Comme vous le savez, n'importe quel tissu du corps peut subir une transformation maligne. Le système hématopoïétique ne fait pas exception. Les maladies de ce tissu sont divisées en 2 groupes: processus néoplasiques myélo- et lymphoprolifératifs. La pathologie tumorale du tissu hématopoïétique est appelée hémoblastose. C'est le nom général de toutes les variétés de processus néoplasiques. Dans la plupart des cas, les hémoblastoses se développent dans l'enfance. Cependant, certains cancers du sang surviennent exclusivement chez les adultes. L'hématologue s'occupe des pathologies du sang. Il reconnaît le type d'hémoblastose et prescrit le traitement approprié. La principale méthode de normalisation de la composition sanguine est la chimiothérapie.
Hémoblastose - qu'est-ce que c'est ?
Comme toutes les pathologies oncologiques, les hémoblastoses se caractérisent par l'apparition et la reproduction de cellules immatures. Il peut s'agir d'éléments indifférenciés du système hématopoïétique ou immunitaire. Dans le premier cas, le processus est de nature myéloproliférative etappelée leucémie. La reproduction des cellules immunitaires immatures est rapportée par certains auteurs aux lymphomes, d'autres aux hématosarcomes. Auparavant, ces cancers du sang étaient appelés leucémies.
Malheureusement, l'hémoblastose est l'une des principales causes de décès de la population par tumeurs cancéreuses. Dans la structure oncologique, les pathologies sanguines occupent la 5ème-6ème place. Ces tumeurs sont particulièrement fréquentes chez les enfants d'âge préscolaire. Les principaux critères de la maladie comprennent: l'intoxication, le syndrome hémorragique, hyperplasique et anémique. Ce n'est qu'après un test sanguin qualitatif qu'un diagnostic d'hémoblastose peut être posé. Un code ICD-10 est attribué à chacun des types de leucémie.
Causes du développement des maladies du système hématopoïétique
Le cancer du sang, comme les autres néoplasmes, se développe généralement soudainement, sans aucun signe antérieur. Par conséquent, il est possible de reconnaître la cause de la transformation cellulaire dans de rares cas. Néanmoins, il a été prouvé que le développement de la leucémie peut être associé à des facteurs provocateurs qui ont précédé la leucémie bien avant son apparition. Ces raisons comprennent le rayonnement. Une maladie du sang (hémoblastose) survient souvent après une exposition du corps aux radiations. Par conséquent, les facteurs étiologiques comprennent les rayonnements ionisants et ultraviolets, y compris les procédures de diagnostic fréquentes et le traitement d'autres tumeurs. Parmi les autres raisons du développement des hémoblastoses, il y a:
- Impact viral.
- Anomalies génétiques congénitales.
- Violation des échangesacides aminés.
- Exposition aux cancérigènes chimiques.
Le virus d'Epstein-Barr est présent chez certains patients souffrant de lymphomes malins et d'hémoblastoses. Cet agent pathogène non seulement affaiblit la défense immunitaire, mais active également les oncogènes présents dans l'organisme. Le rôle des rétrovirus dans la régénération cellulaire est également étudié. Parmi les maladies génétiques, les facteurs de risque comprennent: le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Down, Louis Bar. Les anomalies chromosomiques et les troubles métaboliques congénitaux entraînent une altération de la différenciation des cellules myéloïdes et lymphoïdes.
Les carcinogènes chimiques comprennent certains médicaments antibactériens et cytotoxiques. Les exemples sont les médicaments suivants: chloramphénicol, lévomycétine, azathioprine, cyclophosphamide, etc. Par conséquent, le risque de leucémie est accru chez les personnes recevant une chimiothérapie pour des néoplasmes malins. Il existe également des substances cancérigènes dans les entreprises utilisant du benzène et d'autres substances nocives.
Mécanisme de développement de la leucémie
La pathogenèse de toutes les maladies oncologiques est basée sur une violation de la différenciation des éléments cellulaires. L'hémoblastose est une pathologie dans laquelle des myélo- et lymphocytes immatures apparaissent dans le sang. Une différenciation altérée peut survenir à n'importe quel stade du développement des cellules progénitrices. Plus le trouble survient tôt, plus la maladie est maligne. On pense que sous l'influence de facteurs étiologiques, des mutations se produisent dans les gènes. Cela conduit à une modification de la qualité des chromosomes et à leur réarrangement.
Tousles hémoblastoses (leucémies) sont d'origine monoclonale. Cela signifie que toutes les cellules pathologiques du sang ont la même structure. La différenciation normale des cellules sanguines passe par plusieurs étapes. Le précurseur de tous les éléments tissulaires est la cellule souche. En mûrissant, il donne naissance à des myéloblastes et à des lymphoblastes. Les premiers sont transformés en globules rouges et en plaquettes. Le deuxième groupe de cellules donne naissance aux éléments du système immunitaire du sang, c'est-à-dire aux leucocytes.
