La maladie de Caroli est un trouble fonctionnel très complexe du foie, dont le diagnostic et le traitement posent de sérieuses difficultés aux médecins.
Qu'est-ce qu'une maladie
La maladie de Caroli est une pathologie congénitale rare du foie, causée par l'expansion des voies biliaires situées à l'intérieur de cet organe. Il se caractérise par le fait que le mouvement normal de la bile est perturbé, sa stagnation et l'attachement d'un processus infectieux se produisent. Souvent, cette maladie survient chez les hommes et elle commence dans l'enfance ou l'adolescence. Le déroulement du processus pathologique dépend directement du nombre et du degré de dommages aux canaux à l'intérieur du foie.
Formes de maladies
À ce jour, il n'existe pas de classification indépendante de la maladie de Caroli en médecine. Cependant, malgré cela, il existe deux formes différentes de cette maladie. La première forme est caractérisée par le fait que la perméabilité des voies biliaires est perturbée, avec la formation ultérieure de calculs.
La deuxième forme est associée à une fibrose hépatique congénitale. Dans ce cas, une légère expansion des conduits est observée et la formation de pierres est exclue, bien quepeuvent occasionnellement survenir à des stades avancés de la maladie.
Les canaux biliaires dilatés peuvent se connecter aux zones kystiques du foie, et en même temps, des septa, un épaississement des parois sont visualisés dans la lumière du kyste.
Causes d'occurrence
La maladie de Caroli fait référence aux maladies congénitales qui surviennent en raison d'une transmission autosomique récessive. S'il y a des parents proches avec une pathologie similaire, alors après la naissance d'un enfant, un examen complet doit être effectué immédiatement, car il existe une forte probabilité de transmission de la maladie par héritage.
Dans certains cas, d'autres troubles pathologiques du foie se joignent également à cette maladie, ce qui complique grandement le traitement.
Principaux symptômes
Les symptômes de la maladie de Caroli peuvent apparaître à tout âge chez les enfants et les jeunes. Les principaux signes de la maladie comprennent:
- douleur abdominale;
- fièvre;
- léger ictère de la peau;
- hypertrophie du foie à la palpation.
Des manifestations cliniques sévères de la maladie sont souvent associées à l'évolution du processus inflammatoire. La plupart du temps, la maladie de Caroli est diagnostiquée chez les enfants de sexe masculin. Avec une exacerbation, il y a une forte augmentation du niveau de bilirubine et de leucocytes dans le sang.
Diagnostic
Malgré le fait que les symptômes de la maladie soient assez prononcés, elle est également caractéristique de beaucoup d'autrestroubles hépatiques. Il est possible de diagnostiquer et de déterminer avec précision la maladie de Caroli à l'échographie et au scanner. La tomodensitométrie est considérée comme l'une des méthodes d'examen les plus informatives, car il est possible d'examiner assez bien toutes les violations existantes de la norme. De plus, une cholangiographie endoscopique peut être nécessaire pour établir un diagnostic.
Les tests fonctionnels du foie ne changent pas du tout pendant longtemps, cependant, avec la progression de la maladie et un processus inflammatoire prolongé, tous les signes de cholestase peuvent être détectés dans le test sanguin biochimique.
Les patients étant à risque de développer un cholangiocarcinome, des dépistages sérologiques pour la présence de marqueurs tumoraux doivent également être effectués.
Caractéristiques du traitement
En présence de la maladie de Caroli, les recommandations cliniques doivent être suivies sans faute, car cette pathologie est évolutive. Le traitement comprend des antibiotiques à large spectre et des cures d'acide ursodésoxycholique pour prévenir la formation de calculs.
De plus, le traitement comprend:
- utilisation d'analgésiques;
- litholyse de pierre;
- drainage des voies biliaires.
Lorsque vous joignez une cholangite ou d'autres complications de nature purulente, la thérapie n'est pas différente du traitement de la cholangite bactérienne. Il est très important d'éliminer le contenu purulent et dans ce cas, les voies biliaires sont nettoyées.conduits et des antibiotiques sont utilisés pour aider à éliminer l'infection.
L'opération est effectuée uniquement en cas d'exacerbations fréquentes ou lorsque les méthodes conservatrices sont inefficaces. L'étendue de la chirurgie peut varier considérablement. Seuls les calculs ou les voies biliaires peuvent être retirés.
En cas de dilatation très sévère des voies biliaires et de stagnation de la bile, le chirurgien peut retirer un lobe du foie. Dans les cas particulièrement graves, en présence d'une insuffisance hépatique ou de signes de dégénérescence en tumeur maligne, une greffe du foie d'un parent proche peut être recommandée.
Pour de meilleurs résultats, certains médecins recommandent une greffe du foie même en l'absence de symptômes graves dans les premiers stades de la maladie. Cependant, la présence d'une infection est souvent une contre-indication à la transplantation. Le taux de survie des patients transplantés atteints de fibrose congénitale, qui ont également reçu un diagnostic d'inflammation des voies biliaires lors de la transplantation, est assez faible.
Le pronostic de cette maladie est assez défavorable puisque les rechutes peuvent survenir sur plusieurs années. Cependant, très rarement, cela entraîne la mort du patient.
Syndrome de Caroli
La maladie de Caroli est souvent associée à une fibrose hépatique congénitale, entraînant le syndrome de Caroli. Ces deux pathologies sont formées à la suite de troubles presque identiques dans la formation des voies biliaires cheztissus hépatiques au niveau du développement embryonnaire. Le syndrome est hérité d'un parent proche et se manifeste par des douleurs abdominales, ainsi que par des saignements des veines dilatées de l'œsophage. Les nouveau-nés peuvent présenter une combinaison des principaux symptômes de la fibrose hépatique congénitale, de la maladie de Caroli et de la polykystose rénale.
Cette maladie fait référence à un kyste congénital des voies biliaires, mais elle est assez rare et surtout chez les personnes de moins de 30 ans. Au cours des premières années, la pathologie est presque asymptomatique, jusqu'à ce que l'expansion des voies biliaires provoque une stagnation de la bile, ce qui créera toutes les conditions de formation de calculs et d'infection. Si la jaunisse est observée avec d'autres signes, cela indique la présence d'une cholangite.
On note principalement des lésions hépatiques du côté gauche, mais dans certains cas, elles peuvent être bilatérales.
Dans certains cas, les dommages au foie sont si graves qu'ils peuvent affecter d'autres organes. Ainsi, l'une des complications peut être considérée comme la survenue d'une insuffisance rénale.
