky. Ce symptôme est détecté lors du processus de capture de morceaux de vessie avec une pince à épiler et de frottement d'un doigt sur une section de peau apparemment intacte près du site de la lésion. Dans ce cas, un décollement de l'épiderme se produit.
Il convient de noter que les symptômes énumérés du pemphigus vulgaris ne sont pas spécifiques, mais diagnostiques. Dans le même temps, il faut se rappeler que de telles manifestations peuvent survenir avec d'autres maladies.
Tests en laboratoire
Comment diagnostique-t-on le pemphigus vulgaris ? Traitement pour celamaladie auto-immune ne doit être exercé qu'après un examen médical. Pour détecter une telle maladie, utilisez:
Analyse histologique impliquant l'examen de frottis ou d'empreintes dites de cloques pour identifier les cellules acantholytiques (c'est-à-dire les cellules épidermiques ayant subi des modifications morphologiques)
Il convient de noter en particulier que sur la base des données de l'analyse histologique, il est impossible de tirer une conclusion sur le développement d'une maladie auto-immune. Cela est dû au fait qu'il existe d'autres maladies avec une image similaire.
Méthode immunofluorescente pour détecter les dépôts intracellulaires d'immunoglobulines G et A, ainsi que pour déterminer les antigènes principaux et secondaires - desmogléine-3 et desmogléine-1. Cette méthode de diagnostic est la plus précise
Ainsi, le diagnostic de pemphigus vulgaire est établi sur la base des données combinées des symptômes cliniques et du tableau clinique de la maladie, ainsi que des résultats des méthodes d'examen immunofluorescent et histologique.
Traitement
Au tout début du développement du pemphigus vulgaris, on prescrit au patient des glucocorticoïdes. Les médicaments de ce groupe sont pris en doses de charge. La nomination d'un tel médicament en grande quantité a des indications vitales. Quant aux contre-indications et effets secondaires, ils sont secondaires.
Quels sont les glucocorticoïdes prescrits pour la maladie considérée ? Les médicaments pour le traitement des vésicules vulgaires peuvent être les suivants: la prednisolone, la dexaméthasone et la triampcinolone.
Après l'amélioration de l'état du patient, alorsest en l'absence de nouvelles cloques, la dose de médicaments est progressivement réduite et commutée en entretien afin d'éviter les rechutes. Un tel traitement des patients est assez long.
En plus des glucocorticoïdes, les patients peuvent se voir prescrire des immunosuppresseurs cytostatiques, notamment le méthotrexate, l'azathioprine ou la prospidine. Ils sont nécessaires pour soulager les effets indésirables survenus après la prise de médicaments essentiels.
Autres thérapies
S'il y a des indications, alors en cas de maladies auto-immunes, on peut prescrire au patient des antibiotiques, ainsi que des médicaments qui soutiennent le système cardiovasculaire, régulent la pression artérielle et normalisent le foie et les reins.
Il est également obligatoire de prendre des produits contenant du potassium, du calcium et des vitamines. Pour le traitement externe du pemphigus, des anti-inflammatoires, des teintures à base de plantes et des décoctions peuvent être utilisés.
Il convient également de noter qu'en fonction de l'état du patient, des procédures telles que l'hémasorption, la transfusion sanguine et la plasmaphérèse peuvent être prescrites.