La différenciation altérée des cellules souches conduit au fait que la composition du sang est complètement modifiée. Dans l'étude, il est impossible de déterminer un seul élément normal. Tous sont identiques, ils ne peuvent donc pas exécuter les fonctions nécessaires. Ceci explique le fait que l'hémoblastose indifférenciée est considérée comme le cancer le plus malin et qu'elle a un plus mauvais pronostic. Si la maturation est perturbée dans les derniers stades, les cellules fonctionnent partiellement ou totalement. Par conséquent, le pronostic des cancers hautement différenciés est plus favorable. Cependant, même les cellules complètement matures diffèrent dans la division pathologique et déplacent d'autres éléments sanguins normaux.
Variétés d'hémoblastoses chez l'adulte et l'enfant
Compte tenu de la pathogenèse de l'hémoblastose, la maladie est principalement classée en fonction du degré de différenciation des éléments cellulaires pathologiques. Non seulement le tableau clinique de la maladie en dépend, mais aussi le choix du traitement approprié. Selon le type de cellules qui a subi des modifications, l'hémoblastose myélo- et lymphoproliférative est isolée. Chacun de ces groupes est divisé en aigu etleucémie chronique. Le premier est considéré comme plus défavorable en raison du faible degré de différenciation. Pour détecter une leucémie aiguë, il est nécessaire de confirmer la présence de cellules blastiques. Dans le type myéloïde, les précurseurs des monocytes, des mégacaryocytes et des érythrocytes peuvent être des substrats pathologiques. L'hémoblastose lymphoïde aiguë est une maladie grave qui survient dans l'enfance. Dans cette pathologie, les cellules immunitaires ont une activité pathologique. Parmi eux se trouvent les précurseurs des lymphocytes B et T, ainsi que les antigènes CD-10 et CD-34.
Les hémoblastoses chroniques sont également subdivisées en myéloïdes et lymphoïdes. Les premiers se caractérisent par une augmentation du nombre de neutrophiles, de basophiles, d'éosinophiles ou de leurs précurseurs matures. Le nombre de cellules blastiques dans la leucémie myéloïde chronique est faible. Dans la plupart des cas, la maladie se développe dans le contexte de mutations génétiques. La leucémie lymphoïde chronique est plus fréquemment diagnostiquée chez les hommes âgés. Parfois, la pathologie est héréditaire. Une affection similaire est divisée dans les groupes suivants:
- Leucémie à cellules T.
- Hémoblastoses paraprotéinémiques.
- Leucémies à cellules B.
Toutes les pathologies répertoriées sont liées à des processus immunoprolifératifs malins. Les hémoblastoses paraprotéinémiques, à leur tour, sont classées comme suit:
- Maladie des chaînes lourdes.
- Macroglobulinémie primaire de Waldenström.
- Myélome.
La particularité de ces variétés d'hémoblastoses est quechez eux des fragments d'immunoglobulines (paraprotéines) sont synthétisés. La forme la plus courante de ce groupe de leucémies est le myélome.
Tableau clinique des néoplasmes sanguins chroniques
Comment se manifeste l'hémoblastose ? Les symptômes des maladies sanguines lymphoprolifératives sont associés à une immunité altérée. Les patients atteints de leucémie chronique se plaignent d'infections qui surviennent malgré le traitement. En outre, les symptômes de l'hémoblastose lymphoïde comprennent des réactions allergiques graves qui n'avaient pas été observées auparavant. Cela est dû à la restructuration du système immunitaire et à son activation excessive. Le tableau clinique de la leucémie myéloïde chronique dépend du stade de la maladie. Au stade initial, la maladie ressemble à un processus inflammatoire et s'accompagne d'une température basse, d'une détérioration de la santé et d'une faiblesse. Au stade terminal, les symptômes énumérés sont rejoints par: des douleurs osseuses, une lymphadénopathie, une augmentation de la taille de la rate et du foie. Avec la progression, les patients souffrent de malnutrition sévère, une perte de poids se produit, les infections se joignent.
En raison de la prédominance de certains types de cellules dans le sang, la croissance d'autres éléments est inhibée. En conséquence, une anémie et une thrombocytopénie peuvent survenir. Une diminution du taux d'hémoglobine affecte l'état général du patient. Le patient devient léthargique, la peau devient pâle, il y a une diminution de la pression artérielle, des évanouissements sont notés. Avec la thrombocytopénie, un syndrome hémorragique se développe. Ses manifestations comprennent divers saignements.
Symptômes aigusleucémie
Comparée à la forme chronique de la maladie, l'hémoblastose aiguë est plus prononcée. Les symptômes de cette maladie se développent rapidement et l'état de la personne se détériore sensiblement. Les syndromes suivants prédominent dans le tableau clinique:
- Anémique.
- Hémorragique.
- Lymphoprolifératif.
- Syndrome d'hépatosplénomégalie.
- Intoxication.
- Syndrome de dommages au système immunitaire.
En raison de l'inhibition de l'hématopoïèse, les patients souffrent d'anémie sévère. Ceci est particulièrement prononcé dans la leucémie lymphoïde. Malgré le traitement en cours, l'hémoglobine chez les patients reste faible. Les signes caractéristiques de l'anémie comprennent la pâleur, une faiblesse sévère, une peau sèche, des lésions des muqueuses et une altération du goût. Le syndrome hémorragique se caractérise par l'apparition de points rouges et de taches sur la peau (pétéchies, ecchymoses). Avec un manque prononcé de plaquettes, des saignements externes et internes se produisent, ce qui entraîne la progression de l'anémie.
L'intoxication chez les patients souffrant d'hémoblastose se manifeste par une diminution de l'appétit, des douleurs musculaires et osseuses et une faiblesse constante. Comme tout processus oncologique, le cancer du sang s'accompagne d'une perte de poids. L'hémoblastose aiguë s'accompagne presque toujours d'adénopathies. A partir de l'augmentation de la taille du thymus, une insuffisance respiratoire peut se développer. En plus de l'hypertrophie de tous les groupes de ganglions lymphatiques, une hépato- et une splénomégalie sont notées. Le tableau clinique de l'hémoblastose chez l'enfant est le même que chez l'adulte.
La progression du cancer du sang conduit àdommages à presque tous les organes et systèmes. Tout d'abord, les testicules et les reins sont touchés. La principale complication de la maladie est le DIC, c'est-à-dire une violation de la coagulation sanguine. En outre, les patients souffrent souvent d'infections articulaires qui se développent dans un contexte d'immunodéficience.
Méthodes de diagnostic des hémoblastoses
Les hémoblastoses aiguës ont les critères diagnostiques suivants: une diminution du taux d'hémoglobine avec un indice de couleur normal, une neutropénie, une thrombocytopénie et une lymphocytose dans le CBC. Le nombre de leucocytes diffère selon le type de maladie. Avec les hémoblastoses de type lymphoïde, leur niveau augmente fortement (des dizaines voire des centaines de fois). Une diminution du nombre de leucocytes peut être observée avec le cancer du sang myéloprolifératif. Le principal critère de diagnostic d'un processus pathologique aigu est la présence de cellules blastiques et l'absence d'éléments intermédiaires. Une image similaire du sang s'appelle une défaillance leucémique. Pour confirmer le diagnostic, un test de moelle osseuse et un test de myéloperoxydase, chloroacétate estérase et PAS sont effectués.
Critères de diagnostic supplémentaires: radiographie pulmonaire, analyse cytogénétique, échographie des tissus mous et des organes internes. L'algorithme de recherche des hémoblastoses chroniques suspectées est le même. Dans KLA, il y a un déplacement de la leucoformule vers des éléments sanguins intermédiaires (promyélocytes). Les cellules blastiques peuvent être présentes en petit nombre. Dans la leucémie myéloïde chronique, le chromosome Philadelphie apparaît dans la moelle osseuse. Les tests sérologiques et ELISA aident à confirmer le cancer du sang de type lymphoïde.
Hémoblastoses: diagnostic différentiel des maladies
Sur la base des seules données cliniques, il est difficile de poser un diagnostic: hémoblastose. Après tout, les manifestations de cette maladie sont similaires à d'autres processus pathologiques systémiques. Selon la prédominance d'un syndrome particulier, la leucémie se différencie de la maladie de Hodgkin, de l'anémie aplasique et hémolytique, de l'infection par le VIH. Si l'insuffisance respiratoire survient en premier, la maladie ressemble à une tumeur du médiastin ou des poumons. Ce n'est qu'après une étude du sang et de la moelle osseuse que l'hémoblastose peut être distinguée des maladies énumérées.
Traitement de la leucémie aiguë et chronique
Comment l'hémoblastose est-elle diagnostiquée ? Le code ICD-10 est différent pour chaque type de leucémie. Une tumeur myéloïde aiguë du sang se voit attribuer le code C92.0, un processus chronique - C92.1. Les leucémies lymphoprolifératives sont codées C91.0-C91.9. En fonction du diagnostic, un schéma thérapeutique est sélectionné. La principale méthode est la chimiothérapie. Pour le traitement, les médicaments "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" sont utilisés. Le choix des médicaments dépend du type d'hémoblastose. Certains régimes incluent le médicament hormonal "Prednisolone". Le traitement vise l'induction et la consolidation (consolidation) de la rémission. Ensuite, prescrire des médicaments pour le traitement d'entretien. Parmi eux se trouvent les médicaments Mercaptopurine et Methotrexate.
En plus de la chimiothérapie, la radiothérapie et la greffe de moelle osseuse sont utilisées. Dans certains cas, une splénectomie est pratiquée.
Hémoblastoses: prévention et pronostic
Il est impossible de prédire le développement de la leucémie à l'avance, il n'y a donc pas de méthodes spéciales de prévention. Les personnes ayant des antécédents oncologiques chargés doivent se protéger des divers effets des radiations et des produits chimiques.
Il ne faut pas oublier que certains types de leucémie ont tendance à être héréditaires. Par conséquent, en présence d'un cancer du sang chez des proches, il est nécessaire non seulement de mener une vie saine, mais également de prendre périodiquement du CAO. Un exemple est l'hémoblastose paraprotéinémique. Le pronostic de la maladie dépend du degré de différenciation des cellules tumorales et du traitement en temps opportun. Le taux de survie à cinq ans est de 30 à 70 % avec une rémission et une greffe de moelle osseuse.
